心脏瓣膜病-内科学第8版第二篇

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,第二篇 循环系统疾病 第八章 心脏瓣膜病,泗水县人民医院心内科,祝福安,内科学第八版,1,前言,定义,：心脏瓣膜病是指心脏瓣膜存在结构和,/,或功能异常。,病理生理,：瓣膜狭窄使心腔内,压力负荷,增加；关闭不全时心腔,容量负荷,增加。这些改变可导致心房或心室的,结构改变和功能失常,，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现。,病因,：,风湿炎症（,风湿性心脏瓣膜病,），最常累及二尖瓣，其次主动脉瓣；,退行性改变,(,老化,),（,老年退行性心脏瓣膜病,）：最常累及主动脉瓣，其次二尖瓣。,2,猪二尖瓣,3,猪二尖瓣,瓣叶,腱索,乳头肌,4,猪主动脉瓣,5,猪三尖瓣,只显示隔瓣和后瓣,6,三尖瓣三个瓣（去右心房）,三尖瓣瓣口,:,三个瓣都显示,冠状窦,7,内容,第一节 二尖瓣狭窄,第二节 二尖瓣关闭不全,第三节 主动脉瓣狭窄,第四节 主动脉瓣关闭不全,第五节 多瓣膜病(自学),8,第一节 二尖瓣狭窄 MS,9,病因,(,一,),风湿热：主要病因,(,二,),其他：,老年二尖瓣瓣环或瓣下钙化,儿童先天性畸形,病毒,10,(一)风湿热,发病机制,：是,A,组,溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性,全身结缔组织炎症,。产生的机制：细菌荚膜与人体关节、滑膜之间有共同抗原。,临床表现,：以,心脏炎和关节炎,为主，伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。,急性发作：以关节炎较为明显，但此阶段,风湿性心脏炎,可造成死亡；,急性发作后遗留心脏损害，尤其是瓣膜病变而形成,慢性风湿性心脏瓣膜病,。,11,(一)风湿热,诊断标准,(1992,年,AHA),1.,有前驱的链球菌感染的证据,1,，同时有,2,项主要表现或,1,项主要表现加,2,项次要表现，告知提示,可能为急性风湿热,。,主要表现：,心脏炎多发性关节炎舞蹈病环形红斑,次要表现：关节痛发热,ESR,、,CRP,升高,PR,延长,1,咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高。,12,(一)风湿热,诊断标准,(1992,年,AHA),2.,例外标准,舞蹈病者,隐匿发病或缓慢发展的心脏炎,有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再感染,A,组,溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。,13,(一)风湿热,急性风湿热,至少需要,2,年才形成,二尖瓣狭窄,。,女性多见,MS,基本病理改变,：瓣叶和腱索的纤维化和挛缩，瓣叶交界面互相粘连。,二尖瓣呈,漏斗状,二尖瓣,开放受限,，瓣口面积缩小，血流受阻,单纯,MS:25%,，,MS,伴,MR,：,40%,。,14,病理生理,正常二尖瓣口面积为,4,6cm,2,1.5,2cm,2,以上为轻度；,1,1.5cm,2,为中度；,小于,1cm,2,为重度狭窄,15,病理生理,三部曲,1.,左心房压升高：,LA,扩大、房颤、血栓,2.,肺静脉及肺毛细血管压力增高：肺间质水肿、呼吸困难、咳嗽、发绀等,3.,肺动脉压力增高：右心室肥厚、右心衰竭,右心室增大,与右心衰竭,肺动脉,高压,左房,增大,左房压,力增高,MS,16,17,18,19,临床表现,(,一,),症状,1.,呼吸困难,2.,咳嗽,3.,咯血,4.,血栓栓塞,5.,其他：,LA,扩大；右心室衰竭,(,二,),体征,1.,严重二尖瓣狭窄的特征,2.,心音,3.,心脏杂音,无症状,左房衰竭症状,右心衰竭症状,三,部,曲,食欲不振,腹胀,恶心、呕吐,20,临床表现(一) 症状,1.,呼吸困难,劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿,2.,咳嗽：干咳无痰或泡沫痰；感染时脓痰、粘液痰,3.,咯血,突然大量咯血（重度,MS,）；,血性痰或痰中带血丝；,大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；,肺梗死伴咯血,4.,血栓栓塞：房颤，附壁血栓,-,周围栓塞；抗凝,21,临床表现(二) 体征,1.,严重二尖瓣狭窄的特征：二尖瓣面容,(,双颧绀红,),2.,心音：,心尖区可闻及,S1,亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；,肺动脉高压时，,P2,亢进或分裂,3.,杂音,心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导，左侧卧位明显。房颤时不明显。,相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第,2,肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称,Graham-Steel,杂音,右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及,SM,22,23,实验室检查和其他检查,(一)X线检查,双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移,24,实验室检查和其他检查,(,二,),心电图,重度,MS,可有“二尖瓣型,P,波”，,P,波宽度,0.12s,，伴切迹，,QRS,波群示电轴右偏和右心室肥厚,左房增大，,ptfv1,二尖瓣波,25,实验室检查和其他检查,(,三,),超声心动图,为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法,M,型：二尖瓣城墙样改变（,EF,斜率降低，,A,峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；,二维,UCG,：可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。,26,M型见“城垛样”改变,27,二尖瓣粘连狭窄及气球样改变，主动脉瓣粘连狭窄，左房内云雾状影。,28,舒张期二尖瓣鱼口样变,29,诊断,心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄。,UCG可确诊,30,鉴别诊断,主要与心尖区舒张期出现的杂音鉴别：,1.Austin,Flint,杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全：心尖区文集舒张中晚期柔和、低调隆隆样杂音，二尖瓣相对狭窄。,2.,左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音,3.,经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等,31,并发症,心房颤动：常见、相对早期发生,急性肺水肿：重度MS的严重并发症,充血性心力衰竭：发生率20%,栓塞：常见并发症,感染性心内膜炎：较少见,肺部感染：常见,32,治疗,(,一,),一般治疗,1.,预防性抗风湿热治疗,长期甚至终身应用,苄星,青霉素,120,万,u,，每月肌注一次,2.,无症状者，无特殊治疗，但应避免剧烈体力活动,3.,呼吸困难的治疗,(1),窦性心律，心率快时呼吸困难，使用,受体阻滞剂、维拉帕米等,(2),肺淤血造成呼吸困难时，间断利尿、限盐,4.,预防感染性心内膜炎：及时使用抗生素,33,治疗,(,二,),并发症治疗,1.,大量咯血：坐位，镇静剂，利尿,2.,急性肺水肿,选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，,避免使用扩张小动脉为主的药物,正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在,快速房颤时可静注西地,兰，以减慢心室率,34,治疗,(,二,),并发症治疗,3.,心房颤动,(1),急性快速性房颤,如血流动力学稳定，控制心室率, ,受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄,如血流动力学不稳定，立即电复律,35,治疗,(,二,),并发症治疗,3.,心房颤动,(2),慢性房颤,首先争取介入或手术治疗二尖瓣狭窄,电复律或药物转复：适应症：房颤病史,1,年，,LA,内径,60mm,，且无窦房结或房室结功能障碍者；复律前,3,后,4,抗凝。,不宜复律或复律失败者：控制心室率抗凝（华法林,),。,受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄,36,治疗,(,二,),并发症治疗,4.,预防栓塞,阵发性或持续房颤：华法林抗凝,37,治疗,(,三,),手术治疗,为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积,3/6,级的,收缩期粗糙的吹风样杂音,，累及腱索、乳头肌时可出现乐音性杂音。,肺水肿：干湿啰音。,59,临床表现,(,二,),体征,2.,慢性,1.,心界向左下扩大（心尖搏动向左下移位）、右心衰：颈静脉怒张、肝大、双下肢浮肿,2. S1,减弱、,S2,分裂,3.,心脏杂音：,典型杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，,3/6,级，可伴有收缩期震颤,。严重反流时，导致相对性二尖瓣狭窄，心尖区刻纹机短促的舒张中晚期隆隆样杂音。,60,二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导,61,实验室和其他检查,(,一,)X,线检查,急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血甚至肺水肿。,慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。晚期：,RV,增大、二尖瓣环钙化影。,二、心电图,急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性,ST-T,改变。少数有右心室肥大征,62,Figure 1. Volume-rendered image.,Lubarsky L et al. Circulation. 2007;116:e114-e115,Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.,Normal anterior mitral valve leaflet (black arrow) and caseous calcification of the mitral annulus (arrowheads) at posterior mitral valve leaflet are shown.,实验室和其他检查,三、超声心动图,彩色多普勒血流显像诊断,MR,敏感性几乎达,100%,，并可对二尖瓣反流进行半定量和定性诊断。,(1),半定量诊断标准：,轻度：反流局限于二尖瓣环附近,中度：反流达到左房中部,重度：反流直达左房顶部,(2),定量诊断标准,轻度：射流面积,4cm,2,，每次搏动的反流量,30ml,，反流分数, 8cm,2,，,60ml,，,50%,64,65,66,诊断,1.,急性,MR,的诊断,突发呼吸困难,心尖区出现典型收缩期杂音,X,线心影不大而肺淤血明显,具有明确病因,(,二尖瓣脱垂、,IE,、,AMI,、创伤和人工瓣膜置换术后）,67,诊断,2.,慢性,MR,主要线索为心尖区典型的收缩期吹风样杂音伴左心房和左心室扩大,UCG,可明确诊断急性和慢性,MR,68,鉴别诊断,1.,三尖瓣关闭不全：胸骨左缘第,4,、,5,肋间全收缩期杂音，几乎不传导，少有震颤，吸气时增强，伴有颈静脉和肝脏收缩期搏动,2.,室间隔缺损,：,胸骨左缘,3,、,4,肋间全收缩期杂音，粗糙而响亮，不向腋下传导，可伴胸骨旁收缩期震颤,3.,主动脉瓣狭窄：胸骨右缘第,2,肋间，射流性收缩期杂音，偶伴有收缩期震颤，呈递增递减型，向颈部传导。,4.,其他：肥厚型梗阻型心肌病杂音：胸骨左缘第,3,、,4,肋间。肺动脉瓣狭窄的杂音：胸骨左缘第,2,肋间。,有赖于,ECHO,确诊及鉴别,69,并发症,1.心力衰竭急性者早期出现，慢性者出现较晚。,2.心房颤动见于慢性重度MR者,3.IE发生率较MS多见；栓塞较MS少见。,70,治疗,(,一,),内科治疗：,目的是减少反流量、降低肺静脉压、增加,CO,1.,急性,动脉扩张剂,(,硝普钠,),：减低体循环血流阻力，故能提高主动脉输出血流，同时降低二尖瓣反流量和左房压,低血压时，不宜使用，而可行,IABP,2.,慢性,无症状，定期随访，预防风湿热及,IE,已有症状，,ACEI,能降低,LV,溶剂，缓解症状。血管扩张剂作用不大。,71,治疗,(,二,),手术治疗：是根本措施，应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。,1.,急性：在药物控制症状的基础上，采取紧急或择期手术,2.,慢性：,适应症：, 重度二尖瓣关闭不全伴心功能,NYHA,或,级, 心功能,NYHA,级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（,LVESVI,）,30ml/m,2,重度二尖瓣关闭不全，,LVEF,减低，左室收缩及舒张末期内径增大，,LVESVI60ml/m,2,，无症状者也应考虑手术治疗,3.,常用手术方法：二尖瓣修补术、二尖瓣置换术,72,预后,急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高,慢性,MR,者，可在相当长的时间内务症状，然而一旦出现症状则预后差。,单纯二尖瓣脱垂而无明显反流及无,SM,者，大多预后良好。,年龄,50,岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差。,多数患者术后症状和生活质量改善，较内科治疗存活率明显提高。,73,THE END,74,第三节 主动脉瓣狭窄AS,75,病因,有三种：,先天性病变,退行性变,炎症性病变,单纯性,AS,多为先天性或退行性，极少数为炎症性，且男性多见,76,病因,(,一,),先天性畸形,1.,单叶瓣畸形,引起严重的,AS,，导致婴儿死亡，青春期前即需矫正,2.,二叶瓣畸形：是成人孤立性,MS,的常见原因。,发生率,1%,，瓣膜纤维化、钙化，活动度降低而造成瓣口狭窄。结局：,1/3,狭窄；,1/3,关闭不全；,1/3,轻微异常。,3.,三叶瓣畸形：表现为三个半月瓣大小不等，瓣叶交界区融合。少数人表现为,AS,。,77,病因,(,二,),老年性主动脉瓣钙化,65,岁以上老人患病率,2%,。,与冠脉钙化相似。,(,三,),风湿性心脏病,风湿性炎症导致瓣叶交界处融合、瓣叶纤维化、钙化、僵硬、挛缩畸形儿引起狭窄。,AS,常伴,AR,及,MS,78,病理生理,正常成人主动脉瓣口,3-4cm,2,。,心衰症状,：,瓣口,1.0cm,2,时，,LV-Aorta,之间收缩期的跨瓣压差明显，致使左心室壁向心性肥厚，其顺应性下降，致使,LVEDP,进行性升高，致使,LA,后负荷增加；致使肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压相继增加，出现心衰症状。,心、脑缺血症状,:,(1)LV,肥厚、射血时间延长，心肌耗氧增加；,(2),主动脉根部舒张压降低、,LVEDD,增加压迫心内膜下血管，造成冠脉灌注减少和脑供血不足。前者造成心肌缺血和心绞痛发作，后者造成头晕、黑蒙、晕厥,心绞痛、晕厥、心衰是,AS,的常见三联征,79,临床表现,(,一,),症状 （瓣口,1.0cm,2,）,1.,呼吸困难：,劳力性呼吸困难是晚期常见的症状。逐渐出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸乃至肺水肿,2.,心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解,3.,晕厥 多发生于劳力当时，少数休息时发生，由于脑缺血引起,心绞痛、晕厥、心衰是,AS,的常见三联征,80,临床表现,(,二）体征,1.,心界及外周体征：向左扩大或者正常。细迟脉、,SBP ,、脉压,2.,心音：,S1,正常，,S2,减弱或消失，,A2,逆分裂。可闻及,S4,3.,心脏杂音：典型杂音为粗糙而响亮的射流性杂音，,3/6,级以上，呈递增递减型，向颈部传导，在胸骨右缘第,1-2,肋间听诊最清楚。,81,实验室和其他检查,(,一,)X,线检查：心影一般不大，左心房、左心室轻度增大；升主动脉扩张。,(,二,),心电图：左室肥厚伴劳损、左房大,(,三,),超声心动图,1.,主动脉瓣狭窄瓣叶增厚、回声增强；收缩期开放幅度减少,(,常,15mm),，开放速度减慢。,2.LV,后壁及,IVS,对称性肥厚，,LA,可增大，主动脉根部狭窄后扩张,3.,发现二、三叶主动脉瓣畸形,82,实验室和其他检查,(,三,),超声心动图,4.,彩色多普勒可见五彩镶嵌的射流，连续多普勒可测定血流流速。,通过测定主动脉瓣口的最大血流速度，计算最大跨瓣压差和瓣口面积，以估计狭窄程度。,轻度狭窄,：射流速度,3m/s,，平均压力阶差,1.5cm,2,;,中度狭窄,：射流速度,3-4m/s,，平均压力阶差,25-40mmHg,，瓣口面积,2,;,重度狭窄,：射流速度,4m/s,，平均压力阶差,40mmHg,，瓣口面积,65,岁者，,退行性老年钙化性病变,多见,84,鉴别,1.,梗阻性肥厚型心肌病：收缩期二尖瓣前叶前移致使,LVOT,梗阻，听诊：胸骨左缘第肋间可闻及中晚期射流性收缩期杂音，不向颈部和锁骨下传导。,ECHO,提示,LV,壁不对称肥厚、,IVS,肥厚与左室后壁之比,1.3,2.,其他,先天性主动脉瓣上狭窄、先天性主动脉瓣下狭窄,85,并发症,(一)心律失常:房颤、AVB。室性心律失常,(二)心脏性猝死,(三)心力衰竭：发生左心衰竭后自然病程缩短,(四)感染性心内膜炎,(五)体循环栓塞,(六)胃肠道出血：部分患者有胃肠道血管发育不良，可合并出血。老年瓣膜钙化患者，出血多为隐匿性和慢性。,86,治疗,(,一,),内科治疗,1.,预防感染性心内膜炎；,2.,定期复查（包括,UCG,定量测定）；,3.,抗心律失常：出现 房颤应尽早转复；,4.,治疗心力衰竭：利尿,ACEI,及,受体拮抗剂不适用于,AS,。,87,治疗,(,二,),手术治疗,人工瓣膜置换术,直视下主动脉瓣分离术,经皮主动脉瓣球囊成形术,经皮主动脉瓣置换术：不是首选。,88,预后,无症状者，存活率与正常人群相似，,3-5%,可发生猝死。,三联征出现提示预后不良。,心绞痛：,5,年死亡率,50%,晕厥：,3,年死亡率,50%,心衰：,2,年死亡率,50%,89,THE END,90,第四节 主动脉瓣关闭不全AR,91,病因,主要是由主动脉瓣本身病变、主动脉根部疾病所致,(,一,),急性,AR,1.,感染性心内膜炎,2.,胸部创伤,3.,主动脉夹层血肿,4.,人工瓣膜撕裂,(,二,),慢性,AR,92,病因,(,二,),慢性,AR,1.,主动脉瓣本身病变,风心病 约,2/3,的主动脉瓣关闭不全为风心病所致,先天性畸形： 二叶主动脉瓣 ；室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂；,感染性心内膜炎；,退行性主动脉瓣病变；,主动脉瓣粘液样变,93,病因,(,二,),慢性,AR,2.,主动脉根部扩张,Marfan,综合征,梅毒性主动脉炎,其他：高血压性主动脉环扩张、主动脉夹层形成、强直性脊柱炎,94,Marfan综合征,1.遗传性结缔组织并，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。,2.典型表现：四肢细长，韧带和关节过伸、晶状体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。,95,96,关节过伸,97,晶状体脱位,98,瘤样扩张,99,正常,小夹层,(,箭头,),100,病理生理,(,一,),急性：,舒张期反流,LV,容量负荷,LVEDPLA,压肺瘀血水肿,(,二,),慢性：,代偿机制为,LVEDV,、,LV,扩张、离心性肥厚、运动时外周阻力、,HR,心肌缺血机制：,LVH,使心肌耗氧、,DBP,使冠脉血流,101,临床表现,(,一,),症状,1.,急性：,轻者可无症状；,重者可突发呼吸困难等心衰表现；,更重者，烦躁不安，神志模糊甚至昏迷。,2.,慢性：,可多年无症状，维持,20,年以上；,反流量增加，出现与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。,晚期出现左心衰竭表现；,胸痛；心绞痛较,AS,少见；晕厥罕见。,102,临床表现,(,二,),体征,1.,慢性,:,(1),面色苍白，头随心搏搏动。心尖搏动 向左下移位，呈抬举性,(2),心音,S1,减弱，,A2,减弱或消失,(3),心脏杂音,高调递减型叹气样舒张早期杂音,，坐位前倾位呼气时明显，向心尖区传导。反流明显者，常在心尖区听到舒张早中期杂音（,Austin,Flint,杂音）,(4),周围血管征： 收缩压，舒张压，脉压。周围血管征常见。,103,临床表现,(,二,),体征,1.,急性,:,重者可出现面色灰暗，唇甲发绀，脉搏细数,S1,减弱，,P2,亢进,舒张期杂音柔和、短促、低音调,无明显周围血管征。,心尖搏动多正常,肺部听诊刻纹机哮鸣音、水泡音,104,实验室和其他检查,(,一,)X,线检查,1.,慢性：左心室明显增大，升主动脉明显扩张，呈主动脉型心脏,(,靴型心,),。,2.,急性：心脏大小正常，无主动脉扩张。常有肺淤血或肺水肿征,105,主动脉瓣关闭不全X线检查,左心室增大,向左下增大，心腰加深，似,靴形,：见于主动脉瓣关闭不全,男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全，左心室80mm,106,实验室和其他检查,(,二,),心电图,急性者常见窦性心动过速和非特异性,ST,T,改变。慢性者常见左心室肥厚劳损,(,三,),超声心动图：多普勒超声探测主动脉瓣下方的全舒张期反流,轻度,AR,：射流宽度,LVOT,的,25%,，每次搏动的反流量,30ml,，反流分数,LVOT,的,65%,，每次搏动的反流量,60ml,，反流分数,50%,107,诊断,有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断,慢性AR合并AS或二尖瓣病变，支持风湿性心脏病的诊断。,108,并发症,IE较常见，常加速心衰的发生；,心衰，慢性者常于晚期出现。急性AR出现较早；,室性心律失常常见，但SCD少见。,109,治疗,(,一,),慢性,1.,内科治疗,无症状的轻或中度反流者，定期随访，,UCG,：,LV,、,EF,预防感染性心内膜炎、风湿活动,限制重体力活动,(LV,功能减低者,),血管扩张剂,(,尼群地平、,ACEI),可延迟或减少主动脉瓣手术的需要,(LV,扩大但收缩功能正常者,110,治疗,(,一,),慢性,2.,手术治疗,人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法,适应证：,有症状和左心室功能不全,无症状伴左心室功能低下,有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改善，应尽早手术治疗,111,治疗,(,二,),急性,人工瓣膜置换术或主动脉修复术为根本措施,内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学,112,THE END,113,