脑白质脱髓鞘疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑ppt,*,脑白质脱髓鞘病,的诊断与鉴别,神经内科,冯德朋,1,编辑ppt,脑白质脱髓鞘病1编辑ppt,内容,一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类,二、代谢障碍性脑白质病变,三、中毒性脑白质病变,四、肿瘤性脑白质病变,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,2,编辑ppt,内容一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类2编辑ppt,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类,脑白质脱髓鞘病概念：,是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失；,有或无炎性细胞浸润；,除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变；,病变,也可累及灰质核团与皮质结构,。,3,编辑ppt,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类脑白质脱髓鞘病概念：3编辑pp,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类,异染性脑白质营养不良,临床表现诊断,1.,婴幼儿出现进行性运动障碍,视力减退,精神异常,2. CT,或,MRI,证实,:,两侧半球对称性白质病灶,3.,尿芳基硫酸酯酶,A,活性消失,T2,T1,T1,T2,4,编辑ppt,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类异染性脑白质营养不良T2T1T,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类,肾上腺脑白质营养不良,本病多,514,岁,常为男孩,可有家族史,2.,早期成绩退步,个性改变,情感障碍,步态不稳,上肢意向性震颤,;,晚期出现偏瘫,/,四肢瘫,/,球麻痹,/,皮质盲耳聋,;,重症痴呆,/,癫痫,/,去大脑强直,3. CT/MRI,两侧脑室旁、三角区周围白质,大片对称,蝶样,分布，小脑,/,脑干白质也受累。,T2,T2,T2,T2,5,编辑ppt,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类肾上腺脑白质营养不良T2T2T,二、代谢障碍性脑白质病变,1.Wernicke,脑病,2.,肝豆状核变性,3.,水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症,4.,可逆性后部白质：高血压脑病,6,编辑ppt,二、代谢障碍性脑白质病变1.Wernicke脑病6编辑ppt,Case .,女性，,70,岁。渐进性智能减退,1,月，淡漠、少语、嗜睡,1,周。有长期消化不良，营养障碍。,Wernicke,脑病,7,编辑ppt,Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、嗜,Case .,男性,20,岁,.,进行性智能减退,2,月,伴双上肢抖动,精神异常,肝豆状核变性,8,编辑ppt,Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,三、中毒性脑白质病变,1.,海络因白质脑病；,2.,CO中毒；,3.,有机磷中毒,9,编辑ppt,三、中毒性脑白质病变1.海络因白质脑病；9编辑ppt,海洛因白质脑病,Case .,男性，,55,岁。行走不稳，语言含糊一周，伴精神行为异常,.,10,编辑ppt,海洛因白质脑病Case .男性，55岁。行走不稳，语言含糊一,Case .,女性，,24,岁,。6,天前因心情不好自服灭鼠药，,2h,后呼吸困难，当地行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。,5d,来发作呼吸困难，双眼向右凝视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约,2h,。,11,编辑ppt,Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后,头颅,MRI T1,12,编辑ppt,头颅MRI T112编辑ppt,头颅,MRI T2,13,编辑ppt,头颅MRI T213编辑ppt,头颅,MRI DWI,14,编辑ppt,头颅MRI DWI14编辑ppt,头颅,MRI DWI,15,编辑ppt,头颅MRI DWI15编辑ppt,四、肿瘤性脑白质病变,1.,大脑胶质瘤病,2.,大脑淋巴瘤病,3.,神经上皮组织肿瘤,肿瘤性病变：,不一定都有占位性效应,占位性病变：,也并一定是肿瘤性病变,占位性效应：,肿瘤性、非肿瘤性,16,编辑ppt,四、肿瘤性脑白质病变1.大脑胶质瘤病16编辑ppt,四、肿瘤性脑白质病变,大脑胶质瘤病,(gliomatosis cerebri,，,GC),是星形细胞肿瘤中的一种,临床症状,:,多样性，且出现较晚、不典型，常有高颅压，头痛等。,病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，还是可以诊断的。,17,编辑ppt,四、肿瘤性脑白质病变大脑胶质瘤病(gliomatosis c,四、肿瘤性脑白质病变,大脑胶质瘤病,(gliomatosis cerebri,，,GC),MRI,影像：,呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。,病灶强化少,的特点更是其重要诊断要点。,易被误诊：,病毒性脑炎,癫痫,、脱髓鞘病、脑梗塞等。,18,编辑ppt,四、肿瘤性脑白质病变大脑胶质瘤病(gliomatosis c,男，,33,岁。头痛渐进性半年，加重,1,月伴恶心，呕吐。颅压高达,350H,2,O,。眼底视乳头出血,（弥漫相连雾霭样病变，灰白）,19,编辑ppt,男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压高达3,大脑胶质瘤病,gliomatosis cerebri,20,编辑ppt,大脑胶质瘤病20编辑ppt,DWI,T1+C,T2,T1+C,T2,DWI,大脑胶质瘤病,gliomatosis cerebri,21,编辑ppt,DWIT1+CT2T1+CT2DWI大脑胶质瘤病21编辑pp,四、肿瘤性脑白质病变,大脑淋巴瘤病,(lymphomatosis cerebri),临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断,，,这是大脑淋巴瘤病的特点。,脑,MRI,示,双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，,类似于白质脑病样改变。,MRI：,早期可无强化。,22,编辑ppt,四、肿瘤性脑白质病变大脑淋巴瘤病(lymphomatosis,Case,女，,46,岁。发作性意识障碍,9,个月，头痛、头晕伴恶心呕吐,2,周。,23,编辑ppt,Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心,图,4 HE 400,图,5 CD20 400,图,6 CD45RO 400,大脑淋巴瘤病,24,编辑ppt,图 4 HE 400 图 5 CD20 400图 6,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,播散性脑脊髓炎,同心圆硬化,弥漫性硬化,多发性硬化,视神经脊髓炎,瘤样炎性脱髓鞘病,25,编辑ppt,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变播散性脑脊髓炎25编辑ppt,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,播散性脑脊髓炎,1.,通常发生在感染、疫苗接种后。,病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。,2.CT,：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。,3,头颅,MRI,：,散在多发,T1,低信号、,T2,高信号病灶。,3.,脊髓,MRI:,有时见线条状,T2,病灶，可见到,点状强化,26,编辑ppt,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变播散性脑脊髓炎26编辑ppt,Case,男,35,岁,.,“双下肢无力、麻木、发凉,4,月，加重,5,天”于,2013,年,10,月,24,日入院。,27,编辑ppt,Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月，加重5天,MRI：,小点状及线状强化,28,编辑ppt,MRI：小点状及线状强化28编辑ppt,ADEM,29,编辑ppt,ADEM29编辑ppt,MRI：,小点状及线状强化,30,编辑ppt,MRI：小点状及线状强化30编辑ppt,2013-03-13,海军总医院神经内科,Navy General Hospital,T1+c,T1+c,T2,T2,T1,T1,病例,3,31,编辑ppt,2013-03-13海军总医院神经内科T1+cT1+cT2T,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,多发性硬化,（,multiple sclerosis ,MS,）,临床及影像特点：,1,、,常累及脑室周围白质、脊髓、小脑,多发病灶,2,、,空间,多发性与,时间,多发性、,缓解复发,病程,3,、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等,4,、,MRI,可见常位于侧脑室周围白质大小不一类圆形的,T1,低信号、,T2,高信号斑块。,32,编辑ppt,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变多发性硬化（multiple sc,多发性硬化,33,编辑ppt,多发性硬化33编辑ppt,34,编辑ppt,34编辑ppt,MS,脊髓病变特点：,1、,脊髓内节段,2,个节段的病灶,2、,偏心病灶，,3、,脊髓不增粗。,35,编辑ppt,MS脊髓病变特点：35编辑ppt,炎性脱髓鞘病的治疗,1、,个性化的治疗,2、,共性的治疗；,皮质类固醇冲击,3、,炎性干预的综合治疗,他汀类药物,：,抗炎作用，,减少脱髓鞘发生，,一定的神经保护作用，,减少复发的潜在作用,36,编辑ppt,炎性脱髓鞘病的治疗1、个性化的治疗36编辑ppt,37,编辑ppt,37编辑ppt,