原发性肾病综合征

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性肾病综合征,发病情况,性别：,男,女 约,2-4,：,1,年龄：,各年龄组,3-5,岁高发,病因,分子屏障,静电屏障,病理（模型）,病理（电镜）,发病机制,IgG,补体,抗凝血酶,结合蛋白,临床表现,单纯性,NS,肾炎性,NS,：具有以下一项或多项,:,持续性血尿，两周内三次尿沉渣,RBC10/HP,；,氮质血症，除外循环量不足；,高血压，除外激素影响 ；,持续性低补体血症。,两型比较,单纯型肾病 肾炎型肾病,发病机制,静电屏障受损 静电,/,分子屏障受损,年龄,1-6,岁 多,7,岁,血尿,*,无 常有,高血压,*,无 常有,氮质血症,*,无或一过性 持续性,血清补体,*,正常 部分降低,病理,多微小病变型 多非微小病变型,激素治疗,敏感 部分敏感,/,无效,预后,较好 因病理而异,并发症,感染,电解质紊乱与低血容量,血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍,肾上腺危象,感染,(infections),最常见,病原：,病毒常见，细菌中肺炎球菌多见,部位：,呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,电解质紊乱,原因：,禁盐,大剂量利尿剂,常见低,K,、,Na,、,Ca,高凝状态,原因：,血液浓缩、高脂血症、凝血因子,部位：,肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、,股动脉血栓形成,诊断,确诊肾病综合征（诊断标准）,区别原发性,NS,或继发性,NS,鉴别单纯性与肾炎性,NS,PNS,与典型,APSGN,鉴别要点,PNS,学龄前,静电,/,分子屏障受损,大量蛋白尿,为主,少见高血压,大多补体正常,多为微小病变型,须用,皮质激素,治疗,因病理类型而异,APSGN,学龄期,免疫复合物性炎症,血尿,为主,常见高血压,低补体血症,毛细血管内增生性,对症治疗,大多预后好,治疗,一般治疗,糖皮质激素治疗,免疫抑制剂,抗凝和溶栓疗法,ACEI,免疫调节剂,一般治疗,休息,饮食：盐,1-2g/d,，蛋白质，,Vit D,利尿：只用于浮肿重伴尿少者,防治感染,宣教,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：,泼尼松隔日,*4w,中、长程疗法：,泼尼松,2mg/Kg.d UP,阴转后,2w(,应,8w),隔日,2mg/Kg,顿服,*4w,2-4w,减少,4w,内,UP,阴转,4w,后,UP,阴转,6M 9M,糖皮质激素反应判断,激素敏感：,8wUP,转阴,激素耐药：,8w,内,UP,不转阴,复发与频复发：,UP,阴性,2w,后又转阳，半年,2,次一年,3,次的复发为频复发,激素依赖：激素敏感，但减量或停药,1,月内复,发,超过,2,次,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或用药依从性,恢复初始疗效剂量,改为每日疗法,放慢减量速度，延长疗程,更换剂型,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受,药物：甲基强的松龙,剂量,：,15-30mg/kg/d,*3,天,激素副作用,代谢紊乱,消化性溃疡,机体免疫力下降,精神兴奋,肾上腺皮质功能不全,免疫抑制剂治疗,适应征：,激素耐药、依赖、频复发或严重副作用,方法,：在小剂量激素隔日使用的基础上，,CTX,口服,2-2.5mg/Kg.d*8-12w,冲击,10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2,，,qow*8times,副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。,抗凝和溶栓疗法,肝素钠：,1mg/Kg.d+10%GS100ml,ivgtt qd*2-4w,尿激酶：,3,000-5,000IU/d+10%GS100ml,ivgtt qd*1-2w,双嘧达莫：,5-10mg/Kg.d*6M,ACEI,治疗,卡托普利等，,改善肾小球局部血流,尤适应于高血压的,NS,免疫调节剂治疗,适应征：激素依赖、频复发、感染,方法：左旋咪唑,*6M,预后,与病理类型关系密切,灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,肾小球疾病总结,原发性,继发性,遗传性,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,迁延性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾病综合征,肾小球肾炎,单纯性,肾炎性,孤立性血尿或蛋白尿持续性,孤立性血尿,孤立性蛋白尿,持续性,再发性,体位性,非体位性,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,先天性肾病综合征,遗传性,原发性,遗传性进行性肾炎,家族性再发性血尿,甲膑综合征,思考题,9,龄男孩,因浮肿,血尿,3,天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为,24/16kPa(180/120mmHg),。,问题：最可能的诊断和主要处理措施。,男性,5,岁,因咳嗽,10,天,浮肿,尿少,1,周入院。体格检查,:,全身高度浮肿,压之可凹,BP13/8kPa(100/60mmHg),两肺散在水泡音,尿蛋白,+,尿红细胞,(-),用激素及双氢克尿噻效果欠佳。,问题：最可能的诊断和主要处理措施。,汇报结束,谢谢大家,!,请各位批评指正,