第五篇第二章肾小球疾病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,可编辑,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,可编辑,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,第五篇 泌尿系统疾病,第二章,肾小球疾病,学时数：,3,学时,第五篇 泌尿系统疾病 第二章肾小球疾病学时数：3学时,1,讲授目的和要求,1,、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点,2,、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床,2,讲授主要内容,概述,病因与发病机制,临床表现,诊断,治疗,讲授主要内容概述,3,肾小球疾病分类,病因 ：原发性、继发性、遗传性,临床分型,病理分型,概 述,肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性概 述,4,临床分型,急性肾小球肾炎,AGN,acute glomerulonephritis,急进性肾炎,RPGN,rapidly progressive glomerulonephritis,慢性肾炎,CGN,chronic glomerulonephritis,隐匿型肾炎,latent glomerulonephritis,肾病综合征,NS,nephrotic syndrome,临床分型急性肾小球肾炎 AGN,5,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎,minimal change glomerulonephritis,二、局灶性节段性病变,focal segmental lesions,三、弥漫性肾小球肾炎,diffuse glomerulonephritis,膜性肾病,MN membranous nephropathy,增生性肾炎,proliferative glomerulonephritis,硬化性肾小球肾炎,sclerosing glomerulonephritis,未分类的肾小球肾炎,unclassified glomerulonephritis,原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎,6,系膜增生性肾小球肾炎,MsPGN,mesangial proliferative glomerulonephritis,毛细血管内增生性肾小球肾炎,endocapillary proliferative glomerulonephritis,系膜毛细血管性肾小球肾炎,mesangial capillary glomerulonephritis,新月体和坏死性肾小球肾炎,crescentic and necrotizing glomerulonephritis,增生性肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN增生性肾炎,7,微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变,第五篇第二章肾小球疾病课件,8,病因与发病机制,（,etiology and pathogenesis,）,多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用,病因？,病因与发病机制 （etiology and pathoge,9,循环免疫复合物沉积,循环免疫复合物沉积,10,原位免疫复合物形成,原位免疫复合物形成,11,电子致密物沉积部位,a,上皮下,b,基底膜内,c,内皮下,d,系膜区,电子致密物沉积部位,12,细胞免疫,炎症细胞与炎症介质,凝血与纤溶性肾损害,非免疫机制的作用：,蛋白尿；高脂血症；高血压等,细胞免疫,13,临床表现,（,clinical feature,）,浮肿（眼睑、四肢）,血尿（肉眼、镜下）,排尿异常，腰痛,消化道症状,贫血,高血压,临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四,14,蛋白尿,正常滤过小于,2,4,万,Da,蛋白质通过,150mg/d 3.5g/d,蛋白尿,15,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞,16,分子屏障：肾小球滤过屏障,分子屏障：肾小球滤过屏障,17,电荷屏障：,1,上皮细胞,2,基底膜,3,内皮细胞,4,被滤过物质,电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质,18,血尿,3,个,/HP,，,1ml/L,。单纯或伴蛋白尿、管型尿,血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线,血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿,19,水肿,edema,肾病性水肿：低蛋白血症,肾炎性水肿：“球,-,管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留,水肿 edema,20,高血压,hypertension,肾血管性、肾实质性,容量依赖型、肾素依赖型,CRF,患者,90%,出现高血压,原因：,钠、水潴留,肾素分泌增多：肾实质缺血刺激,肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）,高血压 hypertension,21,肾功能损害：,急性及慢性肾功能衰竭,肾功能损害：,22,肾病综合征,肾炎综合征,无症状性尿异常,急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征,慢性肾衰竭综合征,肾脏疾病常见综合征,肾病综合征肾脏疾病常见综合征,23,肾脏疾病的诊断,根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断,病因诊断 部位诊断,功能诊断 病理诊断,肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验,24,去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗,治疗原则,(therapeutic principles),降压治疗,对症治疗,EPO,、,1,25-D,3,等广泛应用,去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发,25,肾脏替代治疗：透析、肾移植,腹膜透析交换,肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换,26,血液透析,血液透析,27,研究进展及展望,(progress and prospect),对肾脏疾病的免疫发病机制认识,溶质转运分子的基础研究,慢性肾脏疾病进展机制研究,替代治疗的进展,研究进展及展望(progress and prospect,28,急性肾小球肾炎,(,acute glomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害,链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后,急性肾小球肾炎 (acute glomerulo,29,常由,-,溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后,病因与发病机制,机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞,浸润作用,病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎,常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，,30,左：正常， 右：,E,内皮,M,系膜细胞,D,上皮下驼峰状电子致密物沉积,左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密,31,急性肾炎见中性粒细胞浸润,急性肾炎见中性粒细胞浸润,32,IgG,粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,33,上皮下驼峰状电子致密物（,D,）沉积,上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,34,临床表现,1.,儿童多见，男,女,2.,有前驱感染史（于发病前,1,3W,，平均,10,天）,3.,尿异常 血尿（,40%,肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型,临床表现 1. 儿童多见，男女,35,4.,水肿 （下行性）,5.,高血压 占,80%,，少数,高血压脑病、心衰,6.,肾功能异常 （一过性）,7.,免疫学异常,ASO,，,C3 ,（,8W,内恢复），冷球蛋白（）,4. 水肿 （下行性）,36,诊断标准,1.,链球菌感染后,1-3W,血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能,2. C3 ,（,8W,内恢复）,3.,多于,1,2M,内全面好转,4.,病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,诊断标准 1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿,37,治 疗,1.,一般治疗：卧床、饮食,2.,治疗感染灶，清除病灶,3.,对症治疗：利尿剂、透析、降压,4.,一般不主张用激素和细胞毒药物,治 疗 1. 一般治疗：卧床、饮食,38,预 后,多数病人预后良好，呈自限性,1,4W,内消肿、降压、尿化验好转,有些尿常规需半年,1,年恢复正常,预 后,39,急进性肾小球肾炎,Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起,起病急骤,病情发展迅速,90%,的患者,6,个月内死亡或需依赖透析,肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）,急进性肾小球肾炎 Rapidly progressiv,40,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎,继发性急进性肾小球肾炎,由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来,(,病理转化,),病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎,41,免疫病理分型,型：抗,GBM,型肾小球肾炎,型：免疫复合物型,型：非免疫复合物型,多为,ANCA,阳性，原发性小血管炎肾损害,型,:,型,+ANCA,型,:,型,ANCA(-),免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎,42,病 理,1.,肾体积增大,2.,肾小球有广泛（,50%,）的大新月体（占囊腔,50%,）形成,早期,细胞性 晚期,纤维性,最后发生肾小球硬化,病 理 1.肾体积增大,43,E,上皮增生,F,纤维渗出,P,单核巨噬细胞浸润,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,44,THANK YOU,SUCCESS,2024/8/28,45,可编辑,THANK YOUSUCCESS2023/9/345,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,图中,8,点处可见粉红色纤维蛋白沉积物,Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,46,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛,PASx260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,47,3.,免疫病理,线样沉积,颗粒样沉积,无免疫沉积,3.免疫病理,48,型 免疫球蛋白（,IgG,、,C3,）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,49,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,50,4.,电镜,、,型 无电子致密物沉积,型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,4.电镜,51,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的,Bowman,囊（,BC,）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（,D,）,EMx7000,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。,52,新月体肾炎,:GBM,受新月体挤压面皱缩,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,53,临床表现,前驱感染，起病急，进展快,急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血,型伴,NS,，,型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现,、,型中青年多见,型中老年男性多见,型患者常有肾病综合征表现,临床表现 前驱感染，起病急，进展快,54,抗肾小球基底膜（,GBM,）抗体阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）阳性,CIC,阳性，冷球蛋白，,C3,降低,B,超双肾增大,实验室检查,实验室检查,55,诊断标准,1.,急性肾炎表现,+,进行性肾功能,+,病理,2.,分型,型 抗,GBM,抗体（,+,）,型,CIC,（,+,）,+C3 ,型,ANCA,（,+,）（,型中,32% ANCA (+),，,型中,25%,50% ANCA,（）,3.,双肾增大,诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理,56,急性肾小球坏死（,ATN,）,急性过敏性间质性肾炎（,AIN,）,梗阻性肾病,继发性急进性肾炎,其他肾小球疾病,鉴别诊断,急性肾小球坏死（ATN）鉴别诊断,57,治 疗,（一）强化血浆置换疗法,适应症,、,型，应早期应用,（当,Scr,型,型,强化治疗是否及时,新月体数量及类型,年龄,预 后 依免疫病理： 型型型,60,chronic glomerulonephritis,1.,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征,2.,病程长 缓慢 持续进展,慢性肾小球肾炎,chronic glomerulonephritis,61,病因与发病机制,1.,由多种病因、不同病理的原发肾炎构成,2.,仅少数由急性肾炎而来,3.,主要与免疫炎症损伤有关,4.,高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成,62,病 理,多种病理类型,系膜增生性（,IgA,及非,IgA,）,系膜毛细血管性,膜性肾病,局灶节段性肾小球硬化,最终转化成硬化性肾小球肾炎,病 理多种病理类型,63,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,64,临床表现,起病缓慢、隐匿,蛋白尿、血尿、高血压、水肿,肾功能减退,有急性发作倾向,发展为慢性肾功能衰竭,乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血,临床表现起病缓慢、隐匿,65,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等,肾功能异常：,BUN,，,Scr,增高，,Ccr,降低,可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等实验室检查,66,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达,1,年以上,除外继发性肾炎及遗传性肾炎,不到,1,年者,呈急性肾炎综合征,仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿,需行肾活检,诊断标准 尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上,67,1.,隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻,2.,急性肾小球肾炎,3.,原发性高血压肾损害,4.,继发性肾炎（,SLE,）,5.,遗传性肾炎 如,Alport,综合征,鉴别诊断,鉴别诊断,68,治 疗,1.,限制食物中蛋白及磷入量,治 疗1. 限制食物中蛋白及磷入量,69,2.,积极控制高血压,ACEIARBCCB,利尿剂,3.,应用血小板解聚药,4.,糖皮质激素和细胞毒药物,根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定,5.,对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）,6.,避免加重肾损害的因素,2.积极控制高血压,70,概述,1,无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿,2,见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、,IgA,肾炎等,临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害,隐匿性肾炎,（,latent glomerulonephritis,）,概述隐匿性肾炎 （latent glomeruloneph,71,1.,血尿和（或）蛋白尿而无任何症状,2.,排除生理性、继发性、遗传性,诊断标准,1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状诊断标准,72,1.,大量血尿所造成的假性蛋白尿,2.,排除假性血尿,3.,其他继发性、遗传性肾脏疾病,4.,生理性蛋白尿,5.,尿路结石，感染，肿瘤,鉴别诊断,鉴别诊断,73,治 疗,1.,定期观察，若病情加重立即肾活检,2.,避免感染、过劳和肾毒药物,治 疗1.定期观察，若病情加重立即肾活检,74,肾病综合征,见第五篇 第四章 肾病综合征,肾病综合征见第五篇 第四章 肾病综合征,75,IgA,肾病,IgA nephropathy,是肾小球系膜区以,IgA,或,IgA,沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因,IgA肾病 IgA nephropathy,76,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关,病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润,细胞免疫具有一定作用,发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关,77,病 理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、,FSGS,等。免疫病理以,IgA,沉积为主。电镜见电子致密物沉积,病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有,78,轻微病变性,IgA,肾病,轻微病变性IgA肾病,79,局灶增生性,IgA,肾病,局灶增生性IgA肾病,80,系膜增生性,IgA,肾病,系膜增生性IgA肾病,81,IgA,在系膜区沉积,IgA在系膜区沉积,82,电子致密物沉积在系膜区,电子致密物沉积在系膜区,83,临床表现,前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，,3,天内），血清,IgA,增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示,IgAN,可能,临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3,84,诊断标准,肾活检免疫病理,排除肝硬化，紫癜肾，,LN,等继发性,诊断标准 肾活检免疫病理,85,治疗和预后,根据不同的临床、病理综合给予治疗,1.,单纯血尿和（或）蛋白尿,2.,大量蛋白尿或肾病综合征,3.,急进性肾小球肾炎,4.,慢性肾小球肾炎,治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗,86,复习思考题,1.,原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现,2.,肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗,3.IgA,肾病的临床表现及诊断,复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现,87,经常,不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有,力量,Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will,Be,学习总结,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量学,88,结束语,当,你尽了自己的最大努力,时,，,失败,也是伟大,的，所以不要放弃，坚持就是正确的。,When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The,End,演讲,人：,XXXXXX,时,间：,XX,年,XX,月,XX,日,结束语,89,