多发性内分泌肿瘤影像表现【放射科】--课件

单击此处编辑母版标题样式,ppt课件,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,多发性内分泌肿瘤,放射科,1,ppt课件,多发性内分泌肿瘤放射科1ppt课件,1,多发性内分泌肿瘤,是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤或增生，伴有功能亢进和恶性病变。,Department of Radiology,（,multiple endocrine neoplasia,，,MEN,）,2,ppt课件,多发性内分泌肿瘤是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相,2,精品资料,精品资料,3,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,多发性内分泌肿瘤影像表现【放射科】-课件,4,多发性内分泌肿瘤,MEN,Department of Radiology,5,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MENDepartment of Radio,5,不少,MEN,患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学检查而发现其它部位的内分泌肿瘤，或首先发现胰腺等的内分泌肿瘤，继而发现其它部位的肿瘤，因此,MEN,并不是十分少见。,Department of Radiology,6,ppt课件,不少MEN患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学,6,多发性内分泌肿瘤,MEN I,型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体,MEN IIa,型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺,MEN IIb,型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质,MEN,混合型：重叠,MEN,、,MENa,一种以上,Department of Radiology,MEN,7,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体Dep,7,多发性内分泌肿瘤,MEN I,型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体,MEN IIa,型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺,MEN IIb,型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质,MEN,混合型：重叠,MEN,、,MENa,一种以上,Department of Radiology,MEN,型,8,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体Dep,8,多发性内分泌肿瘤,经典三联征,：,甲状旁腺增生、胰腺内分泌肿瘤、垂体腺瘤,诊断标准：患有上述三种内分泌肿瘤中的两种即可诊断,家族性,MEN,：至少一个一级亲属患有一种以上的上述三种内分泌肿瘤,散发,MEN,：缺乏家族史,Department of Radiology,MEN,型,临床,9,ppt课件,多发性内分泌肿瘤经典三联征 ：甲状旁腺增生、胰腺内分泌肿瘤、,9,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,88,97,胰腺,30,81,腺垂体,15,90,肾上腺皮质,38,40,甲状腺滤泡细胞,19,25,脂肪瘤,2,30,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,临床,10,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺8897 Departme,10,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,病理,11,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,11,多发性内分泌肿瘤,由抑癌基因失活而导致的,常染色体显性遗传,第,11,对染色体长臂,上的基因突变或杂合性缺失所致,MEN,的表型受基因背景与环境因素共同影响,多数,MEN ,家系中，存在大量的家族内的异质性和多样的外显性,有时，以,MEN ,特殊类型为例的家系又表现出家族内的高度一致性,两次突变模型：胚系基因突变 、体细胞突变,Department of Radiology,MEN,型,基因,12,ppt课件,多发性内分泌肿瘤由抑癌基因失活而导致的常染色体显性遗传Dep,12,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺：,依据血钙及,PTH,水平，治疗首选是手术,胰腺：,潜在恶性，早期诊断（定性,定位,）、早期治疗,腺垂体：,治疗原则同散发患者,肾上腺皮质,甲状腺滤泡细胞,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,诊治,13,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺：依据血钙及PTH水平，治疗首选是手,13,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,甲旁,14,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,14,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,甲状旁腺多腺体增生,甲旁,15,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN型 甲状旁腺多腺体增生甲旁15ppt,15,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,胰腺,16,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,16,胃泌素瘤肝转移,胃泌素瘤,+,胰岛素瘤,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,胰腺,17,ppt课件,胃泌素瘤肝转移胃泌素瘤+胰岛素瘤多发性内分泌肿瘤MEN型,17,胃泌素瘤肝转移,胃泌素瘤,+,胰岛素瘤,无功能胰岛细胞瘤,多发性胰岛素瘤,血管活性肠肽瘤,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,胰腺,18,ppt课件,胃泌素瘤肝转移胃泌素瘤+胰岛素瘤无功能胰岛细胞瘤多发性胰岛素,18,胃泌素瘤肝转移,胃泌素瘤,+,胰岛素瘤,无功能胰岛细胞瘤,胰高糖素瘤,多发性胰岛素瘤,血管活性肠肽瘤,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,胰腺,19,ppt课件,胃泌素瘤肝转移胃泌素瘤+胰岛素瘤无功能胰岛细胞瘤胰高糖素瘤多,19,Meta,Meta,Meta,Meta,1994.04.21,1994.08.01,1995.05.25,1994.12.12,M 44Y MEN1+ZES,垂体瘤甲状旁腺瘤胃泌素瘤转移,20,ppt课件,MetaMetaMetaMeta1994.04.211994,20,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,垂体,21,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,21,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,垂体,22,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN型 垂体22ppt课件,22,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,肾上腺,23,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,23,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,肾上腺,24,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN型 肾上腺24ppt课件,24,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,甲状腺,25,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,25,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,甲状腺,26,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN型 甲状腺26ppt课件,26,多发性内分泌肿瘤,甲状旁腺,增生、腺瘤或腺癌,胰腺,胰岛细胞腺瘤或腺癌,（,、非,）,腺垂体,腺瘤,（,PRL,、,GH,、,ACTH,）,肾上腺皮质,腺瘤或结节样增生,（多为无功能）,甲状腺滤泡细胞,腺瘤、增生、甲状腺肿、癌、炎,脂肪瘤,呼吸道、消化道或胸腺类癌,Department of Radiology,MEN,型,类癌,27,ppt课件,多发性内分泌肿瘤甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌 Departm,27,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,类癌,28,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN型 类癌28ppt课件,28,2000.06.28,2000.12.13,1995.01.19,胸腺类癌,胸腺类癌,M 59Y MEN1+ZES,29,ppt课件,2000.06.282000.12.13 1995.01,29,Meta,2000.12.12,1997.01.21,M 59Y MEN1+ZES,30,ppt课件,Meta2000.12.121997.01.21M 59Y,30,多发性内分泌肿瘤,MEN,型,病人,1 F 43y,病人,2 F 43y,病人,3 F 52y,病人,4 M 27y,病人,5 F 32y,病人,6 M 40y,甲状旁腺,左侧腺瘤,右侧腺瘤,01,年手术,双侧增生腺瘤,左侧增生,左侧腺瘤,胰腺,胰岛素瘤,胃泌素瘤胰岛素瘤,胰岛素瘤,胰岛素瘤,胰岛素瘤,腺垂体,泌乳素瘤,92,年手术,泌乳素瘤,垂体腺瘤,垂体腺瘤,其他,左肾上腺皮质腺瘤,胃溃疡,+,90,年手术,双侧甲状腺结节,病程,15,年,12,年,10,年,1,年,18,年,8,年,丁华勇,Department of Radiology,31,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN型 病人 1 F 43y病人,31,多发性内分泌肿瘤,MEN I,型：甲状旁腺、胰腺、垂体,女性，,43,岁，反复发作低血糖,3,年,（甲状旁腺瘤、胰岛素瘤、左肾上腺腺瘤）,Department of Radiology,32,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体Depa,32,33,ppt课件,33ppt课件,33,34,ppt课件,34ppt课件,34,35,ppt课件,35ppt课件,35,36,ppt课件,36ppt课件,36,37,ppt课件,37ppt课件,37,多发性内分泌肿瘤,MEN I,型：甲状旁腺、胰腺、垂体,女性，,43,岁，胃溃疡术后，垂体瘤术后，右甲状旁腺瘤术后，反复晕厥,5,年,（甲状旁腺瘤、胃泌素瘤胰岛素瘤、垂体瘤）,Department of Radiology,38,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体Depa,38,040604,39,ppt课件,04060439ppt课件,39,040604,40,ppt课件,04060440ppt课件,40,040604,41,ppt课件,04060441ppt课件,41,040924,42,ppt课件,04092442ppt课件,42,040924,43,ppt课件,04092443ppt课件,43,040924,44,ppt课件,04092444ppt课件,44,040924,45,ppt课件,04092445ppt课件,45,多发性内分泌肿瘤,MEN I,型：甲状旁腺、胰腺、垂体,女性，,52,岁，高血钙、高,PTH,，垂体瘤,（甲状旁腺瘤、垂体,PRL,瘤、甲状腺结节）,Department of Radiology,46,ppt课件,多发性内分泌肿瘤MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体Depa,46,+C,-C,041216,47,ppt课件,+C-C04121647ppt课件,47,-C,041216,48,ppt课件,-C04121648ppt课件,48,+C,041216,49,ppt课件,+C04121649ppt课件,49,041216,50,ppt课件,04121650ppt课件,50,041222,51,ppt课件,04122251ppt课件,51,MEN I,型：甲状旁腺、甲状腺、胰腺,女性，,32,岁，高血钙、高血糖,（,甲状旁腺瘤、甲状腺腺瘤、胰腺胰高血糖素瘤）,多发性内分泌肿瘤,52,ppt课件,MEN I 型：甲状旁腺、甲状腺、胰腺多发性内分泌肿瘤52p,52,右侧甲状旁腺腺瘤,53,ppt课件,右侧甲状旁腺腺瘤53ppt课件,53,甲状腺多发小腺瘤,54,ppt课件,甲状腺多发小腺瘤54ppt课件,54,胰尾部胰高糖素瘤,55,ppt课件,胰尾部胰高糖素瘤55ppt课件,55,多发性内分泌肿瘤,常染色体显性遗传性疾病，少见，有家族史,甲状腺髓样癌,80,90,肾上腺嗜铬细胞瘤、髓质增生,70,80,甲状旁腺增生或多发性甲状旁腺瘤,29,64,Department of Radiology,MENa,型,56,ppt课件,多发性内分泌肿瘤常染色体显性遗传性疾病，少见，有家族史 De,56,57,ppt课件,57ppt课件,57,MEN2a,甲状腺左叶下极髓样癌,58,ppt课件,MEN2a 甲状腺左叶下极髓样癌58ppt课件,58,Department of Radiology,59,ppt课件,Department of Radiology59ppt课件,59,60,ppt课件,60ppt课件,60,99,Tc-MIBI,双侧上下甲状旁腺增生,MEN2,甲状旁腺增生,61,ppt课件,99Tc-MIBI 双侧上下甲状旁腺增生MEN2 甲状旁腺增,61,多发性内分泌肿瘤,常染色体显性遗传，分子病理基础是,RET,原癌基因突变，第,16,号外显子上,918,密码子基因点突变，突变类型多为,ATG(,旦氨酸,),ACG(,苏氨酸,),甲状腺髓样癌（,MTC,）：甲状腺髓样癌肿瘤细胞可分泌降钙素、降钙素相关肽、,ACTH,、,5-,羥色胺、前列腺素及癌胚抗原等物质,嗜铬细胞瘤,马凡氏身材,多发性粘膜神经瘤,少数有肠道神经节母细胞瘤,Department of Radiology,MENb,型,62,ppt课件,多发性内分泌肿瘤 常染色体显性遗传，分子病理基础是RET原癌,62,63,ppt课件,63ppt课件,63,64,ppt课件,64ppt课件,64,MEN,混合型：,肾上腺、胰腺,男性，,25,岁，阵发性高血压病史,6,月,（肾上腺嗜铬细胞瘤、胰腺多发低度恶性胰岛素瘤）,多发性内分泌肿瘤,MEN,混合型,65,ppt课件,MEN 混合型：肾上腺、胰腺多发性内分泌肿瘤MEN,65,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,66,ppt课件,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤66ppt课件,66,胰腺多发胰岛素瘤（动脉期）,67,ppt课件,胰腺多发胰岛素瘤（动脉期）67ppt课件,67,胰腺多发胰岛素瘤（门脉期）,68,ppt课件,胰腺多发胰岛素瘤（门脉期）68ppt课件,68,TDCS,BF,PS,MTT,BV,肾上腺及胰腺灌注,69,ppt课件,TDCSBFPSMTTBV肾上腺及胰腺灌注69ppt课件,69,多发性内分泌肿瘤是一组遗传性病变，在临床上并非罕见，常可累及多个内分泌腺，包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、胰腺及性腺等，有时发病隐匿，病程可相当长，常易漏诊和误诊，提高对本病的认识，采用综合影像检测手段，可提高检出率，以有利于及时作出诊断和进行恰当的治疗。,小结,70,ppt课件,多发性内分泌肿瘤是一组遗传性病变，在临床上并,70,THANK YOU,71,ppt课件,THANK YOU71ppt课件,71,