血液系统常见疾病与预防常识培训课件

血液系血液系统常常见疾病与疾病与预防常防常识概述概述血液系统概念血液系统概念：组成机体的系统之一，包括骨髓、胸腺、淋组成机体的系统之一，包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏等器管，以及通过血液运行散布在全身的血细巴结、脾脏等器管，以及通过血液运行散布在全身的血细胞。负责血细胞的生成、调节、破坏。胞。负责血细胞的生成、调节、破坏。血液血液是结缔组织的一种，由是结缔组织的一种，由血浆血浆和和血细胞血细胞两部分组成。血细两部分组成。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。血浆中溶解有多种化学胞包括红细胞、白细胞和血小板。血浆中溶解有多种化学物质。按容积计算，血浆占物质。按容积计算，血浆占55%，其中包括：水（，其中包括：水（91%）、）、蛋白质（蛋白质（7%）、脂质（）、脂质（1%）、糖类（）、糖类（0.1%）、无机盐类）、无机盐类（0.9%）、代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等）、代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等造血系统：造血系统：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏，造血干细胞。骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏，造血干细胞。2血液系统常见疾病与预防常识按国际疾病法（按国际疾病法（ICD）命名血液系统疾病。）命名血液系统疾病。将血液病分为将血液病分为红细胞疾病红细胞疾病、白细胞疾病白细胞疾病和和出出血性疾病血性疾病三大类三大类1.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。白尿、失血性贫血、红细胞增多症。血液系统疾病分类血液系统疾病分类3血液系统常见疾病与预防常识2.白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。进症、骨髓纤维化。3.出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。性血小板无力症、弥散性血管内凝血。血液系统疾病分类血液系统疾病分类4血液系统常见疾病与预防常识血液系统常见疾病血液系统常见疾病白血病白血病贫血贫血紫癜紫癜5血液系统常见疾病与预防常识贫血概述贫血概述一、定义一、定义(一一)贫血的定义贫血的定义指人体外周血中红细胞容量低于相同年龄、性别和地区人群正常标准的一种常见临床症状，临床上常以血红蛋白（Hb）含量来表示。(二二)影响贫血诊断的因素影响贫血诊断的因素1性别、年龄、居住地海拔高度。2血浆总容量。6血液系统常见疾病与预防常识(三三)国内诊断贫血的标准国内诊断贫血的标准一般认为在平原地面成年男性Hb120gL，成年女性Hb110gL，孕妇Hb100gL，6个月-6岁的儿童Hb110gL，6-14岁儿童Hb120gL，就可诊断贫血。7血液系统常见疾病与预防常识分类分类（一）根据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（一）根据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（二）根据红细胞形态特点分类（二）根据红细胞形态特点分类大细胞性贫血、正细胞正色素性贫血、小细胞低色素性贫血(三三)、根据贫血的病因和发病机制分类、根据贫血的病因和发病机制分类红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血、急慢性失血性贫血（四）、按贫血的严重程度分类：（四）、按贫血的严重程度分类：1.轻度：血红蛋白90g/L，但低于相应正常值下限。2.中度：血红蛋白为6090g/L。3.重度：血红蛋白为3059g/L。4.极重度：血红蛋白30g/L。是医生采取不同治疗方案的依据。8血液系统常见疾病与预防常识三、临床表现三、临床表现（一）贫血的病理生理学基础（一）贫血的病理生理学基础主要是血液携氧能力降低。（二）具体的临床表现（二）具体的临床表现1一般表现疲乏、困倦、皮肤粘膜苍白2心血管系统表现心悸、气促、收缩期杂音3呼吸系统：活动后气短。4中枢神经系统：头昏、头痛、耳鸣、眼花、晕厥。5消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘6泌尿生殖系统：7其他：低热。伤口愈合较慢。9血液系统常见疾病与预防常识贫血与哪些因素有关贫血与哪些因素有关1、红细胞生成减少造血功能障碍（再生障碍性贫血，由于病毒感染、X射线、苯等引起红细胞、白细胞、血小板减少。）造血原料不足2、红细胞破坏过多红细胞本身内在缺陷（家庭遗传因素）外源因素（化学毒物、药物、大面积烧伤等）3、失血（急性失血，长期慢性失血）10血液系统常见疾病与预防常识贫血的早期征兆贫血的早期征兆血红蛋白的作用是将氧气运输到身体的各个组织器官，以维持其正常功能，如果贫血会造成如下症状：心悸、气促：常见症状之一，活动后因缺氧而感到心慌、气短、心跳加速等，长期贫血造成贫血性心脏病。头晕眼花、注意力不集中：因缺氧引起头痛耳鸣、失眠多梦、注意力不集中、记忆力减退等。11血液系统常见疾病与预防常识消化不良：贫血影响消化系统，易出现食欲缺乏、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。泌尿系统异常：因肾脏缺血引起多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功能低下：易感冒、感染、体力不支。皮下血管缺血，造成皮肤苍白、面色无华是最常见、最基本特征。可观察指甲、皮肤、睑结膜。贫血的早期征兆贫血的早期征兆12血液系统常见疾病与预防常识怀疑贫血怎么办怀疑贫血怎么办1、确定是否贫血：血常规是最基本的检查项目。2、确定贫血性质：通常采用血涂片检查、网址红细胞计数、骨髓穿刺检查。3、明确贫血病因：贫血只是个症状，可能隐藏严重疾病。13血液系统常见疾病与预防常识（一）病因治疗（一）病因治疗（二）药物治疗（二）药物治疗1补充造血原料铁剂、叶酸和维生素B12。2促进骨髓造血雄激素、EPO。3免疫抑制剂糖皮质激素、环孢素A、ATG、ALG。4维生素B6。(三三)输血输血(成分输血成分输血)1适应证急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者。2副作用输血反应、输血传播性疾病、长期多次输血致继发血色病。（四）脾切除（四）脾切除（五）造血干细胞移植（五）造血干细胞移植治疗治疗14血液系统常见疾病与预防常识缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成所需而发生的一种小细胞低色素性贫血。发病情况发病情况全球性疾病，是最常见的贫血；多见于婴幼儿和育龄妇女。15血液系统常见疾病与预防常识病因和发病机制病因和发病机制（一）、病因（一）、病因1铁需要量增加而摄入不足2铁的吸收不良3铁丢失过多（二）发病机制（二）发病机制1缺铁对铁代谢的影响。2对造血系统的影响。3对组织细胞代谢的影响。16血液系统常见疾病与预防常识临床表现临床表现（一）、基础疾病的表现（一）、基础疾病的表现（二）、贫血的共同表现（二）、贫血的共同表现（三）、组织缺铁的表现（三）、组织缺铁的表现1肌肉功能、体力下降2儿童、青少年发育迟缓、智商低3神经精神症状，烦躁易怒或淡漠、嗜异食癖。4上皮细胞代谢障碍17血液系统常见疾病与预防常识实验室及其他检查实验室及其他检查（一）血象（一）血象（二）骨髓象（二）骨髓象（三）铁代谢检查（三）铁代谢检查（四）红细胞游离原卟啉（四）红细胞游离原卟啉(FEP)增高增高18血液系统常见疾病与预防常识诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断（一）诊断步骤（一）诊断步骤1缺铁性贫血的诊断。缺铁性贫血的诊断。2明确缺铁性贫血的病因或原发病。明确缺铁性贫血的病因或原发病。（二）诊断标准（二）诊断标准临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段阶段19血液系统常见疾病与预防常识治疗治疗原则：去除病因，补足贮存铁。(一一)病因治疗病因治疗(二二)补充铁剂补充铁剂1首选口服制剂。(1)常用制剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、(2)副作用：胃肠道反应，宜饭后服。(3)注意事项：铁剂忌与茶同时服用。(4)疗效观察指标(5)疗程：2注射用铁剂(1)适应证：无法耐受口服铁剂。(2)常用制剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。(3)所需补充铁20血液系统常见疾病与预防常识再生障碍性贫血再生障碍性贫血一一.病因和发病机制病因和发病机制（一）病因（一）病因1生物因素2化学因素3物理因素（二）发病机制（二）发病机制1造血干(祖)细胞内在缺陷(量和质的异常)种子学说2造血微环境功能缺陷土壤学说3异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞虫子学说21血液系统常见疾病与预防常识二、临床表现二、临床表现分重型和非重型再障。（一）起病（一）起病（二）贫血（二）贫血（三）出血（三）出血（四）感染（四）感染22血液系统常见疾病与预防常识三、实验室检查三、实验室检查（一）血象（一）血象（二）骨髓象（二）骨髓象四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断1再障的诊断依据2重型再障的诊断标准23血液系统常见疾病与预防常识五五.治疗治疗（一）支持及对症治疗（一）支持及对症治疗1防治感染2成分输血、止血等对症治疗3有肝功能损害时护肝治疗（二）非重型再障的治疗（二）非重型再障的治疗1首选雄激素2免疫抑制剂（三）重型再障的治疗（三）重型再障的治疗1异体骨髓移植2免疫抑制剂3造血细胞因子24血液系统常见疾病与预防常识补血食物常见的补血食品有黑豆、发菜、胡萝卜、金针菜、龙眼肉等。补血饮食有炒猪肝、猪肝红枣羹、姜枣红糖水、山楂桂枝红糖汤、姜汁薏苡仁粥、黑木耳红枣饮料等。25血液系统常见疾病与预防常识女性贫血常吃的食物女性气血不足则会脸色惨淡暗黄，以下是中医专家推荐的15种效果很好的补血食物，经常食用可以让你的脸透出红润光泽。金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了二十倍，铁质含量丰富，其他还有维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素并有利尿及健胃作用。黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，尤其是黑豆可以生血、乌发，黑豆的吃法随各人之便，产后可用乌豆煮乌骨鸡。发菜：发菜色黑似发，质地较发粗而滑，内含铁质所以能补血，常吃又能使发乌黑，妇女产后也可用发菜煮汤做菜，作为补血之用。胡萝卜：胡萝卜即红萝卜，日本人称作人参，含有维生素B、C，且含有一种特别的营养素胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，所以把胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。面筋：民间食品庄、素食馆、卤味摊都有供应，面筋的铁质含量相当丰富，是一种值得提倡的美味食品。菠菜：又称菠菱菜，是有名的补血食物，含铁质的胡萝卜素相当丰富，所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物，其他含有铁质的食物，在果类中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾为最多。龙眼肉：龙眼肉就是桂圆肉，福肉，每年夏季并有新鲜龙眼上市，这是民间熟知的补血食物，龙眼的营养成分也非一般果晶可比。26血液系统常见疾病与预防常识特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。27血液系统常见疾病与预防常识一、病因和发病机制一、病因和发病机制（一）感染：（一）感染：约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。28血液系统常见疾病与预防常识（二）免疫因素（二）免疫因素 正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短（1224小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（810日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注内种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。29血液系统常见疾病与预防常识（三）肝、脾的作用（三）肝、脾的作用体外培养证实，脾是体外培养证实，脾是ITP患者患者PAIg的产生部位；的产生部位；与与PAIg或或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中有类似的作用。肝在血小板的破坏中有类似的作用。（四）遗传因素（四）遗传因素（五）其他因素（五）其他因素发病可能与雌激素有关发病可能与雌激素有关。30血液系统常见疾病与预防常识二、临床表现二、临床表现（一）急性型：（一）急性型：半数以上发生于儿童，80%以上在发病前12周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。31血液系统常见疾病与预防常识出 血32血液系统常见疾病与预防常识（二）慢性型：（二）慢性型：主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。33血液系统常见疾病与预防常识三、实验室检查三、实验室检查（一）血小板（一）血小板 急性型血小板多在20109/L以下，慢性型常在50109/L左右；血小板平均体积偏大，易见大型血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能一般正常。34血液系统常见疾病与预防常识（二）骨髓象（二）骨髓象 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加（图片PPT1、PPT2）；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）。35血液系统常见疾病与预防常识（三）其他（三）其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。36血液系统常见疾病与预防常识Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜 37血液系统常见疾病与预防常识四、诊断与鉴别诊断四、诊断与鉴别诊断（一）诊断：（一）诊断：诊断标准：诊断标准：广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；多次检查血小板计数减少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。38血液系统常见疾病与预防常识（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断 继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等39血液系统常见疾病与预防常识过敏性紫癜40血液系统常见疾病与预防常识五、治疗五、治疗（一）一般治疗：（一）一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）（二）糖皮质激素（三）（三）脾切除（四）（四）免疫抑制剂治疗41血液系统常见疾病与预防常识（六）急症处理（六）急症处理适用于：适用于：血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。43血液系统常见疾病与预防常识急症治疗方法：急症治疗方法：1.血小板悬液输注 根据病情可重复使用。2.注射丙种球蛋白 静脉注射丙种球蛋白 3.血浆置换 血浆置换 4.大剂量泼尼松 大剂量甲泼尼龙.44血液系统常见疾病与预防常识45血液系统常见疾病与预防常识白血病一、白血病定义一、白血病定义1.白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；3.白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现46血液系统常见疾病与预防常识1.病毒感染（人类T淋巴细胞病毒-I所引起）2.放射线（原子弹爆炸，比常人高30倍）3.化学药品（家庭装修、制鞋工人，受到苯的污染。空气污染、抗肿瘤药物烷化剂）4.遗传因素。5.继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化二、病因二、病因47血液系统常见疾病与预防常识1.1.按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类(1)早幼粒细胞白血病Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程半年。(2)中、晚幼Chronic Leukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程一年。三、白血病分类三、白血病分类:48血液系统常见疾病与预防常识2.2.按病变的细胞系列分类按病变的细胞系列分类:(1)粒系：粒、单、红、巨核(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞 3.3.综合综合1 1、2 2可将白血病分为最基本四类可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。49血液系统常见疾病与预防常识1、贫血：早期表现出面色苍白、乏力、心悸、晚期出现贫血性心脏病、心功能衰竭。2、发热和感染：发热为早期症状、高热提示有感染。3、出血：40%有出血表现，可出现皮肤出血点、鼻出血、牙龈出血等。4、器官和组织浸润：肝脏、脾脏肿大，淋巴结肿大，中枢神经系统出现头痛、抽搐、昏迷等。5、骨骼和关节表现：骨骼疼痛、以儿童多见。四、白血病的早期症状四、白血病的早期症状50血液系统常见疾病与预防常识白血病眼球后浸润51血液系统常见疾病与预防常识怀疑患白血病怎么办血常规：白血病最基本检查项目，*WBC升高，如100109/L，称为高白细胞白血病高白细胞白血病，表现血流淤滞，高粘综合征，高血钾，低血糖，低氧血症等；*WBC下降，称为非白血病性白血病非白血病性白血病；*血红蛋白下降；血小板减少。52血液系统常见疾病与预防常识骨髓检查：对确诊有重要意义。骨髓检查：对确诊有重要意义。增增生明显活跃至极度活跃，白血病性生明显活跃至极度活跃，白血病性原始细胞占非红系细胞原始细胞占非红系细胞30%30%以上，裂以上，裂孔现象，红系，巨核系受抑或表现孔现象，红系，巨核系受抑或表现低增生性白血病。低增生性白血病。染色体基因筛查：分型诊断、雨后染色体基因筛查：分型诊断、雨后判断的方法。判断的方法。细胞免疫学检查：用于鉴别白血病细胞免疫学检查：用于鉴别白血病类型。类型。生化：生化：血尿酸升高，心肌酶LDH、HBDH升高53血液系统常见疾病与预防常识白血病治疗白血病治疗（一）支持治疗（一）支持治疗：加强营养、改善环境、适时输血、合理应用抗生素及细胞刺激因子。（二）防治尿酸性肾病：（二）防治尿酸性肾病：水化、碱化、别嘌呤醇。（三）化疗：（三）化疗：是最主要的治疗手段。采用多种药物联合化疗。遵循早期、足量、联合、间歇、个体化的原则。（四）（四）免疫治疗免疫治疗54血液系统常见疾病与预防常识（五）骨髓移植（五）骨髓移植 （BMT）1.1.异体移植移植 2.2.自体移植移植 3.3.自体外周血干细胞移植自体外周血干细胞移植 4.4.非清髓性异基因骨髓移植，供者淋巴非清髓性异基因骨髓移植，供者淋巴细胞输注细胞输注(DLI)(DLI)应用健康或基本健康的外周血造干血细胞重建患者已被各种原因摧毁的骨髓或原已衰竭的骨髓55血液系统常见疾病与预防常识（六）新的治疗方法（六）新的治疗方法 抗抗CD33,CD33,抗抗CD45CD45单克隆单克隆抗体抗体 抑制DNA甲基化药物 血管生成抑制药物：反应停 BCL-2反义因子 酪氨酸激酶抑制剂56血液系统常见疾病与预防常识谢谢！57血液系统常见疾病与预防常识