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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先心外科肺高压病例分享,ICU,1,先心外科肺高压病例分享1,PAH-CHD,先天性心脏病相关的肺动脉高压,由体-肺分流型,先天性心脏病（,CHD,）,所引起的肺动脉压,（,PAH,）,升高,系毛细血管前型肺高,压,的一种,2,PAH-CHD先天性心脏病相关的肺动脉高压2,精品资料,3,精品资料3,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,4,4,治疗,外科医生,哪些可以手术？,ICU医生,哪些做了手术？,术后会怎么样？,病人是怎样的？,病人会怎样？,5,治疗外科医生哪些可以手术？ICU医生哪些做了手术？病人是怎样,PAH-CHD,分级,PAH,的程度决定治疗的方案,6,PAH-CHD分级PAH的程度决定治疗的方案6,治疗方案的选择：,动力型,阻力型,外科手术治疗,肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常,靶向药物和心肺移植或肺移植,+,心脏修补,肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，PAP,不能降至正常，或反而升高,目前尚无统一标准,7,治疗方案的选择：动力型阻力型外科手术治疗肺血管尚未发生严重病,PAH,-C,HD手术适应证,8,PAH-CHD手术适应证8,肺动脉高压分类,肺动脉压力增高，但又还未达到,ES,的病人怎么办？,9,肺动脉高压分类肺动脉压力增高，但又还未达到ES的病人怎么办？,50,年前：,Wood定义Eisenmenger综合征为：重度,PAH,合并反向分流,肺动脉收缩压,(Pp),体循环收缩压,(Ps),；,PVR,800dynes.S,-1,.cm,-5,;,先天心脏缺损的双向分流,右心导管检查评价,“,可手术性”,“不可手术”,-,急性肺血管扩张药物后,PVR,10,Wood units,10,50年前：Wood定义Eisenmenger综合征为：重度P,临界,PAH,界定,“金标准”,-,肺活检,判断手术性、围术期肺动脉高压危相、术后持续性肺动脉高压的发生率的,但因为,PAH-CHD,的PVOD在肺组织中分布具有非均质性,对所有CHDSPH进行活检有一定危坠险性,直接试验性封堵,对,PDA,有一定价值；,对远期疗效没有预测性,对,VSD,实施封堵实验有困难,11,临界PAH界定“金标准”-肺活检直接试验性封堵11,现在,右心导管,重要手段,Q,p,/,Qs、PVR、Rp,/,Rs、Pp,/,Ps、PVRI,肺血管扩张实验：,PVR下降33以上，术后出现右心衰竭可能性小,PVR和 Rp,/,Rs下降10手术预后好,手术指针：(1)PVRI下降20；(2) Rp,/,Rs下降约20；(3)PVRI6 wood单位m,2,； (4)Rp,/,Rs0,.,3,12,现在右心导管12,临界状态的,PAH-CHD,肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp,/,Qs）是决定手术指征的最重要的参数,PVR 1,.,5作为区分动力型和阻力型PAH标准,14,临界状态的PAH-CHD2010年欧洲心脏病学会(ESC)成,阜外医院的经验：,Pp/Ps1.2,Qp/Qs1.5,PVR1500,达因,.,秒,.cm-5,吸氧实验后下降,500,达因,.,秒,.cm-5,以上,15,阜外医院的经验：Pp/Ps1.215,未来,分子、细胞水平,异常血流引起肺血管内皮细胞损伤,内皮损伤标记物,区分可逆与不可逆,PAH,的诊断标记物,16,未来分子、细胞水平16,亚心病例,1,患者 女,35,岁。,2014.10.,因“活动后气促,4,月”入院。,超声诊断为：,先天性心脏病,房间隔缺损,三尖瓣反流（轻,-,中）,肺动脉瓣反流（中,-,重）,重度肺动脉高压。,17,亚心病例1患者 女 35岁。17,超声报告：,18,超声报告：18,胸片：,19,胸片：19,右心导管：,20,右心导管：20,治疗：,术前：持续瑞莫杜林静脉泵入,手术方式：房缺修补,+,三尖瓣成形术,手术过程顺利，术后房缺留孔,5mm,（,TEE,：左向右分流）,术后直接测,Pp/Ps,：,60/90,（降至,2/3,左右）,术后早期深度镇静；,维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林,术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。,21,治疗：术前：持续瑞莫杜林静脉泵入21,术后复查超声：,22,术后复查超声：22,术后复查胸片,23,术后复查胸片23,病例,(5,例,),为将近,150,例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗,24,病例(5例) 为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行,亚心经验：,更多手段保障病人恢复,靶向降肺动脉压力药物,心功能的调整,精细、缩短手术时间,延续靶向降PAH治疗,早期镇静,呼吸机的设置,感染的防控,靶向药物治疗,靶向降药物持续整个手术过程；,术中留孔,操作,术前,预案,ICU,术后,25,亚心经验：更多手段保障病人恢复靶向降肺动脉压力药物精细、缩短,风险：,肺动脉压力不降反升,术后肺动脉高压,右心功能不全,右心衰,全心衰,.,26,风险：肺动脉压力不降反升26,肺/心肺移植,少数医院开展,并发症,阻塞性支气管炎,慢性排斥反应,确定,移植时间困难,Eisenmenger综合征病人可生存25年或更长时间,生存率低,1年生存率70-80%；,4年生存率30-50%,供体来源受限,27,肺/心肺移植 少数医院开展 并发症 确定移植时间,ES,行修补术,-,文献,28,ES行修补术-文献28,先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析,总结分析安贞医院,1990-2008,年重度,PAH-CHD,患者,29,先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存,术后肺动脉高压,心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损伤，但,术后,立即、数月或数年之后仍出现的,肺动脉高压,30,术后肺动脉高压心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损伤，但,分类,RPH,术后早期（,6M,mPAP,25 mmHg,手术、体外循环诱发,SIRS,手术适应证不妥,31,分类RPH术后早期（6M手术、体外,PA,H,危象,Michael K,Dietmar S,et al.,Pulmonary hypertension in the intensive care unit. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension.Heart. 2016;102 Suppl 2():ii57-ii66.,32,PAH危象Michael K,Dietmar S,et al,病例,II,患儿 男,30,天,诊断：,先心病,完全大动脉转位,室间隔缺损,动脉导管未闭,33,病例II患儿 男 30天33,术前胸片,34,术前胸片34,手术：,手术：大动脉调转,+,室缺修补,+,动脉导管切断术,延迟关胸,返回,ICU10,小时后出现突发心跳骤停,原因不明,35,手术：手术：大动脉调转+室缺修补+动脉导管切断术35,术后当晚,36,术后当晚36,治疗进过,给予心肺复苏后，建立ECMO辅助,37,治疗进过给予心肺复苏后，建立ECMO辅助37,ECMO,胸片：,38,ECMO胸片：38,准备撤机：,辅助12天后试行撤机3次，均出现严重低氧,12.7.,12.9.,39,准备撤机：辅助12天后试行撤机3次，均出现严重低氧12.7.,事出反常必有妖！,超声监测下试行撤机发现室水平右向左分流，考虑肺动脉高压,给予瑞莫杜林静脉泵入后撤机成功,使用瑞莫杜林后撤机超声提示左向右分流，氧合可以维持,术后早期的心跳鄹停是不是肺高压危象呢？,40,事出反常必有妖！超声监测下试行撤机发现室水平右向左分流，考虑,撤机,3,天后胸片,12.11.,41,撤机3天后胸片12.11.41,总结：,靶向药物,新型药物的出现；,贯穿始末的针对性治疗,术前准确的评估,右心导管：PVR、Qp/Qs,分子、基因等层面的研究,必要的监测,漂浮导管、左房测压管,经胸或食道超声,团队合作,术前、外科、麻醉、体外、ICU、术后,42,总结：靶向药物新型药物的出现；术前准确的评估右心导管：PVR,
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