间质性肺病的诊断思路ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,学习交流,PPT,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,间质性肺病诊治,1,学习交流,PPT,间质性肺病诊治1学习交流PPT,四个方面,间质性肺病的概念,双肺弥漫性病变肺纤维化 ？,（,是不是间质性病变？,）,间质性肺病的分类,有间质性改变特发性肺纤维化 ？,（,是否是特发性间质性肺炎？,）,诊断思路 ？,间质性肺病的治疗 ？,（如何处置间质性肺病？）,2,学习交流,PPT,四个方面间质性肺病的概念2学习交流PPT,肺间质,由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。,肺实质,主要是指肺泡上皮和肺泡腔。,临床实践中，这些术语常与胸部,X,线表现相关,基本概念,3,学习交流,PPT,肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、,基本概念,间质性肺疾病,(,ILD,),间质性肺疾病（,ILD,）是以弥漫性,肺实质,、,肺泡,炎症和,间质,纤维化为病理基本病变,弥漫性实质性肺病,(,DPLD,),ILD,替代概念,特发性间质性肺炎,(,IIP,),特发性肺间质纤维化,(,IPF,),寻常型间质性肺炎,(,UIP,),（,IPF,的早期表现，,IIP,的子类,）,4,学习交流,PPT,基本概念间质性肺疾病 (ILD)4学习交流PPT,DPLD/ILD,肉芽肿疾病,结节病、,PLCH,胶原血管疾病,(,包括血管炎）,吸入因素,职业（有机无机）,环境（包括家居）,气体蒸汽气溶胶,爱好鸟宠物,遗传因素,家族性,IPF,结节性硬化,神经纤维瘤病,代谢储存病,某些特异性疾病,肺泡蛋白沉积症（,PAP,）,肺淋巴管平滑肌瘤病,慢性嗜酸细胞性肺炎,医源性（药物放射）,特发性间质性肺炎（,IIP）,感染,*,病毒,非典型病原体,PCP,继发于其他系统疾病,消化、肾脏、循环等,5,学习交流,PPT,DPLD/ILD肉芽肿疾病胶原血管疾病吸入因素遗传因素某些特,双肺弥漫性病变肺纤维化 ？,（,是不是间质性病变？,）,6,学习交流,PPT,双肺弥漫性病变肺纤维化 ？6学习交流PPT,详细的病史,病程过长或过短,咯血或咯黄脓痰,发热、胸痛,体格检查,湿性罗音、哮鸣音,胸腔积液,血清化验,如何判断是否是间质性肺病？,HRCT,胸腔积液,不对称性,肺功能,肺功能正常,弥散正常,支气管镜检查,BALF,和,TBLB,有创肺活检,7,学习交流,PPT,详细的病史如何判断是否是间质性肺病？HRCT7学习交流PPT,需要讨论的问题,间质性肺病的概念,双肺弥漫性病变肺纤维化 ？,（,是不是间质性病变？,）,间质性肺病的分类,有间质性改变特发性肺纤维化 ？,（,是否是特发性间质性肺炎？,）,诊断思路 ？,间质性肺病的治疗 ？,（如何处置间质性肺病？）,8,学习交流,PPT,需要讨论的问题间质性肺病的概念8学习交流PPT,特发性间质性肺炎（,IIP）,急性,/,亚急性,IP,COP,AIP,吸烟相关性,IP,DIP,RBILD,特发性间质性肺炎的分类,(2013,年,),主要的,IIP,少见的,IIP,不能分类的,IIP,慢性致纤维化性,IP,IPF,NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 （,iLIP,）,特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （,iPPFE,）,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类,:,急性纤维素性机化性肺炎,气道中心性间质性肺炎,家族性,2-20%,非家族性,80%,9,学习交流,PPT,特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IP吸烟相关性IP特发,特发性间质性肺炎（,IIP）,特发性肺纤维化（,IPF/UIP）,除,IPF,以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（,RBILD）,淋巴细胞间质性肺炎（,LIP）,脱屑型间质性肺炎（,DIP）,急性间质性肺炎（,AIP）,非特异性间质性肺炎（,NSIP）,特发性间质性肺炎的分类,隐原性机化性肺炎（,COP）,10,学习交流,PPT,特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除,特发性肺纤维化（,IPF,）定义,2011,年,ATS/ERS/JRS/ALAT IPF,指南定义：,慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部,原因不明、主要出现在老年患者,表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差,组织病理学和,/,或影像学,HRCT,表现为普通型间质性肺炎,(UIP),Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824,11,学习交流,PPT,特发性肺纤维化（IPF）定义2011年ATS/ERS/JRS,0,50,100,150,200,250,300,45-54,55-64,65-74,75+,Male,Female,0,20,40,60,80,100,120,45-54,55-64,65-74,75+,Male,Female,Prevalence,Incidence,Per 100,000,Per 100,000,Incidence: 30,000 patients/year,Prevalence: 80,000 current patients,Age of onset: most 4070 years,Two-thirds 60 years old at presentation,Males females,ATS/ERS.,Am J Respir Crit Care Med.,2000;161:646-664.,Raghu G, et al.,Am J Respir Crit Care Med.,2006;174:810-816.,美国流行病学资料,12,学习交流,PPT,05010015020025030045-5455-6465,IPF,自然病程,2013,年,9,月发布的,ATS/ERS IIP,新分类共识指出：,IPF,的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重,Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.,stable,13,学习交流,PPT,IPF自然病程Raghu, G. et al. AJRCCM,IPF,的发病机制,吸烟，环境暴露,-,粉尘，微生物因素，胃,-,食管返流微吸入,Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.,14,学习交流,PPT,IPF的发病机制吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返,UIP,在,HRCT,的特征,分布：,肺外周部和下叶肺组织更显著,形态：,网格状影，很少磨玻璃影,胸膜下肺大泡或蜂窝样改变,牵引性支气管扩张,晚期蜂窝样改变,无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于,UIP,诊断,15,学习交流,PPT,UIP在HRCT的特征分布：15学习交流PPT,IPF,临床表现,Subjected to external review,成人,不能解释的劳累型呼吸困难,咳嗽,双肺底吸气爆裂音（,Velcro,）,杵状指,16,学习交流,PPT,IPF临床表现Subjected to external r,IPF,诊断标准,排除其它已知原因导致的,ILD (,如：环境和职业导致的肺病，,CTD-ILD,，和药物性肺病等,),。,在没有外科肺活检资料条件下，胸部,HRCT,呈现典型的,UIP,表现。,有外科肺活检资料条件下，胸部,HRCT,和病理均符合,UIP,表现。,Subjected to external review,17,学习交流,PPT,IPF诊断标准Subjected to external r,Diagnostic algorithm for IPF,Subjected to external review,Possible UIP,Inconsistent with UIP,UIP / Probable / Possible UIP,Non-classifiable fibrosis,18,学习交流,PPT,Diagnostic algorithm for IPFSu,HRCT criteria for UIP pattern,典型,UIP,(all four features),可能,UIP,(all three features),不符合,UIP,(any of the seven features,),胸膜下,基底部为主,网格状阴影,蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张,缺少列表中不符合,UIP,的表现,(,第三列,),胸膜下,基底部为主,网格状阴影,缺少列表中不符合,UIP,的表现,(,第三列,),上,中肺野为主,支气管血管周围病变明显,明显的磨玻璃影,较多的小结节影,散在的囊性影,弥漫性马赛克征,/,气体,分布不均,支气管肺段或叶实变,19,学习交流,PPT,HRCT criteria for UIP pattern,UIP,的病理学标准,明显纤维化,/,结构破坏,伴或不伴有胸膜下,/,间隔周围,蜂窝样改变,肺实质呈现斑片状纤维化,出现成纤维母细胞灶,缺乏不支持,UIP,诊断的特征,20,学习交流,PPT,UIP 的病理学标准明显纤维化 / 结构破坏,伴或不伴有胸膜,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,HRCT Pattern,Surgical Lung Biopsy Pattern,(when performed),Diagnosis of IPF,UIP,UIP,YES,Probable UIP,Possible UIP,Non-classifiable fibrosis,Not UIP,No,Subjected to external review,21,学习交流,PPT,Combination of HRCT and surgic,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,HRCT Pattern,Surgical Lung Biopsy Pattern,(when performed),Diagnosis of IPF,Possible UIP,UIP,YES,Probable UIP,Possible UIP,Probable ,Non-classifiable fibrosis,Not UIP,No,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB?,adequate HRCT?,22,学习交流,PPT,Combination of HRCT and surgic,HRCT Pattern,Surgical Lung Biopsy Pattern,(when performed),Diagnosis of IPF,Inconsistent with UIP,UIP,Possible ,Probable UIP,No,Possible UIP,Non-classifiable fibrosis,Not UIP,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB?,adequate HRCT?,23,学习交流,PPT,HRCT Pattern Surgical Lung Bio,学者关于,IPF,诊断的建议,年轻的患者，尤其是女性，应高度怀疑结缔组织病。,IPF,患者大多数不需要进行,TBLB,和,BAL,检查，行,TBLB,和,BAL,检查的目的主要是排除其他疾病，对,UIP,的诊断帮助不大。,即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查,24,学习交流,PPT,学者关于IPF诊断的建议24学习交流PPT,IPF,急性加重的诊断标准,：,1,个月内出现不能解释的呼吸困难加重；,存在低氧血症的客观证据；,影像学表现为新近出现的肺部浸润影；,除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或心衰）。,25,学习交流,PPT,IPF急性加重的诊断标准：1个月内出现不能解释的呼吸困难加重,Time,已完成的随机对照临床研究,King 09,Raghu 04,Demedts 05,Azuma 05,Ziesche 99,Douglas 98,Raghu 91,Johnson 89,King 08,Noble 10,Noble 10,Taniguchi 10,Daniels 10,Raghu 08,Kubo 05,Richeldi 14,Raghu 14,King 14,26,学习交流,PPT,Time已完成的随机对照临床研究King 09Raghu,已完成的,IPF,临床试验,研究药物,发表时间,试验名称,研究设计,入组患者数,结果,N-,乙酰半胱氨酸,2005,IFIGENIA,III,182,+,IFN-r,2004,Raghu,III,330,-,IFN-r,2009,INSPIRE,III,826,-,西地那非,2010,STEP-IPF,III,180,-,波生坦,2008,BUILD-1,III,158,-,波生坦,2011,BUILD-3,III,616,-,安立生坦,2013,ARTEMIS-IPF,III,492,-,马西替坦,2013,MUSIC-IPF,II,178,-,伊马替尼,2010,Daniels,II,119,-,尼达尼布,2011,TOMORROW,II,423,+,尼达尼布,2014,INPULSIS,III,1066,+,华法令,2012,ACE-IPF,III,145,-,吡非尼酮,2010,TANIGUCHI,III,275,+,吡非尼酮,2011,CAPACITY 1,III,435,+,吡非尼酮,2011,CAPACITY 2,III,344,-,吡非尼酮,2014,ASCEND,III,555,+,NAC,2014,PANTHER-IPF,III,266,-,泼尼松,+硫唑嘌呤+NAC,2012,PANTHER-IPF,III,155,-,复方磺胺甲恶唑,2013,Shulgina,II,118,-,依维莫斯,2011,Malouf,II,89,-,依那西普,2008,Raghu,II,88,-,27,学习交流,PPT,已完成的IPF临床试验研究药物发表时间试验名称研究设计入组患,2011,年,IPF,指南,基于循证医学的治疗推荐,强,弱,推荐,长期氧疗,（静息状态下有低氧血症的患者）,糖皮质激素治疗急性加重的患者,肺移植（合适的患者）,处理无症状胃食管返流,肺康复训练,不推荐,单用糖皮质激素,糖皮质激素,N-,乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤,秋水仙碱,单用,N-,乙酰半胱氨酸,环孢素,A,抗凝药物,糖皮质激素联合免疫抑制剂,吡非尼酮,-,干扰素,波生坦,肺动脉高压（,IPF,引起）,依那西普,机械通气（,IPF,引起呼吸衰竭）,（,2010,年,5,月,30,日前文献证据）,Am J Respir Crit Care Med 2011. 183,：,788824,28,学习交流,PPT,2011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐强弱推荐长期氧,强,弱,备注,推荐,长期氧疗 肺移植,肺康复训练,（适用于多数,IPF,患者，但少数患者并不适用）,大多数急性加重的,IPF,患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗,不推荐,糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素,A,、糖皮质激素,+,免疫抑制剂、,-,干扰素、波生坦、依那西普,糖皮质激素,N-,乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用,N-,乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮,大多数,IPF,患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗,29,学习交流,PPT,强弱备注推荐长期氧疗 肺移植,非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,NSIP,由,Katzenstein,等,1994,年首次报道，当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（,IIP,）相似，而在病理组织学上不同于寻常性间质性肺炎（,UIP,），也不像其他类型的,IIP,，如,DIP,、,LIP,、,AIP,等的病理表现，因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,。,30,学习交流,PPT,非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstei,病理,根据细胞成分和纤维化成分可分为,3,个亚组：,组以间质性炎症（细胞型）为主，,组兼有炎症和纤维化，,组以纤维化为主。,31,学习交流,PPT,病理根据细胞成分和纤维化成分可分为3个亚组：31学习交流PP,NSIP,在,HRCT,的特征,双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影,可见不规则线状影及牵引性支气管扩张,即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小,伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主,32,学习交流,PPT,NSIP 在HRCT 的特征双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见,临床表现,NSIP,的临床表现差异加大，平均,发病,年龄比,IPF,患者年轻,10,岁以上，与,IPF,不同可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无关。,发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。,有,报道确诊前症状持续的中位时间约,12,个月左右，也可短至,6,个月或长至,3,年。,呼吸困难、咳嗽和乏力是常见的症状，几乎半数患者有体重减轻的表现。仅少数患者出现全身症状如发热，,10%,35%,的患者有杵状指。爆裂音起初以双下肺为著，但可能逐渐扩展。某些患者可闻及吸气性哮鸣音。,33,学习交流,PPT,临床表现NSIP的临床表现差异加大，平均发病年龄比IPF患者,辅助检查,肺功能,超过,90%,的患者表现为限制性通气功能障碍，少数有轻度的气流受限，所有患者均有肺弥散功能的降低。,支气管肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗液的特点,与寻常型间质性肺炎不同，大约,50%,的病例淋巴细胞比例增高，支气管肺泡灌洗液,T,淋巴细胞亚群分析，,CD4,CD8,有明显倒置，有些患者中性粒细胞和,/,或嗜酸性粒细胞数目也有增加。,34,学习交流,PPT,辅助检查肺功能34学习交流PPT,诊断、治疗及预后,诊断：需要依靠病理。,治疗：糖皮质激素为首选，可以联合免疫抑制剂。,预后：相对,较好，优于,UIP,，,5,年存活率,90,。,35,学习交流,PPT,诊断、治疗及预后诊断：需要依靠病理。35学习交流PPT,隐源性机化性肺炎,隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有,明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎,36,学习交流,PPT,隐源性机化性肺炎 隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少,病 理,肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 。,细支气管内也可见肉芽组织 。,37,学习交流,PPT,病 理肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见,临床表现,COP,发病率男女基本相等，年龄在,50-60,岁之间。,亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽,乏力，食欲减低和体重下降 。,咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 。,体检时可发现散在的湿性罗音 。,38,学习交流,PPT,临床表现COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。,实验室检查,外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高,BALF,细胞分类中淋巴细胞（,41-59%,）和中性粒细胞（,5-12%,）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，,CD4,与,CD8,比值明显降低,血沉和,C,反应蛋白明显增高,肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，,CO,弥散率降低,39,学习交流,PPT,实验室检查外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 39学,影像学表现,多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征）,磨玻璃样变，,但没有蜂窝样改变,分布在周边部及双肺,游走性,40,学习交流,PPT,影像学表现多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征）40学习,诊断,临床表现,胸部影像学,病理学,临床拟诊,确诊,41,学习交流,PPT,诊断 临床表现临床拟诊确诊41学习交流PPT,鉴别诊断,需排除各种继发性机化性肺炎：,（,1,）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎,（,2,）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮，博来霉素，金制剂等,（,3,）在血管炎如,Wegener,肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如,NSIP,中也可见到机化性肺炎样改变；某些肿瘤周边部位，如淋巴瘤。,42,学习交流,PPT,鉴别诊断 需排除各种继发性机化性肺炎：42学习交流PPT,治疗及预后,糖皮质激素,激素减量或停药过快会复发。,43,学习交流,PPT,治疗及预后糖皮质激素43学习交流PPT,急性间质性肺炎,(,一,),1944,年，,Hamman-Rich,发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化,(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”,1975,年,Liebow,对,IPF,行进一步分类：,Usual Interstitial Pneumonia (UIP),Desquamative Interstitial Pneumonia(DIP),Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia(BOOP),Lymphoid Interstitial Pneumonia(LIP),Giant Cell Interstitial Pneumonia(GIP),44,学习交流,PPT,急性间质性肺炎 (一)1944年，Hamman-Rich发表,急性间质性肺炎 （二）,1986,年，,Katzenstein,和,Myers,提出了“急性间质性肺炎,(AIP)”,这一独立的名词。,Olson,等人进一步证实了其正确性，并认为,AIP= Hamman-Rich Syndrome,2000,年，,ATS/ERS,明确认定，,AIP,与,IPF,是完全不同的疾病。,病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害,(DAD),45,学习交流,PPT,急性间质性肺炎 （二）1986年，Katzenstein和M,临 床 表 现,起病突然，进展迅速，快速发展为呼吸功能衰竭， 存活时间短，大部分在,12,月内死亡，死亡率为,78%,。,发病年龄,783,岁，平均,49,岁。,大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。,实验室检查不具有特异性。,46,学习交流,PPT,临 床 表 现起病突然，进展迅速，快速发展为呼吸功能衰竭，,AIP,病理,广泛分布的、表现均一的肺损伤,肺泡通常变形甚至塌陷,间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞增殖、胶原纤维沉积,炎性细胞以单个核细胞为主,类似于,UIP,中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔肺泡内，,型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜,晚期为蜂窝肺,47,学习交流,PPT,AIP病理广泛分布的、表现均一的肺损伤47学习交流PPT,推荐的,AIP,的诊断标准,60,天内有急性下呼吸道疾病,影像学为弥散的双肺浸润,肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害,缺乏病因,，诸如：感染、,SIRS,、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病,既往胸片正常,48,学习交流,PPT,推荐的AIP的诊断标准60天内有急性下呼吸道疾病48学习交流,AIP,在,HRCT,的主要特征,弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著,常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影,49,学习交流,PPT,AIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下,A I P,50,学习交流,PPT,A I P50学习交流PPT,治 疗,原则：早期、大量、长期 使用激素和免疫抑制剂,51,学习交流,PPT,治 疗原则：早期、大量、长期 使用激素和免疫抑制剂51学习,1987,年，,Myers,等发现了,6,位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的,重度吸烟,的病人。,终末细支气管内及旁存在大量的成簇的,AM,，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。,RBILD,是一种在组织病理学上与吸烟相关的,RB,无差异，而在临床上表现为具有,限制性通气功能障碍,的与吸烟相关的间质性肺病。,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病,52,学习交流,PPT,1987年，Myers等发现了6位具有双肺爆裂音、限制性通气,临 床 表 现,症状：,在,RBILD,中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。,体征：,多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。,肺功能：,RBILD,的肺功能总体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、伴弥散功能障碍。,BALF,：,发现具有棕色色素沉着的,AM,。可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。,53,学习交流,PPT,临 床 表 现症状：在RBILD中，主要表现为隐匿起病的运动,RBILD,的影像学,20%,的病人,X,线表现为正常；,50%,可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。,HRCT,最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。,54,学习交流,PPT,RBILD的影像学20%的病人X线表现为正常；50%可有弥散,治 疗,对,RBILD,首先应戒烟。糖皮质激素的疗效无法肯定。,对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松,30-40mg/,天,1,月。,55,学习交流,PPT,治 疗对RBILD首先应戒烟。糖皮质激素的疗效无法肯定。55,胸膜肺弹力纤维增生症,Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE,）,成年人（中位年龄,57,岁），无性别偏向。,约,50%,出现反复感染。,有家族,ILD,和非特异性自身抗 体。,60%,患者疾病进行性进展，,40%,患者死亡。,HRCT,：,胸膜,增厚,合并牵,拉,性支气管扩张，结构扭曲和上,肺,叶,容积缩小。,病理：,胸膜,和胸膜下肺实质纤维化,。,56,学习交流,PPT,胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fi,急性纤维蛋白性和机化性肺炎（,AFOP,）,病理：,肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表,DAD,和,OP,。,HRCT,：,双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。,临床：,可以特发性，也可以继发于,CVD,、,HP,、药物性反应。,57,学习交流,PPT,急性纤维蛋白性和机化性肺炎（AFOP）病理： 肺泡腔内球形纤,气道中心性纤维化,病理：,病变以小气到周围为主。,HRCT,：,双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。,临床：,无性别和年龄差异,58,学习交流,PPT,气道中心性纤维化病理： 病变以小气到周围为主。58学习交流P,不能分类,IIP,的原因,1.,临床、放射或病理学资料不充分；,2.,临床、放射或病理学发现存在显著不一致：,先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变, (,如，病理证实的,DIP,随着激素治疗后表现为残留,NSIP,表现,),出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前,ATS/ERS,分类中, (,如,. OP,表现同时伴有显著的纤维化,),同一个患者出现多种,HRCT,和,/,或病理学类型,.,“,Unclassifiable disease” 10% of IIPs,59,学习交流,PPT,不能分类IIP的原因 1. 临床、放射或病理学资料不充分；“,总 结,IIP,是一组找不到原因的间质性肺炎,诊断需要依靠临床,-,病理,-,影像多学科讨论（,MDD,）。,HRCT,具有重要诊断和鉴别诊断价值：,对于典型的,IPF,表现，可以根据,HRCT,临床诊断，正确率在,90%,以上。,对于某些较为典型的,IIP,，如,COP,、,LIP,可以结合临床拟诊。,对于以磨玻璃为主要表现的,HRCT,，理论上是不能做出鉴别诊断的。,对于非,UIP,表现确诊需要病理学证据,60,学习交流,PPT,总 结IIP是一组找不到原因的间质性肺炎60学习交流PPT,病史、体格检查、胸部,X,线检查和肺功能测定,不是,IIP,如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关,可能是,IIP,HRCT,能明确诊断,IPF,，并且有典型的临床表现,临床上无典型的,IPF,表现或,HRCT,不典型,具有诊断另一种,DPLD,的特征，如,PLCH,怀疑其他,TBLB,或,BALF,？,如果无诊断意义,TBLB, BALF,或其它相关检查,外科肺活检,不能明确诊断的,IIP,HRCT,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,61,学习交流,PPT,病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定不是 IIP可能,病史,体格检查,血清化验,HRCT,支气管镜,BALF,和,TBLB,肺功能,有创肺活检,诊断方法,62,学习交流,PPT,病史诊断方法62学习交流PPT,HRCT,在诊断,IIP,中的作用,63,学习交流,PPT,HRCT在诊断IIP中的作用63学习交流PPT,普通,CT,vs,HRCT,64,学习交流,PPT,普通CT vs HRCT64学习交流PPT,HRCT,对,IIP,的诊断价值,对于典型的,IPF,表现，可以根据,HRCT,临床诊断，正确率在,90%,以上。,对于某些较为典型的,IIP,，如,COP,、,LIP,可以结合临床拟诊。,对于以磨玻璃为主要表现的,HRCT,，理论上是不能做出鉴别诊断的。,65,学习交流,PPT,HRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HR,支气管肺泡灌洗的价值,66,学习交流,PPT,支气管肺泡灌洗的价值66学习交流PPT,白细胞总数,淋巴细胞,(%),中性粒细胞(%),嗜酸细胞,(%),肥大细胞,(%),正常人,(不吸烟),12.92.010,4,/,l,11.81.1,(7%15%),1.60.07,(0%2%),0.20.06,(0%1%),1,正常人(吸烟者),41.84.5,5.20.9,1.60.2,0.60.1,1,石棉肺,N,+,+,N,硅肺,+,+ 或,N,N,N,N,慢性铍病,+,+,N,或 +,N,N,特发性肺纤维化,+,+,+,+,N,结缔组织疾病合并肺纤维化,+,+,+,+,N,结节病,+,+,N,或 +,N,N,过敏性肺炎,+,+,N,或 +,N,+,韦格纳,肉芽肿,+,N,+,+,+,慢性嗜酸性肺炎,+,N,N,+,BOOP,+,+,+,+/,某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类,67,学习交流,PPT,白细胞总数淋巴细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞 肥大细胞正常人,68,学习交流,PPT,68学习交流PPT,肺活检的意义,69,学习交流,PPT,肺活检的意义69学习交流PPT,DPLD,：,肺组织活检,外科开胸肺活检（,OLB,）,经胸腔镜肺活检,/,电视引导下的胸腔镜肺活检（,VATS,）,经皮肺穿刺,经支气管肺活检（,TBLB,）,70,学习交流,PPT,DPLD：肺组织活检外科开胸肺活检（OLB）70学习交流PP,DPLD,：,临上经常遇到的问题,-,开胸肺活检指征,年龄在,65,岁以下,无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状,有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压,影像学表现不典型：,胸片或,CT,以磨玻璃样变或斑片结节状影为主,分布上的不典型,以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布,肺门或纵隔淋巴结肿大,有胸膜炎或胸膜增厚,71,学习交流,PPT,DPLD：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指征年龄在65岁,Probability of Diagnosing Diffuse Diseases,Transbronchial Biopsy Surgical Biopsy,1.,Granulomatous diseases,2.,Malignant tumors/lymphangitic,3.,DAD (any cause),4.,Certain infections,5.,Alveolar proteinosis,6.,Eosinophilic pneumonia,7.,Vasculitis,8.,Amyloidosis,9.,EG/HX/PLCH,10.,LAM,11.,RB/RBILD/DIP,12,UIP/NSIP/LIP COP,13.,SAD,14.,PHT and PVOD,Often,Sometimes,Never,72,学习交流,PPT,Probability of Diagnosing Diff,COP,73,学习交流,PPT,COP73学习交流PPT,years,IPF(UIP),存活率,74,学习交流,PPT,yearsIPF(UIP)存活率74学习交流PPT,Thank you,75,学习交流,PPT,Thank you75学习交流PPT,