氨基酸的代谢途径课件

食品生物化学食品生物化学第第二十六课：氨基酸的代谢二十六课：氨基酸的代谢食品生物化学第二十六课：氨基酸的代谢糖类的糖类的分解代谢分解代谢糖类的糖类的合成代谢合成代谢糖酵解糖酵解三羧酸循环三羧酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖异生糖异生糖原分解糖原分解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖原合成糖原合成脂类的脂类的分解代谢分解代谢脂类的脂类的合成代谢合成代谢-氧化氧化脂肪酸合成脂肪酸合成酮体生成酮体生成胆固醇合成胆固醇合成三酰甘油合成三酰甘油合成磷脂合成磷脂合成糖类的糖类的糖酵解三羧酸循环氧化磷酸化糖异生糖原分解磷酸戊糖蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢蛋白质的合成代谢蛋白质的合成代谢蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸碳骨架碳骨架NHNH3 3COCO2 2+H+H2 2O ODNADNARNARNA氨基酸氨基酸蛋白质蛋白质消化消化脱氨基脱氨基碳骨架碳骨架NHNH3 3转录转录翻译翻译蛋白质的分解代谢蛋白质的合成代谢蛋白质氨基酸碳骨架NH3CO蛋白质和氨基酸的分解代谢蛋白质和氨基酸的分解代谢在正常的成人中，接近在正常的成人中，接近90%90%的能量需求是由糖类和脂的能量需求是由糖类和脂类的氧化来满足的，余下的来自氨基酸碳骨架的氧类的氧化来满足的，余下的来自氨基酸碳骨架的氧化。氨基酸主要的生理目的是用来合成蛋白质。化。氨基酸主要的生理目的是用来合成蛋白质。当糖类的摄入不足时，或者身体不能正常代谢糖类当糖类的摄入不足时，或者身体不能正常代谢糖类时（如糖尿病人），体内的蛋白质成为代谢能的重时（如糖尿病人），体内的蛋白质成为代谢能的重要来源。要来源。生物体内的蛋白质处于持续的动态更新之中，必须生物体内的蛋白质处于持续的动态更新之中，必须不断地获得蛋白质、分解、并产生自身的蛋白质。不断地获得蛋白质、分解、并产生自身的蛋白质。蛋白质和氨基酸的分解代谢在正常的成人中，接近90%的能量需求蛋白质和氮平衡蛋白质和氮平衡食物中的含食物中的含N N物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白质物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白质的合成与分解量大致相等，所以每日摄入的合成与分解量大致相等，所以每日摄入N N元素和排元素和排出出N N元素的量大致相同，称为氮的平衡。元素的量大致相同，称为氮的平衡。成长期的儿童、孕妇、病后恢复的患者，摄入成长期的儿童、孕妇、病后恢复的患者，摄入N N大于大于排泄排泄N N，称为，称为N N的正平衡。的正平衡。长期饥饿和患消耗性疾病的患者，排出长期饥饿和患消耗性疾病的患者，排出N N大于摄入大于摄入N N，称为，称为N N的负平衡。为长期保持的负平衡。为长期保持N N的总平衡，正常成的总平衡，正常成人每日需要蛋白质约人每日需要蛋白质约80g80g。蛋白质和氮平衡食物中的含N物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白质人类的必需氨基酸人类的必需氨基酸人类只能合成人类只能合成2020种氨基酸中的种氨基酸中的1010种，另外种，另外1010种必需从种必需从食物中获得，称为必需氨基酸。能自身合成的则称非食物中获得，称为必需氨基酸。能自身合成的则称非必需氨基酸。必需氨基酸。6必需氨基酸必需氨基酸Arg,HisArg,His,Ile,Leu,Lys,Met,Phe,Ile,Leu,Lys,Met,Phe,Thr,Trp,ValThr,Trp,Val非必需氨基酸非必需氨基酸Ala,Asn,Asp,Cys,Glu,Gln,Gly,Ala,Asn,Asp,Cys,Glu,Gln,Gly,Pro,Ser,Pro,Ser,TyrTyrArgArg和和HisHis对于未成年人是必需，对成年不是必需的。对于未成年人是必需，对成年不是必需的。TyrTyr能够从必需氨基酸能够从必需氨基酸PhePhe形成，所以算作非必需氨基形成，所以算作非必需氨基酸。酸。人类的必需氨基酸人类只能合成20种氨基酸中的10种，另外10蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值食物中蛋白质所含各种氨基酸的比例与人体蛋白质食物中蛋白质所含各种氨基酸的比例与人体蛋白质存在差异，总有一部分氨基酸不被用来合成机体的存在差异，总有一部分氨基酸不被用来合成机体的蛋白质，被彻底分解。蛋白质，被彻底分解。如食物蛋白质所含必需氨基酸的种类和量与人体蛋如食物蛋白质所含必需氨基酸的种类和量与人体蛋白质相近则易于被利用，营养价值也高。白质相近则易于被利用，营养价值也高。决定蛋白质营养价值高低的因素：必需氨基酸的含决定蛋白质营养价值高低的因素：必需氨基酸的含量、种类和比例。量、种类和比例。蛋白质的营养价值食物中蛋白质所含各种氨基酸的比例与人体蛋白质氨基酸代谢库氨基酸代谢库8外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解生成以及由其内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解生成以及由其它物质转变而来的氨基酸。它物质转变而来的氨基酸。氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质组织蛋白质组织蛋白质由其它物质合成氨基酸由其它物质合成氨基酸（非必需氨基酸）（非必需氨基酸）其它含其它含N N化合物化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)胺类胺类-酮酸酮酸酮体酮体糖糖尿素尿素NHNH3 3COCO2 2 脱氨基脱氨基脱羧基脱羧基氨基酸代谢库8外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。氨氨基酸代谢库氨基酸代谢库9血液中的氨基酸浓度取决于蛋白质的分解和各组织血液中的氨基酸浓度取决于蛋白质的分解和各组织利用之间的平衡。人体每天更新总蛋白的利用之间的平衡。人体每天更新总蛋白的1-2%1-2%，主，主要是肌肉蛋白质。要是肌肉蛋白质。氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行，可以将脱掉氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行，可以将脱掉的的NHNH3 3生成尿素以排泄。生成尿素以排泄。组织蛋白质分解生成的游离氨基酸中约组织蛋白质分解生成的游离氨基酸中约85%85%可被重新可被重新利用合成蛋白质，过多的氨基酸可被转变为糖和脂利用合成蛋白质，过多的氨基酸可被转变为糖和脂肪贮存。肪贮存。氨基酸代谢库9血液中的氨基酸浓度取决于蛋白质的分解和各组织利氨基酸的分解代谢示意图氨基酸的分解代谢示意图10脱氨基作用脱氨基作用氨基酸分解代谢的氨基酸分解代谢的基本反应是脱氨基基本反应是脱氨基作用。作用。四种脱氨基酸作用：四种脱氨基酸作用：转氨作用转氨作用氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基氨基酸的分解代谢示意图10脱氨基作用氨基酸分解代谢的基本反应转氨反应转氨反应转氨反应：把一个氨基酸的转氨反应：把一个氨基酸的-氨基转移到一个氨基转移到一个-酮酮酸的酸的-酮基的位置上。酮基的位置上。11原来的氨基酸变成原来的氨基酸变成-酮酸，原来的酮酸，原来的-酮酸变成相应酮酸变成相应的氨基酸。反应可逆，由转氨酶催化，的氨基酸。反应可逆，由转氨酶催化，谷氨酸谷氨酸是转氨是转氨反应中最主要的氨基供体。反应中最主要的氨基供体。-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸-氨基酸氨基酸转氨反应转氨反应：把一个氨基酸的-氨基转移到一个-酮酸的12天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST)(AST)又称谷草转氨酶又称谷草转氨酶(GOT)(GOT)临床意义：心肌梗塞患者血清临床意义：心肌梗塞患者血清ASTAST升高升高GOTGOT谷氨酸谷氨酸 +草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT)(ALT)，又称谷丙转氨酶，又称谷丙转氨酶(GPT)(GPT)临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALTALT升高升高ALTALT谷氨酸谷氨酸 +丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +丙氨酸丙氨酸转氨酶的临床意义转氨酶的临床意义12天冬氨酸氨基转移酶(AST)又称谷草转氨酶(GOT)临床谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢、脱氨生成谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢、脱氨生成-酮戊二酮戊二酸，反应可逆，一般情况下偏向于谷氨酸的合成。酸，反应可逆，一般情况下偏向于谷氨酸的合成。13氧化脱氨基：氧化脱氨基：GluGlu脱氢酶脱氢酶谷氨酸脱氢酶受谷氨酸脱氢酶受ATPATP、GTPGTP别构抑制，别构抑制，ADPADP、GDPGDP别构激别构激活，当能量水平低时，氨基酸分解增强。活，当能量水平低时，氨基酸分解增强。谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢、脱氨生成-酮戊二酸，反应可逆，联合脱氨基联合脱氨基肝脏内绝大多数氨基酸的脱氨基作用是上述两种方肝脏内绝大多数氨基酸的脱氨基作用是上述两种方式联合作用的结果：式联合作用的结果：转氨酶把其它氨基酸的转氨酶把其它氨基酸的NHNH3 3转移到转移到-酮戊二酸上酮戊二酸上面，形成谷氨酸；面，形成谷氨酸；谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸的氧化脱氨。谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸的氧化脱氨。肌肉中缺乏谷氨酸脱氢酶，采取另外一种联合脱氨肌肉中缺乏谷氨酸脱氢酶，采取另外一种联合脱氨基途径：嘌呤核苷酸循环。基途径：嘌呤核苷酸循环。14联合脱氨基肝脏内绝大多数氨基酸的脱氨基作用是上述两种方式联合氨基酸降解产生氨基酸降解产生7 7种共同的中间物种共同的中间物氨基酸脱氨基生成的氨基酸脱氨基生成的-酮酸可以转变成酮酸可以转变成TCATCA的中间产的中间产物，进而彻底氧化供能；也可以转化为糖或脂肪。物，进而彻底氧化供能；也可以转化为糖或脂肪。2020种氨基酸的降解产生种氨基酸的降解产生7 7种共同的代谢中间物：琥珀种共同的代谢中间物：琥珀酰酰CoACoA，丙酮酸，丙酮酸，-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸，酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸，乙酰乙酰CoACoA和乙酰乙酸和乙酰乙酸。因为琥珀酰因为琥珀酰CoACoA，丙酮酸，丙酮酸，-酮戊二酸，延胡索酸，酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸能够作为生成葡萄糖的前体，所以能够产生草酰乙酸能够作为生成葡萄糖的前体，所以能够产生这些中间物的氨基酸称为生糖氨基酸。这些中间物的氨基酸称为生糖氨基酸。15氨基酸降解产生7种共同的中间物氨基酸脱氨基生成的-酮酸可以氨基酸降解产生氨基酸降解产生7 7种共同的中间物种共同的中间物那些产生乙酰那些产生乙酰CoACoA和乙酰乙酸的氨基酸称为生酮氨基和乙酰乙酸的氨基酸称为生酮氨基酸，因为它们可以生成脂肪酸或酮体。有些氨基酸既酸，因为它们可以生成脂肪酸或酮体。有些氨基酸既能生酮也能生糖。能生酮也能生糖。只生酮氨基酸：只生酮氨基酸：Leu,LysLeu,Lys既生酮又生糖：既生酮又生糖：TrpTrp，PhePhe，TyrTyr，IleIle，ThrThr。16氨基酸降解产生7种共同的中间物那些产生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸碳骨架的降解途径氨基酸碳骨架的降解途径17蛋白质、糖和蛋白质、糖和脂肪之间可以脂肪之间可以相互转变。相互转变。TCATCA循环是三循环是三者互变的枢纽。者互变的枢纽。氨基酸碳骨架的降解途径17蛋白质、糖和脂肪之间可以相互转变。氨的代谢氨的代谢氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来说是有害物质，血中说是有害物质，血中1%1%的氨就会引起中枢神经中毒。的氨就会引起中枢神经中毒。血中氨的浓度一般不超过血中氨的浓度一般不超过6060mol/Lmol/L。大部分氨需被。大部分氨需被转送到肝脏，在肝脏中合成尿素后随尿排出。转送到肝脏，在肝脏中合成尿素后随尿排出。食用普通膳食的正常人每天排出尿素约食用普通膳食的正常人每天排出尿素约20g20g，严重肝，严重肝脏疾病患者因处理血氨的能力下降，血氨浓度升高，脏疾病患者因处理血氨的能力下降，血氨浓度升高，常会引起肝性脑昏迷。常会引起肝性脑昏迷。18氨的代谢氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来说是有氨的运输氨的运输各个组织中产生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒各个组织中产生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒的形式经血液运输至肝脏的。的形式经血液运输至肝脏的。在脑和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸在脑和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸羧基的酰羧基的酰氨化，消耗氨化，消耗1 1个个ATPATP，生成谷氨酰胺。，生成谷氨酰胺。19氨的运输各个组织中产生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒的形式谷氨酰胺谷氨酰胺20谷氨酰胺由血液运送至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺酶谷氨酰胺由血液运送至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺酶催化水解，释放出氨，产生谷氨酸。氨在肝脏中合成催化水解，释放出氨，产生谷氨酸。氨在肝脏中合成尿素，在肾脏中生成铵盐。尿素，在肾脏中生成铵盐。谷氨酰胺的酰胺谷氨酰胺的酰胺N N是合成许多含氮化合物如嘌呤、嘧是合成许多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸的啶和一些氨基酸的N N元素供体，在各组织中可被直接元素供体，在各组织中可被直接利用。利用。所以谷氨酰胺是氨的暂时贮存和运输形式，正常情况所以谷氨酰胺是氨的暂时贮存和运输形式，正常情况下其在血液中的浓度远高于其它氨基酸。下其在血液中的浓度远高于其它氨基酸。谷氨酰胺20谷氨酰胺由血液运送至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺酶催葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环21肌肉中的氨还可以和丙酮酸反应生成丙氨酸，通过血肌肉中的氨还可以和丙酮酸反应生成丙氨酸，通过血液运输至肝脏，经联合脱氨基释放氨。液运输至肝脏，经联合脱氨基释放氨。生成的丙酮酸则经糖异生途径再生成葡萄糖，运回肌生成的丙酮酸则经糖异生途径再生成葡萄糖，运回肌肉。肉。丙氨酸是糖异生中的关键性氨基酸，其合成葡萄糖的丙氨酸是糖异生中的关键性氨基酸，其合成葡萄糖的速率远远超过其它氨基酸。速率远远超过其它氨基酸。葡萄糖-丙氨酸循环21肌肉中的氨还可以和丙酮酸反应生成丙氨酸不同生物的氨排泄方式不同生物的氨排泄方式氨基酸代谢释放的过量的氨基酸代谢释放的过量的N N在动物中有在动物中有3 3种不同的排泄种不同的排泄方式，与环境中水的可得性有关：方式，与环境中水的可得性有关：排氨生物：排氨生物：NHNH4 4+转变成酰胺（转变成酰胺（GlnGln），运到排泄部），运到排泄部位后再分解成位后再分解成NHNH4 4+排泄出去排泄出去 -水生动物。水生动物。以尿酸排出：将以尿酸排出：将NHNH4 4+转变为嘌呤，再分解成溶解转变为嘌呤，再分解成溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分内水分鸟类和爬行类鸟类和爬行类以尿素排出：经肝脏的尿素循环将以尿素排出：经肝脏的尿素循环将NHNH4 4+转变为尿转变为尿素而排出素而排出大部分陆生脊椎动物包括人。大部分陆生脊椎动物包括人。22不同生物的氨排泄方式氨基酸代谢释放的过量的N在动物中有3种不尿素循环尿素循环尿素循环又称鸟氨酸循环，只发生在肝脏中。鸟氨酸、尿素循环又称鸟氨酸循环，只发生在肝脏中。鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都参与了该循环。瓜氨酸和精氨酸都参与了该循环。23鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨酸氨酸精精氨酸氨酸尿素循环尿素循环又称鸟氨酸循环，只发生在肝脏中。鸟氨酸、瓜氨24尿素循环尿素循环尿素循环共四步反应，分别发生在线粒体内核细胞质尿素循环共四步反应，分别发生在线粒体内核细胞质中。中。第一步：氨甲酰磷酸的合成，线粒体中的氨甲酰磷酸第一步：氨甲酰磷酸的合成，线粒体中的氨甲酰磷酸合成酶合成酶I I催化氨与催化氨与COCO2 2合成氨甲酰磷酸，消耗合成氨甲酰磷酸，消耗2ATP2ATP。氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸谷氨酰胺谷氨酰胺丙氨酸丙氨酸24尿素循环尿素循环共四步反应，分别发生在线粒体内核细胞质中25尿素循环尿素循环第二步：瓜氨酸的合成，在线粒体内氨甲酰磷酸将氨第二步：瓜氨酸的合成，在线粒体内氨甲酰磷酸将氨甲酰基转移至鸟氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸进入细胞甲酰基转移至鸟氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸进入细胞质。质。第三步：瓜氨酸在细胞质中与天冬氨酸结合生成精氨第三步：瓜氨酸在细胞质中与天冬氨酸结合生成精氨酸代琥珀酸，再裂解为精氨酸和延胡索酸。多种氨基酸代琥珀酸，再裂解为精氨酸和延胡索酸。多种氨基酸的氨基可通过天冬氨酸参与尿素合成。酸的氨基可通过天冬氨酸参与尿素合成。第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鸟氨第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体合成瓜氨酸。酸，鸟氨酸再进入线粒体合成瓜氨酸。25尿素循环第二步：瓜氨酸的合成，在线粒体内氨甲酰磷酸将氨甲尿素循环尿素循环26尿素循环2627尿素循环的特点尿素循环的特点循环中不消耗鸟氨酸、瓜氨酸、精氨循环中不消耗鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸。酸。尿素分子的两个尿素分子的两个N N原子分别来自游离的原子分别来自游离的氨和天冬氨酸。氨和天冬氨酸。形成形成1 1分子尿素可清除分子尿素可清除2 2分子的氨和分子的氨和1 1分分子子COCO2 2，同时消耗，同时消耗4 4分子分子ATPATP。延胡索酸使尿素循环和延胡索酸使尿素循环和TCATCA循环紧密联循环紧密联系在一起。系在一起。尿素尿素27尿素循环的特点循环中不消耗鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸。尿素28氨基酸与其它衍生物质氨基酸与其它衍生物质丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。亚氨甲基。一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等的合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的胆碱等的合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的连接作用。连接作用。氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的胺类：胺类：-氨基丁酸、组胺等。氨基丁酸、组胺等。28氨基酸与其它衍生物质丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨基酸的合成代谢氨基酸的合成代谢有机体合成有机体合成2020种常见氨基酸的能力大不相同，植物能够以种常见氨基酸的能力大不相同，植物能够以无机无机N N如如NHNH4 4+和和NONO3 3-来合成含氮有机物，包括全部氨基酸。来合成含氮有机物，包括全部氨基酸。在这些生物中，所有氨基酸的在这些生物中，所有氨基酸的-氨基都来自于谷氨酸，通氨基都来自于谷氨酸，通常是通过与相应的常是通过与相应的-酮酸进行转氨反应完成的。酮酸进行转氨反应完成的。所以，在许多情况下氨基酸的合成就是关于合成相应的所以，在许多情况下氨基酸的合成就是关于合成相应的-酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成相应的氨基酸。酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成相应的氨基酸。谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化的谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化的-酮戊二酸的还原氨酮戊二酸的还原氨基化。基化。29氨基酸的合成代谢有机体合成20种常见氨基酸的能力大不相同，植氨基酸合成途径的分类氨基酸合成途径的分类根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把氨基酸根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把氨基酸合成途径分为几类。合成途径分为几类。30-酮戊二酸类酮戊二酸类Glu,Gln,Pro,Arg,LysGlu,Gln,Pro,Arg,Lys天冬氨酸类天冬氨酸类Asp,Asn,Met,Thr,Ile,LysAsp,Asn,Met,Thr,Ile,Lys丙酮酸类丙酮酸类Ala,Val,LeuAla,Val,Leu3-3-磷酸甘油酸类磷酸甘油酸类Ser,Gly,CysSer,Gly,CysPEPPEP和赤藓糖和赤藓糖4P4P类类Phe,Tyr,TrpPhe,Tyr,TrpHis:His:从从5 5磷酸核糖焦磷酸磷酸核糖焦磷酸PRPPPRPP和和ATPATP合成合成氨基酸合成途径的分类根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把31氨基酸合成途径的分类氨基酸合成途径的分类31氨基酸合成途径的分类苯丙氨酸的代谢缺陷苯丙氨酸的代谢缺陷PhePhe经苯丙氨酸羟化酶催化生经苯丙氨酸羟化酶催化生成成TyrTyr，如此酶缺失，如此酶缺失，PhePhe转转氨生成苯丙酮酸。氨生成苯丙酮酸。苯丙酮酸尿症：血液中苯丙苯丙酮酸尿症：血液中苯丙酮酸增多并从尿中排出；苯酮酸增多并从尿中排出；苯丙酮酸的积累导致严重的呆丙酮酸的积累导致严重的呆滞。滞。32苯丙氨酸的代谢缺陷Phe经苯丙氨酸羟化酶催化生成Tyr，如此氨基酸的代谢途径课件33