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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,房缺的常见分型,第一孔未闭型,又称原发孔未闭型。缺损常位于房间隔下部,一般较大,可同时伴二尖瓣关闭不全或室缺。,第二孔未闭型,又称继发孔未闭。缺损位于房间隔中部,直径在2-4cm,临床最常见。,卵圆孔未闭。一般不产生分流,可见于正常人。但当右房压显著增高超过左房压时,可产生右向左的分流。,高位缺损。缺损位于房间隔上部,常伴右肺静脉畸形引流入右房。,后下部缺损。常伴冠状静脉窦缺损或左上腔静脉回流入左房。,完全性房间隔缺损。,临床表现,较大缺损可出现劳累后心悸,气短,乏力,咳嗽甚至右心衰竭症状。,肺动脉区S2亢进,固定分裂及喷射音,右室大,胸骨左缘2-3 肋间2-3/6级收缩期吹风样杂音,呈喷射样。,超声心动图可见房间隔连续性中断及左向右的分流。,介入治疗,适应症,禁忌症,并发症,适应症,成人伸展直径4mm.,复杂先心病矫治术后遗留的房间隔交通,待学流动力学调整作用完成后可考虑。,外科修补术后的残余分流。,二尖瓣球囊成型术后遗留的明显心房水平分流。,禁忌症,原发孔型ASD,静脉窦型ASD,严重肺A高压或已有右向左分流。,伴有部分或完全性肺静脉异位引流。,左房内隔膜。,下腔或盆腔内静脉血栓形成,心腔内血栓形成。,近期内有严重感染或体内存在感染灶。,伴有其他需外科纠治的先天缺损或大血管异常者。,并发症,残余分流。,异位栓塞,血管栓塞,心腔内栓塞及体栓塞。,关闭器位置不当。,溶血。,感染性心内膜炎。,心律失常。,手术操作,术前准备。,麻醉。,穿刺股静脉,置人6F或7F外鞘.,测量,动脉导管未闭(PDA),占国内先心病的21.2%,女性发病率高于男性。,1967年前,外科开胸结扎法是常规根治方法。直至Porstmann首先用“Ivalon”,泡沫海绵塞经导管封闭PDA.,以后封堵装置不断改进,分别经历了单面伞型,双面伞型,纽扣式,弹簧圈及Amplatze 封堵伞,我科自98年以来,已成功为 例PDA患者施行Amplatze伞封堵,取得了满意的临床疗效,并积累了丰富的导管操作经验。,临床分型,导管型,窗型,漏斗型,动脉瘤型(少见),临床表现,心悸,气喘,咳嗽,咯血,乏力,胸闷等。,胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音,多数可伴有震颤。,二维超声可见未闭的动脉导管,彩色多普勒超声可示动脉导管及肺动脉内连续性高速湍流。,适应症,绝大多数均能用介入的 方法进行封堵。,介入手术步骤,逆行主动脉照影,测量PDA最窄内径,选择相应大小的Amplatze输送器。,从股静脉沿指引钢丝送入鞘至降主动脉。,沿长鞘送入Amplatze伞使其开于主动脉端,回撤,使其中点位于PDA最窄处,回撤长鞘,使伞近端张开于PDA肺动脉端。,15分钟后再次主动脉造影观察封堵疗效。,造影证实三处于最佳位置后松开输送器,撤出鞘管。,并发症,封堵装置脱位及异位栓塞。,溶血。,血管损伤。,心律失常。如一过性室早或室速。,肺动脉瓣狭窄(PS),PS是一种常见的先天性心脏病,占先心病的8%-10%。,临床分型,圆顶样肺动脉狭窄,常见。最适应行PBPV.瓣膜交界缘融合,瓣叶略增厚,但瓣叶平滑有弹性,瓣口呈圆形,位于中央,造影可见瓣口射流征明显,肺动脉干狭窄后扩张。,肺动脉瓣发育不良型,瓣口明显增厚,坚硬,高低不平,可见隆起呈菜花样,造影显示瓣叶水平不规则充盈缺损,无瓣口射流征及肺动脉干狭窄后扩张。宜于用超大球囊扩张。,肺动脉瓣沙漏样畸形,瓶样瓣窦,瓣孔水平肺动脉瓣狭窄,瓣孔偏离中心,瓣窦深,宜外科治疗。,临床表现,活动后心悸,气短,气促,呼吸困难甚至昏厥,猝死。,心前区饱满,抬举样搏动,胸骨左缘2-3肋间触及震颤,闻及3-5/6喷射样收缩期杂音。,肺动脉瓣反射增粗,增强,开放受阻,肺动脉狭窄后扩张,多普勒测定跨瓣压差。,适应症,单纯性肺动脉瓣狭窄或同时合并有继发性流出道狭窄者。,右心室与肺动脉之间收缩期跨瓣压力阶差30mmhg,心电图.超声心动图或X线显示右心室肥大,如性右心室造影可见瓣膜狭窄射流征。,发育不良性肺动脉瓣狭窄,一般首先选择球囊,严重肺动脉狭窄伴房水平右向左分流。,婴幼儿法氏四联症频繁缺氧发作,药物不能控制或病情严重不能承受根治术者。,婴幼儿复杂先心伴,P.S,暂时不能承受根治术者,采用PBPV达到姑息疗效,为以后根治术创造条件。,外科手术后再狭窄。,以上不受年龄和体重限制。,禁忌症,PS亚型,即“沙漏”样畸形者。,肺动脉瓣发育不良,尤其是心血管造影显示瓣膜明显增厚,活动度差,无瓣膜窦合并有瓣上狭窄,无肺动脉干的狭窄后扩张。,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣二叶畸形。,婴幼儿期极严重的肺动脉狭窄合并重度心衰甚至导致猝死,这类患儿经超声证实后应立即行外科手术治疗。,手术方法,单球囊法,,双球囊法,双叶球囊法及三叶球囊法,Inoue球囊法,单球囊法操作步骤,穿刺股静脉,右心导管测压,测瓣环直径,选择球囊型号。,穿刺股动脉并肝素化。,穿刺股静脉送6F普通导管监测右室压。,撤出侧孔导管换成端孔导管至左或右下肺动脉。,经端孔导管送入长交换导丝,送入球囊导管至肺动脉,使球囊中部固定于肺动脉瓣狭窄处。,推注造影剂使球囊充盈直至球囊“腰征”消失,持续数秒,回抽,重复数次,直至右心室压力下降满意,球囊充盈时无“腰征”,撤出球囊导管并测压。,并发症,血管损伤,心律失常,血压下降,意识丧失,抽搐,三尖瓣关闭不全和右心衰竭,肺动脉瓣关闭不全,肺动脉损伤及穿孔,静脉撕裂,出血,反应性漏斗部狭窄,其他,室间隔缺损,主动脉狭窄,等,主动脉瓣狭窄,适应症,禁忌,并发症,主动脉瓣狭窄(AS),治疗目的:,解除左室流出道梗阻, 增加主动脉瓣口面积,同时避免发生瓣膜关闭不全,适应症,先天性主动脉瓣狭窄,有症状者。,胸部X线平片或心电图显示左室扩大,肥厚或心肌劳损。,超声心动图或左心导管检查显示左心室与主动脉压力阶差50mmHg,新生儿或婴幼儿严重瓣膜狭窄伴充血性心力衰竭,药物不能控制,主动脉瓣上或瓣下隔膜型狭窄造成左心室流出道梗阻者,外科瓣膜切开术后再狭窄,禁忌症,先天性主动脉瓣狭窄,瓣膜发育不良者,合并中到重度主动脉瓣狭窄,并发症,主动脉瓣关闭不全,残余狭窄,死亡,股动脉损伤,血栓形成,动脉栓塞,心律失常,二尖瓣返流,室间隔缺损(VSD),
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