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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,蚕豆病的护理查房,刘燕娥、黄君侠,病情介绍,患儿：张应康，男，,3,岁。因腹痛，呈阵发性，脐周为甚，并出现酱油色尿而入院。既往无特殊病史，无药物及食物过敏史。起病前,3,天，患儿曾进食蚕豆。,入院时，查体：体温,37,，脉搏,142,次,/,分，呼吸,40,次,/,分，血压：,88/58mmHg,。神志清楚，反应可，精神差，面色苍黄，重度贫血貌，呼吸稍促，无发绀及三凹征，无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，颈软，咽稍充血，扁桃体无肿大，两肺呼吸音粗糙，无啰音，心音有力，律齐，无杂音。腹平软，肝脾不大，无明显压痛，肠鸣音正常，克布巴氏征阴性。,诊断：蚕豆病。,5,月,20,日查血常规：,5,月,21,日复查血常规：,5,月,26,日血常规：,生化常规：,G6PD,示下降,362,提示红细胞膜,G6PD,酶缺乏症。,尿常规示：蛋白（,PRO)1+,隐血（,ERY)3+,红细胞,+,，余阴性，粪便常规示正常。,概述,蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），系一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传。本病多发生于儿童，在每年35月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后1224小时突然发病，如不及时抢救，可于发病后12日内死亡。病死率在2%以下。,发病机制,豆症属于性连锁遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的,溶血,程度，与酶缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些,溶血反应,不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在,新生儿期,的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。,本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶的敏感红细胞，因葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽,(GSH),的,还原性,(,抗氧化作用,),，在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化，产生,溶血反应,。,辅助检查,1,、血象：,Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565109/,升。,红细胞最低降至,1.971012/,升。,白细胞升高，可达,26.43109/,升。,血小板：,489109/,升。,2、尿检查：,尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。,尿隐血试验阳性率可达60%70%。,尿检验可见蛋白、红细胞。,治疗措施,1,、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心电监测。,2,、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、,X,线等；,3,、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）,临床表现,早期,：低热，疲乏，纳差，腹痛。,中期,：黄疸，贫血。,出现呕吐，腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约,50%,患者脾大。,严重者可见昏迷，惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时，常于,12,日内死亡,。,护理诊断,1,、体温过高：与感染引起发热有关；,2,、组织灌溉与不足：与溶血引起的急性贫血有关；,3,、营养不足：低于机体需要量，与病情导致食欲减退有关；,4,、血红蛋白尿,5,、有皮肤完整性受损的危险：与溶血引发的黄疸有关；,6,、焦虑：与知识缺乏有关；,护理措施,1,、针对发热，给与物理降温，嘱病人多饮温水，温水擦浴，必要时药物降温；,护理措施,2,、建立有效循环、及时输血 急性溶血性贫血是小儿蚕豆、病的主要特点。抢救的关键：则应迅速足量输血，以输新鲜血或浓集红细胞为宜，它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板，纠正盆血，增加红细胞、血红蛋白含量，提高红细胞的携氧能力。本组病例均给输血治疗，轻症者输,1,次，重症者输,2-3,次即好转。在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路，以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。在静脉穿刺成功时，即留取血标本，急查血常规、交叉配血。操作中我们严格遵守无菌技术操作，认真执行查对制度，防止输错血或血液污染。,患儿输血量及输血速度均应控制，谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以,5,10ml,kg,、次,),为限，输入速度应,2,6ml,kg,、,h),或,10,滴,min,，以患儿年龄及病情决定。输血过程中严密巡视，持续观察有无输血反应。在输血的同时还应注意应用,5,碳酸氢钠碱化尿液，以防血红蛋白堵塞肾小管。,护理措施,3,、,禁食蚕豆及其豆制品,，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。,4,、,保持呼吸道通畅,：输氧 充足的给氧可使心肺负担减轻，避免心衰、肺水肿的发生。鼻导管输氧法，氧流量,1,2L,min,，输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。注意防火、防热、防震、防油。,5,、,严密观察病情变化,定时监测、,BP,、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防心衰发生，并认真做好护理记录。,6,、,尿色的观察,注意观察尿色的变化，如果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转，反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍白，黄疸加重，提示溶血在加重。认真记录,24h,尿量，如果尿量少于,300ml,警惕有急性肾功能衰竭的可能，应报告医生及时处理。,7,、,心理护理,本病起病急骤，病情凶险，患儿年龄小，对疾病缺乏正确的认识，不能有效的配合治疗和护理，因此护士应关心体贴患儿，耐心细致的做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的危害，发病原因，避免诱发因素，本病通过输血一般愈后较好，解除不必要的思想顾虑，鼓励患儿配合治疗与护理。,健康教育,蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。还要为患儿制作“,G6PD,缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。,
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