常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调,服从真理，就能征服一切事物,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调服从真理，就能征服一切事物第二节,遗传性共济失调,(hereditary ataxia),遗传性共济失调指一组以慢性,进行性小脑性共济失调为特征,的遗传变性病。临床症状复杂,交错重叠,具有高度的遗传,异质性,分类困难。,1 几何直观呈现数学本质,几何直观是揭示数学本质的高效能武器。有效的教学设计能借助几何直观形象地展现问题本质，同时也能促进学生对数学的理解，进而提高学生的思维能力和解决问题的能力。在设计教学时不能陷入单纯的为直观而直观的误区。,案例1：平行四边形面积计算这节课着重引导学生利用转化思想体会形变而积不变这一本质，从而推导出平行四边形面积的计算公式。在教学中很多孩子会猜测平行四边形面积也是两条邻边相乘，因此要帮助学生克服长方形面积由两条邻边相乘所带来的负迁移。,第一个环节：利用迁移，通过直观演示凸显形变积变。,1.师：长方形面积和它的长和宽有关，你大胆猜猜平行四边形面积该怎样求？,预设：面积=底邻边，面积=底高,2.动手验证理清思路,出示活动的平行四边形让学生明确“邻边相乘”是错的。,演示活动的平行四边形，将平行四边形拉成长方形,师结合学生演示板书,设计意图：利用学生知识迁移引导猜测，再通过活动平行四边形的直观演示和黑板上图形的说明让学生突出拉的过程中面积变化了这一本质，纠正学生受知识负迁移的影响。,第二个环节：利用学具让学生直观操作，动手转化，突出形变积不变。,师：将平行四边形拉成长方形这个方法可以吗？不可以的原囚是什么？（面积变了）你有什么更好的办法吗？为了方便大家研究，老师为大家准备了学具带，学具袋中有几个大小不一的平行四边形，接下来大家根据操作要求，小组合作，看那个小组最快揭示平行四边形面积的秘密。,PPT出示合作要求：,选一选小组从学具袋中任意选出一个或两个平行四边形进行研究。,想一想怎么剪？只许减一刀，可以把原图转化成已经学过的图形。,画一画 用铅笔和尺子画出剪刀所要经过的位置。,剪一剪 看谁剪的位置合理，准确。,拼一拼 你拼成了什么图形？,说一说 怎样求平行四边形面积。,这样通过以上环节的设计，通过有效的直观演示，凭借图形的直观性特点将抽象的数学语言与直观的图形语言有机地结合起来，充分展现问题的本质，能够帮助学生打开思维的大门，突破数学理解上的难点。,2 几何直观唤醒学生空间想象能力,数学科的知识内容之广泛，体系之严谨，尤其是一些定义、性质等对于学生来说是有一定难度的。我们在小学阶段不仅让孩子扎实掌握知识，还要关注孩子后续学习能力的培养。空间想象能力是形成客观事物的大小、形状、位置关系以及对其关系特征所需要的一种特殊的数学能力。空间想象能力有助于学生理解数学中的基本定义、性质以及定理，而不至于要死记硬背。有研究表明空间想象能力强的学生在接受高等数学新知识时效性很快，理解新知识也更加透彻。,案例2：三角形三边关系教学设计,1.在上课伊始可以让孩子们先在头脑中任意想象几个三角形，然后老师提问：你想到的三角形有什么共同特点？,预设学生回答有三个角，三条边等。,2.师：是不是所有的三条边都能围成三角形呢？,学生可能有各种不同的回答。,3.这时教师先给学生不能围成的三条边，通过直观演示，学生摆小棒，明确两边和=第三边、两边和第三边时可以同成三角形。,5.验证猜想：师出示三根小棒，（两边和第三边的）通过直观演示，让学生明确当两边和第三边时可以围成三角形。,6.拓展追问：是不是所有的三角形都有两边和第三边的特点呢？,同桌合作：任意画一个三角形；,量出三角形三条边的长度；,验证两边和是否都大于第三边,7.教师从学生中选取不同的三角形，例如直角三角形、钝角三角形、锐角三角形，等边三角形、等腰三角形，进一步验证三角形两边和第三边。,3 几何直观渗透数学思想方法,数学的思想方法可谓是数学的灵魂，通过有效的教学活动能让学生感知数学思想方法，受到思维的训练，形成思维能力。,例如：在计算1/2+1/4+1/16+1/32+1/64+1/128时就可以适时渗透数形结合思想，引导学生自己画图来解决。通过画图，学生能很清楚看出1/2+1/4+1/16+1/32+1/64+1/128=1-1/128。,在学生获取知识和解决问题过程中，如果教师能有效地引导学生经历知识形成过程，让学生学到知识背后负载的方法、蕴含的数学思想，并注意结合具体环节点化学生领悟这种思想方法，那么学生所掌握的知识才是生动的、有用的、可迁移的，转化为能力，学生的素质才能得到质的飞跃。,4 结论,精心设计有效的教学活动，利用几何直观能让数学课堂焕发异彩。在有效揭示数学知识本质的同时唤醒学生的空间想象力，进而渗透数学思想方法。让学生真正地了解数学，感悟数学独特的美。,随着校企合作办学、中外合作办学的普遍流行，对于中职教育的要求逐渐上升，尤其是英语教学方面。英语课程一直是中等职业学校中开设的重点文化基础课程之一，对于促进学生的科学文化素质和思想具有重要意义，同时，英语教学课程能够有效提高学生的专业技能，为中职学生形成综合创造能力和职业能力发挥重要作用。在中职英语教学工作中，仍然存在很多问题，影响到学生的学习和发展情况。针对中职英语教学工作中存在的问题，需要不断采取有效对策，积极予以解决。,1.中职英语教学工作中存在的主要问题,1.1中职学生的英语基础普遍较薄弱,相关教育部门提供的资料表明，70%的中职学生的英语基础较为薄弱。中职学生在单词的读、写方面存在一定的困难，对于语法方面的学习更是存在相当大的困难。很多中职学生英语基础薄弱，是因为对于英语学习不感兴趣。中职学生所处的学习环境不够好，没有良好的学习气氛，在学习的过程中没有形成你追我赶的竞争心理，对于英语学习普遍抱有较随意的态度1。,1.2在中职英语教学中还普遍采用灌输式的教学方法,在中职英语教学工作中，很多教师没有采用良好的教学方式，不注重考虑学生的自我接受能力，依旧采用满堂灌的教学方式。这种教学方法耗费了教师的大量精力，学生也需要付出较大的努力，但是最终的结果却是收效甚微。学生通常采用的学习方法是背单词、背短语及做大量的练习题，然后进行考试，这种周而复始的学习过程，大大消解了学生的学习兴趣，甚至会让学生产生一定的厌烦心理2。,1.3中职英语教学工作中优秀教师较短缺,很多现有的中职英语教师对于英语教学工作不够重视，自身的教学能力和水平不够高。优秀中职英语教师的短缺问题，始终是困扰中职英语教学工作顺利进行的重大难题。当前中职英语教学工作中，缺乏一些重视英语教学、拥有丰富教学经验、教学方式不断创新的优秀教师。优秀教师的短缺，直接影响到中职英语教学工作的有效展开，影响到学生的学习状况3。,2.加强中职英语教学工作的有效对策,2.1提高中职学校领导和教师对于英语教学工作的重视程度,提高中职学校中所有参与教学工作的领导和教师对于英语教学工作的重视程度，在很大程度上对英语教学工作付出更多的努力。提高教师对于英语教学的重视程度，促进教师不断改进自身英语教学的方法，为学生营造轻松活泼的学习氛围。在中职英语教学工作中，教师要不断增强自身与英语有关的知识和能力，同时也要将这些能力尽可能地传授给学生。培养学生听、说、读、写的能力，让学生掌握到基本的英语语言能力，从而不断提高英语语言运用能力。中职是学生进一步接受高职教育的重要基础阶段，对于奠定学生的良好基础具有重要的作用。教师们需要认识到中职英语教学的重要性，才能够将自身的精力贡献给英语教学工作4。,2.2加强中职英语教学的管理工作,中等职业学校需要提升自身的管理水平，从学生的日常学习计划再到学习的相关进度，都要充分了解。同时，学校管理者应将学生的日常学习情况都纳入管理工作当中，尤其是英语教学工作。针对学生英语学习的成果，通过英语测试或者考核的方式进行检查，从而全面掌握学生的学习情况，为下一阶段的学习提供重要的参考。只有通过不断的管理工作，学校才能有效确保工作任务和教学目标的实现。英语教学对于学生适应现代社会的竞争具有重要意义，中职学校要将不断提高学生的英语语言运用能力作为重点工作进行。,2.3加强中职英语教师队伍的建设工作,优秀的教师能够为提高学生的学习能力和接受能力发挥重要作用。在中等职业学校开展英语教学工作的过程中，因为缺少一些优秀的教师而影响到教学活动的顺利进行。加强中职英语教师队伍的建设工作，能够在很大程度上提高学生的学习兴趣，增强学生的认知能力，为逐步提高学生的英语学习能力和应用能力发挥作用。在加强中职英语教师队伍建设工作中，要采取一些有效的措施，例如积极引进一些高素质的优秀教师，为现有教师提供一些良好的培训机会，增强英语教师的责任意识等。,3.结语,教育工作始终是我国社会经济发展的重要基础，职业教育是教育工作中的战略重点之一。做好职业教育的相关工作，能够为社会发展培养一大批的优秀人才。灌输式的教学方法，在很大程度上抹杀了学生的学习兴趣，对于学生的学习情况产生不利的影响，需要提高中职学校领导和教师对于英语教学工作的重视程度。,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调服从真理，就能征服一,1,第二节,遗传性共济失调,(hereditary ataxia),第二节,2,遗传性共济失调指一组以慢性,进行性小脑性共济失调为特征,的遗传变性病。临床症状复杂,交错重叠,具有高度的遗传,异质性,分类困难。,遗传性共济失调指一组以慢性,3,部位:,遗传性共济失调主要损及小脑,及其传导纤维受累,并常累及,脊髓后柱、锥体束、桥脑核,基底节、脑神经核、脊神经节,及自主神经系统,部位:,4,三大特征:,世代相接的遗传背景;,共济失调的临床表现;,小脑损害为主的病理改变,三大特征:,5,传统分类:,根据主要受累部位分为脊髓型、脊,髓小脑型和小脑型,Harding(1993)提出根据发病年龄,临床特征、遗传方式和生化改变,的分类方法已被广泛接受。近年来,常染色体显性小脑共济失调,Autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA),传统分类:,6,部分亚型的基因已被克隆和测序弄,清了致病基因内三核苷酸如(CAG),的拷贝数逐代增加的突变是致病原,因。,因为ADGA的病理改变以小脑、脊體,和脑干千变性为主,故又称为脊髓小,脑性共济失凋( spinocerebe|lar,ataxia,S0A),根据其临床特点,和基因定位可分为SCA1-21种亚型。,部分亚型的基因已被克隆和测序弄,7,病名,遗传染色体,方式定位,三核苷酸重复龄(岁),早发性共济失调(20岁前发病),常染色体隐性遗传,Friedreich共济失调,GA(N13(婴,651700),儿50),腱反射存在的类 Friedreich共济,失调,Marinese- Sjogren综合征,晚发性共济失调,常染色体显性小脑性共济失调(ADCA),伴有眼肌麻痹或锥体外系特征,但无视网膜色素变性( ADCA I),AD,CAG (N39,30(6,SCA,P40),SCA,CAG(N=1432,30(婴,P35),儿67),病名,8,SCA, (MJD),AD 14q CAG(N80),(18,65),伴有眼肌麻痹或锥体外系特征和视网膜变性( ADCA II),AD,SCA,CAG (N36,30(婴,P37),儿60),纯ADCA(ADCA),11cent,CAG (N20,48,2129),75),(1545),SCA10,SCA, (MJD),9,齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩AD12p,CAG(N36,P49)30(儿,童70),已知生化异常的共济失调,维生素E缺乏共济失调,低蛋白血症,线粒体脑肌病,母系,线粒体DN突变,氨基酸尿症,肝豆状核变性,AR,13q14点突变,50),植烷酸累积症( Refsum),共济失调毛细血管扩张症,(ataxia telangiectasia),齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩AD12p,10,r leoriC,h型共济失调,(Friedreich ataxia),一)概述,1、概念,Friedreich型共济失调是小脑性共济失调,的最常见特发性变性疾病,由 Friedreich,(1863)首先报道。,2、发病特点,为常染色体隐性遗传,男女均受累,人群,患病率为2/10万,近亲结婚发病率高可达,5.6%28%,r leoriC,11,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,12,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,13,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,14,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,15,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,16,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,17,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,18,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,19,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,20,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,21,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,22,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,23,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,24,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,25,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,26,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,27,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,28,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,29,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,30,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,31,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,32,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,33,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,34,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,35,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,36,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,37,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,38,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,39,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,40,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,41,常见疾病病因及治疗方法遗传性共济失调课件,42,41,、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。,阿卜,日,法拉兹,42,、只有在人群中间，才能认识自己。,德国,43,、重复别人所说的话，只需要教育；而要挑战别人所说的话，则需要头脑。,玛丽,佩蒂博恩,普尔,44,、卓越的人一大优点是：在不利与艰难的遭遇里百折不饶。,贝多芬,45,、自己的饭量自己知道。,苏联,41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。阿卜,43,