特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,2011年版特发性肺纤维化(IPF),诊治指南解读,河南省桐柏县人民医院韩礼良,2011年版特发性肺纤维化(IPF),1,概述,令1969年 Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺,疾病( Interstitial Lung Disease,ILD)的概念,ILD是以,肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组,疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故,也称为弥漫性肺实质疾病( Diffuse Parenchyma I Lung,Di sease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥,漫性间质性肺病的总称。,概述,2,DPLD的分类,已知原因的DPLD,特发性间质性肉芽肿所致DPD其他类型的,如药物所致,胶原血,肺炎(I|P),如结节病,外源DPLD,如肺泡,疾病,性过敏性肺泡炎,蛋白质沉积症,特发性肺纤维化,除IPF以外的特发,(IPF),性间质性肺炎,非特异性间质性肺炎(NSIP),吸性细支气管炎伴间,质性肺病(RBLD),淋巴细胞间质性肺炎(LIP),脱屑型间质性肺炎(DIP),急性间质性肺炎(AIP),隐原性机化性肺炎(COP),DPLD的分类,3,概述,令特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial,pneumoni a,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着,多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病,这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的,令该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和,或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥,漫性肺病区别,概述,4,IIP的病理和临床分类,临床-X线一病理诊断,病理组织学类型,特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性寻常性间质性肺炎(UIP),肺泡炎(IPF/CFA),非特异性间质性肺炎(NSIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管机化性肺炎(OP),炎机化性肺炎(COP/BOOP),急性间质性肺炎(AIP),弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎-间质性肺病,呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(D|P),脱屑性间质性肺炎(D|P),淋巴细胞性间质性肺炎(LP),淋巴细胞性间质性肺炎(LP,2002年美国胸科学会ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序,IIP的病理和临床分类,5,概述,2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸,科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸,学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定,的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary,fibrosis,IPF)诊治指南。,该指南重点提出了IFF诊断和治疗方面新的建议,取,代了2000年发布的ATS/ ERS IPE共识,概述,6,主要内容,一、|PF定义,七、治疗,二、临床表现,八、关于|PF的自然病程,三、流行病学,和疾病过程监控,四、危险因素,今九、关于死亡率,今五、U|P型的定义今十、病程的监控,六、诊断路径和诊断标准令十一、未来的研究方向,主要内容,7,IPF的定义,令IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的,种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎,( cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)”一词。,其病因不明,主要发生于老年人,令其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual,interstitial pneumonia, UIP),AE-IPF的组织学为UIP+DAD,新指南强调识别高分辨率cCT( high-resolution computed tomography,HRCT)的UP型表现的重要性,IPF的定义,8,临床表现,令所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且,伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应,考虑|PF的可能性。,令其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在60,70岁出现,低于50岁的PF患者罕见。,男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。,临床表现,9,、流行病学,|PF发病率呈现明显增长的趋势,今IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口,老龄化或轻症患者确诊率增加无关。,令IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等,多种因素的影响有关,、流行病学,10,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,11,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,12,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,13,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,14,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,15,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,16,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,17,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,18,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,19,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,20,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,21,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,22,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,23,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,24,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,25,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,26,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,27,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,28,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,29,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,30,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,31,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,32,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,33,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,34,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,35,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,36,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,37,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,38,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,39,特发性肺纤维化（IPF）诊治指南课件,40,