颅内生殖细胞瘤影像诊断课件

,单击此处编辑母版标题样式,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,颅内生殖细胞瘤的,CT,、,MRI,诊断,.,颅内生殖细胞瘤的CT、MRI诊断.,生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如,：位于睾丸者称精原细胞瘤（,sernimoma,），位于卵巢者称无性细胞瘤（,dysgeminoma,），而位于中枢神经系统的,肿瘤称为生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤，起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织,概况,.,生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如：位于睾丸者称精原细胞瘤（,流行病学,年龄,常见于年轻患者，,90%,患者,20,岁,发病高峰：,10-12,岁,性别,松果体区：男：女,10:1,鞍上：女性常见,所有脑生殖细胞瘤：男：女,=1.5-2.0,：,1,发病率,占所有,CNS,肿瘤的,1-2%,（儿童,CNS,肿瘤的,2-4%,）,好发于亚洲人群,.,流行病学年龄.,临床表现,松果体区生殖细胞瘤,帕里诺综合症（,Parinaud syndrome,）,-,双眼上视及会聚受限,头痛（顶盖受压或受侵犯,-,脑积水）,鞍上生殖细胞瘤,尿崩症、视力障碍、下丘脑,垂体功能异常,中线旁生殖细胞瘤,慢性进行性轻偏瘫（累及内囊 华勒氏变性）,进行性精神、人格改变,手足徐动症,.,临床表现松果体区生殖细胞瘤.,好发部位,常见：,80%90%,在中线区（靠近第三脑室，鞍上、松果体区或二者同时存在）,少见：,5%10%,在基底节、丘脑、小脑,两个部位或以上同时发生，在欧洲及加拿大被认为是同时发生，在美国归因为转移所致,.,好发部位常见：80%90%在中线区（靠近第三脑室，鞍上、松,病理,无,包,膜实性肿块，可有小囊变灶,除基底节区病灶外，出,血、坏,死少见,恶,性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、,播散,组织学,上：肿瘤细胞密集，核大胞浆少。主,要含有两种细胞成分：上皮样细胞和,淋巴样细胞，常见淋巴样细胞沿纤维血管间隙浸润,.,病理无包膜实性肿块，可有小囊变灶.,鞍区、松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室、第三脑室及第四脑室播散种植转移,摘自,BRAIN DIAGNOSIS,.,鞍区、松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室、第三脑室及第四脑室播散种,生殖细胞瘤的基本,CT,表现,平扫,CT,：,80%,为高密度，密度可不均匀，边界清楚。,尽管肿瘤一般不发生钙化，但松果体本身会发生早熟性钙化，基底节区亦见斑点状钙化。基底节区肿瘤常呈囊性,增强,CT,：大多数病例呈明显的均匀一致的强化。少数强化不均匀，基底节区者强化多较轻。增强检查易于发现种植性转移灶,.,生殖细胞瘤的基本CT表现平扫CT：80%为高密度，密度可不均,生殖细胞瘤的特征性,CT,表现,多发：,两个以上好发部位同时有肿瘤，如松果体和鞍上区并存，鞍上区与基底节区并存等,肿瘤沿所侵犯的结构向远处延伸：,如室管膜、垂体柄、漏斗等,松果体钙斑大且被包埋,鞍上实性肿块,+,尿崩症,基底节区高低混杂（囊实性）肿物,+,同侧脑萎缩（华勒氏变性）,对放射治疗非常敏感，小剂量放疗即可使肿瘤迅速、明显缩小。疑似病例可考虑诊断性放疗,.,生殖细胞瘤的特征性CT表现多发：两个以上好发部位同时有肿瘤，,松果体区生殖细胞瘤,.,松果体区生殖细胞瘤.,女，,14,岁。多饮多尿,2,年多。体检：双视乳头边界清，色淡，视野：双颞侧带状缺失。视力：左,1.0,，右,1.5,结合临床及,CT,所见，可诊断为鞍区生殖细胞瘤，位于垂体柄,手术、病理：（鞍腔内）生殖细胞瘤,.,女，14岁。多饮多尿2年多。体检：双视乳头边界清，色淡，视野,.,.,诊断性放疗后复查,.,诊断性放疗后复查.,女，,18,岁。头痛、左眼视力下降一月余。左眼视力,0.2,，周边及中心视野均有缺损,高密度结节位于鞍上、偏左，结合临床考虑来源于视交叉,CT,检查时，肿瘤部位的判断可根据：（,1,）首发症状、体征，（,2,）肿瘤体积小时，对肿瘤来源的判断常有帮助,鞍上与松果体区并存生殖细胞瘤，松果体区尚显示不清,.,女，18岁。头痛、左眼视力下降一月余。左眼视力0.2，周边及,同一病人，,1,年,10,个月后,CT,复查。闭经,2,年，双侧视神经萎缩，发育落后,鞍上肿物增大，形态不规则；松果体区肿物清楚可见，与上图比较则更明显,.,同一病人，1年10个月后CT复查。闭经2年，双侧视神经萎缩，,增强,CT,，肿物均一明显强化，显示更为清楚,.,增强CT，肿物均一明显强化，显示更为清楚.,生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感，常规,CT,检查所用的,X,线剂量就可使临床症状暂时减轻，对疑为本病者可采用诊断性放疗,放射治疗后,CT,复查，肿瘤完全消失,.,生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感，常规CT检查所用的X线剂量就可,基底节区生细胞瘤,CT,平扫,CT,增强,.,基底节区生细胞瘤CT平扫CT增强.,鞍区与基底节区生殖细胞瘤并存,.,鞍区与基底节区生殖细胞瘤并存.,生殖细胞瘤的,MRI,表现,T1WI,：,等或稍高于灰质信号，早期可仅见垂体后叶高信号消失。基底节区,/,丘脑病变：,20-33%,伴同侧脑萎缩,T2WI,：,等或稍高于灰质信号，,44%,病变呈多囊性,FLAIR,：,稍高于灰质信号,DWI,：,呈高信号,T1WI+C,：,明显强化，伴或不伴,CSF,播散种植，伴或不伴脑浸润,.,生殖细胞瘤的MRI表现T1WI：等或稍高于灰质信号，早期可仅,鞍上及松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室播散转移,21,.,鞍上及松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室播散转移21.,男，,26,岁。多饮、多尿,5,月。首次,MRI,显示垂体后叶高信号（短,T1,信号）消失,2,年,10,个月后左眼视力下降,2,个月伴头痛。,MRI,复查：肿物显著增大，不均匀强化，侵犯海绵窦，沿斜坡硬脑膜、侧脑室前角室管膜浸润；并侵及脑实质，局部脑水肿,22,.,男，26岁。多饮、多尿5月。首次MRI显示垂体后叶高信号（短,23,.,23.,24,.,24.,放疗,4000cGY,A,：放疗前。,B,：放疗,1.5,月后复查。,C,：放疗,1,年后复查,肿物迅速缩小，以至消失,25,.,放疗4000cGY25.,基底节区,生殖细胞瘤早期表现,2007.4.17,26,.,基底节区生殖细胞瘤早期表现2007.4.1726.,2008.12.9,27,.,2008.12.927.,28,.,28.,男，,8,岁。右手活动不灵活、写字潦草半月。囊虫,PHA,（,+,）,CT,平扫：左侧基底节（豆状核）区可见囊性病灶，囊壁密度略高，边界不清，周围无水肿及占位效应。增强,CT,：囊周略有强化,注意与脑软化灶、脑囊虫病相鉴别,29,.,男，8岁。右手活动不灵活、写字潦草半月。囊虫PHA（+）29,低场强常规,MRI,显示卵圆形长,T1,、长,T2,信号，无特征性,30,.,低场强常规MRI显示卵圆形长T1、长T2信号，无特征性30.,病人症状、体征进行性加重，出现跛行，多饮、多尿及智力减低,8,月后,CT,复查显示病变增大，沿尾状核向远处伸展，同侧大脑半球及脑干萎缩,31,.,病人症状、体征进行性加重，出现跛行，多饮、多尿及智力减低31,小剂量诊断性放疗,放疗完成后,3,月后复查,32,.,小剂量诊断性放疗放疗完成后3月后复查32.,.,2012-10-05CT,男，,8,岁，唐氏综合症,左侧肢体活动不灵就诊,唐氏综合症合并肿瘤少见，但,50%,为少见部位的生殖细胞瘤（基底节、小脑）,33,.2012-10-05CT男，8岁，唐氏综合症33,.,2012.5.9,34,.2012.5.934,2012.5.9,35,.,2012.5.935.,.,2012-09-28,36,.2012-09-2836,.,2012-09-28,37,.2012-09-2837,.,2012-10-05,38,.2012-10-0538,.,2012-11-01,小剂量诊断性放疗后,39,.2012-11-01小剂量诊断性放疗后39,.,2012-11-01,小剂量诊断性放疗后,40,.2012-11-01小剂量诊断性放疗后40,.,2012.5.9,青岛大学医学院附属医院,2012-09-28,41,.2012.5.9青岛大学医学院附属医院2012-09-28,.,青岛大学医学院附属医院,青岛大学医学院附属医院,2012-09-28,青岛大学医学院附属医院,2012-11-01,小剂量诊断性放疗后,42,.青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院2012-09,鉴别诊断,鞍区生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤,基底节区,/,丘脑生殖细胞瘤：胶质瘤、神经节细胞瘤及神经节胶质瘤,松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤,.,鉴别诊断鞍区生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤.,治疗与预后,生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的治疗方法，长期生存率和治愈率很高,生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其,15,年生存率为,87.9,.,治疗与预后生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的治疗方,谢 谢 ！,.,谢 谢 ！.,