心肌病和心肌炎

,疾 病 概 论,心肌病和心肌炎,韶关学院医学院病理教研室,梁俊晖,内容安排：,心肌病,心肌炎,扩张性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,致心律失常性右室心肌病,特异性心肌病,病毒性心肌炎,细菌性心肌炎,孤立性心肌炎,免疫反应性心肌炎,心肌病(cardiomyopathy),概念,是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病,心 肌 病,分型,扩张性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,致心律失常性右室心肌病,特异性心肌病,病因,大多与,持续性病毒感染,和,自身免疫反应,有关,扩张性心肌病,概念,是以进行性的心脏增大、心腔扩张和收缩能力下降为特征的心肌病,病理变化,扩张性心肌病,肉眼,体积、重量,，各心腔扩张，室壁略增厚或正常，心尖部肌壁变薄呈椭圆形，常见附壁血栓形成。心内膜增厚及纤维化,扩张性心肌病,外观肥大，心室扩张,心脏离心性肥大,扩张性心肌病,光镜,心肌细胞不均匀肥大、伸长，核大而深染，核型不整，心肌细胞交错排列,心肌细胞可发生空泡变、小灶性肌溶解、间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶,心肌细胞肥大、核粗大,心肌细胞肥大与拉长,病理临床联系,扩张性心肌病,常有运动后气急、乏力、胸闷、心律失常及缓慢性进展性充血性心力衰竭，部分病人可发生猝死（30%）,病因,约50%患者有家族史（,常染色体显性遗传,）,肥厚性心肌病,原癌基因,可能是始动因素之一,细胞内,钙调节机制异常,可能参与发病过程,病理变化,肥厚性心肌病,肉眼,体积、重量，两侧室壁呈不对称性增厚(90%)，室间隔厚度超过左心室游离壁，明显突向左心室，心室腔及左室流出道狭窄,肥厚性心肌病,肥厚性心肌病,光镜,细胞肥大，排列紊乱，心肌间质见多少不等的纤维化或瘢痕,心肌细胞肥大、排列紊乱,心肌间质纤维化,病理临床联系,肥厚性心肌病,心输出量,心悸、心绞痛,肺动脉高压,呼吸困难,附壁血栓脱落,栓塞,左心负荷,心力衰竭,大多数病人有心律失常，部分病人出现一过性晕厥，甚至猝死,概念,是一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病,限制性心肌病,病因,可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养不良等有关,病理变化,限制性心肌病,肉眼,光镜,心腔狭窄、内膜增厚，灰白色，质地较硬，并累及瓣膜。心室容积及顺应性因而下降,心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化及附壁血栓，内膜下心肌常萎缩、变性（,心内膜心肌纤维化,）,病理临床联系,限制性心肌病,心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死,特异性心肌病,分型,克山病,酒精性心肌病,围生期心肌病,药物性心肌病,概念,是一种以心肌变性、坏死及修复后的瘢痕形成为病变特点的地方性心肌病,克,山,病,临床上常引起急、慢性心力衰竭，甚至危及生命,病因,可能与粮食、土壤中,缺乏硒,有关,克,山,病,病理变化,以心肌成批出现多灶性变性、坏死，机化和瘢痕形成为特征,克,山,病,肉眼,光镜,左、右室均呈肌源性扩张，室壁不增厚，心尖部变薄，使心脏略呈球形。切面可见变性坏死及机化的瘢痕病灶,心肌细胞呈片灶状变性和坏死，坏死灶大小、形状不一，常围绕冠状动脉呈套袖状分布,心肌细胞颗粒变性,心肌细胞溶解坏死,病理临床联系,克,山,病,1.急性型,2.亚急性型,3.慢性型,4.潜在型,心肌炎(myocarditis),概述,是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病,炎症可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏,心 肌 炎,分型,病毒性心肌炎,细菌性心肌炎,免疫反应性心肌炎,孤立性心肌炎,病毒性心肌炎,概述,是由嗜心肌病毒感染引起的，以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎,常累及心包，引起心包心肌炎,病毒性心肌炎,病因,最常见为,柯萨奇病毒,其次为,埃可病毒,和,腺病毒,等,病毒性心肌炎,病理变化,肉眼,光镜,早期无明显变化，晚期可伴代偿性心肌肥大及心腔扩张,心肌损害为主,：心肌细胞水肿、肌质溶解和坏死,间质损害为主,：间质内炎细胞浸润，晚期有明显纤维化,心肌细胞变性,心肌细胞灶状坏死单核淋巴细胞浸润,心肌间质淋巴细胞浸润,间质、小血管旁灶状炎症细胞浸润,细菌性心肌炎,概述,是由细菌引起的心肌炎症,病因,常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌及脑膜炎引起。多为脓毒血症的继发性含菌性栓塞的结果,细菌性心肌炎,病理变化,光镜,心肌及间质多发性小脓肿，脓肿周围心肌变性坏死，间质炎症细胞浸润,孤立性心肌炎,概述,一种原因不明的心肌炎,主要见于2050岁的青中年人,急性型常导致心脏扩张，可突然发生衰竭引起死亡,孤立性心肌炎,病理变化,1.弥漫性间质性心肌炎（多见）,间质小血管周围有大量淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润,2.特发性巨细胞性心肌炎,心肌内有灶状坏死及,肉芽肿,形成,免疫反应性心肌炎,概述,主要见于一些变态反应性疾病，其次见于过敏性心肌炎,心肌细胞变性、坏死，间质及小血管周围见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润,病理变化,风湿性心肌炎肉芽肿形成,