原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读,原发性中枢神经系统血管炎,(,Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS;,Primary Central Nervous System V,asculitis,PCNSV,):,是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。,1 流行病学,发病率及患病率不明,推算其发病率为,6,；,女性患者稍多；,可发生于任何年龄,40-60,岁多发,儿童偶见。,2 临床表现,3 辅助检查,3.3 组织活检,4 诊断标准,5 临床分型,5.1 DSA阳性型,5.1.1,根据受累血管大小,5.1.2,根据临床表现分亚型,5.2 DSA阴性型,5.3 脊髓型,此型约占,PACNS,的,5%,；,脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；,单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；,亚急性起病,%,表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；,脊髓病变患者常预后不良。,6 鉴别诊断,7 治疗,7.1,一线治疗：,急性期可予甲泼尼龙冲击治疗，,1g/d,静脉点滴,3-5d,，或泼尼松按体质量,1mg/(kg.d),，最大剂量（,80mg/d,）口服治疗,1,周若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗；,序贯治疗期限为,2-3,个月,(,如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；,诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。,对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d),口服或每个月,1g/m,2,体表面积静脉使用，用药期间每,2,周检查,1,次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；,维持,3-6,个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续,6-12,个月的维持治疗；,由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗,PACNS,；,启动治疗,4,个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。,7.2,二线治疗,二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低的免疫抑制剂；,造影阴性、活检阳性、,MRI,可见脑膜明显强化的小血管受累型,PACNS,预后较好，可选用该类药物进行治疗；,吗替麦考酚酯可用于,PACNS,的初发、再发治疗及维持治疗，也适用于难治性或儿童型,PACNS,可在维持治疗期发挥激素减量效应；,与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。用法：吗替麦考酚酯诱导缓解及维持缓解均为,1-2g/d,；,硫唑嘌呤也常用于激素减量过程中免疫抑制治疗，用法：,2-3mg/(kg.d),，（,级推荐），,9-12,个月可见症状改善。,7.3,三线治疗,三线治疗药物主要是肿瘤坏死因子,拮抗剂（,anti-TNF-,）或利妥昔单抗等生物制剂；,出现以下情况可考虑使用：,一线、二线治疗均无效或不耐受，（,C,级推荐）,神经功能缺损持续不缓解或继续进展并由,MRI,证实,使用足量激素及免疫抑制剂治疗仍复发,2,次以上；,激素一旦减至,即复发；,英夫利昔单抗按体质量,5mg/kg,单次使用；,伊纳西普,25mg,每周,2,次，之后按体质量,25mg/(kg.,周,),，连用,8,个月；,利妥昔单抗用于淋巴细胞性,PACNS,效果较好，使用方法：每次,1g,，第一次给药,14d,后给予第二次，共两次，或每周给药,375mg/m2,体表面积，每,6-9,个月连用,2,周,使用利妥昔单抗作为一线治疗方案,(,使用生物制剂过程中应注意感染、肿瘤等并发症。,7 预后,总体预后较差，约有,1/4-1/3,复发，死亡率,6%-15%,，多死于脑梗死；,预后与具体类型有关，中、大血管受累型中的快速进展型预后最差，脊髓受累型亦预后不良；,小血管受累型中肉芽肿型对一线或二线药物治疗反应好，但容易复发，频繁复发者（至少,1,年复发,1-2,次）可能需要三线治疗；,淋巴细胞型，,ABRA,型预后相对较好,(,早期诊断并开始激素、免疫抑制治疗可明显改善预后；,可通过,MRI,监测疾病活动性，初始治疗后每,4-6,周复查,MRI,，药物减量期应每,3-4,个月复查,MRI,以了解有无无症状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾病仍在活动。,谢谢观赏,