先天性心脏瓣膜病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/4,*,发病率,先天性心脏病占出生活婴的6-8，先天性心脏瓣膜病占先天性心脏病的15-20,主动脉瓣和肺动脉瓣畸形发生率较高，二尖瓣和三尖瓣畸形较少见，最常见的先天性瓣膜病是主动脉瓣二瓣化畸形,Saxena A. Evaluation of Acquired Valvular Heart Disease by the Pediatrician: When to Follow, When to Refer for Intervention? Part IJ. Indian Journal of Pediatrics, 2015, 82(11):1-9.,2020/11/4,1,主动脉瓣畸形,主动脉口狭窄占所有先大性心脏病患者的1.9%-7.6%, 以主动脉瓣狭窄最多见,占70%-91%,主要为主动脉瓣二瓣化畸形，还可出现单瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主动脉瓣下狭窄的发病率次之,瓣上狭窄最少见。,20%的患者可合并其他心血管畸形，最常见的有动脉导管未闭和主动脉缩窄。,单纯性先天性主动脉瓣关闭不全十分罕见，大多数与主动脉瓣狭窄、二瓣化主动脉瓣等并存,2020/11/4,2,主动脉瓣二瓣化畸形,2020/11/4,3,主动脉瓣上狭窄,2020/11/4,4,主动脉瓣下狭窄,2020/11/4,5,主动脉瓣畸形治疗,主动脉瓣狭窄是需要治疗还是随访取决于患者的年龄和症状，轻到中度主动脉瓣狭窄患儿可定期随访，重度主动脉瓣狭窄可出现充血性心力衰竭，需行主动脉瓣球囊扩张术或瓣膜交界切开术。,主动脉瓣膜重建需遵循三个基本原则：恢复或保留完整的瓣叶活动度；提供一个较大的瓣叶对和面；重塑和稳固瓣环,2020/11/4,6,二尖瓣畸形,二尖瓣畸形少见，多样且复杂,2020/11/4,7,I型 瓣叶活动正常,2020/11/4,8,I型 瓣叶活动正常,2020/11/4,9,型 瓣叶脱垂,2020/11/4,10,型 乳头肌正常的瓣叶活动受限,2020/11/4,11,型 乳头肌异常的瓣叶活动受限,2020/11/4,12,二尖瓣畸形治疗,反复发作的心衰，进行性扩大的左心室以及严重的肺动脉高压是手术的指针；,由于儿童二尖瓣环较小，最好尽可能推迟手术，小于5岁的儿童中,成形条以及叠加压缩缝合法比成形环更合适,；对于大于5岁的儿童,最好是联合使用瓣叶加宽术以及尽可能大的成形环植入。在很多情况下,使用的是2426mm的成形环,可在使用了520年后才变得显著狭窄，由于瓣膜组织尽管有成形环仍持续生长,狭窄后又可以植入一个成人尺寸的新环,2020/11/4,13,三尖瓣畸形,三尖瓣畸形罕见，最常见的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,三尖瓣畸形在婴幼儿期很少需要手术治疗，由于严重反流以及心脏扩大而必须手术时，可参照二尖瓣畸形的矫治方法，但Ebstein畸形由于同时合并三尖瓣和右心室异常，故与其他三尖瓣畸形不同,2020/11/4,14,Ebstein畸形,2020/11/4,15,Ebstein畸形,2020/11/4,16,Ebstein畸形治疗,手术指征：严重的发绀、充血性心力衰竭或严重心律失常,伴有室上速以及房扑的患者最好接受射频消融术，考虑药物治疗（受体阻滞剂、胺碘酮）对儿童的副作用，射频消融失败最好能接受手术,无症状可不治疗，除非心胸比65%并右房显著扩大、三尖瓣重度反流，有猝死风险,2020/11/4,17,Ebstein畸形手术,2020/11/4,18,2020/11/4,19,肺动脉瓣畸形,肺动脉口狭窄较常见，占先天性心脏病的10%-20%，其中多数是单纯性肺动脉瓣狭窄，单发肺动脉瓣上或瓣下狭窄均较少见,多数患者主肺动脉发育正常，少数可合并发育不全、狭窄，有的合并周围肺动脉狭窄，多数肺动脉瓣狭窄患者的主肺动脉出现狭窄后扩张，通常延及左肺动脉，是其特征性表现之一,2020/11/4,20,2020/11/4,21,2020/11/4,22,肺动脉瓣狭窄病理生理,2020/11/4,23,肺动脉瓣狭窄治疗,轻度至中度肺动脉瓣狭窄患者，一般不需要手术治疗，可观察随诊,严重的肺动脉狭窄患者首选肺动脉瓣球囊扩张术，再狭窄的发生率低。,混合型肺动脉瓣狭窄或合并肺动脉扩张的患者可行瓣膜交界切开术,2020/11/4,24,谢谢,2020/11/4,25,