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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,风湿性疾病的神经系统损害,1,编辑版ppt,风湿性疾病的神经系统损害1编辑版ppt,累及神经系统的常见风湿病,弥漫性结缔组织病,系统性红斑狼疮,干燥综合征,系统性血管炎,其他风湿病,关节炎：,RA,、,AS,白塞病,结节病,2,编辑版ppt,累及神经系统的常见风湿病弥漫性结缔组织病2编辑版ppt,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮分类标准,蝶形红斑 关节炎,盘状红斑 浆膜炎,光过敏 肾脏病变,口腔溃疡 血液系统病变,神经系统病变,抗,Sm,抗体和,/,或抗,ds-DNA,抗体,ANA,满足,4,条,3,编辑版ppt,系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮分类标准3编辑版ppt,系统性红斑狼疮,神经系统损害表现为,中枢神经系统表现,脑血管炎、脑血栓、出血性疾病,狼疮性头痛,癫痫发作,运动障碍,脊髓病,周围神经、颅神经、自主神经病,4,编辑版ppt,系统性红斑狼疮4编辑版ppt,5,编辑版ppt,5编辑版ppt,6,编辑版ppt,6编辑版ppt,7,编辑版ppt,7编辑版ppt,8,编辑版ppt,8编辑版ppt,系统性红斑狼疮,神经系统损害既可首发，也可在病程中出现,不以神经系统损害为唯一表现,仅有神经系统损害伴,ANA,阳性时密切随访,9,编辑版ppt,系统性红斑狼疮神经系统损害既可首发，也可在病程中出现9编辑版,抗磷脂抗体综合征,有,2,个或,2,个以上的下列临床表现,复发性自发性流产,静脉血栓,动脉闭塞,下肢溃疡,网状青斑,溶血性贫血,血小板减少,伴有高水平的,aPL,抗体,10,编辑版ppt,抗磷脂抗体综合征有2个或2个以上的下列临床表现10编辑版pp,抗磷脂抗体综合征,年青女性,血栓形成事件,脑卒中、脑静脉窦血栓形成,视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病,2,次自发性流产,11,编辑版ppt,抗磷脂抗体综合征年青女性11编辑版ppt,干燥综合征,分类标准,眼症,口腔症状,眼干燥体征,唾液腺累及体征,组织学证据,自身抗体：抗,SS-A,、抗,SS-B,12,编辑版ppt,干燥综合征分类标准12编辑版ppt,干燥综合征,神经系统表现,周围神经系统表现,远端对称性感觉或运动性多神经病,中枢神经系统表现,血管性并发症或无菌性脑膜炎,干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为,MS,其他,肌痛、肌无力、肌萎缩,13,编辑版ppt,干燥综合征神经系统表现13编辑版ppt,干燥综合征,引起神经系统损害的机制,血管炎,静脉血栓形成,SS-A,相关的神经系统损害,14,编辑版ppt,干燥综合征引起神经系统损害的机制14编辑版ppt,原发性血管炎分类,累及大、中、小血管,大动脉炎,巨细胞（颞）动脉炎,CNS,孤立性血管炎,主要累及中等及小血管,结节性多动脉炎,Churg-Strauss,综合征（变应性肉芽肿性血管炎）,主要累及小血管,显微镜下多血管炎,过敏性紫癜,皮肤白细胞破碎性血管炎,其他,Burguer,病（血栓闭塞性血管炎）,Cogan,病,川崎病,15,编辑版ppt,原发性血管炎分类累及大、中、小血管15编辑版ppt,结节性多动脉炎,累及中到小血管的节段性坏死性炎症,pANCA,阳性,周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变,中枢神经病变小于,10%,，可出现运动障碍、脑卒中或脑出血,16,编辑版ppt,结节性多动脉炎累及中到小血管的节段性坏死性炎症16编辑版pp,Churg-Strauss,综合征,嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史,周围神经病变常见,多发性单神经炎,对称性或非对称性多神经病,中枢神经受累预后较差,脑梗死,癫痫发作,意识障碍,17,编辑版ppt,Churg-Strauss综合征嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病,原发性中枢神经系统血管炎,临床表现,意识障碍或丧失、人格改变,肢体瘫痪,颅神经麻痹,辅助检查,血沉加快,脑脊液异常,该病罕见，确诊需病理，并除外其他诊断,18,编辑版ppt,原发性中枢神经系统血管炎临床表现18编辑版ppt,炎性关节病相关的神经系统损害,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,19,编辑版ppt,炎性关节病相关的神经系统损害类风湿关节炎19编辑版ppt,20,编辑版ppt,20编辑版ppt,21,编辑版ppt,21编辑版ppt,22,编辑版ppt,22编辑版ppt,类风湿关节炎的神经系统表现,骨关节病变,寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍,神经嵌压综合征（腕管综合征）,周围神经病变,类风湿血管炎多发性单神经炎,表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂,中枢神经系统病变,较少见,23,编辑版ppt,类风湿关节炎的神经系统表现骨关节病变23编辑版ppt,强直性脊柱炎,青年男性,中轴关节病变,HLA-B27,阳性,骶髂关节异常,24,编辑版ppt,强直性脊柱炎青年男性24编辑版ppt,25,编辑版ppt,25编辑版ppt,强直性脊柱炎的神经系统表现,早期,腰骶神经根炎,晚期,韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征,26,编辑版ppt,强直性脊柱炎的神经系统表现早期26编辑版ppt,贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准,反复口腔溃疡,反复生殖器溃疡,眼部病变,皮肤病变,针刺反应阳性,第,1,项其他任意,2,项,27,编辑版ppt,贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准反复口腔溃疡27编辑版ppt,贝赫切特综合征（白塞病）,可以神经系统表现首发,最常累及大脑半球和脑干,病变类型,脑膜脑炎,脑血栓形成,小脑性共济失调,颅内压增高,28,编辑版ppt,贝赫切特综合征（白塞病）可以神经系统表现首发28编辑版ppt,小 结,29,编辑版ppt,小 结29编辑版ppt,累及神经系统风湿病的诊断（,1,）,以神经系统损害为首发或主要表现者,自身抗体检测,寻找其他系统损害的证据,随访,30,编辑版ppt,累及神经系统风湿病的诊断（1）以神经系统损害为首发或主要表现,累及神经系统风湿病的诊断（,2,）,以神经系统损害为单发者,自身抗体检测,除外感染及其他神经系统疾病,长期随访,综合判断,31,编辑版ppt,累及神经系统风湿病的诊断（2）以神经系统损害为单发者31编辑,谢谢！,32,编辑版ppt,谢谢！32编辑版ppt,
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