新生儿毛细血管渗漏综合征

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,病 例1,之子，20分钟， “反应差、不哭20分钟”入院。母智障，早产（胎龄35,+,周）生于来院途中，Wt2.8kg。,查体：刺激不哭，唇稍绀，双肺呼吸音粗，心音较钝、律齐、无杂音，腹软，肝脾未及，肌张力低，原始反射未引出。,辅检：血气分析：PH6.98 ， PO,2,59mmHg， PCO,2,36.7mmHg，HCO,3,-,8.4mmol/L,BE-23mmol/L,SO,2,73%，K,+,、Na,+,正常ica0.8mmol/L；血栓与止血：PT16.1s，,病例1,APTT82.5s；心肌酶：CKMB355u/L、CTnI 0.9ng/ml,肝、肾功能正常。胸片：吸入性肺炎；头颅MRI：左侧脑室出血，脑白质密度减低。,诊断：新生儿窒息多器官功能损害；早产,儿,治疗：三支持、两对症。,病程第1-4天有抽搐、尿潴留；,第6天发现全身水肿，体重增加，少尿,。,？,病例2,之女 4d，“皮肤黄染3天伴纳差1天”入院。早产（胎龄36,+4,周），“母妊娠期阑尾炎、脐带扭转”剖腹产，体重2.9kg。,体检：体温36.9,0,c，神志清楚，精神萎，皮肤较苍黄，双臂少许紫色皮疹、压之不褪色，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，腹平软，肝脾肋下未及，四肢肌张力正常，原始反射引出。,病例2,血常规：WBC22.7*10,9,/L，N95.1%，L3.5%，RBC3.9*1012/L,HB142g/L,PLT,38*109/L12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝功能：ALT355u/L，AST1320u/L;心肌酶：CK264u/L，CKMB48u/L；血栓与止血：PT24s，APTT83.9s，TT38s，FIB0.81g/L，FDP37.4ug/L，D-Dmer0.9mg/L；肾功能、电解质正常；血培养（-）；血、尿遗传代谢筛查（-）。,病例2,诊断：新生儿败血症；DIC；多器官功能损害；血小板减少症。,治疗：美罗培南抗感染，低分子肝素，补充血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，输注RBC、丙球支持，保肝等对症。,住院第2、3天穿刺部位出血不止、大块瘀斑,第4天出现全身水肿，体重增加，尿少。,？,新生儿毛细血管渗漏综合征,危重症患儿的抢救治疗中，常发现患儿全身严重水肿，但同时伴有有效循环血量不足。常规补液治疗只能使血压（正常/低）短时间上升（？），但很快又出现有效循环血量不足，且全身严重水肿进行性加重，这种现象是由于发生了毛细血管渗漏综合征,诊断？治疗？,新生儿毛细血管渗漏综合征,nonate capillary,leak syndrow,NCLS,概念,病因,发病机制,临床表现,诊断,鉴别诊断,治疗,概念,1960年Clarkson等首先提出。,心脏外科手术体外循环后CLS有较多报道,是全身炎症反应综合征(SIRS)的严重并发症。,是由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，导致大量血浆小分子蛋白渗漏到组织间隙引起的一组临床综合征。,病因,严重感染、创伤,体外循环术,缺氧缺血再灌注损伤,药物或毒物毒性作用,发病机制,细胞因子：肿瘤坏死因子- 、IL-2、NO等,氧自由基：活性氧、低氧诱导因子-1、 VEGF信号通路。,血管内皮损伤：钙离子、周细胞收缩、凋亡。,毛细血管渗漏期（强制性血管外液体扣押期）,进行性全身水肿、体重增加、血液浓缩、低蛋白血症、少尿等，此期治疗不当或治疗不及时，可发生心、肺、肾等多器官功能障碍综合征。,临床表现,临床表现,恢复期（血管再充盈期）,全身水肿逐渐消退、体重减轻、尿量增加。此期治疗不当，易发生心衰和肺水肿。,诊断,诊断金标准：输入白蛋白后，测定细胞外水,-,菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶体渗透压的改变。方法安全、无创，但仪器设备昂贵。,临床诊断：诱发因素、临床表现、及辅助检查,鉴别诊断,系统性毛细血管,渗漏综合征,毛细血管,渗漏综合征,明确的诱因,随着原发疾病的好转及积极,治疗CLS，血管通透性改善,治愈后CLS不再发作,系统性毛细血管,渗漏综合征,无诱因反复发作,原因不明,异型球蛋白血症,特布他林和氨茶碱改善症状,并预防其发作,鉴别诊断,系统性毛细血管,渗漏综合征,毛细血管,渗漏综合征,少有体温不升；,水肿为非凹陷性，,但肿比硬明显,，特别是下坠部位明显,；,寒冷损伤综合征,寒冷、早产、感染,特点为冷、硬、肿，,发生顺序：,小腿,-,大腿,外侧,-,下肢,-,臀部,-,面颊,上肢,-,全身，有时只硬不肿，,则皮肤颜色苍白，犹如,橡皮，范围较局限，只,影响大腿和臀部；,复温和抗凝治疗有效。,治疗,渗漏期：以补充人工胶体为主。但在保证循环的前提下应控制补液量，因过多的补液可加重组织间隙水肿、细胞水肿及肺水,肿,恢复期：毛细血管通透性改善、血浆渗漏减少，大量液体回渗，有效循环血量明显增加，应警惕肺水肿，监测血压及中心静脉压，限制补液、适当利尿。,渗漏期：一、,补液的种类,早期进行目的明确的液体复苏对改善预后有着明显的效果，应该选择什么类型的液体进行复苏呢,晶体液,：生理盐水、林格液,天然胶体,：红细胞、新鲜血浆、白 蛋白,人工胶体,：明胶、右旋糖苷、羟乙基淀粉,晶体溶液：分子量小，在CLS时非常容易渗漏到组织间隙，因此CLS时不作为首选补充血容量,白蛋白：分子量为66.27 k d，占血浆胶体渗透浓度的80%。 C LS时白蛋白也能渗漏到组织间隙，使组织间隙胶体渗透浓度增高，因此CLS时要少用白蛋白,右旋糖酐：分子量为40Kd，血中存留时间短,增加血容量的作用仅能维持,1.5h,且右旋糖酐可覆盖血小板和血管壁引起出血倾向,同时其本身又不含凝血因子,CLS时也容易渗漏到组织间隙,羟乙基淀粉,：分子质量为100-200 kd(贺斯分子量为200 k d;万汶为130 k d) , 不易渗漏到组织间隙并改善炎症反应，羟乙基淀粉扩容效果好且维持时间长(4 -6 h)，故CLS时宜,首选,人工胶体补充血容量。,二、改善毛细血管的通透性,乌司他丁（,UTI,）：是一种高效广谱的水解酶抑制剂，研究表明,UTI,可改善毛细血管的通透性，可用于,CLS,的临床治疗。,Aosasa,等揭示,UTI,通过抑制单核细胞内蛋白 酶,C(PKC),及核因子,-B(NF-B),信号转导通路来直接抑制,TNF-,的翻译和分泌。,TNF-,可刺激单核巨噬细胞产生,IL-1,、,IL-2,、,IL-6,和,IL-8,等炎细胞因子，并 因“级联放大”作用引起组织损伤；另外，,TNF-,直接作用于内皮细胞，使其受损。,UTI,可抑,ICAM- 1,和,CD11b,的表达，减少白细胞与血管内皮细胞的黏，明显减轻血管内皮细胞的损伤。,UTI,还是弹性蛋白酶的抑制物，减少其对上皮弹性蛋白及毛细血管内皮细胞表面蛋白质的分解，从而减轻毛细血管通透性。,二、改善毛细血管的通透性,肾上腺皮质激素：在,CLS,渗漏期应用可起到抑制炎性反应、降低毛细血管通透性、减轻渗漏的作用。目前,多数学者认为小剂量肾上腺皮质激素即可达到上述效果,同时可避免大剂量应用所诱发的高血糖和相关的免疫抑制。,三、支持,呼吸支持,:,在,CLS,的渗漏期,肺间质的液体渗出使肺顺应性降低,通气阻力增高,换气效率降低,此病理过程与急性呼吸窘迫综合征相似。因此,机械通气宜参照急性呼吸窘迫综合征治疗原则,采用肺保护性通气策略。,三、支持,维持内环境及营养,三、支持,循环支持,:,在,CLS,的渗漏期、恢复期,恢复期,呋塞米（速尿）：输注胶体液后或恢复期，,1-2mg/kg.,次,病例,1,、,2,诊断：根据诱发因素、临床表现、辅助检查、排除其他疾病。,治疗：去病因；监测生命体征、体重、尿量，心、肝、肾功能等；渗漏期：输注羟乙基淀粉，后呋塞米利尿，适当或不用小剂量地塞米松。,结局：治愈,