特发性血小板减少性紫癜IdiopathicthrombocytopeniapurpuraITP课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,特发性血小板减少性紫癜,(Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP),8/28/2024,1,特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thromb,教学大纲的要求：,1、,掌握,本病诊断要点及治疗原则。,2、,熟悉,常见的病因。,3、,了解,本病的发病机制。,8/28/2024,2,教学大纲的要求：9/3/20232,一、概念,定义：,ITP系血小板,免疫性,破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏,出血,，血小板减少，骨髓,巨核细胞发育、成熟障碍,，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。,分型：,临床可分为,急性型,和,慢性型,。,发病情况：,AITP多见于儿童，CITP好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。,8/28/2024,3,一、概念定义：ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的,二、病因与发病机制,1、感染 ：,细菌或病毒,2、免疫因素 ：,抗血小板抗体,3、肝脾的作用：,抗体产生、破坏血小板,4、遗传因素：,HLA-DRW,9,及HLA-DQW,3,5、其他因素：,雌激素,8/28/2024,4,二、病因与发病机制1、感染 ：细菌或病毒 9/3/20234,三、临床表现,(一)起病：,急性型：,半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是有病毒感染史及表现。,慢性型：,主要见于40岁以前之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状，较难确定发病时间，病程迁延已,半年,以上。,8/28/2024,5,三、临床表现 (一)起病：9/3/20235,(二)出血：,急性型(慢性型急性发作)：,出血严重，除皮肤粘膜出血外，,尚有“湿性紫癜”和内脏出血，甚至颅内出血。,慢性型：,以皮肤粘膜出血为主，也可有龈血。,(三)其他表现：,贫血(与出血一致)；,慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。,8/28/2024,6,(二)出血：9/3/20236,四、实验室检查,1、血常规,：,急性型,血小板多在2010,9,/L以下，,慢性型,常在5010,9,/L左右；,血小板平均体积偏大，易见大型血小板；,出血时间延长，血块收缩不良；,血小板功能一般正常。,8/28/2024,7,四、实验室检查1、血常规：9/3/20237,2、骨髓像：,急性型,骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，,慢性型,骨髓巨核细胞显著增加；,巨核细胞发育成熟障碍，,急性型,者尤甚，,幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加；,慢,性型,主要是颗粒巨增多；,有血小板形成的巨核细胞显著减少。,3、PAIg及PAC,3,：,80%阳性,4、其他：,pt寿命缩短，贫血，Evans Syn.,8/28/2024,8,2、骨髓像：9/3/20238,五、诊断与鉴别诊断,诊断标准：,(1994年12月第五全国血栓与止血学术会议修订)1多次实验室检查血小板计数减少。2脾脏不肿大或仅轻度肿大。3骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4以下检查中应具备其中一项：(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIg增多。 (4)PAC,3,增多。(5)血小板寿命缩短。5排除继发性血小板减少症。,8/28/2024,9,五、诊断与鉴别诊断诊断标准：(1994年12月第五全国血栓与,鉴别诊断：,1、急性型与慢性型鉴别；,2、继发性血小板减少,再生障碍性贫血；,白血病；,系统性红斑狼疮；,药物性免疫性血小板减少等。,3、与过敏性紫癜鉴别。,8/28/2024,10,鉴别诊断：9/3/202310,六、治疗,(一)一般治疗：,出血严重者应注意休息。血小板低于2010,9,/L者，应严格卧床，避免外伤。止血药物的应用及局部止血。,8/28/2024,11,六、治疗 (一)一般治疗：9/3/202311,(二)经典治疗：,1、糖皮质激素：,作用机制：,减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;,抑制单-吞噬细胞系统对血小板的破坏;改善毛细血管通透性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,剂量与用法,：,泼尼松30-60mg/d, 病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续3-6个月。,疗效：,近期有效率70-90%，用药2-3天后出血好转，以后血小板开始上升(80%在2 周内上升)。,副作用：,8/28/2024,12,(二)经典治疗：9/3/202312,2、脾切除,适应证：,正规糖皮质激素治疗3-6个月无效;,泼尼松维持量每日需大于30mg;,有糖皮质激素使用禁忌证;,51,Cr扫描脾区放射指数增高。,禁忌证：,年龄小于2岁;,妊娠期;,因其他疾病不能耐受手术。,疗效：,有效率约为70%-90%。无效者对糖皮质激,素的需要量亦可减少。,目前脾动脉栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。,8/28/2024,13,2、脾切除9/3/202313,3、免疫抑制剂,适应证：,糖皮质激素或切脾疗效不佳者;,有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;,与糖皮质激素合用以提高疗效及,减少糖皮质激素的用量。,药物：,长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环,孢素等。,用法：,最常用的是长春新碱，在AITP或CITP急性发作者可在病初在使用激素的同时，用2mg静注，在CITP用1mg静滴维持6-8小时，每周一次，连用4-6次，收到了较好的疗效。,8/28/2024,14,3、免疫抑制剂 9/3/202314,(三)其他治疗,丹那唑、氨肽素、中药等。,(四)急症处理,1、血小板悬液输注：,在使用激素的基础上应用。,2、静脉注射丙种球蛋白,：0.4g/日，静脉滴注，4-5日为一疗程，1个月后可重复。,3、血浆置换：,在3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆。,4、大剂量甲泼尼龙：,1.0g/d，静脉滴注，3-5日一疗程，然后再用口服维持。,8/28/2024,15,(三)其他治疗9/3/202315,ITP的疗效参考标准：,1、显效：,无出血，血小板恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者为基本治愈。,2、良效：,无或基本无出血，血小板上升至5010,9,/L以上或较原来水平升高3010,9,/L以上，持续2月。,3、进步：,出血改善，血小板有所上升，持续半个月以上。,4、无效：,出血及血小板计数均无改善。,8/28/2024,16,ITP的疗效参考标准：9/3/202316,8/28/2024,17,9/3/202317,8/28/2024,18,9/3/202318,8/28/2024,19,9/3/202319,8/28/2024,20,9/3/202320,8/28/2024,21,9/3/202321,