新生儿婴儿正常脑髓鞘发育课件

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在MR上掌握脑灰,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,早在1920年,Flechsig,就已阐明,髓鞘的有、无和程度与神经,冲动传导及反应有密切关系,在90年代,van der Knaap,也,证实了他的理论,髓鞘成熟代表脑的成熟过程,6,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 早在1920年 Flechsi,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,什么是髓鞘？,中枢神经系统与周围神经不同，,中枢神经系统：少突胶质细胞形成很,多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞,膜呈螺旋状地包绕在轴突周围,一个少突胶质细胞可提供50根神经,纤维的髓鞘段,7,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质,和蛋白合成，并相互作用，相互协调才,能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使,其不稳定而脱失,脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂,8,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘是一种特殊的膜构成,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性,在液体环境中脂质膜形成两层分子膜,亲水性者转向内浸在水内，两层脂质,膜的两面由蛋白包围,脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕,9,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脂质膜有两种特性：亲水性、疏水,10,10,正常髓鞘结构,11,正常髓鞘结构11,正常髓鞘结构,12,正常髓鞘结构12,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,MR,是目前唯一能在活体上,显示髓鞘形成的方法,并且能准确地显示髓鞘在有序地进行,13,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育MR是目前唯一能在活体上13,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑髓鞘形成：,从胎儿,5,个月开始一直持续到终身,生后两岁以内髓鞘形成很快，每个,月都有进展,两岁以后发展逐渐缓慢,14,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,不同阶段脑影像的表现因脑组织,水分变化和髓鞘形成而有所不同,国外一些作者 ：,McArdle, Barkovich, Martin,Dietrich, Holland,等,对正常脑成熟的,MRI,做过一些研究,15,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 不同阶段脑影像的表现因,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,证明了：,MRI,上,髓鞘化的进程与解剖学、,组织学是一致的,为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表，,我们对100名没有神经系统疾病小儿,脑的,MRI,进行回顾性研究（0.35,T）,16,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在,MRI,上观察脑的成熟过程应注意,以下几方面：,1.,脑回脑沟的发育,2.,脑灰白质分辩的演变,3.,脑髓鞘化的进程,4.,脑室大小及蛛网膜下腔宽窄,5.,脑铁质沉着,17,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在 MRI上观察脑的成熟过程,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成有其一定顺序 :,从,尾侧,向头侧, 从,背侧,向腹侧进行,感觉神经束,先于运动神经束,皮质,先于白质,白质的放射神经束,先于连合神经束,18,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成,T1WI,高信号（6个月以前看,T1WI),T2WI,低信号 (6个月以后看,T2WI),19,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成19,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时 (轴位),T1WI,高信号的有：,放射冠中央,大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢,丘脑 腹外侧,小脑上蚓、小脑上、下脚,20,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育正常足月儿出生时 (轴位)20,同上例,T1WI T2WI,21,同上例T1WI,22,22,4天,23,4天23,生后,3-4,天,24,生后3-4天24,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时（矢状位）,T1WI 高信号,脊髓、延髓、桥脑背侧,沿内侧丘系向头侧伸展至,大脑脚、丘脑腹外侧核、,内囊、放射冠,25,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 正常足月儿出生时（矢状位）25,4天,26,4天26,27,27,4天,28,4天 28,T2WI,29,T2WI29,同上例，男，4天,30,同上例，男，4天30,男，4天,31,男，4天31,男，4天,32,男，4天32,男，4天,33,男，4天33,21天,34,21天34,同上例,T2WI,35,同上例35,21天,36,21天36,CT 21,天,37,CT 21天37,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后12个月,T1WI,高信号,由放射冠向中央前后回扩展,视放射、小脑深部白质,桥脑背侧高信号向腹侧扩展,38,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育生后12个月38,T1WI 70,天,39,T1WI 70天39,男，,70,天,40,男，70天40,男，,70,天,41,男，70天41,T2WI 70,天,42,T2WI 70天42,同上例,43,同上例43,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI,高信号,3个月 ： 小脑中脚,4个月 ： 胼胝体压部，,半卵圆中心,45个月： 内囊前肢,5个月 ：胼胝体体膝部,44,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 T1WI,70,天,4,个月,45,70天4个月45,胼胝体的发育,6,天,8,天,1,个月,2,个月,4,个月,1,岁,46,胼胝体的发育6天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI,高信号,个月：枕叶、顶叶,个月：额叶,个月：颞叶,47,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI高信号47,7个月,48,7个月48,7个月,T2WI,49,7个月 T2WI49,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI,低信号,个月：内囊后肢,个月：胼胝体压部,个月：胼胝体膝部,个月：内囊前肢,50,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI 低信号50,7个月,51,7个月51,7个月,52,7个月52,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI,低信号,个月：半卵圆中心,个月：枕叶后部白质,顶叶白质,个月：额叶白质,个月：颞叶白质,53,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI 低信号53,7个月,54,7个月54,半卵圆中心,T2WI,55,半卵圆中心 T2WI55,18个月,56,18个月56,同上例18个月,57,同上例18个月57,同上例,58,同上例58,22个月,59,22个月59,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成,在,T1WI,呈高信号，,T2WI,呈低信号,但两者并不同步 例如：,内囊前肢：个月高信号,个月低信号,半卵圆中心：个月高信号,个月低信号,60,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成60,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘的结构及其生化组成：,髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质,大分子构成的膜，,外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、,蛋白质构成,61,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘的结构及其生化组成：61,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后6个月胆固醇及糖脂的,成分增多，在细胞浆与细胞外,表面是亲水的。,胆固醇、糖脂、蛋白质使水的,T1,缩短，,故在髓鞘形成的早期，,T1WI,呈高信号。,62,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 生后6个月胆固醇及糖脂的62,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于,髓鞘在,T2WI,呈低信号,Holland：,在两岁内 脑水分下降，,两层脂质膜内有疏水性物质形成。,Svennerholm：,两岁以内 白质内饱和,的长链脂肪酸量下降，单烯增加，,大部分是疏水性的磷脂。,63,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号6,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于,髓鞘在,T2WI,呈低信号,Yakovlev：,在尸体上证实了髓鞘,内有磷脂。,Norton：,成熟的髓鞘含有：,胆固醇,25%，,糖脂,29%,磷脂,46%。,64,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于髓鞘在 T2WI 呈低信号64,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,随着髓鞘的成熟：,内层中疏水的磷脂增加，,水分下降，,T2,缩短，质子密度,减低。,T2WI,：,成熟髓鞘为,低,信号。,65,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 随着髓,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI：,显示髓鞘形成,初级阶段,T2WI：,显示髓鞘形成,成熟阶段,66,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI： 显示髓鞘形成 初级,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,观察脑灰白质分辩 分为5期：,（与年龄有密切关系）,表示了脑发育过程中水分的变化。,表示大脑深部白质髓鞘形成情况。,67,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 观察脑灰白质分辩 分为,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑灰白质分辩,及,其演变,轴位,T2WI,上观察,：,脑中央部分,：大脑脚、脑干、,基底节、丘脑,脑中间部分,：大脑深部白质及 皮质下,白 质。,脑外围部分,：脑皮质。,68,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑灰白质,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第,I,期,：,中央部分：低信号,中间部分： 高信号,外围部分：低信号,新生儿,100%,属此期。,出生时灰白质含水量相同，均为90%。,中间部分为高信号。,69,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,70,70,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第,II,期,：,中央：低信号,中间：高信号，呈树枝状分布,外围：低信号,1个 6个月者,88%,属此期,皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高,71,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,4个月,70天,72,4个月72,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第,III,期,：,中央：低信号,中间：额顶区 高信号,枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号,6个月 12个月 18个月 2岁：,100%,属此期,大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。,77,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第 V 期：,22个月 17个月,78,22个月 1,18个月,79,18个月79,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,灰、白质的演变也代表脑成熟的进程，,且对比鲜明容易掌握。,诊断疾病时：,先观察灰、白质分辩属哪一期,（与月龄是否相符？是否落后及落后程度）,然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。,80,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育灰、白质的演变也代表脑成熟,判断髓鞘发育新进展,弥散张量成像,显示髓鞘化更敏感,81,判断髓鞘发育新进展,弥散张量成像,DTI,发育中的髓鞘,T1WI,上高信号（生后,-6,个月）,T2WI,上低信号,DTI,比普通,MRI,反映脑的髓鞘化更为敏感，反映,髓鞘化的时间也更长。,在,普通,MRI,上观察髓鞘化进程只能限于,2,岁左右，,2,岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。,在,DTI,上从新生儿一直可看到成人不同阶段,髓鞘化的发展。,82,弥散张量成像 DTI发育中的髓鞘82,T1WI T2WI FA,图,女,26,天， 正常新生儿,83,T1WI,T1WI T2WI FA,图,男,2,个月正常,84,T1WI,T1WI T2WI FA,图,男,18,个月 正常婴儿,85,T1WI,22,个月正常男婴,86,22个月正常男婴86,T1WI T2WI FA,图,男,3,岁 正常,87,T1WI,脑发育,26d 12mo 18mo,3y 6y 13y,FA,图,88,脑发育 26d,89,89,男，,7,岁，遗传代谢性脑病,90,男，7岁，遗传代谢性脑病90,91,91,92,92,提问与解答环节,Questions And,Answers,提问与解答环节,93,谢谢聆听,学习,就是,为了达到一定目的而努力去干,是,为一个目标去战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和,挫折,Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal,谢谢聆听Learning Is To Achieve A C,94,