皮肤淋巴瘤课件

皮肤淋巴瘤皮肤淋巴瘤病理诊断和鉴别诊断病理诊断和鉴别诊断 皮肤淋巴瘤病理诊断和鉴别诊断l l皮皮皮皮肤肤肤肤淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤（CLCL）是是是是第第第第二二二二个个个个最最最最常常常常见见见见的的的的结结结结外外外外非非非非霍霍霍霍奇奇奇奇金金金金淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤，在在在在临临临临床床床床、形形形形态态态态学学学学和和和和免免免免疫疫疫疫表表表表型型型型上上上上有有有有显显显显著著著著差差差差异异异异的的的的一一一一组组组组肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤，可可可可分分分分为为为为原原原原发发发发性性性性和和和和继发性二大类继发性二大类继发性二大类继发性二大类l l原原原原发发发发性性性性CLCL起起起起自自自自皮皮皮皮肤肤肤肤，在在在在诊诊诊诊断断断断和和和和临临临临床床床床分分分分期期期期时时时时，肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤局局局局限限限限在在在在皮皮皮皮肤肤肤肤，并并并并且且且且长长长长期期期期局局局局限限限限于于于于皮皮皮皮肤肤肤肤；继继继继发发发发性性性性CLCL是是是是淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结或或或或结结结结外外外外其其其其他他他他部部部部位位位位淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤浸浸浸浸润润润润到皮肤到皮肤到皮肤到皮肤l l成熟成熟成熟成熟T/BT/B细胞肿瘤远比前体细胞肿瘤远比前体细胞肿瘤远比前体细胞肿瘤远比前体T/BT/B细胞肿瘤常见细胞肿瘤常见细胞肿瘤常见细胞肿瘤常见皮肤淋巴瘤的一般特点（一）皮肤淋巴瘤的一般特点（一）皮肤淋巴瘤（CL）是第二个最常见的结外非霍奇金淋巴瘤，在临床皮肤淋巴瘤的一般特点（二）皮肤淋巴瘤的一般特点（二）l l有有有有些些些些淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤只只只只发发发发生生生生在在在在皮皮皮皮肤肤肤肤，从从从从不不不不原原原原发发发发于于于于淋淋淋淋巴巴巴巴结或结外其他部位，如蕈样肉芽肿结或结外其他部位，如蕈样肉芽肿结或结外其他部位，如蕈样肉芽肿结或结外其他部位，如蕈样肉芽肿l l有有有有些些些些CLCL在在在在形形形形态态态态学学学学上上上上相相相相似似似似于于于于淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结相相相相应应应应的的的的肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤，但但但但在在在在表表表表型型型型、遗遗遗遗传传传传学学学学和和和和临临临临床床床床行行行行为为为为上上上上不不不不同同同同，如原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤如原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤如原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤如原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤l l有有有有些些些些CLCL在在在在表表表表型型型型和和和和遗遗遗遗传传传传学学学学上上上上相相相相似似似似于于于于淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结相相相相应应应应的的的的肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤，但但但但临临临临床床床床行行行行为为为为和和和和预预预预后后后后不不不不同同同同，如如如如原原原原发性皮肤弥漫性大发性皮肤弥漫性大发性皮肤弥漫性大发性皮肤弥漫性大B B细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性皮肤淋巴瘤的一般特点（二）有些淋巴瘤只发生在皮肤，从不原发皮肤淋巴瘤的一般特点（三）皮肤淋巴瘤的一般特点（三）l l皮皮皮皮肤肤肤肤T/NKT/NKT/NKT/NK细细细细胞胞胞胞淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤 (CTCL)(CTCL)(CTCL)(CTCL)远远远远比比比比B B B B细细细细胞胞胞胞淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤常常常常见见见见，前前前前者者者者约约约约占占占占CLCLCLCL的的的的65%65%65%65%。但但但但如如如如除除除除去去去去蕈蕈蕈蕈样样样样肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿肿肿（约约约约占占占占所所所所有有有有CLCLCLCL的的的的40%40%40%40%）后后后后，皮皮皮皮肤肤肤肤T/NKT/NKT/NKT/NK细细细细胞胞胞胞淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤 与与与与B B B B细细细细胞胞胞胞淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤二二二二者者者者发病率相似发病率相似发病率相似发病率相似l l有有有有些些些些类类类类型型型型CLCLCLCL单单单单独独独独依依依依据据据据形形形形态态态态学学学学和和和和免免免免疫疫疫疫表表表表型型型型难难难难以以以以区区区区分分分分，甚甚甚甚至至至至无无无无法法法法区区区区分分分分，必必必必须须须须结结结结合合合合临临临临床床床床表表表表现现现现，有有有有时时时时还还还还需需需需结结结结合合合合分分分分子子子子遗遗遗遗传传传传学学学学才才才才能能能能做做做做出出出出正正正正确诊断确诊断确诊断确诊断皮肤淋巴瘤的一般特点（三）皮肤T/NK细胞淋巴瘤(CTCl l反应性淋巴组织增生反应性淋巴组织增生反应性淋巴组织增生反应性淋巴组织增生(RLH)(RLH)(RLH)(RLH)(假性淋巴瘤假性淋巴瘤假性淋巴瘤假性淋巴瘤)l l淋巴瘤前病变淋巴瘤前病变淋巴瘤前病变淋巴瘤前病变(PLD)(PLD)(PLD)(PLD)l l明确的低度恶性淋巴瘤明确的低度恶性淋巴瘤明确的低度恶性淋巴瘤明确的低度恶性淋巴瘤(LLM)(LLM)(LLM)(LLM)l l明确的高度恶性淋巴瘤明确的高度恶性淋巴瘤明确的高度恶性淋巴瘤明确的高度恶性淋巴瘤(LHM)(LHM)(LHM)(LHM)皮肤淋巴组织增生性疾病皮肤淋巴组织增生性疾病(CLD)(CLD)反应性淋巴组织增生(RLH)(假性淋巴瘤)皮肤淋巴组织增生淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤临床特点形态学免疫表型遗传学皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤皮肤淋巴瘤WHO-EORTCWHO-EORTC的分类的分类皮肤皮肤T细胞和细胞和NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿（蕈样肉芽肿（MF）亲毛囊亲毛囊 MF 佩吉特样网状细胞增多症佩吉特样网状细胞增多症 肉芽肿性松弛皮肤肉芽肿性松弛皮肤 Szary 综合征综合征 成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病 原发性皮肤原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 原发性皮肤周围原发性皮肤周围T T细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性 原发性皮肤侵袭性亲表皮原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+TCD8+T细胞淋巴瘤（暂定名）细胞淋巴瘤（暂定名）皮肤皮肤/T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 （暂定名）（暂定名）原发性皮肤原发性皮肤CD4+CD4+小小/中中T T细胞淋巴瘤（暂定名）细胞淋巴瘤（暂定名）皮肤淋巴瘤WHO-EORTC的分类皮肤T细胞和NK细胞淋巴瘤 成熟成熟成熟成熟T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 蕈样肉芽肿（蕈样肉芽肿（蕈样肉芽肿（蕈样肉芽肿（MFMF）MFMF变型和亚型变型和亚型变型和亚型变型和亚型 亲毛囊亲毛囊亲毛囊亲毛囊 MF MF 佩吉特样网状细胞增多症佩吉特样网状细胞增多症佩吉特样网状细胞增多症佩吉特样网状细胞增多症 肉芽肿性松弛皮肤肉芽肿性松弛皮肤肉芽肿性松弛皮肤肉芽肿性松弛皮肤 Szary Szary 综合征综合征综合征综合征 成人成人成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病白血病白血病 原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤CD30+TCD30+T细胞淋巴组织增生性疾病细胞淋巴组织增生性疾病细胞淋巴组织增生性疾病细胞淋巴组织增生性疾病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*结外结外结外结外NK/TNK/TNK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 水疱痘疮样水疱痘疮样水疱痘疮样水疱痘疮样T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 原发性皮肤周围原发性皮肤周围原发性皮肤周围原发性皮肤周围T T T T细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性 原发性皮肤侵袭性亲表皮原发性皮肤侵袭性亲表皮原发性皮肤侵袭性亲表皮原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+TCD8+TCD8+TCD8+T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 （暂定名）暂定名）暂定名）暂定名）皮肤皮肤皮肤皮肤/T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤CD4+CD4+CD4+CD4+小小小小/中中中中T T T T细胞淋巴瘤（暂定名）细胞淋巴瘤（暂定名）细胞淋巴瘤（暂定名）细胞淋巴瘤（暂定名）WHO 4th Edition,2008WHO 4th Edition,2008WHOWHO分类分类（20082008）成熟T细胞和NK细胞肿瘤WHO 4th Ed皮肤淋巴瘤皮肤淋巴瘤WHO-EORTCWHO-EORTC的分类的分类皮肤皮肤皮肤皮肤B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮肤边缘区皮肤边缘区皮肤边缘区皮肤边缘区B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤原发性皮肤免疫细胞瘤原发性皮肤免疫细胞瘤原发性皮肤免疫细胞瘤原发性皮肤免疫细胞瘤原发性皮肤浆细胞瘤原发性皮肤浆细胞瘤原发性皮肤浆细胞瘤原发性皮肤浆细胞瘤滤泡增生伴单克隆性浆细胞滤泡增生伴单克隆性浆细胞滤泡增生伴单克隆性浆细胞滤泡增生伴单克隆性浆细胞原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤增生方式：滤泡性、滤泡性和弥漫性、弥漫性增生方式：滤泡性、滤泡性和弥漫性、弥漫性增生方式：滤泡性、滤泡性和弥漫性、弥漫性增生方式：滤泡性、滤泡性和弥漫性、弥漫性原发性皮肤弥漫性大原发性皮肤弥漫性大原发性皮肤弥漫性大原发性皮肤弥漫性大B B细胞淋巴瘤，腿型细胞淋巴瘤，腿型细胞淋巴瘤，腿型细胞淋巴瘤，腿型原发性皮肤弥漫性大原发性皮肤弥漫性大原发性皮肤弥漫性大原发性皮肤弥漫性大B B细胞淋巴瘤，其他细胞淋巴瘤，其他细胞淋巴瘤，其他细胞淋巴瘤，其他原发性皮肤血管内大原发性皮肤血管内大原发性皮肤血管内大原发性皮肤血管内大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体血源性肿瘤前体血源性肿瘤前体血源性肿瘤前体血源性肿瘤 CD4+/CD56+CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤（以前的母细胞性血源性皮肤肿瘤（以前的母细胞性血源性皮肤肿瘤（以前的母细胞性血源性皮肤肿瘤（以前的母细胞性NKNK细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤）皮肤淋巴瘤WHO-EORTC的分类皮肤B细胞淋巴瘤WHOWHO分类（分类（20082008）WHO 4th Edition,2008WHO 4th Edition,2008成熟成熟成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALTMALT）淋巴瘤）淋巴瘤）淋巴瘤）淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤，腿型细胞淋巴瘤，腿型细胞淋巴瘤，腿型细胞淋巴瘤，腿型血管内大血管内大血管内大血管内大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体肿瘤前体肿瘤前体肿瘤前体肿瘤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤WHO分类（2008）WHO 4th Edition,2皮肤皮肤T细胞和细胞和NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮肤T细胞和NK细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿（Mycosis fungoidesMycosis fungoides，MF)MF)蕈样肉芽肿（Mycosis fungoides，MF)l l最常见的最常见的最常见的最常见的CTCLCTCLCTCLCTCL，约占所有原发性，约占所有原发性，约占所有原发性，约占所有原发性CLCLCLCL的的的的40-50%40-50%40-50%40-50%l l好发于成人好发于成人好发于成人好发于成人/老年人；老年人；老年人；老年人；M:F=2:1 M:F=2:1l l病变位于皮肤，分布广泛病变位于皮肤，分布广泛病变位于皮肤，分布广泛病变位于皮肤，分布广泛l l临临临临床床床床经经经经过过过过缓缓缓缓慢慢慢慢，病病病病程程程程长长长长达达达达数数数数年年年年至至至至数数数数十十十十年年年年:非非非非特特特特异异异异性性性性有有有有少少少少量量量量鳞鳞鳞鳞屑屑屑屑的的的的斑斑斑斑片片片片 局局局局限限限限性性性性斑斑斑斑片片片片/斑斑斑斑块块块块 广泛浸润性广泛浸润性广泛浸润性广泛浸润性斑块斑块斑块斑块 肿块肿块肿块肿块;偶尔伴有红皮病偶尔伴有红皮病偶尔伴有红皮病偶尔伴有红皮病l l晚晚晚晚期期期期皮皮皮皮肤肤肤肤外外外外播播播播散散散散 (淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结、肝肝肝肝、脾脾脾脾、肺肺肺肺和和和和血血血血液液液液)，很少累及骨髓，很少累及骨髓，很少累及骨髓，很少累及骨髓l l预后因素：年龄、预后因素：年龄、预后因素：年龄、预后因素：年龄、LDH LDH 水平和临床分期相关水平和临床分期相关水平和临床分期相关水平和临床分期相关临床特点临床特点最常见的CTCL，约占所有原发性CL的40-50%临床特点l l小小小小至至至至中中中中等等等等大大大大、细细细细胞胞胞胞核核核核呈呈呈呈脑脑脑脑回回回回样样样样的的的的T T T T细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润表表表表皮皮皮皮和真皮浅层和真皮浅层和真皮浅层和真皮浅层l l亲表皮性亲表皮性亲表皮性亲表皮性(Pautrier(Pautrier(Pautrier(Pautrier 微脓肿微脓肿微脓肿微脓肿)l l大大大大细细细细胞胞胞胞转转转转化化化化:主主主主要要要要发发发发生生生生在在在在肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤期期期期，真真真真皮皮皮皮浸浸浸浸润润润润的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞中中中中存存存存在在在在 25%25%25%25%大大大大细细细细胞胞胞胞(CD30-(CD30-(CD30-(CD30-或或或或 CD30+)CD30+)CD30+)CD30+)，预后差预后差预后差预后差l l免免免免疫疫疫疫P P P P表表表表型型型型和和和和遗遗遗遗传传传传学学学学:CD2+,CD2+,CD2+,CD2+,CD3+,CD3+,CD3+,CD3+,beta-F1+,beta-F1+,beta-F1+,beta-F1+,CD5+,CD5+,CD5+,CD5+,CD4+,CD4+,CD4+,CD4+,CD8-/+(CD8-/+(CD8-/+(CD8-/+(儿儿儿儿童童童童 MF),MF),MF),MF),CD7-,CD7-,CD7-,CD7-,CLA+,CLA+,CLA+,CLA+,细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒蛋蛋蛋蛋白白白白（TIA1,TIA1,TIA1,TIA1,GrB,GrB,GrB,GrB,perforinperforinperforinperforin）-/+;-/+;-/+;-/+;TCRTCRTCRTCR 基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排病理学病理学小至中等大、细胞核呈脑回样的T细胞浸润表皮和真皮浅层病理学皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件CD3CD3皮肤淋巴瘤课件l lMFMFMFMF患者肿大的淋巴结常显示皮病性淋巴结病患者肿大的淋巴结常显示皮病性淋巴结病患者肿大的淋巴结常显示皮病性淋巴结病患者肿大的淋巴结常显示皮病性淋巴结病（DLDLDLDL）l lISCL-EORTC ISCL-EORTC ISCL-EORTC ISCL-EORTC 对对对对MF/SSMF/SSMF/SSMF/SS中在临床上有异常淋巴中在临床上有异常淋巴中在临床上有异常淋巴中在临床上有异常淋巴结结结结(1.5cm)(1.5cm)(1.5cm)(1.5cm)进行组织病理学分期进行组织病理学分期进行组织病理学分期进行组织病理学分期 N1 N1 N1 N1：DLDLDLDL，无非典型淋巴细胞，无非典型淋巴细胞，无非典型淋巴细胞，无非典型淋巴细胞 N2 N2 N2 N2：DLDLDLDL，散在无非典型淋巴细胞早期累及，散在无非典型淋巴细胞早期累及，散在无非典型淋巴细胞早期累及，散在无非典型淋巴细胞早期累及 N3 N3 N3 N3：大量非典型淋巴细胞湮没正常结构：大量非典型淋巴细胞湮没正常结构：大量非典型淋巴细胞湮没正常结构：大量非典型淋巴细胞湮没正常结构 MFMF的淋巴结累及的淋巴结累及MF患者肿大的淋巴结常显示皮病性淋巴结病（DL）MF的淋巴结皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件l l亲毛囊亲毛囊 MF MFl l佩吉特样网状细胞增生症佩吉特样网状细胞增生症l l肉芽肿性松弛皮肤肉芽肿性松弛皮肤MFMF变型变型亲毛囊 MFMF变型皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件赛塞利综合征赛塞利综合征（Szary syndromeSzary syndrome，SS)SS)l l少见，大约占少见，大约占少见，大约占少见，大约占CLCLCLCL的的的的3-5%3-5%3-5%3-5%l l以以以以红红红红皮皮皮皮病病病病、全全全全身身身身淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结肿肿肿肿大大大大和和和和皮皮皮皮肤肤肤肤、淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结、周周周周围围围围血血血血中中中中存存存存在在在在脑脑脑脑回回回回状状状状核核核核肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤性性性性T T T T细细细细胞胞胞胞（Szary Szary Szary Szary 细细细细胞胞胞胞）为为为为特特特特征征征征的的的的白白白白血血血血病病病病性性性性病病病病变变变变；此此此此外外外外，还还还还需需需需要要要要符符符符合合合合下下下下列列列列标标标标准准准准：(Szary(Szary(Szary(Szary 细细细细胞胞胞胞1000 1000 1000 1000/mmmmmmmm3 3 3 3,CD4:CD8CD4:CD8CD4:CD8CD4:CD810:110:110:110:1和和和和/或丢失一个或数个或丢失一个或数个或丢失一个或数个或丢失一个或数个T T T T细胞抗原细胞抗原细胞抗原细胞抗原l l免疫表型和遗传学特点相似于免疫表型和遗传学特点相似于免疫表型和遗传学特点相似于免疫表型和遗传学特点相似于MFMFMFMFl l预后差，中位生存时间预后差，中位生存时间预后差，中位生存时间预后差，中位生存时间2-42-42-42-4年，年，年，年，5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率10-20%10-20%10-20%10-20%赛塞利综合征（Szary syndrome，SS)少见，原发性皮肤原发性皮肤CD30阳性阳性T细胞淋巴组织细胞淋巴组织增生性疾病增生性疾病（Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders）第第第第二二二二种种种种最最最最常常常常见见见见的的的的CLCL，占占占占所所所所有有有有病病病病例例例例的的的的30%30%，分为三类分为三类分为三类分为三类n n原原原原发发发发性性性性皮皮皮皮肤肤肤肤间间间间变变变变性性性性大大大大细细细细胞胞胞胞淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤（Primary Primary cutaneous cutaneous anaplastic anaplastic large large cell cell lymphoma lymphoma，C-ALCL)C-ALCL)n n淋淋淋淋巴巴巴巴瘤瘤瘤瘤样样样样丘丘丘丘疹疹疹疹病病病病（Lymphomatoid Lymphomatoid papulosis papulosis，LyP)LyP)n n交界性病变（交界性病变（交界性病变（交界性病变（Borderline lesionsBorderline lesions）原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病（Prima原发性皮肤间变性大细胞原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤淋巴瘤(C-ALCL)(C-ALCL)n nC-ALCLC-ALCL由由由由间间间间变变变变性性性性、多多多多形形形形性性性性或或或或免免免免疫疫疫疫母母母母细细细细胞胞胞胞形态特征的大细胞组成的淋巴瘤形态特征的大细胞组成的淋巴瘤形态特征的大细胞组成的淋巴瘤形态特征的大细胞组成的淋巴瘤n n表达表达表达表达CD30CD30的大细胞大于肿瘤细胞的的大细胞大于肿瘤细胞的的大细胞大于肿瘤细胞的的大细胞大于肿瘤细胞的75%75%n n诊断时肿瘤局限于皮肤诊断时肿瘤局限于皮肤诊断时肿瘤局限于皮肤诊断时肿瘤局限于皮肤n n无无无无MFMF临床证据临床证据临床证据临床证据n n需排除系统性需排除系统性需排除系统性需排除系统性ALCLALCL累及皮肤累及皮肤累及皮肤累及皮肤原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)C-ALCL由间l l平均年龄平均年龄平均年龄平均年龄60606060岁；岁；岁；岁；M:F=2-3:1 M:F=2-3:1 M:F=2-3:1 M:F=2-3:1 l l孤孤孤孤立立立立性性性性、局局局局限限限限性性性性皮皮皮皮肤肤肤肤病病病病变变变变 (肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤、结结结结节节节节和和和和丘丘丘丘疹疹疹疹，常有溃疡形成常有溃疡形成常有溃疡形成常有溃疡形成)，约，约，约，约20%20%20%20%为多灶性病变为多灶性病变为多灶性病变为多灶性病变l l大大大大约约约约10%10%10%10%病病病病例例例例可可可可累累累累及及及及皮皮皮皮肤肤肤肤外外外外器器器器官官官官，主主主主要要要要是是是是累累累累及及及及区域淋巴瘤区域淋巴瘤区域淋巴瘤区域淋巴瘤l l皮皮皮皮肤肤肤肤病病病病变变变变可可可可部部部部分分分分或或或或完完完完全全全全自自自自发发发发性性性性消消消消退退退退，但但但但常常常常仍仍仍仍在在在在皮肤复发皮肤复发皮肤复发皮肤复发 l l预后良好，预后良好，预后良好，预后良好，10101010年生存率达年生存率达年生存率达年生存率达90%90%90%90%临床特点临床特点平均年龄60岁；M:F=2-3:1 临床特点l lCD30+CD30+CD30+CD30+肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤性性性性大大大大细细细细胞胞胞胞粘粘粘粘附附附附成成成成片片片片，弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性非非非非亲亲亲亲表表表表皮皮皮皮性浸润性浸润性浸润性浸润l l瘤细胞细胞学为间变性，但少数可以为非间变性瘤细胞细胞学为间变性，但少数可以为非间变性瘤细胞细胞学为间变性，但少数可以为非间变性瘤细胞细胞学为间变性，但少数可以为非间变性l l溃溃溃溃疡疡疡疡性性性性病病病病变变变变可可可可显显显显示示示示 LyPLyPLyPLyP样样样样组组组组织织织织学学学学改改改改变变变变，表表表表皮皮皮皮可可可可增增增增生生生生l l免免免免疫疫疫疫表表表表型型型型:CD30+,CD30+,CD30+,CD30+,CD2+/-,CD2+/-,CD2+/-,CD2+/-,CD3+/-,CD3+/-,CD3+/-,CD3+/-,CD5+/-,CD5+/-,CD5+/-,CD5+/-,CD4+,CD4+,CD4+,CD4+,CLA+,CLA+,CLA+,CLA+,TIA1+,TIA1+,TIA1+,TIA1+,GrB+,GrB+,GrB+,GrB+,perforin+,perforin+,perforin+,perforin+,CD56-CD56-CD56-CD56-/+,EMA-,ALK-,CD15-/+,EMA-,ALK-,CD15-/+,EMA-,ALK-,CD15-/+,EMA-,ALK-,CD15-l l遗遗遗遗传传传传学学学学:TCR TCR TCR TCR 基基基基因因因因克克克克隆隆隆隆性性性性重重重重排排排排;无无无无涉涉涉涉及及及及 ALK ALK ALK ALK 基基基基因因因因的的的的2p23 2p23 2p23 2p23 易位易位易位易位病理学病理学CD30+肿瘤性大细胞粘附成片，弥漫性非亲表皮性浸润病理学皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件CD4CD8CD3CD30CD4CD8CD3CD30皮肤淋巴瘤课件CD30CD45ROCD30CD45RO一种由间变性大细胞散布在明显炎症一种由间变性大细胞散布在明显炎症性背景中的慢性、复发性、自愈性皮性背景中的慢性、复发性、自愈性皮肤丘疹或结节性病变肤丘疹或结节性病变淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病(LyP)(LyP)一种由间变性大细胞散布在明显炎症性背景中的慢性、复发性、自愈临床特点临床特点l l好发于成人，中位年龄好发于成人，中位年龄好发于成人，中位年龄好发于成人，中位年龄 45 45岁岁岁岁;M:F=2-3:1;M:F=2-3:1l l病变限于皮肤，常累及躯干和四肢病变限于皮肤，常累及躯干和四肢病变限于皮肤，常累及躯干和四肢病变限于皮肤，常累及躯干和四肢l l受累皮肤在疾病不同阶段表现为丘疹、丘疹坏死受累皮肤在疾病不同阶段表现为丘疹、丘疹坏死受累皮肤在疾病不同阶段表现为丘疹、丘疹坏死受累皮肤在疾病不同阶段表现为丘疹、丘疹坏死性和性和性和性和/或结节性病变或结节性病变或结节性病变或结节性病变l l皮肤病变在皮肤病变在皮肤病变在皮肤病变在3-123-12周消退，可留下浅表瘢痕，之后周消退，可留下浅表瘢痕，之后周消退，可留下浅表瘢痕，之后周消退，可留下浅表瘢痕，之后可以反复复发和消退，长达数十年可以反复复发和消退，长达数十年可以反复复发和消退，长达数十年可以反复复发和消退，长达数十年l l大约达大约达大约达大约达 20%LyP 20%LyP 病例可发生在病例可发生在病例可发生在病例可发生在 MF MF、C-ALCL C-ALCL 或或或或HLHL之前、同时或之后之前、同时或之后之前、同时或之后之前、同时或之后l l预后极好，预后极好，预后极好，预后极好，5 5年生存率年生存率年生存率年生存率100%100%临床特点好发于成人，中位年龄 45岁;M:F=2-3:1病理学病理学l l组织学上分为三个亚型组织学上分为三个亚型组织学上分为三个亚型组织学上分为三个亚型:-A -A型（型（型（型（“组织细胞组织细胞组织细胞组织细胞”亚型）：散在大细胞亚型）：散在大细胞亚型）：散在大细胞亚型）：散在大细胞 -B -B型（型（型（型（MFMF样型）：小样型）：小样型）：小样型）：小-中细胞，有亲表皮现象中细胞，有亲表皮现象中细胞，有亲表皮现象中细胞，有亲表皮现象 -C -C型（型（型（型（ALCLALCL样型）：成片大细胞样型）：成片大细胞样型）：成片大细胞样型）：成片大细胞l l免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型A A和和和和C C型型型型,相似于相似于相似于相似于C-ALCL;BC-ALCL;B型型型型,相似于相似于相似于相似于 MFMFl l60%LyP60%LyP有有有有TCRTCR基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排病理学组织学上分为三个亚型:-A型（“组织细胞”亚型皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件CD30CD30皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件交界性病变交界性病变 “交界性病变交界性病变”是指结合临床病理仔是指结合临床病理仔细分析后仍然无法确定归入细分析后仍然无法确定归入 C-ALCL 或或LyP的病变的病变交界性病变 “交界性病变”是指结合临床病理仔细分析后仍然 皮肤脂膜炎样皮肤脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（Subcutaneous panniculitis-like Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphomaT-cell lymphoma，SPTCL)SPTCL)一一种种主主要要浸浸润润皮皮下下组组织织的的细细胞胞毒毒性性T细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤，由由/型型非非典典型型淋淋巴巴细细胞胞组组成成，伴有肿瘤细胞核碎片和脂肪坏死伴有肿瘤细胞核碎片和脂肪坏死 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤（Subcutaneous pal l少少少少见见见见，仅仅仅仅占占占占CLCL的的的的 1%1%，但但但但占占占占所所所所有有有有皮皮皮皮下下下下型型型型TCLTCL的的的的75%75%l l中中中中位位位位年年年年龄龄龄龄3535岁岁岁岁，20%20%发发发发生生生生在在在在2020岁岁岁岁以以以以下下下下年年年年轻轻轻轻人人人人；女女女女性稍多性稍多性稍多性稍多l l大约达大约达大约达大约达20%20%患者有自身免疫性疾病患者有自身免疫性疾病患者有自身免疫性疾病患者有自身免疫性疾病(SLE)(SLE)l l临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为四四四四肢肢肢肢和和和和躯躯躯躯干干干干多多多多发发发发性性性性皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节或或或或斑斑斑斑块块块块，很少有溃疡，无淋巴结肿大很少有溃疡，无淋巴结肿大很少有溃疡，无淋巴结肿大很少有溃疡，无淋巴结肿大 l l50%50%病病病病例例例例可可可可出出出出现现现现全全全全身身身身症症症症状状状状，约约约约20%20%病病病病人人人人有有有有噬噬噬噬血血血血细细细细胞综合征（胞综合征（胞综合征（胞综合征（HPSHPS）l l病病病病程程程程迁迁迁迁延延延延，皮皮皮皮下下下下病病病病变变变变可可可可复复复复发发发发，但但但但不不不不会会会会播播播播散散散散到到到到皮皮皮皮肤肤肤肤外外外外l l 5 5年生存率达年生存率达年生存率达年生存率达80%80%，但有，但有，但有，但有HPSHPS预后差预后差预后差预后差临床特点临床特点少见，仅占CL的 1%，但占所有皮下型TCL的75%临床l l肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤主主主主要要要要累累累累及及及及皮皮皮皮下下下下的的的的脂脂脂脂肪肪肪肪小小小小叶叶叶叶，不不不不累累累累及及及及小小小小叶叶叶叶间间间间隔隔隔隔、其上的真皮和表皮其上的真皮和表皮其上的真皮和表皮其上的真皮和表皮l l肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤细细细细胞胞胞胞小小小小或或或或大大大大，细细细细胞胞胞胞核核核核不不不不规规规规则则则则、深深深深染染染染，常常常常见见见见核核核核碎片，伴有坏死和血管侵犯碎片，伴有坏死和血管侵犯碎片，伴有坏死和血管侵犯碎片，伴有坏死和血管侵犯l l肿瘤细胞完整围绕各个脂肪细胞肿瘤细胞完整围绕各个脂肪细胞肿瘤细胞完整围绕各个脂肪细胞肿瘤细胞完整围绕各个脂肪细胞l l病病病病变变变变内内内内混混混混有有有有数数数数量量量量不不不不等等等等反反反反应应应应性性性性组组组组织织织织细细细细胞胞胞胞，可可可可见见见见噬噬噬噬血血血血现象现象现象现象l l免免免免疫疫疫疫表表表表型型型型:CD2+,CD2+,CD2+,CD2+,CD3+,CD3+,CD3+,CD3+,CD4-,CD4-,CD4-,CD4-,CD8+,CD8+,CD8+,CD8+,F1+,F1+,F1+,F1+,TIA1+,GrB+,perforin+,CD56-,CD30-TIA1+,GrB+,perforin+,CD56-,CD30-TIA1+,GrB+,perforin+,CD56-,CD30-TIA1+,GrB+,perforin+,CD56-,CD30-l lTCRTCRTCRTCR基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排;EBV;EBV;EBV;EBV 阴性阴性阴性阴性病理学病理学肿瘤主要累及皮下的脂肪小叶，不累及小叶间隔、其上的真皮和表皮皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件CD8CD4CD3perforinCD8CD4CD3perforin原发性皮肤周围原发性皮肤周围T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,非特指性（非特指性（Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma,NOS）l l一组不能归入任何一种已知特殊类型一组不能归入任何一种已知特殊类型一组不能归入任何一种已知特殊类型一组不能归入任何一种已知特殊类型T/NKT/NK细胞肿瘤的异质性原发性皮肤淋巴瘤细胞肿瘤的异质性原发性皮肤淋巴瘤细胞肿瘤的异质性原发性皮肤淋巴瘤细胞肿瘤的异质性原发性皮肤淋巴瘤 l lC-PTCLC-PTCL约占所有约占所有约占所有约占所有CL 10%CL 10%l l肿瘤侵袭性强，肿瘤侵袭性强，肿瘤侵袭性强，肿瘤侵袭性强，5 5 年生存率年生存率年生存率年生存率 20 20原发性皮肤周围T细胞淋巴瘤,非特指性（Primary cul l最近认识到三种少见的最近认识到三种少见的C-PTCL -原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤T-T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 （Primary cutaneous T-cell lymphomaPrimary cutaneous T-cell lymphoma）-原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤CD8+CD8+侵袭性亲表皮细胞毒性侵袭性亲表皮细胞毒性侵袭性亲表皮细胞毒性侵袭性亲表皮细胞毒性T-T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 （Primary cutaneous CD8+aggressive epidermotropicPrimary cutaneous CD8+aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma cytotoxic T-cell lymphoma）-原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤原发性皮肤CD4+CD4+小小小小/中中中中T-T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 （Primary cutaneous CD4+small/medium T-cell Primary cutaneous CD4+small/medium T-cell lymphomalymphoma）最近认识到三种少见的C-PTCL 皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件Ki-67CD3Ki-67CD3原发性皮肤原发性皮肤 T-T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)(PCGD-TCL)l l少见，约占少见，约占少见，约占少见，约占CTCLCTCLCTCLCTCL的的的的1%1%1%1%；好发于成人，无性别差异；好发于成人，无性别差异；好发于成人，无性别差异；好发于成人，无性别差异l l病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散到黏膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓到黏膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓到黏膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓到黏膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓l l临床表现不一：主要累及表皮时表现为斑片临床表现不一：主要累及表皮时表现为斑片临床表现不一：主要累及表皮时表现为斑片临床表现不一：主要累及表皮时表现为斑片/斑块；累斑块；累斑块；累斑块；累及真皮和皮下组织时表现为肿块及真皮和皮下组织时表现为肿块及真皮和皮下组织时表现为肿块及真皮和皮下组织时表现为肿块l l组织学上可以累及表皮、真皮或皮下为主，但常累及一组织学上可以累及表皮、真皮或皮下为主，但常累及一组织学上可以累及表皮、真皮或皮下为主，但常累及一组织学上可以累及表皮、真皮或皮下为主，但常累及一个以上区域；肿瘤细胞中等到大，常伴有凋亡、坏死和个以上区域；肿瘤细胞中等到大，常伴有凋亡、坏死和个以上区域；肿瘤细胞中等到大，常伴有凋亡、坏死和个以上区域；肿瘤细胞中等到大，常伴有凋亡、坏死和血管侵犯血管侵犯血管侵犯血管侵犯l l免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学:CD2+,CD3+,CD4-,CD8-/+,CD5-,:CD2+,CD3+,CD4-,CD8-/+,CD5-,:CD2+,CD3+,CD4-,CD8-/+,CD5-,:CD2+,CD3+,CD4-,CD8-/+,CD5-,CD7+/-,CD56+,TIA1+,GrB+,perforin+,CD7+/-,CD56+,TIA1+,GrB+,perforin+,CD7+/-,CD56+,TIA1+,GrB+,perforin+,CD7+/-,CD56+,TIA1+,GrB+,perforin+,F1-,TCRF1-,TCRF1-,TCRF1-,TCR+；TCRGTCRGTCRGTCRG 和和和和TCRD TCRD TCRD TCRD 基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排;EBV;EBV;EBV;EBV 阴性阴性阴性阴性l l预后差，中位生存期预后差，中位生存期预后差，中位生存期预后差，中位生存期15151515个月个月个月个月原发性皮肤 T-细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)少见，皮肤淋巴瘤课件TCRGCourtesy of Dr.John ChanCourtesy of Dr.John ChanTCRGCourtesy of Dr.John Chan原发性皮肤原发性皮肤CD8CD8阳性侵袭性亲阳性侵袭性亲表皮细胞毒性表皮细胞毒性T-T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l l少见少见，约占，约占，约占，约占CTCLCTCLCTCLCTCL1%1%1%1%；好发于成人；好发于成人；好发于成人；好发于成人l l病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散到黏病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散到黏病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散到黏病变最好发于四肢，也可累及皮肤其他部位，并可播散到黏膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓膜和皮肤外，但很少淋巴结、脾脏和骨髓l l临床表现为局限性或播散性丘疹、结节和肿块，病变中央可临床表现为局限性或播散性丘疹、结节和肿块，病变中央可临床表现为局限性或播散性丘疹、结节和肿块，病变中央可临床表现为局限性或播散性丘疹、结节和肿块，病变中央可有溃疡和坏死或有角化过度的斑片和斑块有溃疡和坏死或有角化过度的斑片和斑块有溃疡和坏死或有角化过度的斑片和斑块有溃疡和坏死或有角化过度的斑片和斑块l l组织学上，肿瘤细胞大小不一，核多形性，可呈苔藓样伴明组织学上，肿瘤细胞大小不一，核多形性，可呈苔藓样伴明组织学上，肿瘤细胞大小不一，核多形性，可呈苔藓样伴明组织学上，肿瘤细胞大小不一，核多形性，可呈苔藓样伴明显佩吉特样浸润表皮，也可向下侵犯皮肤附件结构和血管显佩吉特样浸润表皮，也可向下侵犯皮肤附件结构和血管显佩吉特样浸润表皮，也可向下侵犯皮肤附件结构和血管显佩吉特样浸润表皮，也可向下侵犯皮肤附件结构和血管l l免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学:CD3+,CD4-,CD8+,CD5-,CD7+/-,TIA1+,:CD3+,CD4-,CD8+,CD5-,CD7+/-,TIA1+,:CD3+,CD4-,CD8+,CD5-,CD7+/-,TIA1+,:CD3+,CD4-,CD8+,CD5-,CD7+/-,TIA1+,GrB+,perforin+,GrB+,perforin+,GrB+,perforin+,GrB+,perforin+,F1+;TCRF1+;TCRF1+;TCRF1+;TCR基因重排基因重排基因重排基因重排;EBV;EBV;EBV;EBV 阴性阴性阴性阴性l l预后差，中位生存期预后差，中位生存期预后差，中位生存期预后差，中位生存期32323232个月个月个月个月原发性皮肤CD8阳性侵袭性亲表皮细胞毒性T-细胞淋巴瘤少见原发性皮肤原发性皮肤CD4CD4阳性阳性小小/中中T-T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l l少见，约占少见，约占少见，约占少见，约占 所有所有所有所有CTCLCTCL的的的的2%2%；好发于成人；好发于成人；好发于成人；好发于成人l l最常累及面部、颈部和躯干上部皮肤，表现为孤立性最常累及面部、颈部和躯干上部皮肤，表现为孤立性最常累及面部、颈部和躯干上部皮肤，表现为孤立性最常累及面部、颈部和躯干上部皮肤，表现为孤立性斑块或肿瘤，缺乏斑块或肿瘤，缺乏斑块或肿瘤，缺乏斑块或肿瘤，缺乏MFMF的斑片病损的斑片病损的斑片病损的斑片病损l l组织学上，肿瘤细胞小或中等大小，核多形性，可有组织学上，肿瘤细胞小或中等大小，核多形性，可有组织学上，肿瘤细胞小或中等大小，核多形性，可有组织学上，肿瘤细胞小或中等大小，核多形性，可有少量大细胞（少量大细胞（少量大细胞（少量大细胞（30%30%30%30%），弥漫或结节性浸润真皮和皮下），弥漫或结节性浸润真皮和皮下），弥漫或结节性浸润真皮和皮下），弥漫或结节性浸润真皮和皮下组织，无亲表皮性，肿瘤内可混合一些小淋巴细胞、组织，无亲表皮性，肿瘤内可混合一些小淋巴细胞、组织，无亲表皮性，肿瘤内可混合一些小淋巴细胞、组织，无亲表皮性，肿瘤内可混合一些小淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞组织细胞和嗜酸性粒细胞组织细胞和嗜酸性粒细胞组织细胞和嗜酸性粒细胞l l免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学:CD3+,CD4+,CD8-,CD30-,:CD3+,CD4+,CD8-,CD30-,TIA1-TIA1-TIA1-TIA1-;TCR TCR 基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排基因克隆性重排;EBV;EBV 阴性阴性阴性阴性l l预后好，预后好，预后好，预后好，5 5年生存率年生存率年生存率年生存率 80%80%原发性皮肤CD4阳性小/中T-细胞淋巴瘤少见，约占 所有C皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件Ki-67CD4Ki-67CD4结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型（Extranodal NK/T-cell Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal typelymphoma,nasal type）l l本病可以原发于皮肤，常见于亚洲和中南美洲本病可以原发于皮肤，常见于亚洲和中南美洲本病可以原发于皮肤，常见于亚洲和中南美洲本病可以原发于皮肤，常见于亚洲和中南美洲l l好发于成人，男性多见好发于成人，男性多见好发于成人，男性多见好发于成人，男性多见l l临床表现为单个或多个皮肤斑块或结节，可伴有全身症临床表现为单个或多个皮肤斑块或结节，可伴有全身症临床表现为单个或多个皮肤斑块或结节，可伴有全身症临床表现为单个或多个皮肤斑块或结节，可伴有全身症状和噬血细胞综合征状和噬血细胞综合征状和噬血细胞综合征状和噬血细胞综合征l l组织学上，肿瘤细胞大小不一，以中小细胞为主，在真组织学上，肿瘤细胞大小不一，以中小细胞为主，在真组织学上，肿瘤细胞大小不一，以中小细胞为主，在真组织学上，肿瘤细胞大小不一，以中小细胞为主，在真皮中弥漫浸润，可侵犯皮下组织和有亲表皮现象，血管皮中弥漫浸润，可侵犯皮下组织和有亲表皮现象，血管皮中弥漫浸润，可侵犯皮下组织和有亲表皮现象，血管皮中弥漫浸润，可侵犯皮下组织和有亲表皮现象，血管明显侵犯和破坏伴坏死明显侵犯和破坏伴坏死明显侵犯和破坏伴坏死明显侵犯和破坏伴坏死l l免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学免疫表型和遗传学NK-NK-NK-NK-或细胞毒或细胞毒或细胞毒或细胞毒 T-T-T-T-细胞系细胞系细胞系细胞系:CD2+,:CD2+,:CD2+,:CD2+,sCD3-,CD3+,CD43+,CD56+/-,CD30-/+,TIA1+sCD3-,CD3+,CD43+,CD56+/-,CD30-/+,TIA1+sCD3-,CD3+,CD43+,CD56+/-,CD30-/+,TIA1+sCD3-,CD3+,CD43+,CD56+/-,CD30-/+,TIA1+，GrB+,perforin+;EBER+;TCR GrB+,perforin+;EBER+;TCR GrB+,perforin+;EBER+;TCR GrB+,perforin+;EBER+;TCR 基因无克隆性重排或偶基因无克隆性重排或偶基因无克隆性重排或偶基因无克隆性重排或偶有重排有重排有重排有重排l l预后差，中位生存期预后差，中位生存期预后差，中位生存期预后差，中位生存期 15 15 15 15 个月个月个月个月结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（Extranodal NK/T皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件EBEREBEREBER皮肤淋巴瘤课件水疱痘疮样淋巴瘤（水疱痘疮样淋巴瘤（Hydroa vacciniforme-like lymphoma）l l主要累及亚洲和中南美洲的儿童和青少年主要累及亚洲和中南美洲的儿童和青少年主要累及亚洲和中南美洲的儿童和青少年主要累及亚洲和中南美洲的儿童和青少年l l患者对昆虫（蚊子）叮咬和日光超敏反应患者对昆虫（蚊子）叮咬和日光超敏反应患者对昆虫（蚊子）叮咬和日光超敏反应患者对昆虫（蚊子）叮咬和日光超敏反应l l皮皮皮皮肤肤肤肤病病病病变变变变主主主主要要要要位位位位于于于于日日日日光光光光暴暴暴暴露露露露部部部部位位位位（面面面面部部部部和和和和四四四四肢肢肢肢），临临临临床床床床表表表表现最初为丘疹和水疱，继之破溃、溃疡形成和结痂现最初为丘疹和水疱，继之破溃、溃疡形成和结痂现最初为丘疹和水疱，继之破溃、溃疡形成和结痂现最初为丘疹和水疱，继之破溃、溃疡形成和结痂l l组组组组织织织织学学学学上上上上，肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤细细细细胞胞胞胞小小小小-中中中中等等等等大大大大小小小小，主主主主要要要要浸浸浸浸润润润润真真真真皮皮皮皮，尤尤尤尤其其其其血血血血管管管管壁壁壁壁和和和和附附附附件件件件周周周周围围围围，也也也也可可可可浸浸浸浸润润润润表表表表皮皮皮皮和和和和皮皮皮皮下下下下组组组组织织织织，常常常常伴伴伴伴有有有有坏坏坏坏死死死死和溃疡和溃疡和溃疡和溃疡 l l免免免免疫疫疫疫表表表表型型型型和和和和遗遗遗遗传传传传学学学学：大大大大多多多多表表表表达达达达细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒性性性性T T 细细细细胞胞胞胞表表表表型型型型，少少少少数数数数为为为为NKNK细细细细 胞胞胞胞 表表表表 型型型型，即即即即 CD3+,CD3+,CD4-,CD4-,CD8+/-,CD8+/-,TIA1+,TIA1+,GrB+,GrB+,perforin+,perforin+,CD56+/-,CD56+/-,CD30+/-CD30+/-;TCRTCR基基基基因因因因大大大大多多多多数数数数有有有有克克克克隆隆隆隆性性性性重重重重排排排排;EBER+;EBER+l l临临临临床床床床经经经经过过过过不不不不一一一一，皮皮皮皮肤肤肤肤病病病病变变变变可可可可反反反反复复复复复复复复发发发发，病病病病程程程程长长长长达达达达10-1510-15年年年年，如疾病播散到全身，预后很差如疾病播散到全身，预后很差如疾病播散到全身，预后很差如疾病播散到全身，预后很差水疱痘疮样淋巴瘤（Hydroa vacciniforme-l皮肤淋巴瘤课件皮肤淋巴瘤课件CD56TIA-1CD3CD56TIA-1CD3TdTTdTCD3CD3TdTCD3其他皮肤其他皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n原发性皮肤外周原发性皮肤外周原发性皮肤外周原发性皮肤外周T T细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性细胞淋巴瘤，非特指性 一组无法归类到其他类型原发性皮肤一组无法归类到其他类型原发性皮肤一组无法归类到其他类型原发性皮肤一组无法归类到其他类型原发性皮肤T T细胞淋巴瘤的肿细胞淋巴瘤的肿细胞淋巴瘤的肿细胞淋巴瘤的肿 瘤，患者无瘤，患者无瘤，患者无瘤，患者无蕈样肉芽肿病史及其皮损；免疫表型蕈样肉芽肿病史及其皮损；免疫表型蕈样肉芽肿病史及其皮损；免疫表型蕈样肉芽肿病史及其皮损；免疫表型:F1+,F1+,CD3+,CD4+/-,CD8-,CD56-,CD30-,TIA1+/-CD3+,CD4+/-,CD8-,CD56-,CD30-,TIA1+/-；TCRTCR基因基因基因基因 克隆性重排；预后差，克隆性重排；预后差，克隆性重排；预后差，克隆性