低钾血症诊断思路--课件

*,标题文本样式：微软雅黑/28号 Arial/28pt,第一级内容文本样式：微软雅黑/20号 Arial/20pt,第二级内容文本样式：微软雅黑/18号 Arial/18pt,第三级内容文本样式：微软雅黑/16号 Arial/16pt,第四级内容文本样式：微软雅黑/14号 Arial/14pt,第五级内容文本样式：微软雅黑/12号 Arial/12pt,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,低钾血症临床诊断思路,1,PPT课件,1PPT课件,患者陆,，男，,40,岁,工人。,8,年前常规体检尿常规示白蛋白,+,，红细胞阳性（报告未见），当时无自觉不适，考虑“蛋白尿”，予以“保肾康，肾炎舒，百令胶囊”口服治疗。,1,周前体检检查尿常规示蛋白尿（报告未见），未予治疗。,2,天前患者来我院就诊，查尿常规：蛋白质,+(1.0)g/L,，红细胞,62.6/l,，肾功能电解质：肾小球滤过率,(MDRD) 71.76ml/min,，肌酐,105mol/L,，钾,2.76mmol/L,。自诉无发热咽痛、无皮疹关节痛、无尿频尿急尿痛、无夜尿增多，无多饮多食、无恶心呕吐腹胀，无纳差乏力、无胸闷心悸、无四肢抽搐等不适。为进一步诊治，门诊拟“慢性肾病”收入我院。,现病史,2,PPT课件,患者陆，男，40岁,工人。现病史 2,既往史：患者过去体质一般。否认药物食物过敏史。无高血压史、心脏病史；无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史；无其他手术史；幼时因“扁桃体炎”，行“扁桃体摘除术”，术程顺利，无其他外伤史；无输血史；无中毒史。,8,年前因检查发现尿蛋白，间断服用保肾康，肾炎舒，百令胶囊，无其他药物长期服用史，无可能成瘾药物。,个人史、家族史无殊。,既往史,3,PPT课件,既往史：患者过去体质一般。否认药物食物过敏史。无高血压史、心,体温：,37.2,心率：,91,次,/,分,呼吸：,20,次,/,分 血压：,136/88mmHg,身高：,175cm,体重：,76kg,患者无明显急慢性病容，浅表淋巴结未及明显肿大，心肺听诊未及明显异常，全腹平软无压痛，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，四肢关节未及明显肿痛。,入院查体,4,PPT课件,体温：37.2 心率：91次/分入院,尿常规,：,pH,值,7.00,，比重,1.020,，蛋白质,+(1.0)g/L,，红细胞,62.6/,l,尿四样,：尿免疫球蛋白,IgG 1.800g/mol.Cr,，尿微量白蛋白,24.410g/mol.Cr,，视黄醇结合蛋白,RBP 0.666g/molCr,，尿,2,微球蛋白,0.034g/mol.Cr,。,血气分析,：血酸碱度,pH 7.49,，碳酸氢根浓度,32.2mmol/L,，实际碱剩余,8.2mmol/L,。,电解质全套,：,钾,2.30mmol/L,，钠,138mmol/L,，氯,95mmol/L,，总钙,2.52mmol/L,，镁,0.62mmol/L,，无机磷,0.82m,mol/L,。,尿蛋白、尿素、肌酐测定,：,24,小时尿肌酐,17690umol/d,，,24,小时尿蛋白,0.16g/d,辅助检查,5,PPT课件,尿常规：pH值 7.00，比重 1.020，蛋白质 +(1,凝血功能常规检查,：活化部分凝血活酶时间,24.8,秒，凝血酶原时间,11.9,秒。,血常规,：白细胞计数,6.3,10E9/L,，中性粒细胞,(%) 61.4%,，血红蛋白,135g/L,，血小板计数,244,10E9/L,。,肝肾脂糖电解质测定,：白蛋白,42.6g/L,，肾小球滤过率,(MDRD) 82.55ml/min,，肌酐,93,mol/L,，钾,2.70mmol/L,，钠,135mmol/L,，氯,91mmol/L,，总钙,2.24mmol/L,。,甲功、免疫球蛋白,+,补体、糖化血红蛋白、尿,NAG,酶均正常,术前四项、,MPO,、,PR3,、,ANA,、,ANCA,、,GBM,抗体均阴性,辅助检查,6,PPT课件,辅助检查6PPT课件,胸部正位,：胸部正位片未见明显异常,X,线征象,心电多项信息,：,1,、窦性心律，,2,、,T,波改变,肝胆脾胰,B,超,：肝胆脾胰未见明显异常。,泌尿系,B,超,：左肾囊性结构伴钙化斑，前列腺小囊肿。,双侧肾上腺彩超,：双肾上腺扫查未见明显异常。,辅助检查,讨论,1.,下一步检查,2.,诊断和鉴别诊断,7,PPT课件,胸部正位：胸部正位片未见明显异常X线征象辅助检查讨论7PPT,尿钾钠氯钙镁磷测定,+24,小时尿蛋白定量,：尿量,2.70L/d,，尿蛋白,0.07g/L,，,24,小时尿蛋白,0.19g/d,，,尿钾,28.5mmol/L,，,24,小时尿钾,77mmol/d,，,尿钠,98.9mmol/L,，,24,小时尿钠,267mmol/d,，,尿氯,102mmol/L,，,24,小时尿氯,275mmol/d,，,尿钙,0.51mmol/L,，,24,小时尿钙,1.38mmol/d,，,尿镁,1.61mmol/L,，,24,小时尿镁,4.35mmol/d,，,尿磷,5.76mmol/L,，,24,小时尿磷,15.55mmol/d,。,进一步检查,8,PPT课件,尿钾钠氯钙镁磷测定+24小时尿蛋白定量：尿量 2.70L/d,皮质醇测定,：,8AM 15.4ug/dL,，,4PM 11.60ug/dl,，,12MN1.28ug/dl,。,促肾上腺皮质激素测定：,8AM22.3pg/mL,，,4PM,：,15.60pg/mL,。,醛固酮测定（血）,：,立位,215.167pg/ml,，卧位,189.486pg/ml,。,血管紧张素测定：,立位,80.130pg/ml,，卧位,77.062pg/ml,，,血浆肾素活性测定：,立位,11.497ng/ml/hr,，卧位,4.881ng/ml/hr,。,醛固酮测定,(,尿,),：,24,小时尿醛固酮,3.874ug/24h,。,进一步检查,9,PPT课件,皮质醇测定：进一步检查9PPT课件,病史小结,中年男性，因“反复尿检异常,8,年入院”,无自觉不适主诉，查体未见异常,实验室检查发现蛋白尿，低钾血症，低镁血症，代谢性碱中毒，,RAAS,水平升高,影像学检查未见异常,10,PPT课件,病史小结中年男性，因“反复尿检异常8年入院”10PPT课件,低钾血症,摄入不足,昏迷、消化道梗阻、,长期厌食或禁食,排出过多,分布异常,大量胰岛素及糖水滴注、碱中毒，周期性麻痹、甲亢等,胃肠道失钾,肾脏失钾,其他,呕吐、腹泻、胃肠道引流,皮肤烧伤、腹腔引流，透析,内分泌疾病,肾脏,疾病,药物,原发、继发性醛固酮增多症、糖皮质激素增多症,Liddle,、,ARF,多尿期、肾小管酸中毒、,Bartter,、,Gitelman,利尿剂、泻药等,低钾血症的病因,11,PPT课件,低钾血症摄入不足昏迷、消化道梗阻、排出过多分布异常大量胰岛素,尿氯,20mmol/L,尿氯,7.45,pH7.35,尿钾,20mmol/L,低钾血症,非肾性失钾,肾性失钾,碱中毒,酸中毒,肾性失氯,非肾性失氯,正常血压,高血压,利尿剂,Bartter,Gitelman,肾素瘤,肾动脉狭窄,恶性高血压,低肾素,低醛固酮,正常肾素,正常醛固酮,低肾素,高醛固酮,高肾素,高醛固酮,原醛,Cushing,服用甘草,Lidder,异位,ACTH,肾小管酸中毒,酮症酸中毒,呕吐,腹泻,摄入少或胃肠道丢失多,低钾血症的鉴别诊断,12,PPT课件,尿氯20mmol/L尿氯7.45p,低钾血症,非肾性失钾,肾性失钾,碱中毒,酸中毒,肾性失氯,非肾性失氯,正常血压,高血压,利尿剂,Bartter,Gitelman,肾素瘤,肾动脉狭窄,恶性高血压,低肾素,低醛固酮,正常肾素,正常醛固酮,低肾素,高醛固酮,高肾素,高醛固酮,原醛,Cushing,服用甘草,Lidder,异位,ACTH,肾小管酸中毒,酮症酸中毒,呕吐,腹泻,摄入少或丢失多,尿钾,28.5mmol/L,血,pH,7.49,136/88mmHg,尿氯,102mmol/L,低钾血症的鉴别诊断,13,PPT课件,低钾血症非肾性失钾肾性失钾碱中毒酸中毒肾性失氯非肾性失氯正常,Gitelman,和,Bartter,的诊断和鉴别诊断,14,PPT课件,Gitelman和Bartter的诊断和鉴别诊断14PPT课,病史小结,中年,男性，因“反复尿检异常,8,年入院”,无自觉不适主诉，查体未见异常,实验室检查发现蛋白尿，,低钾血症，低镁血症，代谢性碱中毒，,RAAS,水平升高,影像学检查未见异常,尿钙,/,尿肌酐：,1.38/17.69,0.07,15,PPT课件,病史小结中年男性，因“反复尿检异常8年入院” 尿钙/尿肌,最终诊断,诊断：,Gitelman,综合征,CKD 2,期,肾脏病理：,16,PPT课件,最终诊断肾脏病理：16PPT课件,患者入院后予氯化钾缓释片、枸橼酸钾颗粒口服液、螺内酯等补口服补钾治疗。,治疗、随访,17,PPT课件,患者入院后予氯化钾缓释片、枸橼酸钾颗粒口服液、螺内酯等补口服,流行病学,病因和,发病机制,Bartter,综合征,肾小管袢升段,Na,2Cl,K,协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍，,肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。,不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。,常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，,50,发病在,5,岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在,20,岁后发病 。,18,PPT课件,流行病学病因和发病机制Bartter综合征肾小管袢升段Na,临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人,Bartter,综合征，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。,临床特点,肾脏病理,肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。,突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。,典型表现,Bartter,综合征,19,PPT课件,临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压,诊 断,治 疗,对症治疗，终生服药。,补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。,前列腺素酶抑制剂（,NSAID,）,如布洛芬、阿司匹林等。,成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。,受体阻滞剂可能有效。,综合诊断,Bartter,综合征,20,PPT课件,诊 断治 疗对症治疗，终生服药。综合诊断Bartter综合征,1966,年, Gitelman,首次报道了,3,例,22 47,岁的女性患者，临床表现类似,Bartter,综合征，但同时伴有低血镁、低尿钙。,随后,存在这一系列异常的患者被称为,Gitelman,综合征。,Gitelman,综合征,Gitelman H J et al. Trans Assoc Am Physicians, 1966, 79: 221 - 235.,常染色体隐性遗传性疾病,定位于人类染色体,16q13,的,SLC12A3,基因突变，导致远曲小管,编码噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共同转运体,( NCCT ),功能障碍。,发病机制,21,PPT课件,1966年, Gitelman首次报道了3例22,Gitelman,综合征,一般在青少年或成年发病，临床表现具有,异质性,。通常临床症状很轻,有些患者甚至终身无明显症状。,常见有嗜盐,烦渴、易疲劳、夜尿增多,以及明显的低钾低镁血症相关的肌肉乏力和抽搐发作。,无肾钙质沉着，偶见软骨钙盐沉积，表现为关节肿胀疼痛，可能由于低血镁所致。,少数患者有发育迟缓、横纹肌溶解、肾功能不全、室性心率失常等表现。,临床特征,Cruz DN et al. Kidney Int,2001,59:710-717.,22,PPT课件,Gitelman综合征一般在青少年或成年发病，临床表现具有异,Gitelman,综合征,最典型表现为低血钾、低氯性代谢性碱中毒、低血镁、低尿钙、血浆肾素水平升高及醛固酮水平升高或正常。,大部分患者有低尿钙，低镁血症。这两者是,Gietlman,综合征的特征。,前列腺素水平正常,血压正常或偏低,生化检查,病理表现,肾小球旁器细胞增生,23,PPT课件,Gitelman综合征最典型表现为低血钾、低氯性代谢性碱中毒,Gitelman,综合征,Gitelman,综合征的诊断基于多样性的临床症状和生化检验异常。,肾脏穿刺活检,明确诊断需氯离子清除试验和基因突变检测，后者是金标准。,诊断前需排除长期噻嗪类利尿剂、缓泻及等药物使用病史。,诊断,以替代治疗为主,补充丢失过多的钾离子、镁离子、氯离子，可采用氯化钾、门冬氨酸钾镁口服治疗，非选择性醛固酮拮抗剂安体舒通也常用于治疗,GS,，以减少肾脏钾离子的排泄和丢失,补充水盐丢失，防治患者血容量下降和肾脏低灌,注,预后良好,治疗,24,PPT课件,Gitelman综合征Gitelman综合征的诊断基于多样性,25,PPT课件,25PPT课件,