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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,高等教育,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,主动脉瓣二瓣化畸形患者,主动脉置换术应更积极？,反方观点,1,高等教育,主动脉瓣二瓣化畸形患者主动脉置换术应更积极？,BAV,概况,2,高等教育,BAV概况2高等教育,最常见的先天性心脏畸形,，,人群中发生率,1%-2%,美国约有,300,万,-610,万,BAV,患者,中国,约有,1300,万,-2600,万,BAV,患者,3,高等教育,最常见的先天性心脏畸形，人群中发生率1%-2%3高等教育,某些特定人群中,BAV,发生率较高,主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、先天性冠状动脉解剖异常,5. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 2009;119:88090.,4,高等教育,某些特定人群中BAV发生率较高5. Tadros TM, K,80%,主动脉瓣功能异常，,30%,将出现感染性心内膜炎,75%,瓣膜钙化、狭窄,10%,狭窄并关闭不全,15%,瓣膜关闭不全,2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:1426.,5,高等教育,80%主动脉瓣功能异常，30%将出现感染性心内膜炎15%瓣膜,2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:1426.,6,高等教育,2. Sabet HY, Edwards WD, Tazel,BAV,与主动脉病变关系密切，如升主动脉扩张和动脉瘤形成,文献报道动脉瘤样扩张发生率从,33%,到,80%,不等,7,高等教育,BAV与主动脉病变关系密切，如升主动脉扩张和动脉瘤形成7高等,BAV,形成和病理特点,8,高等教育,BAV形成和病理特点8高等教育,正常半月瓣的胚胎发育是邻近主肺动脉干内表面的心内膜下瓣膜隆起发生的,其形态逐渐变化，包括组织吸收和重塑，最终形成半月瓣,BAV,的形成过程中，这种发育过程受到严重干扰,9,高等教育,正常半月瓣的胚胎发育是邻近主肺动脉干内表面的心内膜下瓣膜隆起,正常,TAV,，三个相互独立的瓣叶大小一致,BAV,中，两个功能瓣叶,大小不一，较大的瓣叶是融合瓣叶，存在中央脊或纤维条索，是融合形成的残迹，病理学检查发现中央脊中不存在瓣叶组织,10,高等教育,正常TAV，三个相互独立的瓣叶大小一致10高等教育,先天性,BAV,中，典型性中央脊发生在左右瓣叶之间，占,86%,冠状动脉多起源于有中央脊存在的前瓣叶,2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:1426.,11,高等教育,先天性BAV中，典型性中央脊发生在左右瓣叶之间，占86%2.,与正常,TAV,相比，冠脉循环左优势型较多见,接近,50%,的患者左主干较短,8. Lerer PK, Edwards WD. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts. Br Heart J 1981;45:1427.,12,高等教育,与正常TAV相比，冠脉循环左优势型较多见8. Lerer,BAV,合并主动脉扩张,13,高等教育,BAV合并主动脉扩张13高等教育,BAV,患者主动脉扩张发生率,研究群体和诊断标准不同,则发生率不同,4.3cm,，,33%,3.7cm,，,60%,20,岁年轻男性，,44%,40,岁患者，,77%,4. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;37:397405.,14,高等教育,BAV患者主动脉扩张发生率研究群体和诊断标准不同则发生率不同,280,例成人单纯,BAV,患者进行超声心动图检查,83.2%,合并有主动脉扩张,升主动脉中段扩张（窦部和主动脉根部正常）占,83.7%,本研究中重度主动脉瓣狭窄发生率很高，提示狭窄后扩张作用机制明显,作者认为，不同的发病机制造成不同的主动脉扩张表型（升主动脉中段和主动脉根部）,4. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;37:397405.,15,高等教育,280例成人单纯BAV患者进行超声心动图检查4. Della,BAV,患者主动脉扩张,速度和并发症,16,高等教育,BAV患者主动脉扩张速度和并发症16高等教育,虽然扩张速度较快，,BAV,患者发生主动脉破裂、夹层、死亡风险与,TAV,患者类似，并且长期生存率高于,TAV,患者,12. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83:133844.,17,高等教育,虽然扩张速度较快，BAV患者发生主动脉破裂、夹层、死亡风险与,BAV,合并,AS,增加升主动脉扩张率,明显,增加,主动脉破裂和夹层发生风险,12. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83:133844.,18,高等教育,BAV合并AS12. Davies RR, Kaple RK,113,例升主动脉直径在,40-60mm,、无明显主动脉瓣狭窄或关闭不全患者,经食道超声心动图，,3,年随访,BAV,和,TAV,患者升主动脉直径扩大速度相近,研究中主动脉瓣功能正常，无瓣膜功能异常时存在的血流动力学异常的影响,BAV,患者主动脉扩张,速度和并发症,20. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilatation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:24953.,19,高等教育,113例升主动脉直径在40-60mm、无明显主动脉瓣狭窄或关,与,TAV,相比，,BAV,患者主动脉并发症的发生率无增加,虽然多数学者认为,BAV,合并升主动脉扩张应进行积极手术治疗，但该研究作者认为目前尚无强有力的证据支持上述观点,20. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilatation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:24953.,20,高等教育,与TAV相比，BAV患者主动脉并发症的发生率无增加20. L,BAV,患者主动脉,并发症类型,BAV,患者发生动脉瘤较常见，主动脉夹层却很少,荟萃研究发现，,BAV,患者主动脉夹层发生率为,4%,（,59/1431,）,急性主动脉夹层国际,（,IRAD,）,登记数据库,：,主动脉夹层患者中仅,3%,合并,BAV,，,5%,为,Marfan,综合征患者。对于合并有高血压的,BAV,患者，不能把主动脉夹层的发生完全归因于主动脉扩张，毕竟,IRAD,登记的患者中，高血压的发生率远远高于,BAV,（,73% vs 3%,）,Roberts,对,85,名,BAV,患者进行尸检，并未发现主动脉夹层,Borger,等对,201,例只进行主动脉瓣置换的,BAV,患者随访调查发现，仅,1,例（,0.5%,）后续发生主动脉夹层,21,高等教育,BAV患者主动脉并发症类型BAV患者发生动脉瘤较常见，主动脉,BAV,发生主动脉病变机制,未完全明确,两种解释,血流动力学负荷增加,遗传性或发育异常,22,高等教育,BAV发生主动脉病变机制未完全明确22高等教育,血流动力学负荷增加,BAV,合并,AS,增加升主动脉扩张率,明显,增加,主动脉破裂和夹层发生风险,12. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83:133844.,23,高等教育,血流动力学负荷增加BAV合并AS12. Davies RR,113,例升主动脉直径在,40-60mm,、无明显主动脉瓣狭窄或关闭不全患者,经食道超声心动图，,3,年随访,BAV,和,TAV,患者升主动脉直径扩大速度相近,研究中主动脉瓣功能正常，无瓣膜功能异常时存在的血流动力学异常的影响,20. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilatation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:24953.,24,高等教育,113例升主动脉直径在40-60mm、无明显主动脉瓣狭窄或关,机械膨胀,压力增加牵拉血管但未造成血管壁解剖结构改变,，是可逆阶段,功能性血管扩张,血管壁中平滑肌比例下降，导致血管壁弹性降低，引起血管腔扩大,解剖重塑,血管壁中由弹力纤维网络和一定数量平滑肌细胞所组成的正常组织结构发生改变所引起,25,高等教育,机械膨胀25高等教育,血流动力学因素不是唯一原因,4. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;37:397405.,主动脉瓣功能正常的,BAV,患者也能出现主动脉扩张,26,高等教育,血流动力学因素不是唯一原因4. Della Corte A,11. Yasuda H, Nakatani S, Stugaard M, et al. Failure to prevent progressive dilation of ascending aorta by aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve: comparison with tricuspid aortic valve. Circulation 2003;108(Suppl 1):II2914.,仅做,AVR,不能预防,BAV,患者发生主动脉扩张,血流动力学因素不是唯一原因,27,高等教育,11. Yasuda H, Nakatani S, Stug,遗传性或发育异常,主动脉瓣和升主动脉有共同的胚胎学起源神经脊细胞,BAV,患者肺动脉干也存在与升主动脉类似的病理组织学改变,BAV,与主动脉缩窄的发生具有明显相关性，提示造成,BAV,的病理基础涉及升主动脉和主动脉弓,28,高等教育,遗传性或发育异常主动脉瓣和升主动脉有共同的胚胎学起源神经,家族聚集性,BAV,的遗传模式可能是常染色体显性遗传,34. Huntington K, Hunter AG, Chan KL. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. J Am Coll Cardiol 1997;30:180912.,29,高等教育,家族聚集性BAV的遗传模式可能是常染色体显性遗传34. Hu,研究发现,NOTCH1,基因突变与主动脉瓣二叶畸形的形成和可能发生的加速性钙质沉积有关,35. Garg V, Muth AN, Ransom JF, et al. Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. Nature 2005; 437:2704.,30,高等教育,研究发现NOTCH1基因突变与主动脉瓣二叶畸形的形成和可能发,血管平滑肌,肌动蛋白编码基因,ACTA2,基因错义突变与家族性胸主动脉瘤和,BAV,患者夹层发生有关,31,高等教育,血管平滑肌肌动蛋白编码基因ACTA2基因错义突变与家族性胸,组织病理学，,BAV,主动脉疾病血管壁中基质金属蛋白酶（,MMP,）表达增加，原纤维蛋白,-1,含量减少,32,高等教育,组织病理学，BAV主动脉疾病血管壁中基质金属蛋白酶（MMP）,TAV,患者升主动脉扩张手术时机标准制定,33,高等教育,TAV患者升主动脉扩张手术时机标准制定33高等教育,胸主动脉瘤手术切除合理标准,耶鲁医学院心胸外科,耶鲁医学院流行病和公共卫生研究室,J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:476-91,1985-1996,年,230,名患者,716,份影像资料,男：女,=138,：,92,年龄,62,（,16-92,）岁,25,名马凡综合征,34,高等教育,胸主动脉瘤手术切除合理标准34高等教育,夹层或动脉破裂时主动脉直径,35,高等教育,夹层或动脉破裂时主动脉直径35高等教育,不同直径主动脉发生夹层或动脉破裂风险,36,高等教育,不同直径主动脉发生夹层或动脉破裂风险36高等教育,胸主动脉瘤手术风险,手术时机选择原则：自然风险,手术风险,升主动脉,6.0cm,降主动脉,7.0cm,37,高等教育,胸主动脉瘤手术风险手术时机选择原则：自然风险手术风险37高,胸主动脉手术时机,手术时机：,升主动脉,5.5cm,降主动脉,6.5cm,38,高等教育,胸主动脉手术时机手术时机：38高等教育,BAV,患者升主动脉扩张手术时机标准,39,高等教育,BAV患者升主动脉扩张手术时机标准39高等教育,美国大学心脏病学（,ACC,）和美国心脏联盟（,AHA,）瓣膜性心脏病治疗委员会,2008,年对,2006,年瓣膜性心脏病处理,指南,的,更新,40,高等教育,美国大学心脏病学（ACC）和美国心脏联盟（AHA）瓣膜性心脏,表,3,目前,ACC/AHA,对于主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩张的治疗建议,I,级,1.,已知主动脉瓣二瓣畸形的患者应常规进行经胸超声心动图检查,测定主动脉根部和升主动脉直径,(B,级证据,),2.,当超声心动图不能准确评定,BAV,患者主动脉根部或升主动脉形态学变化时，应进行心脏磁共振检查或心脏,CT,检查（,C,级证据）,3. BAV,合并主动脉根部或升主动脉扩张（直径,4.0cm,）的患者应每年进行超声心动图、心脏磁共振或心脏,CT,检查，动态评价主动脉根部,/,升主动脉直径和形态学改变（,C,级证据）,4. BAV,患者主动脉根部或升主动脉置换的指征为主动脉根部或升主动脉直径超过,5.0cm,或年扩张速度大于,/,等于,0.5cm,（,C,级证据）,5. BAV,患者因,AS,或,AR,行,AVR,术中，如发现主动脉根部或升主动脉直径超过,4.5cm,应进行主动脉根部或升主动脉置换（,C,级证据）,IIa,级,1.,对于,BAV,合并主动脉根部扩张（直径,4.0cm,）、无手术指征、无中度以上,AR,的患者，应给于受体阻滞剂治疗（,C,级证据）,2.,超声心动图诊断,BAV,患者主动脉根部扩张后应进行心脏磁共振或心脏,CT,检查，进一步定量测定扩张程度和升主动脉病变范围,(B,级证据,),41,高等教育,表3 目前ACC/AHA对于主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩,42,高等教育,42高等教育,本指南的不足,本指南对,BAV,患者推荐的预防性主动脉置换手术的主动脉直径标准甚至低于之前所有研究推荐的适用于马凡综合征患者的标准,但本指南并未对主动脉夹层发生风险和手术风险进行比较,，,“,BAV,患者存在与马凡综合征患者类似的因主动脉夹层而猝死的风险”的观点并没有充足的证据支持,BAV,患者发生主动脉夹层是非常少见的,43,高等教育,本指南的不足本指南对BAV患者推荐的预防性主动脉置换手术的主,作者观点,在决定最佳手术方案时最重要的是,比较,手术,风险,和,主动脉发生夹层或破裂的,风险,目前尚无前瞻性的、大系列未接受手术,BAV,患者随访资料,44,高等教育,作者观点在决定最佳手术方案时最重要的是比较手术风险和主动脉发,总结,45,高等教育,总结45高等教育,制定,BAV,相关主动脉疾病早期手术干预合理建议的最大缺陷是缺乏前瞻性随机研究,虽然多数文献支持对,BAV,合并升主动脉扩张的患者应采用与,Marfan,综合征相同的主动脉直径标准，应给与较积极的处理策略，但其证据不足,ACC/AHA,治疗指南,，将,BAV,相关主动脉扩张和,Marfan,相关主动脉疾病归于一类加以讨论，支持采用比,TAV,更小的主动脉直径标准、更积极的处理主动脉扩张,，,这些建议的证据级别为,C,：仅仅是专家的共识,，,其证据不足,46,高等教育,制定BAV相关主动脉疾病早期手术干预合理建议的最大缺陷是缺乏,作者,认为，,BAV,相关性升主动脉扩张在没有进一步确定其发病机制之前，不应该比,TAV,患者更积极,如果接受,ACC/AHA,目前,BAV,相关性主动脉病变的治疗指南，经常就会使之成为治疗标准，其风险是减少了心脏病学家和外科医生采用其他合理治疗选择性的可能,47,高等教育,作者认为，BAV相关性升主动脉扩张在没有进一步确定其发病机制,2010,年指南,48,高等教育,2010年指南48高等教育,49,高等教育,49高等教育,
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