先天性心脏病常识

,先天性心脏病常识,三外科舒龙,什么是先天性心脏病？,先天性心脏病是出生后就具有的心血管疾病，包括：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联征等。在我国先天性心脏病发病率约为6.7，每年新生婴儿先天性心脏病约有10万15万名。,先天性心脏病是如何形成的？,它是出生时最常见的生理缺陷，往往在母亲体内就已形成。胎儿的心脏在受孕后即开始发育，但受孕后的前8周是心脏发育的最关键时期. 这期间，在心脏发育的某些关键步骤上出现问题，便会造成先天性心脏病的发生。,先天性心脏病的病因？,母亲在妊娠早期的感染，特别是病毒感染；,母亲在怀孕早期受外界有害因素的影响，发生染色体的畸变；,母亲孕期的用药，母亲孕期的疾病等；,遗传因素；,其他原因尚不清楚,先天性心脏病的类型？,按口唇及全身是否紫绀分为两大类：,一类为非紫绀型 大多数属简单先天性心脏病,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等,一类为紫绀型 大多数属复杂先天性心脏病,如重症法乐氏四联症、完全性大动脉错位、完全性房室管畸形、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁等,如何早期发现宝宝得了先天性心脏病？,存在病种单一或复杂的不同，临床表现也各不相同，根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类,A：左心向右心分流组（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）,呼吸急促；吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶吸几口就停一下，大汗多；,反复呼吸道感染或肺炎；呛咳，呼吸急促，有的啼哭时声音嘶哑；,生长发育迟缓；,水肿；,紫绀；已失去治疗机会了,B. 右心向左心分流组（如法乐氏四联症、完全性大动脉错位、完全性房室管畸形、肺动脉闭锁等）。,紫绀或称青紫：,蹲踞：,昏厥：,杵状指(趾)；,咯血；,C无分流组（单纯肺动脉瓣狭窄；主动脉缩窄等）,仅有杂音，无相关并发症则无临床表现,所有杂音都提示有心脏疾病吗？,并非所有心脏杂音都意味着您小孩的心脏有问题，,比如您的小孩在发热或贫血的时候是会出现短暂的心脏杂音的，在纠治了相关疾病后，杂音自然会消失。,另外有些小孩可能出现innocent murmur，随着年龄的增长，杂音会逐渐消失，不会影响他们的生活。,如何诊断和评估先天性心脏病？,这是一项非常复杂的工作，需要有临床经验的医生和专业人员共同完成。,大多数先心病通过听诊和心动超声等检查能获得诊断。,如何诊断和评估先天性心脏病？,体格检查,鼻翼扇动：可能有呼吸困难；,口唇青紫：紫绀性心脏病；,颈静脉或颈动脉在休息状态下的怒张预示着小孩心功能衰竭；,心前区的异常隆起、震颤和杂音几乎可以肯定心脏病的存在；,腹部尤其是右侧腹部的涨满很可能源于先心病引发的肝脏肿大；,四肢脉搏搏动的异常往往提示主动脉缩窄；,指甲青紫和变形（杵状指）是紫绀性先心病的典型表现,如何诊断和评估先天性心脏病？,血液化验；如全血细胞计数：红细胞增加提示组织缺氧，可能患有紫绀性心脏病；,胸部X线检查；心脏形态大小改变、是否存在心包或胸腔积液、肺部是否有充血缺血或感染,心电图（ECG）；,超声心动图；,心导管检查；,CT和MRI；,先天性心脏病术前如何护理？,合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等。发现异常应及时就医，治愈后再去医院行心脏手术治疗。,如为其它择期手术的疾病先行心脏手术治疗，如为急诊手术，则先行急诊手术。,防止呼吸道感染：患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。,紫绀型先心病患儿：要控制患儿活动量，多休息，多饮水，避免剧烈运动和哭闹。,先天性心脏病的手术时机？,先天性心脏病自然预后不良，患儿出生后第一年死亡约占50，第二年死亡约为75。畸形越复杂，病情越重，病死率越高，死亡越早。虽存活儿童能参加正常的学习和一般体育活动，具有接近正常或正常的生活质量。延迟求医，可使失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。因此，选择适当的时机进行手术治疗是这些患儿生存的惟一机会。,先天性心脏病的手术时机？,治疗原则上应“早发现、早诊断、早手术”。,适合我国国情的先天性心脏病手术时机原则是：孩子的年龄、全身健康情况和病史 ,疾病的程度;您孩子对特定的药物、手术或疗法的耐受力 ;疾病发展的预后;您的意见和选择.,先天性心脏病的手术时机？,动脉导管未闭 有充血性心力衰竭内科治疗无效者应急诊手术，有症状者尽早手术心脏flashPDA.swf。,房间隔缺损 诊断明确，如无自愈可能均应手术治疗，一般为学龄前，如生长发育迟滞，反复肺炎则尽早手术心脏flashSecond ASD.swf,室间隔缺损 诊断明确，如无自愈可能均应手术治疗，为减少心内膜炎及心理创伤的发生一般为学龄前，如生长发育迟滞，反复肺炎，心力衰竭、肺动脉增宽和肺高压形成，瓣膜的变形则尽早手术，如合并有充血性心力衰竭内科治疗无效者，体温能趋于稳定可考虑亚急诊手术，如器质性肺动脉高压形成，出现艾森曼格综合症则失去手术机会.心脏flashVSD.swf,先天性心脏病的手术时机？,部分性房室通道 如为单纯性原发孔缺损，其房缺不大，无肺动脉高压趋势可在学龄前手术，如有二尖瓣返流则需尽早手术。心脏flashASD.swf,完全性房室通道 最佳手术年龄生后6-8月，如反复肺炎、心力衰竭者可行急诊手术心脏flashCAVC.swf,肺静脉异位引流 一经确诊均应手术治疗，如有肺静脉梗阻则尽早手术，如无可择期手术心脏flashTAPVC.swf,先天性心脏病的手术时机？,法乐氏四联症 手术年龄一般为1-2岁，如有症状可尽早手术，也可新生儿手术，能否根治需根据肺血管的发育条件和左心发育情况而定.心脏flashTOF.swf,右室双腔 右心室近侧腔内压力收缩压在70mmHg以上，平均压在25mmHg以上为手术指征,三房心 如有肺静脉回流受阻则需尽早手术,先天性心脏病的手术时机？,右室双出口 在肺血管损害未达到不可逆转或心功能严重受损前应考虑手术治疗。年龄不是手术禁忌症，但是选择手术方式的主要因素之一.,大血管转位 最佳手术年龄在生后1月内手术，室隔完整型的最佳手术年龄生后2周内。心脏flashTGA.swf,先天性心脏病的手术时机？,主动脉弓中断 一旦发现，尽早手术，如有合并畸形一并处理处理，如患儿一般情况差，也可仅处理主动脉，而不处理全并的心内畸形。,主动脉缩窄 手术适应症：如上下肢血压收缩压差大于50mmHg，或主动脉缩窄处管腔直径减少50%以上者。心脏flashCoA.swf,冠状动脉瘘 病人出现症状并且心脏、冠状动脉及肺循环的病理生理变化前。,手术切口的选择？,胸部正中切口；,左腋下直切口；,右胸美容切口.,先天性心脏病的术后,护理事项,预防接种时间 ？,术后3个月可以进行预防接种。,如果宝宝生后从未接种（即未参加基础免疫接种）的，应选择术后3个月宝宝体质最佳时间进行补种。,接种后如果出现高热、呼吸心率加快等，应密切观察病情，必要时及当地儿科儿科医生联系，进行治疗。,复查,目的：评估术后恢复情况，调整药物、异常情况及时处理。,向医生说明孩子活动量、精神、食欲、大小便情况、身高体重有无增长。,医生应注意肺部听诊、心律、杂音听诊、肝脏大小，有无浮肿。,根据情况选做心电图、胸片、彩超，长期服用利尿剂注意复查电解质。,出院吃药时间,一般非青紫型先心病不合并肺动脉高压患儿出院带药1个月，1个月复查无特殊情况可停药。,非青紫型先心病合并肺动脉高压患儿建议服药3个月，出院带药1个月。1个月复查时，可根据当时情况适当调整药量继续用药。3个月时可根据情况减停或继续用药。,青紫型先心病患儿术后建议服药3个月，出院带药1个月。1个月复查时可根据情况适当调整药量或继续用药，3个月复查时可根据情况减停或继续用药。,双向Gleen、全腔、体肺分流术等术后小剂量阿司匹林服用半年至终生，不能擅自停药。,术后活动量,一般术后6个月内不主张孩子进行剧烈活动，如跑、跳等。,心功能正常者，可在床前屋后走走，晒晒太阳。,心功能较差者（肝大、水肿、呼吸心率较快、精神食欲差），则要严格控制活动量，多卧床休息。术后3-6个月，根据孩子实际情况，因人而异逐渐增加活动量，但仍要注意控制活动量！,当出现原因不明的心慌、气短、呼吸困难、紫绀、恶心、呕吐、食欲不振、浮肿明显应及时到医院就诊，查明原因予以治疗，千万不能大意！,术后饮食,应少吃多餐（3顿主食及3顿辅食以七八分饱即可）。,3个月患儿，喂母奶、牛奶、米糊，适当服用浓缩肝油滴剂钙片、新鲜水果汁、菜汁、泥状物。每天6次奶左右。,3-10个月婴儿逐渐增加蛋黄（1/4-1/2-1个）、鸡蛋羹、稀粥、菜粥、碎面条、肉末粥等，辅食可加水果汁、饼干等，减少喂奶次数。,10个月的患儿，应能吃面条、鸡蛋、烂碎的鸡鱼虾菜类、小片水果。要注意营养，防止因低蛋白引起水肿或营养不良。,心功能较差者，适当控制入水量，注意尿量及尿色，避免增加心肺负担。,谢 谢,