ITP中西医诊断与

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ITP中西医诊断与,关注,ITP,原发免疫性血小板减少性（,primary immune thrombocytopenia, ITP,；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病。,内容提要,国内外西医对,ITP,的认识,ITP,国际工作组报告,国内西医专家共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西医结合疗法,ITP,国际工作组报告,ITP,命名,建议使用,“,immune(,免疫性,),”,以强调本病由免疫介导而发病，避免使用,“,idiopathic(,特发性,),”,“,purpura(,紫癜,),”,一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征,“,ITP,”,的缩写仍然保留，但它代表的是,“,immune thrombocytopenia(,免疫性血小板减少症,),”,ITP,国际工作组报告,ITP,定义,将血小板减少的阈值标准定为,PLT10010,9,/l,（过去欧美均为,15010,9,/L,）,其依据有以下三点：,1.,前瞻性队列研究显示，血小板介于（,100150,）,10,9,/L,无其他疾病者,10,年内发生严重血小板减少（持续小于,10010,9,/L,）概率仅为,6.9%,；,2.,有色人种健康人血小板介于,10015010,9,/L,；,3.,新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。,ITP,国际工作组报告,- ITP,病因分类,原发性,ITP,：,是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性,ITP,的诊断仍为排除性诊断。,继发性,ITP,：,是指除了原发性,ITP,以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性,ITP,时，应在括号内说明原因，比如：继发性,ITP,（药物诱导的）、继发性,ITP,（狼疮相关性）、继发性,ITP,（,HIV,相关性）,ITP,国际工作组报告,ITP,的分期,新诊断的,ITP,：,指诊断后,3,个月以内的血小板减少的所有患者,持续性,ITP,：,指诊断后,3-12,个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者,慢性,ITP,：,指血小板减少持续超过,12,个月的所有患者,ITP,国际工作组报告,ITP,的分期,重症,ITP,：,在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量,难治性,ITP,：,指满足以下所有三个条件的患者：, 脾切除无效或复发；, 需要治疗以降低出血风险；, 除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性,ITP,ITP,国际工作组报告,- ITP,的疗效评价,完全反应,(CR),：,治疗后血小板数,10010,9,/L,且没有出血,有效,(R),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血,无效,(NR),：,治疗后血小板数, 3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,复发：,有以下情况之一者：, 若患者原来为,CR,，当血小板数低于,10010,9,/L,或出血；, 若患者原来为,R,，当血小板数低于,3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,ITP,国际工作组报告,- ITP,的疗效评价,糖皮质激素依赖：,指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少,2,个月，以维持血小板数在,3010,9,/L,以上和,/,或以避免出血,治疗起效时间，,指从开始治疗到达到,CR,或,R,的时间，并建议在定义,CR,或,R,时，应至少检测两次，其间至少间隔,7,天。在定义,NR,或复发时，应至少检测两次，其间至少间隔,1,天,内容提要,国内外西医对,ITP,的认识,ITP,国际工作组报告,ITP,诊疗国内专家共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西医结合疗法,ITP,诊疗国内专家共识,ITP,的定义,国际,ITP,工作组新近提出将,ITP,定义为免疫性血小板减少（,immune thrombocytopenia,），以凸显其免疫发病机制，并以原发免疫性血小板减少（原发性,ITP,）取代特发性血小板减少性紫癜（,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP,）的建议。,1,至少,2,次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。,2,脾脏一般不增大。,3,骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。,4,须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。,ITP,诊疗国内专家共识,ITP,的诊断,5,诊断,ITP,的特殊实验室检查：,（,1,）血小板膜抗原特异性自身抗体检测：,MAIPA,（,Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay,）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于,ITP,的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的,ITP,患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别特发性血小板减少与继发性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准化。,ITP,诊疗国内专家共识,ITP,的诊断,（,2,）血小板生成素（,TPO,）不作为,ITP,的常规检测，对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少（,TPO,水平升高）和血小板破坏增加（,TPO,正常），从而有助于鉴别,ITP,与不典型再障或低增生性,MDS,。,ITP,诊疗国内专家共识,ITP,的诊断,ITP,诊疗国内专家共识,ITP,的分型,持续性,ITP:,指诊断,3-12,月的,ITP,患者。,慢性,ITP,：指血小板减少持续超过,12,个月的所有患者。,难治性,ITP,：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发；需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为,ITP,。,新诊断的,ITP,：指诊断,3,个月以内的,ITP,患者。,重症,ITP,：血小板计数低于,1010,9,/L,，显著的皮肤黏膜多部位出血和,/,或内脏出血。,ITP,诊疗国内专家共识, ITP,的疗效判断,1,、完全反应,(CR),：治疗后血小板数,10010,9,/L,且没有出血。,2,、有效,(R),：治疗后血小板数,3010,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。,3,、无效,(NR),：治疗后血小板数, 3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。,在定义,CR,或,R,时，应至少检测两次，其间至少间隔,7,天。,内容提要,国内外西医对,ITP,的认识,ITP,国际工作组报告,ITP,诊疗国内专家共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西医结合疗法,ITP,的中医病因、病机,中医认为,ITP,的病因可概括为外感和内伤。,外感六淫之邪，入里化为邪热，或内伤肝脾肾三脏，功能失调，均能导致本病的发生。,中医认为,ITP,的病机课概括为以下几点,:,外感邪热，血热妄行；,或脾气虚损，气不摄血；,或脾肾阳虚，统摄无权；,或肝肾阴虚，虚火上炎；,或瘀血内阻，血不循经。,有关论述散见于“血证”、“发斑”、“葡萄疫”等范畴。,ITP,的中医辨证论治,肝肾阴虚型,证候：紫癜呈暗红色，下肢多见。经期提前，量多色暗红，鼻、齿龈出血，便血，尿血，出血量大而猛，色暗红，可伴见手足心热，盗汗，口干、便干，舌红蜂少苔或光苔，脉细数 或弦细数，可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等。,证候分析：本型病位在肝和肾，肝藏血，血养肝，肾藏精，精血互生，肝肾阴虚，可生内热，血随火动而溢出于脉络外，可见各种出血表现。手足心热、盗汗、口干、便干，舌红绛少苔或光苔，脉细数或弦细数，均为肝肾阴虚之象，阴虚阳亢者还可见头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等症状。,治法：滋阴清热、凉血止血。,方药：知柏地黄丸合二至丸加味,。,ITP,的中医辨证论治,气血两虚型：,主证：起病徐缓，紫癜色淡红而稀疏，时隐时现，月经后延，龈衄多见，出血量少，色浅而渗血不止，伴见头晕、乏力、心悸、气短、自汗，活动后诸症加重，舌淡苔白，脉沉细无力。,证候分析：本型病位在心脾，心主血脉，脾主统血，心脾两虚，统摄无权，血不循经而走失不归，则见各种出血表现。气为血帅，血为气母，亡血伤气，可见头晕、乏力、心悸、气短、自汗，活动后诸症加重等各种气血虚损表现，苔脉均为一派气血亏损之象。,治法：益气健脾，摄血止血。,方药：归脾汤加味。,ITP,的中医辨证论治,血热妄行型,主证：起病急骤，出血量大而猛，紫癜色鲜红而密集，舌红，苔黄或黄腻，脉数有力。无气、血、阴、阳虚损见症，常可伴见畏寒、发热、咽痛等外感症状。,证候分析：本病基本病因病机为火热毒邪内伏营血，或阳明胃热炽盛，复感六淫外邪，以致化火动血，灼伤络脉，血热迫血妄行，络伤血溢，故可见紫癜色鲜红而密集，出血量大而猛，病为实热证，故脉数有力，舌红，苔黄，若兼湿邪，则可见苔黄腻。,治法：清热解毒、凉血止血。,方药：犀角地黄汤加味。,ITP,的中医辨证论治,脾肾阳虚型：,主证：临床表现在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷，面色晄白，舌体胖大有齿痕，脉沉迟，还可见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。,证候分析：脾虚不能统血可导致血行障碍而错行脉外可见各种出血表现。脾肾阳虚，命门火衰，则畏寒怕冷，面色晄白；水湿不化则见腹胀、便溏、浮肿，腰为肾之府，失其所养可见腰酸，苔脉均为脾肾阳虚表现。,治法：温补脾肾，填精补血。,方药：右归丸加味。,ITP,的中医辨证论治,阴阳两虚型：,主证：病势较急，出血部位广泛而严重，既可见畏寒、便溏，可见五心烦热盗汗、多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。,证候分析：本型基本病因病机为：五脏虚损，阴阳两虚，阴虚火旺，迫血妄行；阳虚不摄，血溢脉外，气随血脱，阴阳离绝。,治则：宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，止血后再澄源与复旧。,方剂：塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。,内容提要,国内外西医对,ITP,的认识,ITP,国际工作组报告,ITP,诊疗国内专家共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西医结合疗法,ITP,的中西医结合疗法,背景,ITP,发病机理未完全阐明，目前西医尚无根治手段，激素、免疫抑制剂、切脾治疗均存在副作用，且易复发，而中西医结合治疗本病可互相取长补短，有很大优越性。,总原则,急性型或慢性型急性发作期适宜中西医结合治疗，而慢性型慢性期适于纯中药治疗,疾病初发时有时很难分清急性型与慢性型，可采用下列治疗原则：,ITP,的中西医结合疗法,1.,对于初发病患者，若外周血血小板计数大于,2010,9,L,，全身出血表现不严重，仅局限在皮肤粘膜者，应首选中医辨证论治，尽可能不用激素或其它西药，中医具体治疗方法详见辨证论治部分。,2.,对于初发病患者，若外周血血小板计数小于,2010,9,L,，有广泛严重的皮肤、粘膜甚至内脏出血，如是儿童，有明显的病毒感染史者，急性型可能性大，主张中医辩证论治加静点免疫球蛋白,0,4g,kg,连用,5,天疗法，因为急性型为病毒感染后一种天然免疫反应，可自愈。以上情况若为成人，可考虑同时应用小剂量或中等剂量激素，口服泼尼松,20,30mg,日可控制出血，与中医辨证施治配合，既可改善症状，又可减轻激素副作用。,ITP,的中西医结合疗法,3.,不管是初发病患者，还是慢性型急性发作期患者，若外周血血小板计数低于,1010,9,L,，并有严重内脏出血或颅内出血先兆患者，应中西医结合，积极抢救患者生命，不能有半点延误，若救治及时，急性型可自愈，慢性型急性发作期亦可在短时期内恢复到慢性期。若患者出现口腔血疱、伴头痛、项强、呕吐，以及血小板低于,1010,9,L,者，为颅内出血先兆。,可立即输单采浓缩血小板悬液，每日输入,110,11,m2,，可使血小板数提高,1,210,9,L,连续,3,5,天。,ITP,的中西医结合疗法,静点大剂量丙种球蛋白,0,4g,kg,连用,5,天。,血浆置换。,静点大剂量激素，如地塞米松、氢考、甲基强的松龙。,在各种疗法无效，又有充分准备条件下，可考虑紧急脾切除术。,加强支持疗法，如止血合剂静点，甘露醇降颅压，抗生素抗感染等。,消化道出血，激素禁忌，可给中药白芨粉、生大黄粉、三七粉各,3g,口服，,2,次日。,崩漏不止者可用丙酸睾丸酮,50,100mg,日，肌注直至月经停止；,ITP,的中西医结合疗法,龈血不止者可用五倍子,10,20g,、白茅根,10,20g,，浓煎漱口，一日数次。,鼻衄不止者可用局部填塞法。,总之在出血不止情况下可灵活选用以上各法。合并失血性休克者还应输注全血，有严重缺铁性贫血患者应注意补铁。,thank you,！,The End,谢谢您的聆听！,期待您的指正！,