小儿造血系统特点

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/4,*,小 儿 造 血 系 统 特 点,(Hematopoiesis),复旦大学附属儿科医院,翟晓文,MD PhD,副主任医师,2020/11/4,1,小儿造血特点,胎儿期造血,中胚叶造血期,: 2w-9w,肝脏造血期 ：,5w-5m,骨髓造血期 ：,5m-,生后,2020/11/4,2,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10,卵黄囊,胸腺,骨髓,淋巴结,肝,脾,中胚叶造血期,肝脏造血期,骨髓造血期,妊娠月数,胚胎期造血示意图,2020/11/4,3,小儿造血特点,生后造血,骨髓 造血： 骨髓 红髓,-,黄髓,骨髓外造血：极少 感染造血增加,肝脾淋巴结肿大,2020/11/4,4,血象特点,-,红细胞及血红蛋白,（,hemoglobin,）,出 生 时： 红细胞,5,710,12,/L,血红蛋白,150,220g/L,生理性溶血：胎儿红细胞大 寿命短,生理性贫血：红细胞生成素不足,骨髓造血功能减低,循环血量增加,2020/11/4,5,血象特点,-,白细胞（,leukocyte,）,初生时：,15,2010,9,/L,出生后：两个交叉,7,岁后：两者比例与成人相似,2020/11/4,6,2,4,6,8,10,1,2 3 4 8 10 14,70,60,50,40,30,20,10,%,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5,岁,5,天,小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,2020/11/4,7,血象特点,-,血小板（,platelet),较稳定,与成人相似,150,30010,9,/L,2020/11/4,8,血象特点,-,血容量,小儿相对比成人高,占体重比例：,新生儿,: 10%,儿 童：,8-10%,成 人：,6- 8%,2020/11/4,9,血象特点,-,血红蛋白种类,成人型：,HbA,和,HbA,2,胎儿型：,HbF,出生时：,HbF,约占,70% HbA,约占,30%,生 后：,HbF,迅速为,HbA,代替,1,岁时：,HbF,不超过,5%,2,岁以后：,HbF,不超过,2% HbA95% HbA,2,2-3%,对,血红蛋白病,的诊断有一定的意义,2020/11/4,10,贫血,(Anemia),海拔为零时,6,月,-6,岁：小于,110g/l,6 -14,岁：小于,120g/l,新生儿：小于,145g/l,1-4,月：小于,90g/l,4-6,月：小于,100g/l,2020/11/4,11,贫血,分类,按照严重程度分类 新生儿,轻度贫血：,90g/l,至正常下限,120144g/l,中度贫血：,6090g/l 90120g/l,重度贫血：,3060g/l 6090g/l,极重度贫血：,30g/l,60g/l,2020/11/4,12,贫血分类,红细胞形态特点分类,病因和发病机理的分类,2020/11/4,13,贫血诊断,病史,体格检查,实验室检查,2020/11/4,14,贫血治疗原则,去除病因,一般治疗,药物治疗,输血,造血干细胞移植,并发症治疗,2020/11/4,15,Thanks!,2020/11/4,16,根据,MCV MCH MCHC,分为三类,2020/11/4,17,病因和发病机理的分类,红细胞及血红蛋白生成不足,营养性贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,感染性及慢性疾病性贫血,再生障碍性贫血,2020/11/4,18,病因和发病机理的分类,红细胞破坏过多,红细胞内部异常,膜缺陷 酶缺乏 珠蛋白异常,红细胞外部异常,感染性 免疫性,机械性 化学或物理性,2020/11/4,19,病因和发病机理的分类,红细胞丢失过多,急性失血性贫血,慢性失血性贫血,2020/11/4,20,病史,年龄：,新生儿期： 失血性或溶血性,婴幼儿期： 营养性 感染性或溶血性,学龄前或学龄期： 慢性失血性再障,或其他疾病,伴随症状：,黄疸及血红蛋白尿：溶血,骨骼疼痛： 骨骼浸润,2020/11/4,21,病史,贫血发展过程：,发展快：,急性溶血或失血,发展慢：,慢性溶血或失血,营养缺乏,再障,肿瘤性,2020/11/4,22,病史,感染史：溶血,家族史：溶血,系统疾病史：肾病 风湿性 肿瘤性,食物及药物史：蚕豆病,AIHA,2020/11/4,23,体格检查,面色苍白,黄疸：溶血 肝脏浸润 胆道阻塞,出血：再障 肿瘤,肝脾淋巴结肿大：髓外造血,2020/11/4,24,实验室检查,红细胞形态：大小 色素含量 异型,网织红细胞：增高 减低,白细胞和血小板计数白细胞形态,白细胞、血小板、骨髓,红细胞渗透脆性试验、红细胞酶活力测定,Coombs,试验、铁代谢检查、分子生物学,2020/11/4,25,