白血病医大讲课教案课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,白血病医大讲课教案,白血病医大讲课教案白血病医大讲课教案,白血病医大讲课教案白血病医大讲课教案白血病医大讲课教案,1,白血病 概述,白血病,(leukemia),是一种造血干细胞的恶性克隆性性疾病,俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一。,特点：,1.,克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停止在细胞发育的不同阶段。,2.,白血病细胞恶性增殖并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，正常造血受到抑制，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。,2024/8/28,2,白血病 概述白血病 (leukemia) 是一种造,白血病,病因学,一、放射因素,X,线、医源性照射（放疗、,131,I,、,32,P,治疗）、,电磁场等；,二、化学因素,1,、化学物质如苯、吸烟、染发剂等；,2,、药物如氯霉素、保泰松、乙双吗啉、化,疗药物等；,2024/8/28,3,白血病 病因学 一、放射因素二、化学因素2023,白血病,病因学,三、病毒因素,T,细胞淋巴瘤病毒（,HTLV,）、成人,T,细胞,白血病病毒（,ATLV,）、,EB,病毒；,四、遗传因素,家族性、双胞胎、,Fanconi,贫血等。,2024/8/28,4,白血病 病因学 三、病毒因素四、遗传因素2023,白血病,发病机制,非常复杂：,各种原因所致染色体断裂和移位可使原癌基因被激活和位置发生移动 ，导致克隆性的异常造血生成,机体遗传易感性等激活了癌基因，使抑癌基因失活，凋亡抑制基因过度表达。,2024/8/28,5,白血病 发病机制 非常复杂：机体遗传易感性等激活了,急性白血病,急性白血病（,AL,）,细胞分化停滞在较早阶段：多为原始细胞及早期幼稚细胞，,M2b,异常的中幼粒。,病情发展迅速，自然病程仅数月。,2024/8/28,6,急性白血病急性白血病（AL） 细胞分化停滞在较早阶段：,急性白血病,临床表现,四大症状：,发热、出血、贫血、浸润,2024/8/28,7,急性白血病 临床表现 四大症状：202,急性白血病,临床表现,起病：急骤或缓慢,急,：高热、进行性贫血、显著出血倾向或骨关,节疼痛为早期症状；,慢,：长时间贫血症状、体重减轻、食欲不振等,首发，部分以局部组织器官浸润为首发表,现。,2024/8/28,8,急性白血病 临床表现起病：急骤或缓慢2023/9/,急性白血病,临床表现,原因：成熟粒细胞减少，细胞功能异常。,1,、,发热、感染,常见呼吸道炎症，严重者可败血症，常发热而找不到明显感染灶。,2024/8/28,9,急性白血病 临床表现 原因：成,急性白血病,临床表现,2,、出血,常见于皮下、牙龈、鼻腔、视网膜出血。,致命性出血见于颅内、消化道、呼吸道出血。,原因：血小板减少、质量异常,DIC,高白细胞综合征,其他：感染、化疗药物的毒性,2024/8/28,10,急性白血病 临床表现2、出血原因：血小板减少,急性白血病,临床表现,3,、贫血,早期出现、发展迅速、与出血程度不成比例,原因：白血病细胞的干扰,隐性溶血,无效生存（如红白血病）,2024/8/28,11,急性白血病 临床表现3、贫血原因：白血病细胞,急性白血病,临床表现,4,、浸润,（,1,）肝脾肿大：,ALL,多见，常中度肿大，质软、光,滑、无触痛，肝功损害不明显；,（,2,）淋巴结肿大：,ALL,、急单多见。体表、深部均,可见，轻度肿大、质软、不融合。,（,3,）骨、关节表现：骨髓腔肿胀、骨膜破坏所致,肢体剧痛常见于,ALL,；,关节痛多见于儿童，游走性，与风湿鉴别。,2024/8/28,12,急性白血病 临床表现4、浸润2023/9/31,急性白血病,临床表现,4,、浸润,（,4,）神经系统表现,ALL,多见，出血、,CNSL,、感染、化疗引起的脑病等所致。,（,5,）皮肤表现：急单多见。斑丘疹、结节、肿块、多形红斑等。,（,6,）五官表现：粘（结）膜浸润、眼眶绿色瘤、 眼底改变等。,2024/8/28,13,急性白血病 临床表现4、浸润2023/9/313,急性白血病,临床表现, ,常见于小儿和青少年,AML病例，多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带，最好发于眼眶，向外突起成结节或肿块。质硬，与骨膜粘连，可引起突眼症。绿色为大量髓过氧化物酶所致。,2024/8/28,14,急性白血病 临床表现2023/9/314,急性白血病,临床表现,4,、浸润,（,7,）肺和胸膜浸润：可出现血性胸水,（,8,）消化系统,（,9,）泌尿生殖系统：尿酸性肾病,（,10,）循环系统,2024/8/28,15,急性白血病 临床表现4、浸润2023/9/31,急性白血病,分 型,在临床上分急性髓细胞白血病（,Acute myeloblastic leukemia, AML,）及急性淋巴细胞白血病（,Acute Lymphocytic Leukemia, ALL,）,ALL,：,L1,、,L2,、,L3,肝脾淋巴结及,CSNL,等浸润多见,AML:FAB,分型：,M0,、,M1,、,M2,、,M3,、,M4/M4E,0,、,M5a /M,5b,、,M6,、,M7,M3,：出血多见，,DIC,M4,、,M5,：皮下结节、牙龈肿胀等多见,2024/8/28,16,急性白血病 分 型在临床上分急性髓细胞白血,急性白血病,实验室检查,1,、血象：,1,）,RBC,：正细胞、正色素性贫血,2,）,PLT,：早期正常或减少，晚期减少。可见畸,形,3,）,WBC,：多明显增高，血片可见幼稚型白细胞,10,10,9,/L,：高白细胞白血病,1.0,10,9/L,：白细胞不增多性白血病,2024/8/28,17,急性白血病 实验室检查1、血象：2023/9/317,急性白血病,实验室检查,2,、骨髓象（,Marrow,）,有核细胞明显增生或极度活跃，,10%,为低增生，白血病细胞比例增高，伴畸形,中间阶段细胞缺如：白血病“裂孔现象” 。其他系细胞明显受抑或缺如。,依据细胞组化鉴别白血病类型,2024/8/28,18,急性白血病 实验室检查2、骨髓象（Marrow）20,急性白血病,组化,鉴别点,ALL AML,急单,POX, （,4,） ,PAS,（）有粗颗粒或块,/ /,非特异性, / （）,酯酶,可被氟化钠抑制,NAP,增加,-,正常,/,增加,2024/8/28,19,急性白血病 组化 鉴别点 ALL,急性白血病,实验室检查,4,、细胞免疫学,(Immunology),依据细胞表面抗原,分型,ALL： T细胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等,B细胞系列：CD10、CD19、CD20 等,AML: CD13、CD14、CD15、CD33、CD34等,杂合性白血病双表型/双克隆/双系列：既有 淋系又有髓系标志;My,+,ALL, Ly,+,AML;,急性未分化白血病（,EGIL,积分 各系均,2,）,2024/8/28,20,急性白血病 实验室检查4、细胞免疫学(Immunol,急性白血病,实验室检查,5,、细胞遗传学（,cytogenetics,），分子生物学,(molecular biology),发现染色体和基因异常，用于诊断、判断预后,AML: t,（,8;21,）,AML1-ETO M2,预后好,t,（,15,；,17,）,PML-RAR,M3,预后好,t（16;16） CBF,-MYH11 M4Eo,预后好,2024/8/28,21,急性白血病 实验室检查5、细胞遗传学（cytogen,急性白血病,实验室检查,ALL:,t,（,9;22,）,BCR-ABL L1,、,L2,预后差,t,（,8;14,）,MYC-IgH L3,预后差,2024/8/28,22,急性白血病 实验室检查2023/9/322,急性白血病,诊断标准,1,、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。,2,、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。,3,、 实验室：,A,、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。,B,、骨髓象,FAB,标准：骨髓有核红细胞占全部有核细胞,(ANC) 50%,以下，原始细胞,30%,，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞,50%,，原始细胞占非红系细胞,(NEC),的比例,30%,，可诊断为急性红白血病,EL,（,M6,）。,WHO,标准为,20%,2024/8/28,23,急性白血病 诊断标准1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血,急性白血病 鉴别诊断,A,、再生障碍性贫血,AA,；,B,、骨髓增生异常综合征,MDS,；,C,、恶性组织细胞病；,D,、特发性血小板减少性紫癜,F,、某些感染：如传单,G,、粒缺恢复期,2024/8/28,24,急性白血病 鉴别诊断 A、再生障碍性贫血AA；B、,急性白血病,一般治疗,防治感染,:ANC80g/L,，争取,CR,是纠正贫血最有效方法。,控制出血：,PLT,血浆，抗纤药，,VK,等，月经多可用雄激素。,高白的处理,:50,10,9,/L,预治疗,AML,用羟基脲,23g/d, 23d,ALL,用地米,10mg/m,2,以避免化疗后大量白细胞破坏而诱发,DIC,，化疗时给别嘌呤醇和,SB,，预防高,UA,血症。,100,10,9,/L,单采白细胞；,200,10,9,/L,时，白细胞淤滞,(,阻塞和破坏血管,),2024/8/28,25,急性白血病,一般治疗,防治高尿酸血症性肾病：白细胞大量破坏，核酸分解加速，尿酸来源增加，血、尿中,UA,增高，聚集阻塞肾小管,(Ph=100g/L,儿,/,女,90g/L, ANC=1.5,10,9,/L, Plt=100,10,9,/L,无白血病细胞，,BM,原幼细胞, 5%.,PR(part r):BM,原幼细胞,520%,或临床、,PB2,项中,1,项未达,CR,者。,NR:BM,PB,临床均未达标。,CCR(continued CR):CR,后,35,年内无复发。,2024/8/28,28,急性白血病 化疗诱导缓解目的：迅速、大量地,急性白血病 化学治疗,缓解后治疗,目的：争取在产生肿瘤化疗耐药之前，消灭体内残存白血病细胞,MRD,（,1,10,9,/L,，用常规方法不能检测），减少复发，延长生存,DFS,。,原则：早期强化、剂量递增、采用新药。,2024/8/28,29,急性白血病 化学治疗缓解后治疗目的：争取在产生肿瘤,谢谢,谢谢,30,