小儿泌尿系统疾病（修改稿）课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2009-11-10,小儿泌尿系统疾病,#,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,1,第十人民医院 儿科教研室 郭筱枝,小儿,P,359,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,3,目的要求与复习,掌握：小儿,少尿、无尿的概念,，,急性肾小球肾炎的,临床表现,、,实验室检查,及,治疗原则,，,肾病综合征的,病理生理变化,、,临床表现,、,诊断标准,、,并发症,及,实验室检查,和,皮质激素应用方法,。,熟悉：小儿,排尿和尿液的特点,，小儿,肾小球疾病的临床分类,，,急性肾小球肾炎的,病因,、,发病机理,、,病理,和鉴别诊断；,肾病综合征的主要病因、发病机理、病理变化。,了解：小儿泌尿系统的解剖与生理特点， 急性肾小球肾炎的预后和预防。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,4,教学内容,第一节,小儿泌尿系统解剖生理特点,第二节,小儿肾小球疾病的临床分类,第三节,急性肾小球肾炎,第四节,肾病综合征,复习题,病例讨论,1,Exit,病例讨论,2,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,5,小儿泌尿系统解剖生理特点,某些事实,解剖特点,生理特点,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,6,事实和问题,1,1973,年某县医院外科发现一,7,月小儿左腹部肿块，剖腹探查后却未找到肿瘤。,Why?,婴儿尿路感染的发生率是成人的,10,倍，而女婴又是男婴的,3,倍。,Why?,1997,年本院外科一嵌疝术后的,2,岁小儿出现下腹部肿块，,1,小时后消失。,Why?,back1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,7,泌尿系,解剖,特点,上尿路,肾脏输尿管,下尿路,膀胱 尿道,1.,年龄越小相对越重,2.,婴儿肾脏较大,位置较低,3.3y 67/d,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,21,排尿控制,3,岁： 脑干,-,大脑皮层,-,膀胱逼尿肌,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,22,正常尿量多尿少尿无尿,每日尿量,(ml),(y-1),100 + 400,新生儿,1ml/kg,.,h,婴幼儿,200ml/d,学龄前,300ml/d,学龄儿,400ml/d,3050ml/d,新生儿,150mg/m,2,.d,4mg/m,2,.h,100mg/L,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,28,尿沉渣检查,新鲜尿离心后沉渣涂片,:,正常：,RBC:3/HP WBC:10,个,RBC/HP,或,3,次,3,个,RBC/HP,Addis,计数,:,正常,12h,尿细胞计数,RBC,:510,5,WBC,:1010,5,Cast,:5000,肾小球疾病,请浏览,2,分钟,P,361,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,30,肾脏疾病的临床分类,原发性,肾小球疾病,肾小管,-,间质疾病,急性肾小管,-,间质性肾炎慢性肾小管,-,间质性肾炎 肾小管功能障碍,继发于全身性疾病感染：,HBV,HCV,MCV,SBE,结缔组织病：,SHN,SLE,JRD,代谢性疾病：糖尿病，甲亢,肾炎综合症,肾病综合症,单纯性血尿,/,蛋白尿,继发性,遗传性,先天性肾病综合症,遗传性进行性肾炎,家族性再发性血尿,其它：甲,-,髌综合征,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,31,肾炎综合症的临床类型,急性,急进性,迁延性,慢性,起病急，浮肿和少尿，血尿和蛋白尿，高血压,2-3,周后好转。,病程,1,年,起病同,AGN,，,2-3,周后症状进行性加重数周,-,数月内发展为尿毒症,预后不良,无,高血压和肾功能不全,有,AGN,病程,1,年；无,AGN,史,持续性血尿和蛋白尿,6,月,有,高血压和肾功能不全,有,AGN,病程,1,年；无,AGN,史,持续性血尿和蛋白尿,6,月,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,32,原发性肾病综合征,(INS),单纯性,肾炎性,大量蛋白尿,(50mg/kg.d or 40mg/m2.h)2w,低蛋白血症,(Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl),不同程度的水肿,具有单纯性,NS,的特征及以下之一,:,血尿,(2,周内,3,次尿沉渣,RBC10/HP),持续性氮质血症,(BuN 10.7mmol/L),反复,/,持续性高血压,(,学龄期,130/90mmHg,学龄前期,12080mmHg),低补体血症,(CH,50,/C,3,),2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,33,孤立性血尿,/,蛋白尿,(isolated hematuria or proteinuria),孤立性血尿,持续性,再发性,孤立性蛋白尿,体位性,非体位性,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,34,肾功能的诊断,肾功能,BUN,SCr(umol/L),CCr(ml/min,1.73m,2,正常期,正常,正常,正常,不全代偿期,正常,正常,5080,不全失代偿期,增高,增高,3050,肾衰竭期,(,尿毒症期,),增高,353.6,1030,终末肾,增高,353.6,10,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,35,WHO,病理分类,1.,微小病变和轻微病变,2.,局灶,-,节段性病变,3.,弥漫性病变,4. IgA,肾病,5.,未分类的其它,NS,局灶,-,节段性增生性肾小球肾炎局灶,-,节段性坏死性肾小球肾炎局灶,-,节段性肾小球硬化,非增生性病变,:,膜性肾病,增生性病变,:,系膜增生性,NS(,非,IgA,性,),毛细血管内增生性,NS(,内皮系膜增生性,NS),毛细血管外增生性,NS(,新月体性,NS),膜增生性,NS IIII,型,(,系膜毛细血管性,NS),致密沉积物性,NS(,膜性增生性,NS,型,),硬化性肾炎,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,36,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,37,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,38,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,39,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,40,临床与病理的关系,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,41,急性肾小球肾炎的病理类型,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管外增生性肾小球肾炎,(,新月体形成,50%),2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,42,毛细血管内增殖性肾小球肾炎,01,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,43,毛细血管内增殖性肾小球肾炎,02,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,44,急进性,肾炎综合症,的病理类型,新月体性肾炎,坏死性肾炎膜增生性肾炎免疫缺少性坏死性新月体性肾炎栓塞性微血管病,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,45,新月体性肾炎,肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成（,PASM,）,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,46,新月体性肾炎,02,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,47,肾病综合症的病理类型,微小病变,系膜增生性肾小球肾炎,局灶性肾小球硬化膜性肾病各种继发性肾炎,如,HBV-,相关性肾炎,SLE,肾炎,等,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,48,微小病变,上皮细胞足突广泛融合（电镜,5000,）,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,49,系膜增生性肾小球肾炎,C3,沿系膜区团块状沉积（,ABC,免疫组化）,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,50,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,51,膜增殖性肾小球肾炎,(MPGN),2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,52,膜性肾病,常见于,HBV,相关性肾炎,特发性膜性肾病,狼疮性肾炎,肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚（,PAS,染色）,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,53,病例,1,7,岁男孩,眼睑浮肿,5,天,近,2,天浮肿延及下肢,头痛、尿少色深,昨下午起上腹部不适,夜间咳嗽频繁并咳泡沫状痰。以往有哮喘史。,2,周前发热、咳嗽、咽喉疼痛,经治疗,3,天后好转。检查,:,二眼睑及下肢浮肿、烦躁不能平卧,BP156/100mmHg,呼吸,40/min,心率,135/min,咽红,两肺底少量细小水泡音,心尖搏动弥散,闻及奔马律,.,腹胀,肝肋下,3cm,轻度压痛,尿蛋白,+,RBC+,WBC+,可见,RBC,管型，畸形,RBC76%,。 胸片示肺纹理增多,心影增大,此儿患何病可能？需进一步做哪些检查？如何处理？,回目录,1,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephritis,(AGN),请浏览,5,分钟,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,55,AGN,AGN,概述,AGN,的病因,AGN,的发病机理,AGN,的病理,AGN,的临床表现,AGN,的实验室检查,AGN,的诊断及鉴别诊断,AGN,的治疗,AGN,的预后,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,56,概述,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,57,病因,原发性,:,感染后性,:,急性链球菌感染后肾小球肾炎,(APSGN): A,组,溶血性链球菌,(,上感、扁桃体炎、脓疱疮,),非链球菌感染后肾小球肾炎,:,病毒,支原体,细菌,寄生虫 非感染性,:,膜性增殖性肾炎,继发性,:,全身或系统性疾病累及肾脏,以肾炎症状起病,或为主要表现,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,58,发病机理,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物,链球菌神经氨酸酶,(neuraminidase,NM),的依赖性自身免疫复合物,参与物质,:,补体,血管活性物质,白细胞,直接侵犯肾组织,:,病毒、支原体等,APSGN,的发病机理,链球菌致肾炎株抗原成分,_ ,原位免疫复合物 循环免疫复合物 诱发自身免疫 激活补体,CH,50,C,3,肾小球炎症病变,_ ,内皮细胞肿胀 肾小球基底膜破坏 系膜细胞增生 ,Cap.,腔闭塞,GFR_ ,球管失衡,少尿无尿,BuN,K,+, CrpH ,钠水潴留 血容量扩张 ,蛋白尿,血尿,管型尿,水肿 高血压,高血压脑病,肾功能衰竭,严重循环充血,心力衰竭,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,60,病理特点,弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎,-,毛细血管内增生性肾小球肾炎,(,内皮系膜增生性肾炎,),伴白细胞浸润,偶有少量上皮细胞增生和,新月体形成,内皮细胞肿胀,上皮细胞下电子致密物沉积,back3,光镜,电镜,毛细血管袢和系膜区,IgG,、,C3,和备解素沉积,免疫荧光镜,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,61,APSGN,的病理,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,62,毛细血管内增殖性肾炎,(,图注：肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，肾小球囊闭塞。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,63,正常肾小球滤过膜,肾小球毛细血管基底膜外侧可见“驼峰状”沉积,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,64,临床表现,前驱感染,:,咽扁桃体炎、皮肤感染,一般病例,:,少尿、,水肿,血尿 、蛋白尿,高血压,严重病例,:,严重循环充血和心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能衰竭,非典型病例,:,无症状性,(,隐匿性,),肾炎 肾外症状性肾炎 肾病型肾炎,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,65,全身水肿,眼睑及颜面部先出现,晨重暮轻,紧张性水肿,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,66,实验室检查,尿常规,血常规 血沉,ESR,链球菌感染的证据：,溶血素,“,”,- ASO,抗脱氧核糖核酶,- ADNase-B,抗双磷酸吡啶核苷酸酶,- ADPNase,抗透明质酸酶,-AHase,咽拭子培养,CH,50,、,C,3,CIC,、 电解质 肾功能,肾脏,B,超 同位素肾图,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,67,APSGN,诊断步骤：,是否,“,肾脏疾病,”,？,水肿特点,尿量静与尿色改变,血压,是否,“,急性肾炎综合征,”,？,尿检查有红细胞 蛋白,RBC,管型，畸形,RBC30%,肾功能、电解质、,ESR,是否,“,链球菌感染后肾小球肾炎,”,？,起病前,1-3W,有链球菌前驱感染史,/,其它链球菌感染的证据,血清,C,3,降低,类型？,如有必要，做肾活检,-,病理检查,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,68,特殊急性肾炎的特点,病毒性肾炎 病毒感染早期,(1-5d,内,),起病 症状轻,大多无浮肿,少尿及高血压 血尿为主,常有肉眼血尿 尿脱落细胞可找到包涵体 ,ASO,、补体正常,肾病型急性肾炎 有急性肾炎和肾病的表现 大量蛋白尿,血尿 补体大多正常,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,69,AGN,鉴别诊断,继发性,AGN,IgA NS,慢性肾小球肾炎急性发作,原发性肾病综合征,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,70,治疗,(1),护理,休息 卧床休息,-,急性期,2-3w,起床轻微活动,-,水肿消退,血压正常，肉眼血尿消失,上学,-,尿常规好转,/,血沉正常,正常活动,-,Addis,计数正常,/,尿常规正常,3m,饮食 水肿,高血压,-,限盐,60mg/kg.d (or 1-2g/d,）,氮质血症,-,限制蛋白质入量,0.5g/kg.d,少尿,心衰,-,限水,(,不显性失水,+,尿量,),抗生素,:,有感染灶者,青霉素,1014d (,目的,:,清除体内感染病灶,),back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,71,治疗,(2),对症治疗,利尿,:,有明显少尿水肿 高血压及循环充血给予利尿,.,禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂，常用速尿、氢氯噻嗪,降压,血压轻度升高,-,限制水盐摄入、卧床休息及利尿,.,血压持续升高或,舒张压,90mmHg-,-,应降压,首选：,硝苯地平,(,心痛定,),次选：,卡托普利,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,72,重症病例的治疗,高血压脑病的治疗,利尿,速尿,降压,首选：硝普钠,(,国外首选：二氮嗪,),止痉 吸氧 脱水,严重循环充血的治疗,严格限制水钠摄入，尽快利尿降压,适当镇静强心，无效时血液滤过,/,透析,急性肾功能衰竭的治疗,利尿降压,限制水盐及蛋白质摄入,纠酸及水电平衡,抗感染,透析,back3,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,73,病例,2,男,5y,反复浮肿伴尿量减少,2,月,每次浮肿前均有,“,发热咳嗽,”,史,.,曾在当地医院用青霉素先锋霉素及地塞米松治疗,用药量及疗程不详,.,体检,:,T38, P120/min. R28/min. Bp100/78mmHg BW22kg,全身浮肿,尤以颜面部明显,咽充血,两肺干罗音,心音响,腹膨隆,肝脏肋下未触及,移动性浊音,(+),会阴阴茎及阴囊均肿胀呈几乎透明状,双下肢凹陷性水肿,.,尿,:,蛋白,(+),1.5g/24h,，,RBC(-),WBC(-),。血,:Alb 17g/L,Glo 28g/L, Cho 12.8mmol/L, BuN 3.6mmol/L, Scr 32ummol/L, C,3,1.2g/L,胸片,:,两肺纹理增多伴点片状阴影,腹部,B,超,:,双肾弥漫性肿大,中等量腹水,此儿可能为何病？如何处置？,回目录,1,上海市第十人民医院院,儿科教研室 郭筱枝,肾病综合征,(Nephrotic symdrome),请浏览,1,分钟,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,75,NS,NS,概念,NS,的,病因,及,发病机理,NS,的,病理生理,NS,的,病理改变,NS,的,临床表现,NS,的,并发症,NS,的,实验室检查,NS,的,诊断,及鉴别诊断,NS,的,治疗,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,76,肾病综合征,(NS),NS,是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征,诊断标准, 大量蛋白尿,(50mg/kg.d or 40mg/m,2,.h) 2w,低蛋白血症,(Alb30g/L or 5.7mmol/L or 220mg/dl),不同程度的水肿,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,77,NS,的病因及分类,原发性,继发性,SLE,瘤形成,SHN,家族性肾炎,APIGN,蜜蜂刺伤,HUS,淀粉样变性 乙肝 药物反应 镰状细胞性贫血 三日疟疾 静脉血栓形成 糖尿病 先天性梅毒,1.,单纯性,2.,肾炎性,3.,先天性,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,78,INS,发病机理,特发性肾病综合征 相关因素,:,氧自由基,:,丙二醛,髓过氧化物酶细胞因子,IL-1,8. TNF, T,细胞功能失调,遗传因素：,HLA-DR7,、,HLA-DR9,体液免疫介导所致的类型,.,有免疫球蛋白和,/,或补体沉积,.,膜增殖性肾小球肾炎,.,膜性肾病,.,系膜增殖性肾炎,肾炎性继发性,单纯性,back4,各种致病因素,静电屏障功能,肾小球基底膜损伤,基底膜断裂 微血栓形成,大量蛋白尿,白蛋白及其它小分子蛋白漏出,各种蛋白及细胞漏出,低丙种球蛋白血症系膜细胞增生肾小管上皮退行性变,血浆胶体渗透压,水的重分布,尿,RBC(+)FDP C3(+),肝合成脂蛋白,血容量,组织水肿,血液浓缩 ,低蛋白血症,高脂血症,激活,RAA,系统,水钠重吸收,尿量,血小板 ,高凝,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,80,NS,的病理改变,微小病变,(MCD),系膜增殖性肾小球肾炎,(MsPGN),膜增殖性肾小球肾炎,(MPGN),局灶性肾小球硬化,(FSGS),膜性肾病,(MN),单纯性,肾炎性,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,81,肾病性水肿的特点,眼睑及颜面部先出现,晨重暮轻,呈凹陷性浮肿,可有胸水,腹水,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,82,并发症,1.,感染,2.,电解质紊乱,3.,高凝状态和血栓形成,4.,低血容量及休克,5.,急性肾功能衰竭,6.,肾小管功能障碍,7.,肾上腺皮质危象,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,83,常见感染及,病原体,呼吸道感染,:,上感,支气管炎,支气管肺炎,皮肤感染,尿路感染,原发性,/,继发性腹膜炎,败血症,细菌,:,肺炎双球菌,葡萄球菌,大肠杆菌 克雷伯氏杆菌,病毒, 支原体,TB,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,84,NS,易并发电解质紊乱的原因及类型,过多长期禁盐,或进食过少,应用利尿剂,呕吐,腹泻,感染,ADH,分泌,盐皮质激素分泌受抑,低钠血症,低钾血症,低钙血症,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,85,高凝状态、血栓形成的原因及诊断,肝脏合成凝血因子增加尿中丢失抗凝血酶,高脂血症,血液粘稠,血流缓慢,血小 板聚集增加感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统利尿剂的应用,血容量减少,血液浓缩激素应用促进高凝,Hb160g/L BPC30010,9,/L,Alb 6g/L,抗凝血酶浓度,1ml/L,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,86,实验室检查,尿,:,常规,pr+ RBC,WBC,管型 比重,24h,尿蛋白定量,50mg/kg.d,Upro/cr,3.5,SPI,各种微量蛋白,FDP C,3,培养血,:,肝功能,A/G,血脂分析 补体 肾功能 血电解质 常规 血小板 血沉 免疫球蛋白 血浆蛋白电泳,FP ANA Anti-dsDNA Smith Ab,胸片,B,超 肾图 肾活检,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,87,诊断,肾病综合征,排除继发性,NS,单纯性？肾炎性？,1,3,继发于全身性疾病感染：,HBV,HCV,MCV,SBE,结缔组织病：,SHN,SLE,JRD,代谢性疾病：糖尿病，甲亢,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,88,治疗,一般治疗 ,休息,饮食,防治并发症,利尿,健康教育,糖皮质激素治疗,免疫抑制剂的应用,其它,:,抗凝治疗,免疫调节 中药,ACEI PG,合成抑制剂 降脂治疗,back4,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,89,1.,休息,: ,无并发症者不卧床,尽可能适量活动,. ,严重水肿和高血压时卧床休息,. ,水肿消退,血压正常,可上学,2.,饮食,: ,明显水肿,有少尿高血压者,给低盐饮食 一般不限水量 适量优质蛋白饮食,0.8-1.6g/kg.d,3.,维生素,: Vit.D / 1,25-(OH),2,VD,一般治疗,(1),护理,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,90,一般治疗,(2)-,防治感染,预防交叉感染,避免肌肉内注射药物 停药,6-12,月后才能进行预防接种 接触麻疹,水痘者,激素减量,+,丙种球蛋白注射 增强自身抵抗力,: -IFN,胸腺肽,左旋咪唑,丙球 抗感染,:,一般不预防性应用抗生素 感染者,:,杀菌,足量,联合,静脉应用抗感染药物 严重感染者,:,激素减量,/,停用,+,抗感染,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,91,一般治疗,(4)-,防治休克,血浆,Alb20g/L,时输入胶体液,调整激素给药时间,加用,ACTH,积极抗感染,慎用利尿剂,有液体丢失时及时补液并注意张力,不要突然停用激素,对长期应用者出现休克 时加用,HC 510mg/kg.d,不要长期禁盐,积极抗休克治疗,胶体渗透压降低,盐皮质激素分泌受抑,感染,利尿剂应用,吐,泻丢失,放腹水,皮质危象,电解质紊乱,低钠血症,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,92,一般治疗,(3)-,利尿,一般水肿不用利尿剂, 有胸,腹水而呼吸困难,或因感染暂时不能用激素者,可给利尿, 有低血容量,高凝状态者,先扩容抗凝,才能利尿, 一般不用血浆,白蛋白,而用低右扩容,一般不用,DCT,利尿, 低右,10ml/kg. (300ml/m,2,) ivgtt. 15gtt./min.,多巴胺,2-3 ug/kg.min.,酚妥拉明,10mg,速尿,1-2mg/kg,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,93,激素治疗,(1),-,常用药,强的松,(,泼尼松,Prednisone),；,强的松龙,(,氢化泼尼松,Prednisolone),；,氢化可的松,(Hydrocortisone),；,地塞米松,(,氟美松,Dexamethasone),；,甲基强的松龙,(MP),。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,94,激素治疗,(2),-,三个阶段,诱导缓解,: Pred. 2mg/kg.d(60mg/m,2,.d),(60mg/d,分次口服,),(,疗程,4w,尿蛋白转阴后最少用,2w),巩固加强,:,先减至,1.52mg/kg,，隔日顿服，渐减量， 疗程,4w,维持治疗,:,缓慢减量,(24w,减,2.55mg),至,0.5mg/kg. qod,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,95,激素治疗,(3),-,三种疗程：,短程疗法,: +,共,8,12w,中程疗法,: +,共,6,月,长程疗法,: +,共,9,12,月,超长程疗法,:,+, 12,月,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,96,激素三种疗效判断：,激素应用,8w,激素敏感型,(,完全效应,)(steroid-responsive NS),：,尿蛋白完全转阴,激素耐药型,(,无效应,)(,steroid-resistant NS),：,尿蛋白仍阳性,激素依赖型,(,steroid-dependent NS),：,对激素敏感，但减量或停药,1,月内反复,(,复发,),，重复,2,次以上者。,复发与频复发,(relapse and frequently relapse):,复发：停药后尿蛋白由阴转阳,2,周；反复：用药中尿蛋白由阴转阳,2,周。频复发：半年内复发,2,次，或,1,年内复发,3,次。,激素部分敏感型,(,部分效应,),：尿蛋白减少,+,，临床症状消失；,(,迟效应,),：,8w,时无效应或部分效应,在继续治疗过程中尿蛋白转阴,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,97,激素副作用：,类肾上腺皮质功能亢进症；,诱发,/,加重感染；,影响伤口愈合；,诱发,/,加重溃疡；,大脑皮层兴奋；,影响生长发育；,肾上腺皮质萎缩,/,功能不良；,肾上腺皮质危象。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,98,难治性肾病,概念：, 初治,8w,内有效，复发再治无效； 激素耐药； 频繁复发或反复,(FR),； 激素依赖,(SD),；,不包括：,继发性肾病； ,IgA IgM,肾病； 感染后复发； 初治剂量不足，或疗程不足，用药不正规。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,99,频繁复发或反复,(FR),和 激素依赖,(SD),：,对策：, 延长泼尼松疗程 或换用氢化泼尼松；, 肾上腺皮质激素减量前用,ACTH 2-3d,；, 免疫抑制剂：雷公藤多甙， 环磷酰胺,(CTX),， 硫唑嘌呤,(AZA/6-MP),，,苯丁酸氮芥,(CB),长春新碱,(VCR),，环胞霉素,(Cys A),；, 左旋咪唑。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,100,激素无效应的可能原因及对策：,1.,去除能够解除的原因；,2.,抗凝治疗；,3.,继续诱导缓解： 延长强的松诱导期至,10,12w,甲基强的松龙冲击治疗,(MP-CT),环磷酰胺口服或冲击治疗,(CTX-CT),环孢霉素,A,(Cs.A),其它：苯丁酸氮芥、,6mp,、霉酚酸,4.,降蛋白治疗： 血管紧张素转换酶抑制剂； 前列腺素抑制剂。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,101,环磷酰胺的副作用：,骨髓抑制；,胃肠道症状；,脱发；,化学性膀胱炎；,性腺损害。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,102,CsA,的副作用,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,103,高凝状态和,血栓的防治,：,抗凝治疗：肝素，肝素钙，速避凝,(fraxiprin),华法令，复方丹参,丹参片, 抗血小板凝集治疗：潘生丁，保肾康，阿斯匹林，消炎痛，苯磺唑酮, 纤溶治疗：尿激酶，腹蛇抗血栓酶，透明质酸酶, 抗高血脂治疗,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,104,references,儿科肾脏病学,儿科症状鉴别诊断学,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,105,请注意课后复习,OVER,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,106,复习题,回目录,1,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,107,填空题,肾病综合征常见并发症有,_,、,_,、,_,、,_,。,急性链球菌感染后肾小球肾炎重症病例可有,_,、,_,、,_,。,急性肾炎主要症状有,_,、,_,、,_,。,肾病综合征激素疗法，总疗程,_,为短程疗法，,_,为中程疗法，,_,为长程疗法。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,108,急性肾小球肾炎的主要临床表现,不包括,:,A,水肿,B,少尿,C,血尿,D,高血压,E,脱水,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,109,急性肾小球肾炎早期最主要的处理措施是,:,A,卧床休息,B,忌盐饮食,C,注射青霉素,D,应用利尿剂,E,中医中药治疗,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,110,急性肾小球肾炎时注射青霉素的目的是,:,A,控制肾脏的炎症,B,预防肾脏炎症的进一步进展,C,清除体内残存的感染病灶,D,防止其它合并症,E,以上都不是,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,111,6,岁小儿，水肿半月，查体：呼吸,22,次,/,分，脉搏,104,次,/,分，血压,88/60mmHg,，发育营养差，面及四肢明显凹陷性水肿，心尖有,I,级收缩期杂音，肺部无异常，腹膨隆，移动性浊音,(+),，肝肋下,2.0cm,，肾区无叩痛，,Hbl25g/L,，,RBC4.21012/L,，胆固醇,7.2mmol/L,，血浆蛋白,42g/L,，白蛋白,18g/L,，球蛋白,24g/L,，,ESR 44mm/lh,，,BUN 4.8mmol/L,，尿蛋白,+,，,RBC,偶见,/HP,。,最可能的诊断是：,A,急性肾炎,B,单纯性肾病,C,慢性肾炎,D,肾炎性肾病,E,先天性肾病,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,112,4,岁男孩，眼睑水肿,10,天。尿蛋白,+,，定量,2.5g/24h,，血浆蛋白,40g/L,，,BUN,3.3mmol/L,。口服泼尼松,30mg/d,后,3,周，尿蛋白（）。,最可能的病理改变为,微小病变,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,局灶节段性肾小球硬化,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,113,6,岁女孩，因眼睑伴下肢水肿一周，咳嗽伴喘憋一天入院。查体：血压,140/98mmHg,，半卧位，呼吸促，眼睑及双下肢肿胀，心率,128,次,/,分，律齐，心音有力，双肺底部可闻及细小水泡音，肝肋下,3.5cm,。,此患儿诊断为,A,急性肾炎,B,支原体肺炎,C,急性肾炎合并肺炎,D,支气管肺炎合并心衰,E,急性肾炎合并循环充血,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,114,小儿泌尿系统解剖特点中，错误的是,:,A,年龄越小，肾脏相对重,B,婴儿期肾脏位置较高,C,2,岁以下肾脏表面呈分叶状,D,婴幼儿输尿管长而变曲，易受压扭曲致尿贮留,E,女婴尿道短，外口暴露，易受细菌感染,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,115,下列不符合单纯性肾病的是,:,A,大量蛋白尿,B,肉眼血尿,C,暂时性氮质血症,D,胆固醇明显增高,E,血浆白蛋白降低更明显,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,116,小儿急性肾炎严重病例出现肺水肿时，错误的是,A,严格限制钠水入量,B,使用强利尿剂,C,积极应用强心药,D,应用硝普钠,E,必要时透析治疗,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,117,急性肾小球肾炎典型病理表现是,A,微小病变,B,毛细血管内增生性肾小球肾炎,C,毛细血管外增生性肾小球肾炎,D,局灶节段性肾小球硬化,E,系膜增生性肾炎,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,118,治疗急性肾炎伴高血压时，首选降压药为：,A,硝普钠,B,卡托普利,C,硫酸镁,D,硝苯地平,E,普萘洛尔,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,119,急性肾小球肾炎高血压时使用降压药的指征为,:,A,收缩压,120mmHgB,收缩压,100mmHgC,舒张压,100mmHg,D,舒张压,90mmHgE,舒张压,80mmHg,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,120,肾病综合征的浮肿机理主要是,:,A,钠水潴留；,B,血浆胶体渗透压下降；,C,醛固酮分泌增多；,D,抗利尿激素分泌增多；,E,血容量减少。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,121,肾病综合征的病理生理改变以哪项为主,?,A,水的重分布；,B,低蛋白血症；,C,大量蛋白尿；,D,高胆固醇血症；,E,以上都不是。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,122,NS,并发感染时,最常见的为,:,A,呼吸道感染；,B,腹膜炎；,C,尿路感染,D,皮肤感染；,E,胃肠道感染。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,123,治疗单纯性,NS,的首选药物是,:,A,抗生素；,B,潘生丁；,C,维生素,C,；,D,环磷酰胺；,E,以上都不是。,2024/9/17,小儿泌尿系统疾病,124,下课了,!,