川崎病儿一科

川崎病儿一科 病史汇报 患儿黄宇宸,男,2岁10月28天,发热6天,皮疹3天入院。查体：T39.0T39.0，P110次/分，R24次/分。双唇充血明显，双唇充血明显，杨梅舌，杨梅舌，双眼结膜无充血。颈软，浅表淋巴结未及明显肿大，咽红，两肺听诊未闻及干湿啰音，心脏听诊未闻及病理性杂音，腹软，肝肋下未及，肠鸣音正常，全身可见红色栗粒样全身可见红色栗粒样皮疹，皮疹，腹部及臀部明显，部分可见脓头，右拇指端硬肿明显，右拇指端硬肿明显，伴脱皮。伴脱皮。门诊血常规：白细胞:11.00（*109/L)，嗜中性粒细胞:71.8%，淋巴细胞：20.8%，红细胞：3.90（*1012/L)，血红蛋白:11.00*105（g/L)，血小板：401（*109/L)，超敏CRP18.4mg/L，细胞形态学分析：无异常。病史汇报 左侧颈部淋巴结左侧颈部淋巴结B B超超：双侧颈部多发淋巴结肿大，左侧明显。双侧颈部多发淋巴结肿大，左侧明显。心脏彩超：心脏彩超：提示左右冠状动脉起始段内径余额（左：2.7mm，右：2.1mm）7月17号血细胞沉降量：70mm/hr。入院后与头孢噻肟钠、维生素C应用，（7月18-19号）丙种球蛋白针免疫治疗及口服阿司匹林。7月26号复查血细胞沉降率：114mm/hr，医嘱予出院，出院带药：阿司匹林、潘生丁。定义定义v川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不清的自限性血管炎性综合征，以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大为临床特征，常导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。川崎病川崎病发病机制与病理生理发病机制与病理生理1临床表现、辅助检查临床表现、辅助检查2治疗治疗3护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施4新进展新进展6健康教育健康教育5Pediatrics of Guangdong Medical College 感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制发病机制病理生理v病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎v约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎v冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。v急性期后动脉瘤可消退或持续存在。后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或内膜异常增厚等导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。病理分期病理分期期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。Pediatrics of Guangdong Medical College 临床表现临床表现 1.发热,常见持续性发热，511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。临床表现临床表现2.皮疹,发热不久（约14日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。临床表现临床表现3.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。临床表现临床表现4.常见双侧结膜充血常见双侧结膜充血.一过性双眼球结膜明显充血无脓性分泌物 临床表现临床表现5.手掌红肿,手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮临床表现临床表现6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。川崎病患儿的其它症状川崎病患儿的其它症状 v患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。v作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现腹痛轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约急性期约20%20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红病例出现会阴部、肛周皮肤潮红 和脱屑并于和脱屑并于1 13 3年前接种卡介苗的原部位再现红年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂斑或结痂。川崎病患儿的其它症状 其它系统表现其它系统表现v1、心血管系统心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝。vEKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常，X线示心影扩大ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤可有心绞痛。v2 2、消化系统、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻轻度黄疸SGPT。v3 3、血液系统、血液系统WBC、PLT 、ESR、C-RP、2球旦白。v4 4、尿改变、尿改变 蛋白尿、沉渣中白细胞增多。v5 5、呼吸系统、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。v6 6、关节、关节 疼痛、肿胀。v7 7、神经系统、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。辅助检查辅助检查v1 1血液检查血液检查 v周围血白细胞增高周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。以中性粒细胞为主伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常轻度贫血，血小板早期正常,第第2-32-3周增多。周增多。v血沉增快。第一小时可达血沉增快。第一小时可达100mm100mm以上。以上。vC-C-反应蛋白等急性时相蛋白反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高，血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高，血清转氨酶升高。血清转氨酶升高。v2 2免疫学检查免疫学检查 vTH2TH2类细胞因子如类细胞因子如IL-6IL-6明显增高明显增高 v血清血清(IgG,IgM,IgA,IgE)(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高和血循环免疫复合物高 v总补体和总补体和C3C3正常或增高。正常或增高。v3.3.心电图心电图 v早期示非特异性早期示非特异性ST-TST-T变化。变化。v心包炎时可有广泛心包炎时可有广泛STST段抬高和低电压段抬高和低电压v心肌梗死时心肌梗死时STST段明显抬高段明显抬高,T,T波倒及异常波倒及异常Q Q波。波。v 4.4.胸片胸片 可示肺部纹理增多可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影模糊或有片状阴影,心影可扩大。心影可扩大。v5 5抗抗“0”0”正常正常,类风湿因子和抗核抗体均为阴性类风湿因子和抗核抗体均为阴性,出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达高达50-70/mm350-70/mm3。v6 6二维超声心动图二维超声心动图v7 7冠脉造影冠脉造影诊断标准诊断标准发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：掌跖红斑，掌跖红斑，肢端硬肿，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮2皮肤：皮肤：多形性红斑多形性红斑3眼结膜：眼结膜：充血充血4唇及口腔：唇及口腔：黏膜充血，黏膜充血，唇皲裂、唇皲裂、杨梅舌杨梅舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大不完全性不完全性KD诊断诊断v不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗v上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊，超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变 不完全性不完全性KD诊断的参考项目诊断的参考项目v6个月的婴儿 v“易激惹”v颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 v接种卡介苗部位再现红斑硬结 v急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮 v尿道口膜充血v轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 v不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 v非冠状动脉中型动脉瘤 正常冠状动脉内径正常冠状动脉内径v冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。3岁 2.5 mm；9岁 3mm；14岁 3.5mmv 冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响各年龄组均 0.3。冠状动脉病变分度冠状动脉病变分度v（a)正常 0度 冠状动脉无扩张。v（b)轻度 度 瘤样扩张明显而局限内径4mm。v（c)中度 度 可为单发、多发或广泛性、内径为4-7mm。v（d)重度 度 巨瘤内径8mm多为广泛性累及1支以上。治疗（急性期）治疗（急性期）v对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。v1.阿司匹林阿司匹林.v2.HDIVIGHDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。v3.皮质激素皮质激素 一般认为单纯使用激素易导致血栓形成,妨碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生,但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反应蛋白阴性减量,并与1-2周停药。v4.其他治疗其他治疗 v对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.有心衰症状者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱;除非有明确的继发感染,一般不用抗生素。恢复期治疗v抗凝治疗 v溶栓治疗 v冠状动脉成形术 v外科治疗 左主干高度闭塞多枝高度闭塞左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。阿司匹林阿司匹林v每天30-50mg/kg,热退后3-5mg/kg持续至症状消失，血沉正常，共约1-3月。v有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径小于3mm.丙球丙球v400mg/kg天,连用5天。v 1g/kg/天,连用2天。v 2g/kg/天,用1天。v其机理为:HDIVIG对免疫细胞调节产生负反馈作用,使T细胞和B细胞作用降低。它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反应。提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其反应。常见护理问题与合作性问题 v体温过高体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 v皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与小血管炎有关 v口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与小血管炎有关 v心血管并发症心血管并发症：冠状动脉病变，如栓塞、动脉瘤、：冠状动脉病变，如栓塞、动脉瘤、心肌梗死；心肌梗死；v知识缺乏知识缺乏 缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识；面知识；v治疗中药物的副作用治疗中药物的副作用：与用药时间长、剂量大有关。与用药时间长、剂量大有关。护理措施 v1.发热护理v2.口腔护理v3.饮食护理v4.眼部护理v5.皮肤护理v6.惧怕或焦虑对策v7.防范潜在并发症v8.药物治疗的观察护理v保持病室内空气流通新鲜，每日开窗通风2次3次，维持室温2022，湿度50%60%。川崎病患儿均有不同程度的持续发热，体温过高易致高热惊厥，定时测体温、密切观察十分重要。体温波动于39.041.0，呈稽留热或弛张热。每4小时监测体温1次，及时准确记录。密切观察患儿病情动态变化,必要时可1次/1h2h，为保证体温的准确性，建议测肛温。若体温高于38.5可给予物理降温，如温水擦浴、持续冰枕、额头冷敷。若高热持续不退，遵医嘱给予药物降温。汗出较多者切忌汗出当风，随时用干毛巾为患儿擦汗。应及时更换衣被，保持皮肤清洁干燥，注意保暖。患儿口渴明显时，应鼓励多饮水或果汁,保持水份供给；。若汗出较多时，可让患儿服淡盐水。必要时遵医嘱给予静脉输液，以补充水分、电解质和营养物质。发热护理v患儿有口腔咽部黏膜充血、糜烂、小溃疡、唇皲裂,每日口腔护理2次,动作轻柔；漱口液选用1%2%碳酸氢钠溶液、生理盐水、鼓励多饮水,保持口腔清洁湿润,增加食欲,评估患儿进食能力,防止继发感染；唇干裂者可涂液体石蜡油。也可给予银花、甘草煎水，凉后漱口。口腔护理时观察口腔有无感染、溃疡等情况，养成餐前餐后漱口的良好习惯，保证口腔清洁，以防感染，动作轻柔。口腔护理v每天用生理盐水清洗双眼，指导患儿勿揉眼睛，必要时遵医嘱予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，预防继发感染。眼部护理v患儿皮肤出现广泛硬性水肿、红斑时,应协助家属做好患儿的生活护理,修剪指甲,告之勿搔抓皮肤,每日清洁皮肤2次,每次便后及时清洗臀部，并擦干外涂鞣酸软膏,衣裤应柔软，每日更换,保持床单清洁平整。保持皮肤清洁，定期用温水擦浴，擦时不要用力过猛，使皮肤破损，不可使用刺激性洗涤用品。衣被宜松软舒适保持干燥清洁。疹块瘙痒者，防止患儿抓破皮肤。有脱屑时，应使其自然脱落，防止患儿用手剥皮屑，以免撕破皮肤，引起感染。皮肤护理v向患儿介绍病室环境及四周小伙伴，鼓励患儿与同室病友交往，转移注重力，让患儿把内心害怕的事情讲出来，并告诉其这些害怕是正常的。取得患儿家长的合作，共同安慰患儿，做患儿的工作，请患儿父母陪伴，减少或消除引起惧怕的适应性相关因素。惧怕或焦虑对策v护理急性期患儿绝对卧床休息，每4h测量体温、脉搏、呼吸、血压各1次。注重心律、心音改变及有无心包摩擦音等，发现异常及时与医生联系，协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱等检查，密切观察患儿有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁不安等症状，做好观察记录。年长儿诉说心前区疼痛并有惧怕感应怀疑心肌梗死的可能，如同时伴神志障碍、四肢湿冷、心率增快、血压下降，则提示心源性休克，应立即通知医生给予积极抢救。防范潜在并发症药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理 v 阿司匹林阿司匹林v阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药。阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发药物性溃疡甚至出血，应向家长明确说明。给予肠溶制剂且饭后服药，亦可将其溶解于少量温开水中饮服。对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。观察有无胃肠道症状如恶心呕吐、大便的色量及性质;有无变态反应及中毒反应如哮喘、头痛、眩晕、耳鸣等症状，反应严重者及时通知医师处理。v。静脉丙球静脉丙球(1)(1)丙球为血液制品，容易被污染，因此一定要严格无菌操作。丙球为血液制品，容易被污染，因此一定要严格无菌操作。(2)(2)丙球价格比较高，溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇，排气过程中应丙球价格比较高，溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇，排气过程中应避免浪费。但溶解后如有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入避免浪费。但溶解后如有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入(3)(3)静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快可诱发心衰最初静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快可诱发心衰最初3030分钟内应缓分钟内应缓慢注入慢注入0.61.2ml/kg*h,0.61.2ml/kg*h,若无不适可增加到若无不适可增加到2.4ml/kg*h2.4ml/kg*h，第二瓶滴速，第二瓶滴速可可4.8ml/kg*h4.8ml/kg*h。(4)(4)在输入过程中要经常巡视在输入过程中要经常巡视注意观察有无过敏反应注意观察有无过敏反应.如面部潮红、胸如面部潮红、胸闷，呼吸困难等应立即停止输入闷，呼吸困难等应立即停止输入（5 5）输注丙球的患儿应间隔）输注丙球的患儿应间隔1111个月后才可接种麻疹疫苗，三个月后才可个月后才可接种麻疹疫苗，三个月后才可其他预防接种。其他预防接种。（6 6）过敏体质或对丙球有严重全身反应者）过敏体质或对丙球有严重全身反应者选择性选择性IgAIgA缺乏症患儿禁用缺乏症患儿禁用因可发生严重血管收缩反应导致过敏性休克因可发生严重血管收缩反应导致过敏性休克。预后预后v川崎病属自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%-2%患儿。v无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年全面体检一次，包括体检、心电图、超声心动图v未经有效治疗者15%-25%发生冠状A瘤，更应长期密切随访每6-12个月一次。v冠状A瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。v大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。出院指导出院指导 v一一：对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面指导；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，避免漏服，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进行，注意观察药物的副作用，并定期复查血常规。v二二 ：生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动v三三：出院后限制活动量，1年内不参加剧烈体育运动，多 饮水，多食新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅，定期做超声心动图，每隔36个月复查一次，定期复查血小板和血沉，特别强调按期复查的重要性。v四四 ：接受丙球治疗的患儿，如需注射麻疹疫苗至少间隔11 个月，其它预防接种3个月后照常进行。