常见的复杂先天性心脏病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,常见的复杂先天性心脏病,法洛氏四联症,房室管畸形,肺静脉异位引流,法 洛 氏 四 联 症,2,发病率：,14%,（,Abbot,）,2,岁紫绀者中占,3/4,成人紫绀者中占,9/10,病理解剖类型（,Etienne Fallot, 1888,）,肺动脉狭窄（,PS,）,心室间交通（,VSD,）,主动脉骑跨,右室肥大,一、定义、解剖,最基本病变：肺动脉狭窄（,P,RV,=P,LV,）,室间隔缺损（,D,VSD,=D,AO,）,1,、肺动脉狭窄（,RVOTO,）,形态学：漏斗部,Ps,漏斗部,+,瓣膜部,Ps,（,74%,）,漏斗部,+,瓣膜部,+,瓣环,Ps,单纯瓣膜部,Ps,肺动脉闭锁,一、定义、解剖,2,、室间隔缺损,大，错位型，,SubAO,膜部,SubPA,：圆锥间隔发育不良,3,、主动脉前位，骑跨，与,RVOT,发育有关,4,、右室肥大，肥厚,5,、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发育不良，肺血管栓塞,重要合并病变：,PDA, ASD,多发性,VSD, AVC, LSVC,冠状动脉异位起源,二、血流动力学,取决于,RVOTO,（,PS,）程度和,VSD,大小,PS,轻：,LR,，无紫绀,PS,重：,L=R,，,RL,，紫绀明显,P,RV,=P,LV,三、临床表现,取决于解剖畸形：,RVOTO,严重度,症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度，,RBC,，脑栓，静脉栓塞,体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左,SM,，,P,2,单一，连续性杂音,胸片：肺缺血，靴形心，右位弓,心电图：电轴右偏，右室肥大,三、临床表现,心动超声,帮助心内畸形诊断，排除并存病变,了解左室发育、功能,右心导管：测定,P,RV,，,P,P,计算压力阶差，分流量,发现异常途径,三、临床表现,右室造影：明确诊断,估计病变,考虑纠治方案,左室造影：了解左室大小、功能,排除左心系统合并畸形,CT,和核磁共振应用于诊断、估价,四、手术治疗,如不手术，预后不良，,平均,10.8,岁,早期缺氧，内科治疗,缺氧加重，应外科处理,历史,Blalock,等（,1944,）肺体分流术,Lillehei,（,1954,）首例成功,张天惠（,1963,）,45%,潘 治（,1975,）,12.5%,汪曾炜（,1977,）,9%,近十年,60mmHg,，,2,升,/,分,/m,2,插管,麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全,（二）径路,切口,心包切口,右心切口 原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉,右室切口,+,肺动脉切口,右房切口,+,肺动脉切口,（三）右室流出道梗阻的解除,手术成功的关键之一,切除范围,切除方法,成形指标,成形材料,（四）室间隔缺损的修补,原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束,合并畸形纠治：,ASD,，,PDA,等,（五）术后处理,彻底止血,补充容量,CVP15-18,正性药物和扩血管药物应用,呼吸机支持的管理,警惕心包填塞,低心排量防治,液体、电解质、酸碱平衡,防治感染,（六）提高手术存活率的关键,恰当选择病例,彻底解除,RVOTO,完善修补,VSD,尽量缩短,CPB,和主动脉阻断时间,止血,正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治,LOS,、肾衰、呼衰等并发症,死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰,五、长期结果,95%,存活者疗效良好,大多数有右心室扩大,疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重,PI,六、展望,提高手术存活率,提高长期生活质量,房室管畸形,23,发病率,4.2%,占房间隔缺损,810%,分类,原发孔型房间隔缺损,部分性房室通道,完全性房室通道,症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰,体征：收缩期杂音、,P2 ,分裂,心电图：电轴左偏或右偏、正常,X,线：心影增大、肺充血,心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力,心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常,手术适应症,原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同,部分性房室通道：尽早手术,完全性房室通道：一旦诊断，立即手术,手术治疗,Lillehei 1955,年 首例成功,手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形,手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流,手术结果：近年来明显改善,远期结果：优良,90%,肺静脉异位连接,32,部分性肺静脉异位连接,完全性肺静脉异位连接,诊断,心电图,X,线,心超,心导管和造影,CT,核磁共振,手术治疗,手术时间,手术要点,建立足够大的肺静脉与左房连接,