系统性红斑狼疮并发症护理课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,系统性红斑狼疮并发症的护理,系统性红斑狼疮并发症的护理,重点内容,系统性红斑狼疮的临床特点,系统性红斑狼疮的并发症,系统性红斑狼疮的并发症护理,重点内容系统性红斑狼疮的临床特点,SLE,病名的由来,Systemic Lupus Erythematosus,的简称，是由一名美国医师命名,最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道,台湾省根据,SLE,读音亦有将本病称为,“,思乐医,”,新加坡人称为,“,蝴蝶病,”,SLE 病名的由来Systemic Lupus Erythe,SLE,SLE,发 病 情 况,SLE,是一种常见的风湿性疾病，,发病率为,1/1000,好发于育龄女性，男女之比约为,1:7,10,，非生育年龄女性优势不明显,发 病 情 况SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率为1/10,SLE,的主要特点,本病具有两个显著的特征,病变累及多器官,体内出现多种自身抗体,SLE的主要特点本病具有两个显著的特征,一、病因,一、病因,尚未完全清楚，一般认为是多因性的,主要与下列因素有关,遗传因素,性激素水平,感染,某些理化因素,日光或紫外光照射,某些药物,某些食物,含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与,SLE,发病亦有一定关系,尚未完全清楚，一般认为是多因性的,遗传证据,SLE,近亲发病率,5-12%,，异卵双生发病率,2-9%,，同卵双生发病率,23-69%,HLA-DR2,、,HLA-DR3,在,SLE,患者高于正常人群，,HLA-DQ,的某些亚型与自身抗体密切相关，,HLA-,类分子,C2,、,C4,缺乏时,SLE,患病率增加,遗传证据SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，,性激素,雌激素对,SLE,的发病起重要作用,育龄妇女多见,SLE,患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加,睾酮治疗女性,SLE,，可降低疾病活动性,在狼疮鼠雄鼠阉割后其,SLE,发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病,性激素 雌激素对SLE的发病起重要作用,日 光,光过敏见于,40%,患者,UV,照射使皮肤,DNA,转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗,DNA,抗体,日 光 光过敏见于40%患者,与,SLE,相关的环境因子,肯定有关的：,紫外线,染发剂（含芳香族胺）,很可能有关的：,化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺,食物,含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）,含联胺基团（蘑菇、烟熏食物,含,L-,刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）,严重的生理或心理压力,感染：寄生虫、细菌、病毒,与SLE相关的环境因子 肯定有关的：,二、发病机理,二、发病机理,本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中,目前认为,、,型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理,本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发,体液免疫异常,有多种自身抗体产生,抗细胞核成份的,ANA,、抗,SM,抗体、抗,ds-DNA,抗体等,抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等,抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等,体液免疫异常,致病性自身抗体,IgG,型,与自身抗原有很高的亲和力,抗血小板抗体,血小板减少,抗红细胞抗体,红细胞破坏,溶贫,抗,SSA,抗体,(Ro),新生儿心脏传导阻滞,抗磷脂抗体,抗磷脂抗体综合征,抗核糖抗体,神经精神狼疮,致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力,致病性免疫复合物,增高的原因有,:,清除,IC,的,机制如补,体受体或,Fc,受体,异常或早,期补体成,分低下,IC,形成,过多（抗,体量多）,因,IC,的,大小不,当而不,能被吞,噬或排,出,致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的,细胞免疫的异常,有,T,细胞数量下降,Th/Ts,的比值下降,某些细胞因子如,IL-1,、,IL-2,浓度下降等,细胞免疫的异常,三、病理,三、病理,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁,的炎症,和坏死,继发血栓,局部组,织缺血,和功能,障碍,病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管,受损器官的特征性改变,苏木紫小体,细胞核受抗体作用,变性为嗜酸性团块,洋葱皮样改变,小动脉周围有显著向心,性纤维增生,明显表现,于脾中央动脉,受损器官的特征性改变苏木紫小体,消化系统,眼,抗磷脂抗,体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥,综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,临床表现,消化系统眼抗磷脂抗血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜,起病情况,暴发性,急性,隐匿性,常先累及一两个系统，然后扩展到多系统,发病前常有诱因存在,起病情况暴发性,全身症状,约,90%,的患者有发热，以长期低、中度发热为多见,常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等,偶有无痛性淋巴结肿大,全身症状约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见,蝶形红斑,最典型的皮损,盘状红斑,皮肤与粘膜病变,蝶形红斑盘状红斑皮肤与粘膜病变,广泛或局限性斑丘疹,见于约,60%,患者，多见于日晒部位,光过敏现象,见于约,40%,患者,皮肤与粘膜病变,广泛或局限性斑丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位皮肤与,口、鼻腔溃疡,无痛或有轻微,痛感,30%,左右曾有,皮肤与粘膜病变,脱发,发生于约,40%,的患者,口、鼻腔溃疡皮肤与粘膜病变脱发发生于约40%的患者,雷诺氏现象,甲周血管炎,皮肤与粘膜病变,雷诺氏现象皮肤与粘膜病变,关节痛,肌痛,股骨头,坏死,肌肉骨骼,关节痛肌痛股骨头肌肉骨骼,浆膜炎,浆膜炎,并发症：,1,、肾损害,初诊病人约,50%,有尿检异常,肾活检,80%,90%,有异常,尸检几乎,100%,有异常,病程中有明显肾损害表现者约,75%,是,SLE,常见死亡原因之一,并发症：1、肾损害初诊病人约50%有尿检异常,肾损害的临床表现,蛋白尿,血尿（肉眼或显微镜下）,各种管型尿,水肿,高血压,氮质血症,晚期常发生尿毒症,肾损害的临床表现蛋白尿,SLE,肾损害的临床分型,急性肾炎,急进性肾炎,隐匿性肾炎,慢性肾炎,肾病综合征,远端肾小管性酸中毒,尿毒症,SLE肾损害的临床分型急性肾炎,狼疮性肾炎的病理分型,WHO,将狼疮性肾炎分型如下：,型,正常或轻微病变型,型,系膜病变型（最常见）,型,局灶增殖型,型,弥漫增殖型（预后最差）,型,膜性病变（多有肾病综合征表现）,型,肾小球硬化型,狼疮性肾炎的病理分型WHO将狼疮性肾炎分型如下：,狼疮性肾炎（膜型）,狼疮性肾炎（系膜型）,肾损害的病理,肾免疫荧光呈“满堂亮”,正常肾小球,狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（系膜型）肾损害的病理肾免疫荧光,终末期狼疮性肾炎,终末期狼疮性肾炎,并发症：,2,、,心血管表现,心包炎,心肌炎,心内膜炎,心瓣膜疣状赘生物,并发症：2、心血管表现心包炎心瓣膜疣状赘生物,并发症：,3,、,肺、胸膜病变,急性狼疮性肺炎,10%,胸膜炎、胸腔积液,35%,肺间质病变,肺间质纤维化,并发症：3、 肺、胸膜病变急性狼疮性肺炎 10%,肺间质纤维化萎缩,肺间质纤维化,肺间质纤维化萎缩肺间质纤维化,并发症：,4,、神经精神狼疮,(NP,狼疮,),精神,障碍,头痛,意识,障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,并发症：4、神经精神狼疮(NP狼疮)精神头痛意识癫痫偏瘫呕吐,NP,狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,并发症：,5,、消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状,肝功异常,急腹症,:,胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是,SLE,发作和活动的信号,与肠壁和肠系膜的血管炎有关,并发症：5、消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,并发症：,5,、血液系统,贫血,白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,血小板减少,无痛性淋巴结肿大,脾大,并发症：5、血液系统贫血,并发症：,6,、抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉,血栓形成,习惯性,自发性流产,APS,并发症：6、抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉习惯性APS,SLE,活动严重程度的判定,癫痫发作、精神异常、脑血管病多关节炎、关节痛蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡胸膜炎、心包炎,溶血性贫血、血小板减少,白细胞减少、淋巴细胞减少发热、疲乏等全身症状血清,C,3,、,C,4,水平下降抗,ds-DNA,滴度升高血沉加快,上述指标要作连续动态观测,才能准确地判断,SLE,活动度,SLE活动严重程度的判定癫痫发作、精神异常、脑血管病多,SLE-DAI,抽搐,精神异常,脑器质性症状,视力下降,颅神经受累,脑血管意外,血管炎,发热,1,分,血小板减少,白细胞减少,狼疮头痛,关节炎,肌炎,管型尿,血尿,蛋白尿,脓尿,新出皮疹,脱发,2,分,8,分,4,分,SLE-DAI抽搐发热1分狼疮头痛新出皮疹8分4分,（一）非甾体抗炎药（,NSAID,）,适应证,仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆 膜炎等表现的轻症患者,用法,用,NSAIDs,或辅以氯喹治疗,宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的,COX2,选择性抑制剂,（一）非甾体抗炎药（NSAID）,（二）抗疟药物的应用,作用机制,抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可用于控制,SLE,的皮肤、关节损害及光过敏,用法,氯喹的剂量为,0.25g/d,，羟基氯喹为,0.2,0.4g/d,，氯喹在,1,2,月达到疗效高峰；羟氯喹要,3,6,个月后起作用,（二）抗疟药物的应用作用机制,应用抗疟药注意事项,因可引起视网膜病变，服药后,6,个月应作眼底检查一次，以后每隔,3,个月一次,氯喹累积量达,450g,或羟基氯喹达,200g,时应停服，以免眼部并发症发生,应用抗疟药注意事项因可引起视网膜病变，服药后6个月应作眼底检,糖皮质激素的应用,肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗,SLE,的主要药物,激素应用的一般原则,用药要早,初量要足,减药要慢,维持要长, 糖皮质激素的应用肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗,糖皮质激素剂量,小,剂,量,15mg/,日强的松,维持治疗,40mg/,日强的松,疾病活动期,mg,，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或,/,和通过其他机制产生治疗作用,冲,击,量,1000mg/,日,甲松龙 病情危重,几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势,。,糖皮质激素剂量小15mg/日强的松 维持治疗20mg起g,选药注意事项,常选用强的松,有肝脏损害者宜选用强的松龙,不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注,病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期应用地塞米松,用法,强的松的剂量一般为每,日,1mg/kg,，轻型可按每日,0.5mg/kg,，病情严重者可,增至每日,1.5,2mg/kg,选药注意事项,超大剂量激素冲击疗法的指征,对于急性暴发性,SLE,经大剂量,1,2mg/kg/d,激素治疗无效者,有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进行性恶化者,肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（,LN,）或伴新月体形成者,SLE,脑病或危象威胁生命,超大剂量激素冲击疗法的指征对于急性暴发性SLE经大剂量12,超大剂量激素冲击疗法,用法,甲基强的松龙（,MP,），每次,7,15mg/kg,或,500,1000mg/d,加入,5,葡萄糖液,300ml,中静脉滴注，约,1,小时滴完，每日,1,次，连续,3,天为,1,疗程，必要时隔,1,2,周重复,1,2,个疗程,超大剂量激素冲击疗法,超大剂量激素冲击疗法的并发症,感染,水钠潴留,低血钾,心功能不全、心律失常,胃肠道出血,一过性肾功能不全,精神障碍,超大剂量激素冲击疗法的并发症感染,（四）,细胞毒免疫抑制剂的应用,作用机制,抑制,B,细胞产生抗体,减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积,应用原则,不作首选,不单独使用,品种,环磷酰胺（,CTX,）、环孢菌素（,CSA,）、硫唑嘌呤（,AZA,）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（,MTX,）等,以,CTX,最为常用,（四） 细胞毒免疫抑制剂的应用作用机制,CTX,的 应 用,CTX,适用证,对于单用激素疗效不佳或耐受者,对激素有依赖,活动性,LN,，肾功能进行性恶化,肾活检为弥漫增殖性肾炎者,CTX 的 应 用 CTX适用证,具体用法,口服法：每日,50,150mg,或,1,3mg/kg,，分,2,3,次口服,静注法：每次,200mg,加生理盐水,20ml,静注,每周,2,3,次，总剂量,6,8g,冲击法：一般用量,8,12mg/kg,加入,10,葡萄糖液或生理盐水,100,250ml,中静脉滴注,每周,1,次；或每日,1,次连用,2,天,每,2,周重复,1,次；累积总剂量,150mg/kg,具体用法,CTX,毒 副 作 用,明显的消化道症状,引起严重脱发,抑制骨髓的造血功能，引起血象减低,抗感染免疫力下降,代谢产物对肝脏亦有一定的毒性,对性腺的毒性,CTX 毒 副 作 用明显的消化道症状,（五）其它疗法,1,、血浆置换,机制 通过去除血浆中高水平的循环免疫复合物及其他炎性物质、解除单核,-,巨噬系统的封闭状态恢复其清除免疫复合物的功能,用于药物治疗无效、病情严重者,应联用应用,CTX,冲击治疗，以使患者获长期的缓解。,副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等,（五）其它疗法1、血浆置换,2,、大剂量丙种球蛋白静脉输注,用于重症狼疮患者，尤其严重血小板减少及伴有严重感染者,用法,200,400mg /kg/d,，连用,5,天,可每,1,2,月重复,1,次,副作用较少,价格昂贵,2、大剂量丙种球蛋白静脉输注用于重症狼疮患者，尤其严重血小板,3,、中药,雷公藤,缓解蛋白尿、关节痛、肌炎,停药后易复发,与激素、,CTX,、,AZA,等联用以增加疗效,副作用有白细胞减少、,肝脏损害、生殖腺抑制、,骨质疏松等,3、中药 雷公藤,狼疮的死亡原因,肾功衰竭,脑损害,心力衰竭,感染,:,细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。,狼疮的死亡原因肾功衰竭,预 防,教育病人避免可能诱发疾病的因素,指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、避孕、哺乳等问题,指导患者如何观察和预防药物的不良反应,顺从医嘱,预 防教育病人避免可能诱发疾病的因素,谢 谢！,谢 谢！,