Wernicke脑病解析

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Wernicke,脑病,维生素,B1,、镁和酒精的相关性,硫胺（维生素,B1,）的作用,：硫胺在,硫胺焦磷酸激酶,的催化下转化为,活性焦磷酸硫胺素,（在肝脏中进行）是细胞代谢中的重要辅酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生,ATP,作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒。,镁的作用,：是硫胺焦磷酸激酶的一个辅因子，镁的缺乏减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素转变。,酒精对维生素,B1,缺乏的作用,：,酒精的摄入加速镁的排出，酒精的代谢增加了维生素,B1,的需要量，同时酒精减少了维生素,B1,经过肠粘膜的转运，并减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的转变。,Wernicke,脑病,或,Wernicke-Korsakoff,综合症是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，是硫胺（维生素,B1,）缺乏导致的急症。及时诊断和治疗的患者可以完全恢复，,WE,的病死率,10-20%,。,病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏。,临床表现,:,突然发作的神经系统功能障碍，典型的,WE,出现眼,外肌麻痹、精神异常及共济失调,。仅,10-16%,的患者出现三组症状。,1,、,眼外肌麻痹,：约,73%,的患者出现，常见双侧外展神经麻痹和复视，可伴有眼震、眼睑下垂。若及时治疗眼肌麻痹常在,24,小时内恢复。,2,、,精神异常,：约,66%,的患者出现，表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感障碍，有时与戒酒状态难以区别。常伴,Korsakoff,综合症，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点。,3,、,共济失调,：约,82%,的患者出现，以下肢和躯干为主，站立行走困难，需,2,周或更长时间才能恢复。,眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。,辅 助 检 查,CT,可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，,25%,的患者导水管周围低密度区。,如：,33,岁男患，由于严重的营养不良导致,WE,，头,CT,显示中脑导水管和第三脑室周围低密度,MRI,是诊断,WE,的理想工具，早期诊断较敏感，可见,双侧丘脑,及,脑干,对称性病变，急性期的典型改变是,第三脑室和导水管周围,对称性,T2,高信号影，,6-12,各月后恢复期高信号降低或消失；,乳头体萎缩,是,WE,的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是,WE,与,AD,的鉴别特征。,中脑导水管和第三脑室周围可见,T1,低信号,乳头体、第三脑室周围和中脑导水管周围,Flair,高信号,60,岁女患，出现意识改变和眼震，既往有胃癌行胃切除手术,。,62,岁女患，恶心、呕吐、腹泻,2,周后出现意识改变就诊于医院，,DWI,提示丘脑限制扩散,。,病例分析,45,岁单身女人，有,1,个儿子，没有吸烟史，在她青少年时曾是一个模特，但现在已经失业了。她以精神异常、共济失调步态和眼外肌麻痹（外展神经麻痹）就诊于急诊室，查体没有其他局灶性神经体征。体格检查提示明显的营养不良和贫血貌。她的体重指数为,16.42,。,既 往 史,30,岁的时候曾经节食，她的目标体重是,30kg,，从那以后，她决不让自己的体重超过,40kg,。停经的出现是很平常的。她经常觉得自己发胖，这种想法导致她更加严重的限制进食。每,40,天她都要有,10,天呕吐出她一天所吃的和喝的东西。这样的病史可以诊断神经性厌食。,近,8,年来她每天都喝杜松子酒，大约每三天一瓶，（相当于,15,单位酒精每天）。但并没有证据证实酒精在这些年有加重病情的作用。她也从来没有试着去戒酒或减少饮酒量。除了性格有些喜怒无常外没有任何酒精戒断症状。同样，在急症室她没有呈现出任何酒精戒断症状。,头,MRI,头,MRI,提示,T2,显示侧脑室周围弱高信号，在丘脑内侧区及中脑导水管周围可见长,T2,信号，基底节区可见增宽的血管周围间隙，胼胝体缩小及小脑沟增宽。,侧脑室水平：侧脑室周围长,T2,信号、扩大的侧脑室和增宽的脑沟,丘脑和第三脑室水平：丘脑内侧区可见长,T2,信号,中脑水平：中脑导水管周围可见长,T2,信号,脑桥水平：可见小脑沟增宽,血清生化检查,血常规提示巨幼红细胞性贫血。,血红蛋白,= 10.0,g/dL,(12-16,g/dL,),平均红细胞体积,= 113.5 fl (81.0-99.0 fl),平均血红蛋白含量,= 38.5 pg (27-32.0 pg),红细胞体积分布,= 14.5% (10-15%),红细胞总数,= 2.6 10,6,/L (4.2-5.4 10,6,/L);,贫血系列,:,叶酸,= 2.51,ng/mL,(3.2-17.0,ng/dL,),B12 = 300.1 pg/,mL,(202-900 mg/,dL,).,其他血清生化检查：,尿素,= 102 mg/,dL,(50 mg/,dL,);,血清白蛋白,= 2.9 mg/,dL,(3.4-4.8,g/dL,);,甘油三酯,= 86 mg/dl (150 mg/,dL,);,LDL-C= 76 mg/,dL,(40 mg/,dL,);,镁离子,= 0.47 mg/,dL,(1.3-2.1 mg/L);,磷,= 2.3 mg/,dL,(2.7-4.5 mg/,dL,),。,钠离子、钾离子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、,ALT,、,AST,、,GGT,、,ALP,及凝血检查未见异常。,HIV,、乙肝及丙肝血清学检查均为阴性。,脑脊液检查未见异常。,诊断与治疗,诊断,:,Wernicke,脑病,治疗：,1,、补镁 ：,2.0,硫酸镁溶于,1000ml,生理盐水静点超过,24,小时,2,、补维生素,B1,：,300mg,盐酸硫胺素溶于,100ml,生理盐水静点大于,30,分钟，每日三次,3,小时后这个患者出现意识水平下降（,Glasgow,评分从,15,分降到,10,分），当时测血氧饱和度,99%,，血压,110/70mmHg,，血糖,73mg/dl,，没有水电解质紊乱，没有心律失常、呼吸困难、皮疹及面色潮红。,继续观察患者病情变化,患者入院治疗，入院后一天意识障碍有所好转，但是出现了严重的记忆障碍和虚构症。在精神科住院,1,个月，在这,1,各月里每天给予,600mg,维生素,B1,。镁的替代治疗主要是,450mg,氧化镁 每天口服，硫酸镁 前三周,4g/d,，最后,1,周,1g/d,。,出院,2,天前进行神经心理测试中,CAMMCOG,定向力,- 8 out of 10;,语言理解,- 11 out of 11;,语言表达,- 19 out of 19;,远期记忆力,- 2 out of 6;,近记忆力,- 4 out of 7;,学习记忆力,- 12 out of 20;,注意力,- 18 out of 18;,执行力,- 2 out of 2;,计算力,- 2 out of 2;,抽象思维,- 5 out of 8;,感知力,- 10 out of 13;,MMSE,评分：,27,分。,患者仍然存在虚构症和共济失调，眼外肌麻痹有所好转。以后,6,各月门诊随访，记忆力障碍的存在没有什么改变。,