营养性巨幼细胞贫血

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,营养性巨幼细胞贫血,(Nutritional Megaloblastic Anemia),吉林大学,儿童血液病诊治中心,第一医院儿内二科,李春怀,定义,由于,VtB12,/,叶酸,缺乏所致的,大,细胞性贫血，其临床特点是,贫血,、,神经精神,症状、RBC胞体变大、骨髓出现,巨幼,细胞、VtB12/叶酸治疗有效,病 因,摄入不足,：,母乳,(,母挑食,),、羊乳,(,叶酸,),、辅食,吸收障碍,:,内因子,B12,、,小肠病变、药物,需要增加,：,生长发育快、慢性溶血,消耗,过多或代谢障碍,：,感染、酶缺乏,发病机制,B12、叶酸对,血细胞,发育影响,还原酶/B12,叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成,巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍,B12参与,神经髓鞘,脂蛋白形成,临床表现,婴幼儿,多见，起病缓慢,贫血,：,一般表现，髓外造血,营养不良：,皮肤苍黄、虚胖,神经系统,：,反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,实验室检查,1.外周血象,大细胞正色素,贫血,RBC：大小不等、以大为主，嗜多色,/嗜点彩,中性粒细胞：变大、过分叶,(,早期,诊断),Ret、BPC减少,A.巨幼细胞贫血血象,B.嗜碱性点彩红细胞,A.有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,小体,D.巨核细胞,实验室检查,2.骨髓象,增生明显活跃，红系为主,粒红系,巨幼变,，巨核系过分叶,3.血清B12/叶酸浓度下降,诊断,贫血症状,血象,：,骨髓象,：,血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，,髓外造血,，,神经精神,症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,治疗,一般治疗：,辅食、护理、防感染,补充：,B12,剂量：,5001000ug im x 1,次,或,100ug im biw x 2-4w,治疗反应：,6-7h 巨幼红细胞转为正常；,2-4d Ret增加、精神症状好转,2w后 Hb上升,治疗,补充：,叶酸,剂量：叶酸 5,mg tid po,VtC 助吸收,治疗反应：,1-2d 巨幼红细胞转为正常；,2-4d Ret增加,2-6w Hb正常,两种类型贫血鉴别,(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,年龄,6m-2y 6m-2y,原因,铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏,临床,一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/虚胖,髓外造血 有 有,神经系统,较轻 较显著,两种类型贫血鉴别,(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,外周血象,小,细胞,低,色素,大,细胞性,骨髓象,胞浆落后于胞核,巨幼样变、核幼浆老,铁代谢,指标 异常 正常,血清,B12/叶酸,正常 降低,营养性贫血小 结,病因,储存,摄入,少、生长发育快、吸收差、丢失多,临床,表现,年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统,实验室,检查,血涂片、骨髓、铁代谢,治疗,及,疗效,判断,铁剂、B12/叶酸、网织红细胞,两种营养性贫血鉴别,五不同,还有问题么？,