肺动脉高压

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,中国专家共识系列,之,肺动脉高压诊断和治疗,前 言,主要特征：,肺血管阻力进行性升高，最终导致,患者右心衰竭而死亡,前 言,临床工作中存在的问题,诊断术语混乱，概念不清晰,缺乏规范的诊断流程及标准，不重视,右心导管,检查和急性药物试验，基本没有开展,6,分钟步行距离试验,缺乏统一的治疗方案，滥用,钙离子拮抗剂,及某些血管扩张剂等等,诊断分类,1998,年以前，肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类,2003,年威尼斯会议将肺循环高血压共分为,5,大类，,21,亚类,肺循环高血压,Pulmonary hypertension,肺循环高血压,肺动脉高压,左心疾病相关性肺循环高血压,与呼吸系统疾病或缺氧相关的,肺循环高血压,慢性血栓和,/,或栓塞性肺循环高血压,混合性肺循环高血压,肺动脉高压,1.1,特发性肺动脉高压,1.2,家族性肺动脉高压,1.3,相关因素所致,1.3.1,胶原性血管病,1.3.2,分流性先天性心内畸形,1.3.3,门静脉高压,1.3.4,HIV,感染,1.3.5,药物,/,毒性物质,:,食欲抑制剂,;BMPR,1.3.6,其他,:I,型糖原过多症,Gauchers,病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除,1.4,因肺静脉和,/,或毛细血管病变所导致的肺动脉高压,1.4.1,肺静脉闭塞病,1.4.2,肺毛细血管瘤,1.5,新生儿持续性肺动脉高压,左心疾病相关性肺循环高血压,2.1,主要累及左房或左室的心脏疾病,2.2,二尖瓣或主动脉瓣疾病,与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压,3.1,慢性阻塞性肺疾病,3.2,间质性肺病,3.3,睡眠呼吸障碍,3.4,肺泡低通气综合征,3.5,慢性高原病,3.6,肺泡,毛细血管发育不良,慢性血栓和,/,或栓塞性肺循环高血压,4.1,血栓栓塞近端,/,远端肺动脉,4.2,远端肺动脉梗阻,4.3,非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和,/,或寄生虫,外源性物质,),混合性肺循环高血压,类肉瘤样病，组织细胞增多症，,淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）,我国应采用威尼斯,WHO,肺循环高血压的诊断分类原则，需要严格遵守上述诊断标准，明确患者具体诊断分类。废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词,循环血压增高,在海平面状态下，静息时，,右心导管,检查肺动脉收缩压,30mmHg,，和,/,或肺动脉平均压,25mmHg,，或者运动时肺动脉平均压,30mmHg,肺毛细血管嵌顿压,（,PCWP,）,15 mmHg,上述标准为,右心导管数据,，并非无创检查手段估测的数据,症状,没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后,气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血,等,以,气短,最为常见，标志右心功能不全的出现,晕厥,或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降,既往史,慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索,个人史,有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触,HIV,感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史,婚育史,女性要注意有无习惯流产,男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史,家族史,有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类,具有重要帮助意义,，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。,体格检查,体征多与右心衰竭有关,紫绀,颈静脉充盈或怒张,P2,亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音,右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动,S3,出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全，,38%,的患者可闻及右室,S4,奔马律,右房压力,患者采取,45,度,半卧位，量取颈静脉搏动,最高点位置,到,胸骨柄,之间的距离，用厘米表示，再,加上,5,厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力,肺动脉高压特殊体征,上下肢的,差异性紫绀,（单独下肢出现杵状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索,如果,上下肢均存在杵状指,/,趾,往往提示已可诊断艾森曼格综合征。,鼻衄,鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症,杂音,胸骨左缘喷射性杂音,并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在,面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象,下肢静脉血栓栓塞往往有,腓肠肌压痛,，且病侧下肢周径一般比对侧粗,1,厘米以上,。,心电图,主要价值是评估预后,电轴右偏,I,导联出现,s,波,右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现,ST-T,波低平或倒置,胸部,X,线,主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏,(“,截断现象”,),超声心动图,超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法,肺动脉收缩压,(,sPAP,) =4V2+RAP,V,是三尖瓣最大返流速度,(,米,/,秒,),在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压,(,sPAP,),等于右室收缩压,(RVSP),右心导管检查,右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段,右心导管检查,1),心率和体循环血压；,2),上下腔静脉压力和血氧饱和度；,3),右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度；,4),肺动脉的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度；,5),心排血量；心指数；,6),全肺血管阻力；,7),小肺动脉阻力；,8),体循环阻力；,9),肺毛细血管嵌顿压；,右心导管检查,临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压必须,15mmHg,。目前推荐使用带有球囊的漂浮导管来完成右心导管检查,肺动能评价,所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍,睡眠监测,约有,15%,阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规进行睡眠监测,胸部,CT,了解有无肺间质病变及其程度，肺及胸腔有无占位,了解肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变,了解主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压,功能评价,六分钟步行距离试验,评价肺动脉高压患者活动耐量状态,最重要的检查方法,第一次入院的六分钟步行距离试验,结果与预后有明显的相关性，也,是评价治疗是否有效的关键方法,六分钟步行距离试验,治 疗,强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构接受治疗,肺动脉高压的传统治疗,氧疗,第一大类肺动脉高压,患者（先天性心脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指征是：,血氧饱和度低于,91%,其他类型肺动脉高压患者，包括先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制，均可从氧疗中获益,肺动脉高压的传统治疗,地高辛,心排血量低于,4L/min,，或者心指数低于,2.5L/min/m2,是应用地高辛的绝对指征,右心室明显扩张，基础心率大于,100,次,/,分，合并心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征,肺动脉高压的传统治疗,利尿剂,对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂,肺动脉高压的传统治疗,华法林,为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使,INR,控制在,1.5-2.0,之间即可。如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝强度要达,2.0-3.0,之间,肺动脉高压的传统治疗,多巴胺,是重度右心衰竭（心功能,IV,级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为,3-5ug/kg/min,可逐渐加量到,10-15ug/kg/min,甚至更高。,肺动脉血管扩张剂,钙离子拮抗剂,前列环素类药物,内皮素受体拮抗剂,5,型磷酸二酯酶抑制剂,钙离子拮抗剂,仅有,不到,10%,的肺动脉高压患者对,CCB,敏感 ，只有,急性血管扩张药物试验,结果阳性的患者才能应用,CCB,治疗,对正在服用且疗效不佳的患者应,逐渐减量而停用,，经急性血管扩张药物试验评价后再决定是否应用,钙离子拮抗剂,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，但是,不宜选用氨氯地平,，推荐使用,非洛地平,的理由是其心脏选择性非常小，因而负性肌力作用非常微弱,钙离子拮抗剂,心率较快的患者则选择,地尔硫卓,。逐渐递增剂量，争取,数周内,增加到最大耐受剂量，然后维持应用,钙离子拮抗剂,目前对钙离子拮抗剂敏感的患者主要是,特发性肺动脉高压,患者，其他类型患者敏感率更低,前列环素类药物,静脉,依前列醇,是第一个在欧洲上市的前列环素类药物，后来依次有,伊洛前列素,，,曲前列环素，贝前列环素,等药物相继在欧洲，美国，日本等国家上市,前列环素类药物,目前在我国只有,吸入性伊洛前列素,(,德国先灵公司的万他维,),上市。该药半衰期为,20-25,分钟,，起效迅速，但作用时间较短，每次吸入剂量至少在,5-20ug,，每天吸入治疗次数为,6-9,次,内皮素受体拮抗剂,国外已经有双重内皮素受体拮抗剂,波生坦,和选择性内皮素,A,受体拮抗剂,塞塔生坦,上市,我国目前仅有波生坦 ，用法是初始剂量,62.5mg bid 4,周，后续,125 mg bid,维持治疗,内皮素受体拮抗剂,波生坦,建议治疗期间，至少,每个月,1,次,监测肝功能。如转氨酶增高小于等于正常值高限,3,倍，可以继续用药观察；,3,5,倍之间，可以减半剂量继续使用或暂停用药，每,2,周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后再次使用；,5,8,倍之间，暂停用药，每,2,周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药；达,8,倍以上时，需要停止使用，不再考虑重新用药,5,型磷酸二酯酶抑制剂,目前国外只有,西地那非,上市。我国目前,没有批准,西地那非治疗肺动脉高压的适应证，在此不做推荐。,需要注意，国内已经有很多患者,自行使用,，但是剂量与方法较为混乱，应该按照国外推荐初始剂量,20mg,tid,口服来规范治疗,其它,NO,由于无法监测吸入浓度，使用不方便而无法长期应用，国内外均,不建议将其作为长期,治疗药物,房间隔造口术,内科治疗无明显好转，即可推荐患者进行,房间隔造口术,。一般使用,切割球囊,来完成技术操作。,对于,发展中国家,，,没有条件使用前列环素,的地区，推荐积极开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。,肺移植,肺移植、心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗,小 结,首次入院,必须要明确采集到患者,首次,出现的症状及具体时间,必须要为患者准确评价心功能分级，完成,六分钟步行,距离试验的评价,确立,右心导管,检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值,小 结,建议国内全面废除,原发性肺动脉高压,原因不明肺动脉高压,继发性肺动脉高压,小 结,临床症状,对出现,气短，晕厥，胸痛,等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能 （没有特异性 ）,小 结,尽早进行,超声心动图,筛查,三尖瓣返流速度,2.5m/s,右房、右室扩大等高危征象,估测静息状态肺动脉收缩压,30mmHg,考虑肺动脉高压可能,右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压,40mmHg,明确患者存在肺动脉高压,但是 不能根据超声心动图检查结果直接确诊,肺动脉高压,小 结,右心导管检查必须注意以下两点,:,按照规范方法开展右心导管检查及急性血管扩张试验,确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压,15mmHg,小 结,肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的,基石,特殊治疗应建立在规范传统治疗上,钙离子拮抗剂只能应用于,急性血管扩张药物试验敏感,的肺动脉高压患者,口服,波生坦,和吸入性,伊洛前列素,作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物,无效的患者应该积极推荐患者进行,房间隔造口术,或者肺移植治疗,THANK YOU,