原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,讲授目的和要求,1.,掌握,Addison,病的主要临床表现,2.,掌握,Addison,病的,治疗,3.,熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施,讲授目的和要求1. 掌握Addison 病的主要临床表现,讲授主要内容,病因,临床表现,实验室检查,诊断及鉴别诊断,治疗,肾上腺危象,讲授主要内容病因,病 因,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）,慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,原发性：,肾上腺疾病所致,Addison,病,继发性：,下丘脑分泌,CRH,不足,或腺垂体分泌,ACTH,不足,肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类,Addison,病,各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等,Addison 病 各种原因致双侧肾上腺,Addison,病病名的由来,1855,年，美国盖伊斯医院,Thomas Addison,在,11,例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化,世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病,Addisons disease,首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，,开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Addison 病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院 Th,感 染,肾上腺结核,肾上腺真菌感染,巨细胞病毒感染,感 染,双侧肾上腺皮质破坏,约,75%,血中可检出抗肾上腺自身抗体,近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身,免疫性多内分泌腺体综合征（,APS,）,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏自身免疫性肾上腺炎,APS1:,见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。,APS2:,见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，,自身免疫性甲状腺病，,1,型糖尿病，呈显性遗传。,APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减,其他少见原因,恶性肿瘤转移,白血病浸润,淋巴瘤,淀粉样变性,血管栓塞,先天性肾上腺发育不良,其他少见原因 恶性肿瘤转移,临 床 表 现,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件,1.,皮质醇缺乏表现,1. 1,皮肤粘膜色素沉着,对垂体负反馈减弱，垂体,ACTH,、黑素,细胞刺激素（,MSH,）分泌增多,出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕,1. 皮质醇缺乏表现1. 1 皮肤粘膜色素沉着,色 素 沉 着,Addison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着Addison 病皮肤粘膜色素沉着,色 素 沉 着,A,ddison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与,1. 2,多系统表现,消化系统,食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀,心血管系统,血压降低、心音低钝、直立性低血压,代谢障碍,空腹低血糖,1. 2 多系统表现 消化系统,神经精神系统,乏力、淡漠、嗜睡等,肾脏,排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症,生殖系统,毛发脱落、月经失调,神经精神系统,2.,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现,结核的临床表现,2. 其他表现,实验室检查,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件,血生化检查,低血钠,高血钾,氮质血症,空腹低血糖,血生化检查 低血钠,血常规检查,正细胞正色素性贫血,中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多,血常规检查 正细胞正色素性贫血,激素检查,血、尿皮质醇、尿,17-,羟皮质类固醇,-,降低,ACTH,兴奋实验,了解肾上腺皮质储备功能,-,低下,血浆,ACTH,测定,原发性,-,增高,激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇,影像学检查,胸部,X,片,心脏缩小，垂位心,肾上腺,X,片、,CT,结核者增大、钙化,自身免疫性缩小,影像学检查 胸部X片,诊断及鉴别诊断,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件,诊 断,典型症状,体征,实验室检查（,ACTH,兴奋试验）,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊 断,促肾上腺皮质激素兴奋试验,(ACTH),本试验是引入外源性,ACTH,，然后测定血或尿中,17-OHS,、,17-KS,或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性,.,本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续,48h,静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，,肾上腺皮质功能亢进,性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法,促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)本试验是引入外源性ACT,治 疗,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件,基础治疗,糖皮质激素替代治疗,氢化可的松,20-30mg,或可的松,25-37.5mg,逐渐减量,盐皮质激素、 食盐,食盐：,8-10,g/,日,9,a-,氟氢可的松,0.05-0.1mg,，,Qd,基础治疗 糖皮质激素替代治疗,病因治疗,抗痨,抗真菌,抗病毒等,病因治疗 抗痨,肾上腺危象,诱 因,感染,应激（创伤、手术、分娩）,呕吐、腹泻,突然中断肾上腺皮质激素治疗,诱 因 感染,临床表现（一）,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,恶心、呕吐、腹泻、严重脱水,血压降低、心率快、脉细微,精神失常,临床表现（一） 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,临床表现（二）,高热,低血糖症,低血钠症,血钾（可低可高）,休克、昏迷、死亡,临床表现（二） 高热,治 疗,补充盐水,2000ml-3000ml/,日,糖皮质激素,当日氢化可的松,100mg iv st,；氢化可的松,100mg iv q6h,；次日，减至,300mg/,日，以后,渐减,(3-5,天,),直至改为口服，终生替代,治疗感染，去除诱因,治 疗 补充盐水 2000ml-3000ml/日,