先天性心脏病【儿科】-课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,*,儿科三组,1,ppt课件,儿科三组1ppt课件,1.,先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病,2.,流行病学：发病率在活产婴儿中,6,-10,， 在全国每年约有,15,万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗,1/3,死亡,3.,资料统计：发病情况依次为,室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄,4.,法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见,2,ppt课件,1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性,精品资料,3,精品资料3,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,4,4,患儿，男，,3,岁，,TOF,，中央性青紫（,+,）,患儿，女，,5,岁,单心室、单心房，,中央性青紫（,+,）,5,ppt课件,患儿，男，3岁，患儿，女，5岁5ppt课件,患儿，男，,3,岁，,VSD,伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,6,ppt课件,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓6pp,杵状指（趾）,7,ppt课件,杵状指（趾）7ppt课件,1,.,遗传因素,2,.,环境因素,3.,母体（母体的感染和母体的疾病）,85%,基因和环境共同作用,8,ppt课件,8ppt课件,先天性心脏病总论,正常心血管生理解剖,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,肺动脉瓣狭窄,完全性大动脉转位,常见先天性心脏病鉴别诊断,9,ppt课件,先天性心脏病总论9ppt课件,第一节 正常心血管解剖生理,10,ppt课件,第一节 正常心血管解剖生理10ppt课件,1,房室管的分隔,心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（,endocardiac cushion,）。也就是上图中间的红色部分,11,ppt课件,1房室管的分隔 11ppt课件,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣,.,12,ppt课件,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室,2,原始心房的分隔,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（,septum primum,）或第,1,房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（,foramen primum,）或第,房间孔。,原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。,13,ppt课件,2原始心房的分隔 13ppt课件,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（,foramen secundum,）或第,房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通,。,14,ppt课件,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合,第,5,周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（,septum secundum,）或第,房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形,15,ppt课件,第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（,foramen ovale,）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（,valve of foramen ovale,）。,16,ppt课件,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称,3.,原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（,muscular part of interventricular septum,）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（,interventricular foramen,），使左、右心室相通,。,17,ppt课件,3.原始心室的分隔 心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌,胚胎发育第,7,周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分,18,ppt课件,胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通,19,ppt课件,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜,二、胎儿血液循环途径,20,ppt课件,二、胎儿血液循环途径20ppt课件,21,ppt课件,21ppt课件,22,ppt课件,22ppt课件,23,ppt课件,23ppt课件,24,ppt课件,24ppt课件,25,ppt课件,25ppt课件,26,ppt课件,26ppt课件,27,ppt课件,27ppt课件,28,ppt课件,28ppt课件,29,ppt课件,29ppt课件,30,ppt课件,30ppt课件,31,ppt课件,31ppt课件,32,ppt课件,32ppt课件,33,ppt课件,33ppt课件,34,ppt课件,34ppt课件,35,ppt课件,35ppt课件,36,ppt课件,36ppt课件,37,ppt课件,37ppt课件,返回,38,ppt课件,返回38ppt课件,卵圆孔,呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；,5,7,月时解剖上关闭。,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭，,80%,于,3,个月内解剖上关闭，,95%1,年内解剖上关闭,脐血管：,6,8,周内闭锁形成韧带,39,ppt课件,卵圆孔39ppt课件,40,ppt课件,40ppt课件,A,B,41,ppt课件,AB41ppt课件,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,42,ppt课件,TOFPDAVSDASD 常见先天性心脏病返回42ppt课件,常见先天性心脏病,非青紫型,青紫型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉缩窄,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,43,ppt课件,常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型无分流型右向左分流,44,ppt课件,44ppt课件,房间隔缺损小儿,最常见,的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病总数的,5% -10%,。为,1/1500,个活产婴儿。,女性多见,，男女比例,1,：,2,。,45,ppt课件,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病45ppt课件,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占,15%,，也称部分性,心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占,75%,，也,称中央型,静脉窦型,约占,5%,冠状静脉窦型,约占,2%,46,ppt课件,上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠,左向右分流的大小取决于：,ASD,缺损的大小,左右心房的压差,右心室舒张期顺应性,47,ppt课件,左向右分流的大小取决于：47ppt课件,48,ppt课件,48ppt课件,ASD,血液循环途径,房缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,左室,肺循环,左房,49,ppt课件,ASD血液循环途径 腔静脉体循环右房三尖瓣右室肺动,临床症状：,轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘,2-3,肋间有收缩期杂音,缺损较大时：,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭,体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓,50,ppt课件,临床症状：50ppt课件,体征,:,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,51,ppt课件,体征:51ppt课件,1.S1,亢进，,P2,增强,2.,P2,固定分裂,3.,胸骨左缘,2,、,3,肋间可及,-,级 收缩期喷射状杂音,4.,胸骨左缘,4-5,肋舒张期隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,52,ppt课件,1.S1亢进， P2增强收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致52,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,53,ppt课件,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚53ppt课件,54,ppt课件,54ppt课件,对分流较大的具有确诊意义,:,右心影增大,肺纹理增多,肺动脉段突出,主动脉影缩小,55,ppt课件,对分流较大的具有确诊意义:55ppt课件,右房、右室及右室流出道增大,房间隔缺损的位置及大小,Doppler,见心房水平分流,56,ppt课件,右房、右室及右室流出道增大56ppt课件,缺损直径,8mm,自然闭合率极小,分流量较大者（,Q,p,/Q,s,1.5,）需,手术治疗治疗,外科手术：,3-5,岁,介入性心导管术：,Amplazer,、,cardia seal,等装置关闭缺损,57,ppt课件,缺损直径1.5,中等分流,Qp/Qs2,大量分流,68,ppt课件,LVRVVSD二维显示缺损直接征象68ppt课件,中小型缺损有自然闭合的可能,大型缺损应及时手术处理,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,69,ppt课件,中小型缺损有自然闭合的可能 补片直接缝合返回69ppt课件,70,ppt课件,70ppt课件,动脉导管未闭,:,指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的,10%,。,正常婴儿出生,15,小时发生功能性关闭，生后,3,个月发生解剖性关闭。,早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的,20%,，且伴,ARDS,发病率很高,71,ppt课件,动脉导管未闭:指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占,管型,漏斗型,窗型,72,ppt课件,管型72ppt课件,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主、肺动脉压差,体肺循环阻力差有关,差异性紫绀,（,differential cyanosis,）,长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉,;,表现为：,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,;,73,ppt课件,左向右分流的大小取决于73ppt课件,临床症状,轻者无症状,导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2,亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,74,ppt课件,临床症状74ppt课件,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,75,ppt课件,心胸比例增大75ppt课件,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,76,ppt课件,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大76ppt课件,患儿，女，,13,岁，,PDA,胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左室大,。,77,ppt课件,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理,二维可以直接探查到,PDA,脉冲多普勒示典型的连续性,湍流频谱彩色多普勒见,PA,分流,78,ppt课件,二维可以直接探查到PDA78ppt课件,内科治疗,症状明显者需防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促,使,90%PDA,关闭,外科手术,介入治疗：蘑菇伞,不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,79,ppt课件,内科治疗79ppt课件,80,ppt课件,80ppt课件,法洛四联症 约占先天性心脏病的,10%,，是婴儿期后最常见的青紫型,先天性心脏病，包括,四种畸形：,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动,脉瓣狭窄,室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸,主动脉骑跨,右心室肥厚,：继发性改变,以上,4,种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素,81,ppt课件,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，是婴儿期后最常见的青紫,82,ppt课件,82ppt课件,83,ppt课件,83ppt课件,病理生理改变,1.,右向左分流,肺动脉狭窄程度：青紫型,非,青紫型,青紫原因：右向左分流,肺动脉狭窄,2.,动脉导管未闭前：青紫轻,84,ppt课件,病理生理改变84ppt课件,紫绀,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,导致紫绀,VSD,分流,85,ppt课件,紫绀肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,86,ppt课件,症状86ppt课件,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等,;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg,或心得安,0.1mg/kg,静注,5%,碳酸氢钠,1.5,5.0ml/kg,静注,吗啡,0.1,0.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,1,3mg/,（,kg,d,）口服,87,ppt课件,常见于婴儿87ppt课件,TOF,听诊,胸骨左缘,2,、,3,、,4,肋间,级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P,2,减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,88,ppt课件,TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺,红细胞可达,5.0-8.010,12,/L,，血红蛋白,170-200g/L,，红细胞压积,53-80%,，血小板减低，凝血酶原时间延长。,89,ppt课件,红细胞可达5.0-8.01012/L，血红,心影不大,“,靴形,”,心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%,可见右位主动脉弓影,90,ppt课件,心影不大90ppt课件,电轴右偏,右室肥大，严重者,可呈现心肌劳损,右房肥大,91,ppt课件,电轴右偏91ppt课件,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,92,ppt课件,左室长轴切面见主动脉骑跨92ppt课件,1.,一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液,2.,缺氧发作治疗：,处理：胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg,或心得安,0.1mg/kg,静注,5%,碳酸氢钠,1.5,5.0ml/kg,静注,吗啡,0.1,0.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,1,3mg/,（,kg,d,）口服,内科治疗：,经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！,93,ppt课件,1.一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液 2.缺氧发作治,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术：一般,5-9,岁行一期手术，临床表现明显生后,6,个月进行，重症患儿先做姑息手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉,-,肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing,术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（,Glenn,术）,94,ppt课件,外科治疗：可大大降低本病死亡率94ppt课件,95,ppt课件,95ppt课件,congenital heart disease, CHD,先心病,atrial septal defect,，,ASD,房缺,ventricular septal defect, VSD,室缺,patent ductus arteriosus ,PDA,动脉导管未闭,tetralogy of Fallot ,TOF,法洛四联症,Cyanosis,发绀，青紫,96,ppt课件,congenital heart disease, CHD,