癫痫实用性定义及分类解读课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,癫痫实用性定义及分类解读,癫痫实用性定义及分类解读,癫痫的诊断流程,癫痫的诊断流程,概要,癫痫的定义,癫痫发作的分类,癫痫综合征的分类,癫痫的病因分类,概要癫痫的定义,癫痫的定义,什么是癫痫？,有癫痫发作就可以诊断癫痫吗？,癫痫可以没有癫痫发作吗？,脑电图有尖波可以诊断癫痫吗？,诊断了癫痫就一直是癫痫病人吗？,癫痫的定义什么是癫痫？,癫痫的定义,癫痫的定义,癫痫的定义,概念性定义,（,conceptual definition,2005),：,多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征由（大）,脑神经元超同步异常放电所致突发,、短暂、反复（,1,次）脑功能紊乱,癫痫发作,脑内存在持久性改变,伴随多种障碍,(,神经生物学、认知、心理及社会功能）,癫痫的定义概念性定义（conceptual definiti,癫痫的定义,癫痫的定义,癫痫的定义,实用性定义（,practical clinical definition),：,至少两次无诱因（或反射性）的发作，两次发作相隔,24 h,以上,在未来的,10,年，一次非诱发（或反射性）发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当,(,至少,60%),符合癫痫综合征的诊断,癫痫的定义实用性定义（practical clinical,癫痫的定义,实用性定义（,pratical clinical definition),：,癫痫不再发作（,epilepsy resolve),:,年龄依赖性癫痫综合征但现在已经过了癫痫发作的年龄,停抗惊厥药物至少,5,年，过去,10,年仍无发作者,癫痫的定义实用性定义（pratical clinical d,病例分析,例一：女 ，,3,岁，,2,次无诱因的发作间隔,1,年,例二：男，,65,岁，,6,周前左侧大脑中动脉卒中，现在发生一次无诱因的发作,例三：男，,2,岁，发热后抽搐一次，间隔,40,分钟又发作,1,次,病例分析例一：女 ，3岁，2次无诱因的发作间隔1年,病例分析,例四：男，,22,岁，,9,、,10,及,14,岁时睡眠中发作，表现为口角抽搐,9,岁时脑电图提示中央颞区棘波，,16,岁已停药。,例五：男，,8,岁，局灶性左手抽动继发全面性强直,-,阵挛发作,1,次，此后未再发作。,MRI,示右前额局灶性皮层发育不良，,EEG,示：右侧额叶间断性尖波发放,病例分析例四：男，22岁，9、10及14岁时睡眠中发作，表现,病例分析,例六：,85,岁老人，,6,岁和,8,岁时分别有一次局灶性发作，,EEG,、,MRI,、血液检查及家族史均阴性，,8-10,岁服用,2,年抗癫痫药物，后未再服药，无发作。,例七：,70,岁女性，,15,岁和,70,岁分别有一次无诱因的发作，,EEG,、,MRI,及家族史均阴性,病例分析例六：85岁老人，6岁和8岁时分别有一次局灶性发作，,病例分析,例八：,20,岁男性，过去,6,个月有三次未被观察到的发作，分别表现为：突然的恐惧感，不能说话和不停的来回走。不伴意识丧失，不伴其他症状，无癫痫高危因素及既往发作史，常规,EEG,及,MRI,正常。,病例分析例八：20岁男性，过去6个月有三次未被观察到的发作，,癫痫发作和综合征分类的意义,为临床治疗提供指导,为学术交流提供共同的国际术语和分类,对癫痫的病因和发病机制的研究具有重要意义,癫痫发作和综合征分类的意义为临床治疗提供指导,癫痫发作和综合征的分类,癫痫发作的分类（,1981,）,癫痫和癫痫综合征的分类（,1989,）,癫痫发作和癫痫诊断方案（,2001,）,癫痫分类核心组报告（,2006,）,对发作和癫痫术语和概念的修订（,2010,）,癫痫发作和综合征的分类癫痫发作的分类（1981）,概要,癫痫的定义,癫痫发作的分类,癫痫综合征的分类,癫痫的病因分类,概要癫痫的定义,癫痫发作的分类（,1981,年）,癫痫发作的分类（1981年）,癫痫发作的分类（,2010,年）,癫痫发作的分类（2010年）,癫痫发作的分类（,2010,年）,癫痫发作的分类（2010年）,癫痫发作的分类（,2010,年）,全面性癫痫发作的概念：,是起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点并快速扩散,双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构， 但不一定包括整个皮质,单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别在各次发作之间并非恒定,全面性发作可不对称,癫痫发作的分类（2010年）全面性癫痫发作的概念：,癫痫发作的分类（,2010,年）,局灶性癫痫发作的概念：,起源并局限于一侧半球的网络,网络可是局部或更广泛的分布,可起源于皮质下结构,对于每一种发作类型而言， 每次发作的起始部位固定，易于扩散，可累及对侧皮质,可有多种发作类型， 但每种发作类型有其恒定的起源部位,癫痫发作的分类（2010年）局灶性癫痫发作的概念：,癫痫发作的分类（,2010,年）,修订的内容,：,新生儿发作不再作为独立的情况， 其可在建议的框架内进行分类,简化和修改了此前对失神发作的亚分类， 肌阵挛失神发作和眼睑肌阵挛目前已得到认可,使用 “癫痫性痉挛” 这个更加广泛的概念,不再将局灶性发作分为不同类型，但不反对对局灶性发作进行描述,肌阵挛失张力发作（以前称为 “肌阵挛站立不能发作”） 已被公认,癫痫发作的分类（2010年）修订的内容：,概要,癫痫的定义,癫痫发作的分类,癫痫综合征的分类,癫痫的病因分类,概要癫痫的定义,癫痫综合征,癫痫综合征的概念,：,限定于通过电,-,临床特征能够可靠识别的一组临床实体 （,entity,）,不是所有癫痫都符合上述癫痫综合征的定义,不符合某一特定综合征诊断标准， 可依据一系列相关的临床因素来描述 （如已知的病因和发作类型）,临床上具有特殊损伤或其他原因并有特殊表现的一组癫痫（,Surgical syndrome,2011 or clinical radiological syndrome,2013,),癫痫综合征癫痫综合征的概念：,癫痫和癫痫综合征的国际分类（,ILAE,，,1989,）,癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989）,癫痫和癫痫综合征的国际分类（,ILAE,，,1989,）,癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989）,癫痫和癫痫综合征的国际分类（,ILAE,，,1989,）,癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989）,电,-,临床综合征和其他癫痫病（,2010,）,根据起病年龄排列的电,-,临床综合征：,新生儿期,良性家族性新生儿癫痫 （,BFNE,）,早期肌阵挛脑病 （,EME,）,大田原综合征,电-临床综合征和其他癫痫病（2010）根据起病年龄排列的电-,电,-,临床综合征和其他癫痫病,根据起病年龄排列的电,-,临床综合征：,婴儿期,伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫,West,综合征,婴儿肌阵挛癫痫 （,MEI,）,良性婴儿癫痫,良性家族性婴儿癫痫,Dravet,综合征,非进行性疾病中的肌阵挛脑病,电-临床综合征和其他癫痫病根据起病年龄排列的电-临床综合征：,电,-,临床综合征和其他癫痫病,根据起病年龄排列的电,-,临床综合征：,儿童期,热性惊厥附加症 （,FS+,）， 可起病于婴儿期,Panayiotopoulos,综合征,肌阵挛失张力 （以前称站立不能性） 癫痫,伴中央颞区棘波的良性癫痫 （,BECT,）,常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 （,ADNFLE,）,晚发性儿童枕叶癫痫（,Gastaut,型）,肌阵挛失神癫痫,Lennox-Gastaut,综合征,伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病 （,CSWS,）,Landau-Kleffner,综合征 （,LKS,）,儿童失神癫痫 （,CAE,),电-临床综合征和其他癫痫病根据起病年龄排列的电-临床综合征：,电,-,临床综合征和其他癫痫病,根据起病年龄排列的电,-,临床综合征：,青少年,-,成年期,青少年失神癫痫 （,JAE,）,青少年肌阵挛癫痫 （,JME,）,仅有全面强直,-,阵挛发作的癫痫,进行性肌阵挛癫痫 （,PME,）,伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫 （,ADPEAF,）,其他家族性颞叶癫痫,电-临床综合征和其他癫痫病根据起病年龄排列的电-临床综合征：,电,-,临床综合征和其他癫痫病,与年龄无特殊关系的癫痫,:,部位可变的家族性局灶性癫痫 （儿童至成人）,反射性癫痫,电-临床综合征和其他癫痫病与年龄无特殊关系的癫痫:,电,-,临床综合征和其他癫痫病,临床影像综合征 （,clinicalradiological syndrome),颞叶内侧癫痫 （伴海马硬化）,下丘脑错构瘤伴痴笑发作,半侧惊厥半侧瘫癫痫（,HHE),Rasmussen,综合征,电-临床综合征和其他癫痫病临床影像综合征 （clinical,电,-,临床综合征和其他癫痫病,由于脑结构,-,代谢异常所致的癫痫,:,皮质发育畸形（半侧巨脑回， 灰质异位等）,神经皮肤综合征 （结节性硬化，,Sturge- Weber,等）,肿瘤、 感染、 创伤、 血管瘤、 围生期损伤、 卒中等,电-临床综合征和其他癫痫病由于脑结构-代谢异常所致的癫痫:,电,-,临床综合征和其他癫痫病,原因不明的癫痫,伴癫痫样发作， 但习惯上不诊断为癫痫的一个类型,良性新生儿惊厥 （,BNS,）,热性惊厥 （,FS,）,电-临床综合征和其他癫痫病原因不明的癫痫,癫痫性脑病：,癫痫性脑病的具体概念,是癫痫活动本身可造成严重的认知和行为损伤，并超过基础病理改变 （如皮质发育不良） 单独造成的损害，而且随着时间的推移不断恶化,损伤可为全面的，或选择性，可表现出不同的严重程度,发作或癫痫产生的脑病性影响可出现于任何类型的癫痫,特定的综合征归入癫痫性脑病并不意味着患儿都将出现脑病表现，虽然发生几率很高,癫痫性脑病： 癫痫性脑病的具体概念,癫痫性脑病特征：,年龄依赖起病,特定类型的临床发作,多有严重而持续的脑功能异常,常伴精神运动倒退或认知障碍,多数治疗困难，预后不良,癫痫性脑病特征：年龄依赖起病,常见癫痫性脑病,早期肌阵挛脑病,大田原综合征,West,综合征,Lennox-Gastaut,综合征,Dravet,综合征,Landau-Kleffner,综合征,癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（,CSWS,）,非进展性脑病的肌阵挛持续状态,常见癫痫性脑病早期肌阵挛脑病,概要,癫痫的定义,癫痫发作的分类,癫痫综合征的分类,癫痫的病因分类,概要癫痫的定义,癫痫的病因分类,旧的分类：特发性，症状性，隐源性,新的分类（,2013,）：遗传性（,Genetic),结构性（,Structure),代谢性（,Metabolic),免疫性（,Immune),感染性（,Infectious),病因不明（,unknown),癫痫的病因分类旧的分类：特发性，症状性，隐源性,癫痫的病因分类,遗传性：,癫痫是遗传缺陷的直接结果,癫痫是疾病的核心症状,有分子遗传研究和家系研究的直接证据,不排除环境因素的影响,注：遗传性家族性，遗传性癫痫不意味着从家族遗传而来,癫痫的病因分类遗传性：,癫痫的病因分类,结构,/,代谢性,(Structure/Metabolic),有明确的结构或代谢性疾病导致癫痫,结构损害可以是获得性疾病，如卒中、肿瘤、感染等；也可以是遗传性病因，如结节性硬化，皮层发育不良,病因不明（,unknown cause,）,有可能是遗传缺陷导致，也有可能是某种为被认识的情况或疾病导致,癫痫的病因分类结构/代谢性(Structure/Metabo, THANK YOU,！, THANK YOU！ ,