烟雾病讲课版课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,中国烟雾病和烟雾综合征,诊断与治疗专家共识,(2019),中国烟雾病和烟雾综合征,1,前言,仁烟雾病和烟雾综合征的诊断,烟雾病和烟雾综合征的治疗策略,四围手术期管理,五随访策略,前言,2,烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或,闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血,管疾病。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端,少数亦可累及椎基底动脉系统。,根据目前广泛采用的诊断标准,确诊烟雾病须排,除数十种可能伴发的疾病(表1)。而存在一种或数,种伴发疾病者被定义为烟雾综合征,包括单侧或双侧,病变。,烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或,3,前言,仁烟雾病和烟雾综合征的诊断,烟雾病和烟雾综合征的治疗策略,四围手术期管理,五随访策略,前言,4,背景和证据,患者出现下述症状或病史,应该考虑烟雾病或烟,雾综合征:,自发性脑出血,尤其是下述部位出血:脑室周,围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室,烟雾病,患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见;,2、脑缺血所致的临床症状、体征:TA或脑梗塞,所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等,尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。,背景和证据,5,检查手段,常用的检查手段有头颅CT、MR、cTA/MRA、,CTP/MRP、 SPECT、PET等。头颅CT适用于,评估脑出血以及大的脑梗塞;但对于急性脑梗塞,MR|(尤其是DW序列)以及MRA敏感性更高,且能发现特征性的烟雾状血管。,检查手段,6,检查手段,脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。,典型的烟雾病DSA表现为双侧颈内动脉末端狭窄,或闭塞;基底部位纤细的异常血管网,呈烟雾状;,广泛的血管吻合,如大脑后动脉与胼周动脉吻合。,可合并AcAs和McAs近端狭窄或闭塞,约25%患,者椎基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞。,脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化,用于,血管重建手术后的疗效评价。,检查手段,7,表1烟雾病和烟雾综合征的诊断依据,A:数字减影脑血管造影(DSA)表现,CA末未端狭窄或闭塞,和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞,2.动脉相出现颅底异常血管网,3.上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表2),B:MR及MRA表现,1.CA未端狭窄或闭塞,和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞,2.基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影时提示存,在异常血管网,3.上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表3),c:确诊烟雾病须排除的合并疾病:,动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多,发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Do霾n综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺机能亢进,特纳综合征,alagille综合征、Wil1 liams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠,糖原贮积症、 Prader-,Wi1li综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、 Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、型纤维,蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕,药以及药物中毒(可卡因)等,D:对诊断有指导意义的病理表现,在CA末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞,通常双侧均有;増生的内膜内,2.构成wis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞;内,弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。,Wiis动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管,表1烟雾病和烟雾综合征的诊断依据,8,诊断标准,1.烟雾病的诊断标准(诊断依据见表1),1)成人患者具备A或B+c的病例可做出确诊,2)儿童患者单侧脑血管病变+C也可做出确诊,3)无脑血管造影的尸检病例可参考D。,2.烟雾综合征的诊断标准(诊断依据见表1),单侧或双侧病变(可同时或单纯累及大脑后动脉系,统),伴发表1所列的合并疾病者,或称之为类烟雾,病,诊断标准,9,鉴别诊断,单侧烟雾病,定义为成人单侧病变而无上述伴发疾,病者,其发生率为106%,可向烟雾病进展,其概,率为10%39%,疑似烟雾病,定义为单侧或双侧病变而无法确切排,除表1所列伴发疾病者。烟雾病与烟雾综合征的鉴,别缺乏分子标志或其他特征性的客观指标,主要依,赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临,床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原,则上并无明显差异。本专家共识对疑似烟雾病的诊,治意见参考烟雾病或烟雾综合征。,鉴别诊断,10,烟雾病讲课版课件,11,烟雾病讲课版课件,12,烟雾病讲课版课件,13,烟雾病讲课版课件,14,烟雾病讲课版课件,15,烟雾病讲课版课件,16,烟雾病讲课版课件,17,烟雾病讲课版课件,18,烟雾病讲课版课件,19,烟雾病讲课版课件,20,烟雾病讲课版课件,21,烟雾病讲课版课件,22,烟雾病讲课版课件,23,烟雾病讲课版课件,24,烟雾病讲课版课件,25,烟雾病讲课版课件,26,烟雾病讲课版课件,27,