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Chapter3BloodBlood(血液血液)是由血浆和血细胞组成的流体组织,在是由血浆和血细胞组成的流体组织,在心血管系统内流动,起着物质运输的作用,是沟心血管系统内流动,起着物质运输的作用,是沟通内外环境的媒介。通内外环境的媒介。细胞内液细胞内液40%体液体液Plasma5%血浆血浆细胞外液细胞外液20%Tissuefluid15%组织液组织液Lymphfluid、淋巴淋巴Cerebrospinalfluid脑脊液脑脊液1%第一节第一节血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性一、一、Composing(组成)组成):red blood cellred blood cell(红细胞(红细胞)Blood cell white blood cell(Blood cell white blood cell(白细胞)白细胞)(血细胞)(血细胞)plateletplatelet(血小板)(血小板)Plasma Plasma (血浆)(血浆)Water90-91%Albumin白蛋白白蛋白PlasmaProtein6.5-8.5%Globulin球蛋白球蛋白Fibrinogen纤维蛋白原纤维蛋白原Electrolyte电解质电解质(表(表3-1)Theother2%Glucose葡萄糖、葡萄糖、Aminoacid氨基酸氨基酸Hormone激素激素Theproductofmetabolize代谢产物代谢产物(一)(一)血浆(血浆(plasma)的化学成分)的化学成分Theprimaryfunctionofserousprotein(血浆蛋白)血浆蛋白)(了解)(了解)1、Nutrition营养营养2、Transport转运转运3、Formtocolloidosmoticpressure形成胶体渗透压形成胶体渗透压4、Immunity免疫免疫5、Bloodcoagulation凝血凝血Hematocrit(血细胞比容血细胞比容):血细胞血细胞在全血中所占的在全血中所占的容积容积百分比百分比.男:男:40-50%女女:37-48%(二)血细胞(二)血细胞二二.Bloodvolume(血量血量):全身血液的总量。全身血液的总量。占体重的占体重的7-8%7-8%。循环血量:占大部分,在心血管内流动。循环血量:占大部分,在心血管内流动。贮存血量:滞流于肝、肺、腹腔及皮下静脉丛中。贮存血量:滞流于肝、肺、腹腔及皮下静脉丛中。临床应用:临床应用:成人一次失血在成人一次失血在500ml500ml以下以下,即不超过血液总量的,即不超过血液总量的10%10%,通过心血管通过心血管系统的调节及储存血量的动员等机体的代偿作用,血量和血液的主要成分系统的调节及储存血量的动员等机体的代偿作用,血量和血液的主要成分能很快恢复到正常水平。因此,少量失血无明显的临床症状出现,正常人能很快恢复到正常水平。因此,少量失血无明显的临床症状出现,正常人一次献血一次献血200200300ml300ml,对其身体并不会带来损害。,对其身体并不会带来损害。中等失血即一次失血约中等失血即一次失血约1 000ml1 000ml,达全身血量的,达全身血量的20%20%,人体功能则难人体功能则难以通过代偿恢复到正常水平,需要输血、输液等处理。以通过代偿恢复到正常水平,需要输血、输液等处理。大失血即失血量达血液总量的大失血即失血量达血液总量的30%30%以上以上时,如不及时进行抢救,就可时,如不及时进行抢救,就可危及生命。危及生命。三、血液的理化特性;三、血液的理化特性;(一)(一)Density比重:比重:血液血液1.050 1.060血浆血浆1.025 1.030红细胞比重红细胞比重1.090 1.092(二)二)Viscosity血液的粘度血液的粘度全血:全血:45,取决于红细胞数量;,取决于红细胞数量;血浆:血浆:1.62.4,取决于血浆蛋白浓度。,取决于血浆蛋白浓度。渗透现象渗透现象(三)(三)Osmoticpessure血浆渗透压血浆渗透压渗透压:渗透压:是溶液中的溶质促使是溶液中的溶质促使水分子水分子通过通过半半 透膜透膜从低浓度一侧向高浓度一侧扩从低浓度一侧向高浓度一侧扩 散的力量。散的力量。渗透压大小与溶液中渗透压大小与溶液中溶质颗粒数目溶质颗粒数目成正比。与溶质颗成正比。与溶质颗粒大小无关。粒大小无关。1、血浆渗透压构成、血浆渗透压构成(composing)(1)Crystal osmotic pressure血浆晶体渗透压血浆晶体渗透压大大298.7mmol/LColloid osmotic pressure(2)血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压小小1.3mmol/L血浆渗透压约血浆渗透压约300mmol/L等渗溶液:与血浆渗透压相等的溶液。(等张溶液)等渗溶液:与血浆渗透压相等的溶液。(等张溶液)高渗溶液:比血浆渗透压高的溶液。高渗溶液:比血浆渗透压高的溶液。低渗溶液:比血浆渗透压低的溶液。低渗溶液:比血浆渗透压低的溶液。2、血浆渗透压的作用、血浆渗透压的作用(Function)Crystal osmotic pressure晶体渗透压:晶体渗透压:维持红细胞的正常形态,大小和功能维持红细胞的正常形态,大小和功能影响细胞内、外水分分布影响细胞内、外水分分布Colloid osmotic pressure胶体渗透压:胶体渗透压:调节血管内、外水平衡调节血管内、外水平衡维持血容量维持血容量临床应用:临床应用:胶体渗透压与水肿的关系胶体渗透压与水肿的关系:血血浆浆蛋蛋白白(白白蛋蛋白白)浓浓度度胶胶渗渗压压水水向组织间隙转移向组织间隙转移组织液组织液水肿。水肿。渗透压与溶液的关系渗透压与溶液的关系:等等渗渗溶溶液液:与与血血浆浆渗渗透透压压相相等等的的溶溶液液称称为为等渗溶液。等渗溶液。如如0.9NaCl溶液或溶液或5葡萄糖溶液葡萄糖溶液20%葡萄糖溶液用于,葡萄糖溶液用于,(四)血浆(四)血浆pH值值正常值正常值 7.35-7.45 7.35-7.45 正常情况下由缓冲物质决定。正常情况下由缓冲物质决定。最重要的缓冲对:最重要的缓冲对:NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3:3:正常应为正常应为2020:1 1 从从根根本本上上要要靠靠各各器器官官系系统统(排排泄泄系系统统)功能活动来维持功能活动来维持pHpH相对稳定。相对稳定。pHpH 7.35=7.35=酸中毒;酸中毒;pHpH 7.45=7.45=碱中毒;碱中毒;pHpH 6.96.9或或 7.87.8,将危及生命。,将危及生命。Section 2 The physiology of blood cell(血细胞生理)血细胞生理)一、造血部位和过程一、造血部位和过程hemopoietic microenvironment造造血血微微环环境境:造血干细胞生活的场所。造血干细胞生活的场所。包包 括括 造造 血血 器器 官官 中中 的的 基基 质质 细细 胞胞、细细 胞胞 外外 基基 质质、各种造血调节因子、造血器官中的神经血管。各种造血调节因子、造血器官中的神经血管。1.部位部位胚胎早期:卵黄囊;胚胎早期:卵黄囊;胚胎第二个月开始:胚胎第二个月开始:肝、脾造血;肝、脾造血;胚胎发育到第四个月胚胎发育到第四个月以后:骨髓开始造血并逐以后:骨髓开始造血并逐渐增强;渐增强;婴儿出生后:主要依靠婴儿出生后:主要依靠骨髓骨髓造血。造血。血细胞发生过程中造血部位的迁移血细胞发生过程中造血部位的迁移 血细胞生成模式图血细胞生成模式图骨髓移植骨髓移植(marrowtransplant):通过骨髓穿刺从骨髓腔中抽取通过骨髓穿刺从骨髓腔中抽取骨髓,然后采集造血干细胞输入患者体内。骨髓,然后采集造血干细胞输入患者体内。干细胞移植干细胞移植(hemopoieticstemcellstransplant):促使造血干细促使造血干细胞从骨髓腔释放到血液中,通过血细胞分离机,从外周血中采胞从骨髓腔释放到血液中,通过血细胞分离机,从外周血中采集造血干细胞。集造血干细胞。脐血移植脐血移植(umbilicbloodtransplant):):人出生时的脐血中含有人出生时的脐血中含有大量造血干细胞,且这种细胞的再生能力和速度是成人细胞的大量造血干细胞,且这种细胞的再生能力和速度是成人细胞的10-2010-20倍。倍。二、二、Red blood cell(红细胞红细胞)(一)数量、形态一)数量、形态RBCRBC正常值正常值 MaleMale:4.5-5.5104.5-5.5101212/L/L Female Female:3.8-4.6103.8-4.6101212/L/L受环境等因素影响。受环境等因素影响。Hemoglobin(Hemoglobin(血红蛋白血红蛋白)正常值正常值 MaleMale:120-160g/L 120-160g/L Female Female:110-150g/L110-150g/L Newborn Newborn:大于:大于200g/L200g/L红细胞形态红细胞形态:双凹园盘状。双凹园盘状。(二)红细胞的特点、功能(二)红细胞的特点、功能1.生理特性生理特性(1 1)红细胞膜的通透性红细胞膜的通透性(permeability)(permeability):脂质双分子层的半透膜。脂质双分子层的半透膜。氧,二氧化碳,尿素易通过。氧,二氧化碳,尿素易通过。低温贮存较久的血液,血浆内低温贮存较久的血液,血浆内K K+浓度升高。浓度升高。(2)红细胞的可塑变形性红细胞的可塑变形性(plasticdeformation)影响影响RBC变形能力的因素:变形能力的因素:与表面积和体积呈正相关与表面积和体积呈正相关(双凹园碟形);(双凹园碟形);与红细胞内的粘度呈负相与红细胞内的粘度呈负相关;关;与红细胞膜的弹性呈正相与红细胞膜的弹性呈正相关。关。衰老或球形红细胞变形能力降低衰老或球形红细胞变形能力降低球形红细胞变形能力降低球形红细胞变形能力降低正常红细胞可塑变形性正常红细胞可塑变形性 3.3.红细胞的悬浮稳定性红细胞的悬浮稳定性suspensionstability 通常用通常用血沉血沉反映红细胞悬浮稳定性。反映红细胞悬浮稳定性。红细胞沉降率红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR)即红细胞在血浆中下沉的速度,通常以红细胞)即红细胞在血浆中下沉的速度,通常以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示,简称在第一小时末下沉的距离来表示,简称血沉血沉。数值数值:魏氏法(魏氏法(Westergren)男子为男子为0 015mm/h15mm/h,女子为女子为0 020mm/h20mm/h。血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大;血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大;血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。测定血沉有助于某些疾病的诊断,测定血沉有助于某些疾病的诊断,也可作为判断病情变化的参考。也可作为判断病情变化的参考。妇女在月经期或妊娠期,血沉一般较快。患某些疾病妇女在月经期或妊娠期,血沉一般较快。患某些疾病时(如活动性肺结核、风湿病等),血沉可明显加快。时(如活动性肺结核、风湿病等),血沉可明显加快。增加血沉的主要原因为红细胞叠连,决定红细胞叠连的因素增加血沉的主要原因为红细胞叠连,决定红细胞叠连的因素主要在于血浆成分的变化,而不在于红细胞本身主要在于血浆成分的变化,而不在于红细胞本身.(如何证实)(如何证实)血浆中纤维蛋白原、球蛋白及胆固醇增高时,可加速红细胞叠连,血沉血浆中纤维蛋白原、球蛋白及胆固醇增高时,可加速红细胞叠连,血沉加快;而血浆白蛋白、磷脂增多时则抑制叠连发生,使血沉减慢。加快;而血浆白蛋白、磷脂增多时则抑制叠连发生,使血沉减慢。意义:意义:临床应用及影响因素:临床应用及影响因素:(4)(4)红细胞的渗透脆性红细胞的渗透脆性osmoticfragility 概念概念:红细胞的渗透脆性是指红细胞在低渗盐溶液中发红细胞的渗透脆性是指红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂和溶血的特性。即红细胞抵抗低渗溶液的能生膨胀、破裂和溶血的特性。即红细胞抵抗低渗溶液的能力。力。正常值正常值:0.42%0.46%NaCl溶液中,部分红细胞开溶液中,部分红细胞开始破裂溶血;在始破裂溶血;在0.32%0.34%NaCl溶液中,红细胞全部溶液中,红细胞全部破裂溶血。破裂溶血。临床意义临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大;巨如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大;巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。图图RBC渗透脆性渗透脆性2.红细胞的功能红细胞的功能气体运输(气体运输(O2,CO2)(三三)红细胞的生成与调节红细胞的生成与调节 1.1.红细胞的红细胞的生成条件生成条件 (1)(1)正常的骨髓组织正常的骨髓组织:异常异常-再障贫血再障贫血。(2)(2)造血原料:蛋白质和铁是基本原料造血原料:蛋白质和铁是基本原料。铁铁:机机制制:Hb合合成成必必须须原原料料。成成人人每每天天需需铁铁202030mg30mg,其其中中5%5%由由食食物物补补充充,95%95%由由体体内内铁铁(来来自自RBCRBC破破坏)的再利用。坏)的再利用。FeFe3 3+需还原成需还原成FeFe2 2+才能被利用。才能被利用。临临床床应应用用:铁铁摄摄入入不不足足、吸吸收收利利用用障障碍碍或或慢慢性性失血失血缺铁性贫血缺铁性贫血(小红细胞低色素性贫血小红细胞低色素性贫血)。)。蛋白质蛋白质:(3)(3)成成熟熟因因子子:DNADNA对对于于细细胞胞分分裂裂和和HbHb合合成成有有密密切切关关系,而合成系,而合成DNADNA需需叶酸叶酸和和VitBVitB1212的参与。的参与。叶酸叶酸:VitBVitB1212:机制机制:蝶酰单谷氨酸:蝶酰单谷氨酸经肠粘膜入血经肠粘膜入血四氢叶酸四氢叶酸多谷多谷氨酸氨酸参入参入DNADNA合成。合成。临临 床应用床应用:叶酸吸收障碍:叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 机制机制:形成:形成内因子内因子-Vit-VitB B1212复合物:防复合物:防B B1212被蛋白酶水解;被蛋白酶水解;与回肠细胞膜上的特异受体结合与回肠细胞膜上的特异受体结合B B1212吸收入血吸收入血参入参入DNADNA合成合成。临床应用临床应用:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时体时B B1212吸收障碍吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血缺铁性贫血血片缺铁性贫血血片图注:红细胞大小不均,染色过浅,图注:红细胞大小不均,染色过浅,中央淡染区扩大,以至呈环形。中央淡染区扩大,以至呈环形。巨幼红细胞性贫血治疗前骨髓象巨幼红细胞性贫血治疗前骨髓象图注:各阶段红细胞和粒细胞有巨幼样变。图注:各阶段红细胞和粒细胞有巨幼样变。2.红细胞生成的调节红细胞生成的调节有两种物质分别调节红细胞生成的两个阶段。有两种物质分别调节红细胞生成的两个阶段。爆式促进活性爆式促进活性干细胞干细胞 早期红系祖细胞早期红系祖细胞 促红细胞生成素促红细胞生成素晚期祖细胞晚期祖细胞 红系前体细胞红系前体细胞当当POPO2 2肾(肝)促红细胞生成素生成肾(肝)促红细胞生成素生成 雄雄激激素素、甲甲状状腺腺激激素素、生生长长素素可可促促进进促促红红细细胞胞生生成成素素生成生成 。红细胞生成的调节红细胞生成的调节 干干 细细 胞胞 早期红系祖细胞早期红系祖细胞(BFU-EBFU-E)爆式促进活性爆式促进活性 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞(CFU-ECFU-E)可识别红系前体细胞可识别红系前体细胞 网幼红细胞网幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞骨骨 髓髓 缺氧缺氧、RBCRBC或或HbHb 肾成纤维、内皮细胞(主)肾成纤维、内皮细胞(主)肝细胞(次)肝细胞(次)-促红细胞生成素(促红细胞生成素(EPOEPO)雄激素、雄激素、T3T3、生长素、生长素POPO2 2 RBCRBCHbHb成纤维细胞成纤维细胞内皮细胞内皮细胞(主)(主)肝细胞(次)肝细胞(次)雄激素雄激素 T3T3生长素生长素3红细胞的破坏红细胞的破坏v红细胞的平均寿命为红细胞的平均寿命为120天。天。v每天约有每天约有0.8%的衰老红细胞被破坏的衰老红细胞被破坏v其中有其中有90%的破损或衰老的红细胞被肝、的破损或衰老的红细胞被肝、脾中巨噬细胞吞噬,释放出的铁和氨基酸脾中巨噬细胞吞噬,释放出的铁和氨基酸可被再利用,脱铁血红素转变为胆色素随可被再利用,脱铁血红素转变为胆色素随粪、尿排出体外。粪、尿排出体外。v另外另外10%的衰老红细胞在血管中受机械冲的衰老红细胞在血管中受机械冲击而破碎,释放出的血红蛋白与血浆中的击而破碎,释放出的血红蛋白与血浆中的触珠蛋白结合被肝脏摄取。触珠蛋白结合被肝脏摄取。三三.White blood cell(白细胞)(白细胞)(一)(一)Shapeandquantity形态和数量形态和数量 1.1.形态:有核无色圆球形,有的形态不规则。形态:有核无色圆球形,有的形态不规则。2.2.数量:数量:4 410 1010 109 9/L/L(二)(二)Function生理功能:生理功能:1.1.吞噬侵入机体的微生物,异物,自身的吞噬侵入机体的微生物,异物,自身的 坏死组织和衰老的红细胞等。坏死组织和衰老的红细胞等。2.2.参与机体的免疫防御功能。参与机体的免疫防御功能。3.3.产生一些化学物质,参与机体的其他生产生一些化学物质,参与机体的其他生 理过程。理过程。变异变异:在不同生理情况下在不同生理情况下波动范围较大,如:波动范围较大,如:一天之内,下午较早一天之内,下午较早晨多;晨多;新生儿最高新生儿最高,出生后出生后3 3天天3 3月月101010109 9/L/L;进食、疼痛、运动、进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊情绪激动、月经期、妊娠、分娩娠、分娩WBCWBC数数。白白细细胞胞变变异异(二二)白细胞的功能白细胞的功能 1.1.中性粒细胞中性粒细胞neutrophil:吞吞噬噬、水水解解细细菌菌及及坏坏死死细细胞胞,是是炎炎症症时时的的主主要要反反应应细细胞胞。当当急急性性感感染染时时,白白细细胞胞总总数数增增多多,尤尤其其是是中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。2.单核细胞单核细胞monocyte:进入组织转变为巨噬细胞后,进入组织转变为巨噬细胞后,其吞噬力大为增强,能吞噬较大其吞噬力大为增强,能吞噬较大颗粒。单核颗粒。单核-巨噬细胞还参与激巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能。活淋巴细胞的特异性免疫功能。单核细胞 3.嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞basophil:胞内的颗粒中含有多种具有生胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质:物活性的物质:肝素:具有抗凝血作用。肝素:具有抗凝血作用。组胺和过敏性慢反应物质:参组胺和过敏性慢反应物质:参与过敏反应。与过敏反应。趋化因子趋化因子A:吸引、聚集嗜碱粒:吸引、聚集嗜碱粒细胞参与过敏反应。细胞参与过敏反应。4.4.嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞eosinophil:不不能能杀杀菌菌,可可限限制制嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞和和肥肥大大细细胞胞的的致致敏敏作作用用。其其胞胞内内的的过过氧氧化化物物酶酶和和某某些些碱碱性性蛋蛋白白质质,参与对寄生虫的免疫反应。参与对寄生虫的免疫反应。所所以以,患患过过敏敏性性疾疾病病和和某某些些寄寄生生虫病时虫病时,嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞增多。5.5.淋巴细胞淋巴细胞lymphocyte:参参与与机机体体特特异异性性免免疫疫:T T 淋淋巴巴细细胞胞主主要要与与细细胞胞免免疫疫有有关关;B B 淋淋巴巴细细胞胞主主要要与与体体液免疫有关。液免疫有关。四、四、血小板血小板(一)一)数量数量与形态与形态(100-300)109/L,7-14天天变异变异:可有可有6%10%的变化:的变化:通常午后较清晨高;冬季较春季高;通常午后较清晨高;冬季较春季高;静脉血较毛细血管高;静脉血较毛细血管高;剧烈运动及妊娠中、晚期高。剧烈运动及妊娠中、晚期高。体积小、无细胞核,呈双面微凸的圆盘状,血小板受刺激时可伸出伪足血小板受刺激时可伸出伪足而变成不规则形状而变成不规则形状(扫描电镜图)(扫描电镜图)未未活活化化的的血血小小板板激激活活的的血血小小板板(二)(二)特性特性1.粘附粘附:释放血小板膜糖蛋白、内皮下组织、血浆成分、胶原纤:释放血小板膜糖蛋白、内皮下组织、血浆成分、胶原纤维等。维等。vonWillebrand因子因子2.聚集聚集:第一时相:第一时相(可逆)、第二时相(不可逆)。在致聚剂作可逆)、第二时相(不可逆)。在致聚剂作用下,用下,GPb/a与钙离子、纤维蛋白结合,促进血小板聚集。与钙离子、纤维蛋白结合,促进血小板聚集。cAMP降低、钙离子升高促进血小板聚集降低、钙离子升高促进血小板聚集生理致聚剂:生理致聚剂:ADP(主要,剂量依赖)、血拴烷(主要,剂量依赖)、血拴烷A2(TXA2,PGI2可抑制可抑制TXA2)、胶原(强不可逆性聚集)、凝血酶。)、胶原(强不可逆性聚集)、凝血酶。病理致聚剂:细菌、病毒等病理致聚剂:细菌、病毒等3.释放释放:ADP、ATP、5-HT、因子、钙离子等、因子、钙离子等4.收缩收缩:收缩蛋白、钙离子、因子等:收缩蛋白、钙离子、因子等5.吸附吸附:吸附凝血因子:吸附凝血因子(三)(三)血小板生理血小板生理功能功能1.1.参与生理性止血作用参与生理性止血作用 当血管内皮细胞损伤当血管内皮细胞损伤暴露出胶原纤维暴露出胶原纤维 血小板粘着在胶原纤维上血小板粘着在胶原纤维上吸附凝血因子吸附凝血因子 促凝血酶原激活物形成促凝血酶原激活物形成松软血栓彼此粘连聚集成聚合松软血栓彼此粘连聚集成聚合体体 释放血小板因子释放血小板因子促纤维蛋白形成促纤维蛋白形成网络血细胞网络血细胞在在CaCa2+2+作用下其内含蛋白收缩作用下其内含蛋白收缩血凝块回缩血凝块回缩坚实血栓坚实血栓 2促进凝血促进凝血:血小板含有许多与凝血有关的因子,具有血小板含有许多与凝血有关的因子,具有较强的促进血液凝固的作用。较强的促进血液凝固的作用。3维持血管内皮细胞的完整性维持血管内皮细胞的完整性:血小板能沉积于血管壁血小板能沉积于血管壁并融合在血管内皮细胞上,及时修补血管壁,从而维持毛细血并融合在血管内皮细胞上,及时修补血管壁,从而维持毛细血管壁的正常通透性。管壁的正常通透性。4.4.纤溶作用纤溶作用:血血小小板板解解体体释释放放出出的的纤纤溶溶酶酶以以及及纤纤溶溶酶酶激激活活物物,可可以以激激活活纤溶系统纤溶系统,有利于血凝块的液化有利于血凝块的液化,保持血管中血流的畅通。保持血管中血流的畅通。(四)血小板的生成与破坏四)血小板的生成与破坏血小板是由在骨髓中形成的成熟巨核细胞胞质脱落而形血小板是由在骨髓中形成的成熟巨核细胞胞质脱落而形成。成。从原始巨核细胞到释放血小板入血,大约需要从原始巨核细胞到释放血小板入血,大约需要810天,天,进入血液的血小板,一半以上在血液中循环,其余的贮存于进入血液的血小板,一半以上在血液中循环,其余的贮存于脾脏。血小板进入血液后,只在开始两天具有生理功能,但脾脏。血小板进入血液后,只在开始两天具有生理功能,但其平均寿命可有其平均寿命可有714天。衰老的血小板在脾、肝和肺组织天。衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬。中被吞噬。骨髓中巨核细胞增殖与分化、血小板的生成受一系列造骨髓中巨核细胞增殖与分化、血小板的生成受一系列造血生长因子的调节。血生长因子的调节。促血小板生成素促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)是调节血小板生成的重要因子。)是调节血小板生成的重要因子。第三节第三节生理性止血生理性止血生理性止血生理性止血:小血管损伤后,血液流出,不加任何处理出血自小血管损伤后,血液流出,不加任何处理出血自然停止的过程。然停止的过程。一、生理性止血的一、生理性止血的基本过程基本过程:1、vascular spasm血管收缩反应血管收缩反应 2、formation of a platelet plung血小板止血血小板止血 栓形成栓形成 3、blood coagulation血液凝固血液凝固出血时间(出血时间(Bleedingtime):13分钟分钟生理止血的基本过程生理止血的基本过程(二)血小板在生理性止血中的作用(二)血小板在生理性止血中的作用1.1.血小板与血栓:血小板与血栓:粘附粘附+聚集聚集松软血栓;松软血栓;释放血小板因子等释放血小板因子等加固血栓;加固血栓;收缩收缩坚实血栓。坚实血栓。2.2.血小板的促凝活性:血小板的促凝活性:参参与与内内、外外源源性性凝凝血血途途径径因因子子和和凝凝血血酶酶原原的的激活;激活;结合多种凝血因子,从而加速凝血过程。结合多种凝血因子,从而加速凝血过程。3.3.血小板与血管收缩:血小板与血管收缩:血小板释放的血小板释放的5-HT5-HT等等收缩血管。收缩血管。二、二、血液凝固血液凝固(bloodcoagulation)概念概念:血液由流动的溶血液由流动的溶胶状态变成不流动的胶冻状胶状态变成不流动的胶冻状状态的过程称为血液凝固,状态的过程称为血液凝固,简称凝血。简称凝血。正常人血凝块形正常人血凝块形成的时间为成的时间为412min(玻管(玻管法),称为法),称为凝血时间凝血时间(bloodcoagulationtime)。血凝块扫描电镜图血凝块扫描电镜图 血清:血凝块回缩(血清:血凝块回缩(12h)析出的淡黄色透明液体。)析出的淡黄色透明液体。血清(血清(bloodserum)和血浆的主要区别是血清中没有)和血浆的主要区别是血清中没有纤维蛋白原纤维蛋白原和其它部分凝血因子,但增加了少量的在凝血和其它部分凝血因子,但增加了少量的在凝血过程中释放出来的物质和激活了的凝血因子。过程中释放出来的物质和激活了的凝血因子。(一一)凝血因子凝血因子凝血因子特点凝血因子特点:除因子除因子外外,都是血浆中的正常成分都是血浆中的正常成分;除除因因子子外外,都都是是血血浆浆中中蛋蛋白白质质,且且大大多多数数是是以以无活性的酶原形式存在的无活性的酶原形式存在的;凝血因子一旦被激活凝血因子一旦被激活,将引起一系列酶促反应将引起一系列酶促反应,按一定顺序按一定顺序使所有凝血因子先后被激活使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应而发生瀑布式的凝血反应;在维生素参与下,因子在维生素参与下,因子、由肝由肝脏合成,缺乏维生素或肝功能下降时,将出现出血脏合成,缺乏维生素或肝功能下降时,将出现出血倾向倾向;因子因子是重要的辅助因子是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。伤也会出血不止的血友病。(二)凝血过程(二)凝血过程基本过程基本过程:凝血过程可:凝血过程可分为凝血酶原激活物的分为凝血酶原激活物的形成、凝血酶的激活和形成、凝血酶的激活和纤维蛋白的生成三个基纤维蛋白的生成三个基本阶段本阶段XXaIIIIaIIa近年认为近年认为:外源性凝血途径在体:外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关内生理性凝血反应的启动中起关键作用,而内源性凝血途径对凝键作用,而内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起非血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。常重要的作用。分分 类类 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血过程凝血过程 凝血因子分布凝血因子分布 全在血中全在血中 组织和血中组织和血中参与因子数量参与因子数量 多多 少少凝血时间凝血时间 慢、约数分钟慢、约数分钟 快、快、约十几秒钟约十几秒钟凝凝 血血 小小 结结(形成凝血块形成凝血块)网络血细胞及血小板吸附凝血因子网络血细胞及血小板吸附凝血因子纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物 凝血因子凝血因子-复合物复合物激活因子激活因子因子因子X X血管外组织释放因子血管外组织释放因子结合因子结合因子血管内膜暴露胶原纤维血管内膜暴露胶原纤维激活因子激活因子 1.1.正常血管内皮的抗凝作用正常血管内皮的抗凝作用完整光滑,不易激活因子完整光滑,不易激活因子;血液中无因子血液中无因子,不会启动外源性凝血过程,不会启动外源性凝血过程;血管内皮细胞可释放前列腺素血管内皮细胞可释放前列腺素I2和一氧化氮等活性物和一氧化氮等活性物质,质,抑制血小板活化、聚集等作用;抑制血小板活化、聚集等作用;纤维蛋白吸附凝血酶以及其它凝血因子;纤维蛋白吸附凝血酶以及其它凝血因子;单核巨噬细胞可吞噬活化的凝血因子等。单核巨噬细胞可吞噬活化的凝血因子等。2.2.血液不断流动血液不断流动、流速快流速快 3.3.生理性抗凝物质作用生理性抗凝物质作用(主要原因主要原因)4.4.血液中具有纤溶系统血液中具有纤溶系统正常情况下,血液在血管内不凝固的原因:正常情况下,血液在血管内不凝固的原因:三、抗凝与促凝三、抗凝与促凝体内体内血液凝固血液凝固的控制的控制(一)体内的生理性抗凝物质一)体内的生理性抗凝物质 最重要的是抗凝血酶最重要的是抗凝血酶、TFPITFPI和肝素和肝素 丝氨酸蛋白抑制物丝氨酸蛋白抑制物:抗抗凝凝血血酶酶(antithrombin)是是肝肝脏脏合合成成的的球球蛋蛋白白。能能与与凝凝血血酶酶结结合合形形成成复复合合物物,使使凝凝血血酶酶失失去去活活性性;能能使使激激活活的的因因子子、a a、a a失失活活;与与肝肝素素结结合合后后作作用用增强增强20002000倍倍 。组组织织因因子子途途径径抑抑制制物物(tissue factor pathway inhibitor,TFPITFPI):是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。):是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。抑抑制制凝凝血血因因子子的的催催化化活活性性;结结合合和和灭灭活活凝凝血血因因子子-复合物。复合物。蛋白质蛋白质C C系统系统(proteinC,PC):蛋白质蛋白质C C、凝血酶、凝血酶调制素、蛋白质调制素、蛋白质S S和蛋白质和蛋白质C C的抑制物的抑制物。蛋白质蛋白质C C是肝脏合成的是肝脏合成的VitKVitK依赖因子。依赖因子。灭活凝血因子灭活凝血因子、;阻碍因子阻碍因子与血小板磷脂膜与血小板磷脂膜结合,从而降低结合,从而降低因子因子对凝血酶原的激活作用;刺激对凝血酶原的激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。蛋白溶解。与与一一些些体体液液抗抗凝凝物物质质结结合合后后,增增强强抗抗凝凝血血酶酶物物质质的的抗抗凝凝活活性性;可可刺刺激激血血管管内内皮皮细细胞胞释释放放大大量量TFPITFPI和和其其他他抗抗凝凝物物质质来来抑抑制制凝凝血血过过程程;能能增增强强蛋蛋白白质质C C的的活活性性和和刺刺激激血血管管内内皮皮细细胞胞释释放放纤纤溶溶酶酶原原激激活活物物,增增强强纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放。纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放。肝肝 素素(heparin):是由肥大细胞产生的粘多糖。是由肥大细胞产生的粘多糖。(二二)影响血液凝固的因素影响血液凝固的因素 1.1.加速凝血加速凝血 2.2.延缓凝血延缓凝血 (1)(1)加钙:加钙:CaCa2+2+在凝血过程中在凝血过程中,不仅具有催化作用不仅具有催化作用,而而且参与形成催化激活凝血的复合物。且参与形成催化激活凝血的复合物。(2)(2)增加血液接触粗糙面增加血液接触粗糙面:利用粗糙面激活因子利用粗糙面激活因子和促和促进血小板释放血小板因子,加速凝血。进血小板释放血小板因子,加速凝血。(3)(3)应用促凝剂应用促凝剂:维生素、止血芳酸等。维生素、止血芳酸等。维生素能促使肝脏合成凝血因子维生素能促使肝脏合成凝血因子、,以加速凝血。以加速凝血。(4)(4)局部适宜加温:加速凝血酶促反应,加速凝血。局部适宜加温:加速凝血酶促反应,加速凝血。(1)(1)除钙剂:除钙剂:柠檬酸钠柠檬酸钠与与CaCa2 2+形成不易电离的形成不易电离的可溶性络合物可溶性络合物血血CaCa2 2+;草酸铵或草酸钾草酸铵或草酸钾与与CaCa2 2+结合成不易溶解的草酸钙结合成不易溶解的草酸钙血血CaCa2 2+。(2)(2)降低血液温度。降低血液温度。(3)(3)应用抗凝剂:如肝素,抗凝血酶等。应用抗凝剂:如肝素,抗凝血酶等。(4)(4)保证血液接触面光滑。保证血液接触面光滑。四、纤维蛋白的溶解与抗纤溶四、纤维蛋白的溶解与抗纤溶 概念概念:纤维蛋白在水解酶的作用下被降解液化的过程称为纤维蛋纤维蛋白在水解酶的作用下被降解液化的过程称为纤维蛋白溶解,简称纤溶。白溶解,简称纤溶。纤溶过程纤溶过程:_ _血管激活物血管激活物组织激活物组织激活物血浆激活物血浆激活物激活物的抑激活物的抑 制制 物:物:如纤溶酶原激活物抑制如纤溶酶原激活物抑制物物-1(PAI-1)纤纤 溶溶 酶酶纤溶酶原纤溶酶原纤维蛋白纤维蛋白(纤维蛋白原纤维蛋白原)纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物_ _+抗纤溶酶:抗纤溶酶:是一是一种种2球蛋白,能与纤溶球蛋白,能与纤溶酶结合成为复合物,使酶结合成为复合物,使其失去活性。其失去活性。激激活活物物抑抑制制物物纤溶酶原的激活纤溶酶原的激活主要在肝、骨髓、嗜酸性粒细胞与肾中合成。主要在肝、骨髓、嗜酸性粒细胞与肾中合成。血管激活物血管激活物组织激活物组织激活物(3)(3)依赖因子依赖因子的激活物的激活物纤溶酶原纤溶酶原激肽释放酶激肽释放酶纤溶酶纤溶酶凝血、抗凝、纤溶的动态平衡凝血、抗凝、纤溶的动态平衡第四节血型与输血原则第四节血型与输血原则 一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集血血型型(bloodgroup)是是指指血血细细胞胞膜膜上上特特异异性性凝凝集集原原(抗抗原原)的类型。的类型。凝凝集集原原(agglutinogen)是是指指镶镶嵌嵌于于红红细细胞胞膜膜上上能能使使红红细细胞胞发生凝集反应起抗原作用的特异性蛋白质、糖蛋白或糖脂。发生凝集反应起抗原作用的特异性蛋白质、糖蛋白或糖脂。凝凝集集素素(agglutinin)是是能能与与红红细细胞胞膜膜上上的的凝凝集集原原起起反反应应的的特特异性抗体。异性抗体。红红细细胞胞凝凝集集(agglutination)当当凝凝集集原原与与其其对对应应的的凝凝集集素素相相遇遇时时,将将会会使使红红细细胞胞彼彼此此聚聚集集在在一一起起,形形成成一一簇簇簇簇不不规规则则的的红红细细胞团。胞团。二、红细胞血型二、红细胞血型(一)、一)、ABOABO血型系统血型系统 1.1.分型原则分型原则 以红细胞膜上的凝集以红细胞膜上的凝集原(原(抗原)类抗原)类型分型。型分型。(1)抗原(凝集原):红细抗原(凝集原):红细胞膜上存在胞膜上存在的凝集原的类的凝集原的类型(型(A、B)分)分4型:型:A、B、AB、O。所有血型均有。所有血型均有H凝集原,凝集原,另外还有亚型。另外还有亚型。(2)抗体(凝集素)抗体(凝集素):天然抗体:天然抗体:IgM,分子量大,不能通分子量大,不能通过胎盘,生后过胎盘,生后2-8月开始产生,月开始产生,8-10岁达岁达高峰。高峰。ABO血型系统主要为天然抗体。血型系统主要为天然抗体。免疫抗体:免疫抗体:IgG,分子量小,能通过,分子量小,能通过胎盘进入胎儿体内。胎盘进入胎儿体内。注注:四四种种血血型型都都有有H H抗抗原原(是是形形成成A A、B B抗抗原原的的结结构构基基础础),但但其其抗抗原原性性较较弱,故血清中一般不含抗弱,故血清中一般不含抗H H抗体。抗体。A1A1型型RBCRBC可与可与A2A2型血中的抗型血中的抗A1A1发生凝集反应。发生凝集反应。A2A2型和型和A2BA2B型的抗原性比型的抗原性比A1A1型和型和ABAB型的弱,血型鉴定时易使型的弱,血型鉴定时易使A2A2型和型和A2BA2B型误判定为型误判定为O O型或型或B B型。型。2.2.遗传与分布遗传与分布 决决定定ABOABO血血型型系系统统的的各各种种表表现现型型是是基基因因(A A、B B、O O基基因因),A A基基因因和和B B基基因因是是显显性性基基因因,O O基基因因是是隐性基因。隐性基因。基因型基因型表现型表现型OOOAA,AOABB,BOBABAB血型的抗原、抗体非同时产生血型的抗原、抗体非同时产生。抗原:抗原:在胚胎上的在胚胎上的RBCRBC可检测到抗原可检测到抗原A A和抗原和抗原B B,抗体:在出生后抗体:在出生后2 28 8个月开始产生,个月开始产生,8 81010岁时达高峰。岁时达高峰。我我国国各各民民族族中中A型型、B型型、O型型分分别别各各占占30%左左右右,AB型型占占10%左右左右3.血型的血型的鉴定鉴定用已知的标准血清(含有凝集素)用已知的标准血清(含有凝集素),检测未知的凝集原,检测未知的凝集原(二)(二)RhRh血型系统血型系统 1.Rh1.Rh血型抗原和分型血型抗原和分型:人类人类RBCRBC膜上膜上现发现有现发现有40多种多种Rh凝集原,凝集原,以以D D抗原抗原的抗原性最强的抗原性最强。分型:分型:RhRh+:有:有D D抗原为抗原为RhRh阳性阳性(汉族汉族9999)Rh Rh-:无:无D D抗原为抗原为RhRh阴性阴性 (苗族苗族1212,塔塔尔族,塔塔尔族1616)2.Rh2.Rh血型抗体和特点血型抗体和特点:抗体主要是抗体主要是IgG,IgG,属免疫性抗体属免疫性抗体,可通过胎盘。可通过胎盘。特点特点:血清中不存在血清中不存在“天然天然”抗体。抗体。当当RhRh+的的RBCRBC进入进入RhRh-的人体内,通过体液性的人体内,通过体液性免疫,产生抗免疫,产生抗RhRh的抗体。的抗体。3.3.临床意义临床意义:(1)(1)输血输血:第一次输血不必考虑第一次输血不必考虑RhRh血型血型 第二次输血需考虑第二次输血需考虑RhRh血型是否相同血型是否相同在临床上给患者重复输血时,即便是同一供血者的血液,也在临床上给患者重复输血时,即便是同一供血者的血液,也要做交叉配血试验,以避免因要做交叉配血试验,以避免因Rh血型不合而引起的输血反应血型不合而引起的输血反应(2)(2)妊娠妊娠:RhRh-的母亲的母亲 若输过血,怀孕后其孕儿为若输过血,怀孕后其孕儿为RhRh+者,孕妇的抗者,孕妇的抗RhRh+的抗体,的抗体,可通过胎盘导致胎儿溶血。可通过胎盘导致胎儿溶血。第一次孕儿为第一次孕儿为RhRh+,胎儿的,胎儿的RBCRBC因某种原因因某种原因(如胎盘绒毛脱如胎盘绒毛脱落落)进入母体,或分娩时进行胎盘剥离过程中血液挤入母体进入母体,或分娩时进行胎盘剥离过程中血液挤入母体,孕妇体内产生抗孕妇体内产生抗RhRh+的抗体。的抗体。第第二二次次妊妊娠娠时时,孕孕妇妇体体内内的的抗抗RhRh+的的抗抗体体,通通过过胎胎盘盘导导致致胎胎儿儿溶血。溶血。RH阴性血型临床意义(1)RH阴性血型临床意义(2)三、输血原则三、输血原则(一)(一)输血的基本原则输血的基本原则:1.保证供血者与受血者的保证供血者与受血者的ABO血型相血型相合:合:供血者供血者RBC不被受血者血浆所不被受血者血浆所凝集为原则。凝集为原则。首先应输入同型血首先应输入同型血 紧急情况下,可适当输入异型紧急情况下,可适当输入异型血液,输血量要少(一般少于血液,输血量要少(一般少于300ml),输血速度要缓慢),输血速度要缓慢。2.对于生育年龄的妇女和需要反复输对于生育年龄的妇女和需要反复输血的病人,还必须使供血者与受血血的病人,还必须使供血者与受血者的者的Rh血型相合,以避免因血型相合,以避免因Rh血血型不合引起的输血反应。型不合引起的输血反应。(二)、(二)、必须做必须做交叉配血试验交叉配血试验(cross-matchtest)直接配血直接配血(主侧主侧)RBC +)RBC +血清血清 -+-+间接配血间接配血(次侧次侧)血清血清 +RBC -+-+RBC -+-+输血原则输血原则可可 少慢少慢 不不 不不供血者供血者 受血者受血者 结结 果果(三)成分输血和自体输血(三)成分输血和自体输血1.成分输血(成分输血(transfusionofbloodcomponents):):根据需要输入各种有效的成分,如将红细胞、粒细胞、血小根据需要输入各种有效的成分,如将红细胞、粒细胞、血小板和血浆等制备成高纯度或高浓度的制品输入体内。成分输板和血浆等制备成高纯度或高浓度的制品输入体内。成分输血可提高疗效,减少不良反应和节约血源。血可提高疗效,减少不良反应和节约血源。2.自体输血(自体输血(autologoustransfusion):):在手术前先抽取并保存病人自己的一部分血液,在以后进行在手术前先抽取并保存病人自己的一部分血液,在以后进行手术时可按需要再将血液输给病人自己。自体输血可避免因手术时可按需要再将血液输给病人自己。自体输血可避免因异体输血带来的疾病传播和输注异体血细胞带来的并发症的异体输血带来的疾病传播和输注异体血细胞带来的并发症的发生。发生。(四)输血注意事项(四)输血注意事项 1.严格掌握和遵循输血的原则;严格掌握和遵循输血的原则;2.输血前应检测血型和常规做交叉配血试验,细心检查、输血前应检测血型和常规做交叉配血试验,细心检查、核对避免血型不合引起输血反应;核对避免血型不合引起输血反应;3.输血时严格遵守操作规则,严密观察病人的反应,注意输血时严格遵守操作规则,严密观察病人的反应,注意输血的速度和数量;输血的速度和数量;4.输血后一定时间内也应注意病人的反应;输血后一定时间内也应注意病人的反应;5.如有输血反应,应立即停止输血或采取必要的措施进行如有输血反应,应立即停止输血或采取必要的措施进行救治。救治。有人认为病人输用亲属的血液最安全,事实上并有人认为病人输用亲属的血液最安全,事实上并非如此。从某种程度上讲,亲属间(如父母与子非如此。从某种程度上讲,亲属间(如父母与子女)输血后并发移植物抗宿主病(女)输血后并发移植物抗宿主病(GVHDGVHD)的危)的危险性比非亲属间输血的危险性要大的多。当供血险性比非亲属间输血的危险性要大的多。当供血者和受血者血液的者和受血者血液的HLAHLA单倍型相同时,受血者由单倍型相同时,受血者由于疾病等原因导致免疫功能缺陷或受抑制,缺乏于疾病等原因导致免疫功能缺陷或受抑制,缺乏抗供血者的反应,输血后把供血者的血液误认为抗供血者的反应,输血后把供血者的血液误认为是自身的血液,不予排斥。而供血者血液进入受是自身的血液,不予排斥。而供血者血液进入受血者体内则把受血者的血液淋巴结细胞辨认出非血者体内则把受血者的血液淋巴结细胞辨认出非自身的淋巴细胞予以排斥,从而导致致命性的自身的淋巴细胞予以排斥,从而导致致命性的GVHDGVHD。因此,病人的输血治疗应避免使用亲属。因此,病人的输血治疗应避免使用亲属供者的血液。亲属献血后由可由血液中心调剂使用。供者的血液。亲属献血后由可由血液中心调剂使用。亲属间输血不安全亲属间输血不安全 复习思考题复习思考题1.1.为什么月经血是不凝固的?为什么月经血是不凝固的?2.2.为什么用温热生理盐水浸泡纱布按压伤口可促进止血?为什么用温热生理盐水浸泡纱布按压伤口可促进止血?3.3.生理情况下,机体内血管中为何不发生血液凝固、血流不生理情况下,机体内血管中为何不发生血液凝固、血流不畅或出血不止的现象,而将血液抽出放置于试管中则会很快凝畅或出血不止的现象,而将血液抽出放置于试管中则会很快凝固?固?4.4.将红细胞置于将红细胞置于0.9%NaCl0.9%NaCl和和5%5%葡萄糖的混合液中,其形态与葡萄糖的混合液中,其形态与功能有无改变?为什么?功能有无改变?为什么?5.5.一次失误将一次失误将500mL500mL的蒸馏水输给了病人,会引起何后果?的蒸馏水输给了病人,会引起何后果?为什么?为什么?6.6.出血性疾病的原因有哪些?出血性疾病的原因有哪些?7.7.贫血原因有哪些?贫血原因有哪些?二二.血液凝固血液凝固(Blood coagulation)概念概念:血液由流体状态变为凝胶状态的过程。血液由流体状态变为凝胶状态的过程。本质本质 :一系列酶促反应。:一系列酶促反应。血清(血清(serum)serum):血液凝固后血块收缩挤出的:血液凝固后血块收缩挤出的 淡黄色液体。淡黄色液体。血清与血浆区别血清与血浆区别:图:图:血液凝固血液凝固(一)(一).clottingfactor凝血因子:凝血因子:参与血液凝固的各种物质称凝血因子。参与血液凝固的各种物质称凝血因子。1.、2.大多数是酶蛋白,大多数是酶蛋白,为离子。为离子。3.大多数在肝脏合成,需大多数在肝脏合成,需VitK参与参与4.都不能直接起作用都不能直接起作用5.除除因子外,其余皆存在于血浆中。因子外,其余皆存在于血浆中。编编号号同同义义名名因子因子纤维蛋白原纤维蛋白原(fibrinogen)因子因子凝血酶原凝血酶原(prothrombin)因子因子组织凝血激素组织凝血激素(tissuefactor)因子因子Ca2+因子因子前加速素前加速素(proaccelerin)因子因子前转变素前转变素(proconvertin)因子因子抗血友病因子抗血友病因子(antihemophilicfactor,AHF)因子因子血浆凝血激酶血浆凝血激酶(plasmathromboplastincomponent,PTC)因子因子Stuart-Prower因子因子因子因子血浆凝血激酶前质血浆凝血激酶前质(plasmathromboplastinantecedent,PTA)因子因子接触因子接触因子(contactfactor)因子因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子(fibrin-stabilizingfactor)(二)凝血过程(二)凝血过程 aaa 1.凝血酶原复合物的形成:凝血酶原复合物的形成:(1)intrinsicpathway内源性途径内源性途径由由因因子子启启动动,完完全全靠靠血血浆浆内内凝凝血血因因子子参加,参与凝血因子多。参加,参与凝血因子多。(2)extrinsicpathway外源性途径外源性途径由由因因子子(又又称称组组织织因因子子TF)TF)启启动动,参参与与凝血因子少。凝血因子少。2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成(三)体内生理性凝血机制(三)体内生理性凝血机制(四(四)血液凝固的调控)血液凝固的调控1.细胞抗凝系统细胞抗凝系统指指网网状状内内皮皮系系统统对对凝凝血血因因子子,组组织织因因子子,凝凝血血酶酶原原复复合合物物,可可溶溶性性纤纤维维蛋蛋白白单单体体的的吞吞噬噬,血血管管内皮分泌抗凝物质内皮分泌抗凝物质2.体液抗凝系统体液抗凝系统A.丝氨酸蛋白抑制物丝氨酸蛋白抑制物如如抗凝血酶抗凝血酶:肝脏合成肝脏合成与凝血因子的活性中心结合而使之失活。与凝血因子的活性中心结合而使之失活。B.蛋白质蛋白质C系统系统作用:作用:灭活凝血因子灭活凝血因子和和。限制因子限制因子a与血小板结合。与血小板结合。增强纤维蛋白的溶解。增强纤维蛋白的溶解。C.组织因子抑制物组织因子抑制物抑制凝血抑制凝血因子因子的催化活性;结合和灭活凝血因子的催化活性;结合和灭活凝血因子-复合物。复合物。D.肝素肝素(heparin)结合抗凝蛋白,使其活性大为增结合抗凝蛋白,使其活性大为增 强。强。作用于血管内皮细胞,使之释放作用于血管内皮细胞,使之释放 凝血抑制物和纤溶酶原激活物。凝血抑制物和纤溶酶原激活物。3.正常血管内皮完整光滑正常血管内皮完整光滑4.血液不断流动血液不断流动5.血液中具有纤溶系统血液中具有纤溶系统(四)影响血液凝固的因素(四)影响血液凝固的因素二二.纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统包括四种成份:包括四种成份:纤维蛋白溶解酶原纤维蛋白溶解酶原 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物 纤溶抑制物纤溶抑制物 过程过程:激活物激活物+纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶抑制物抑制物+纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原降解产物降解产物_ _1.纤溶酶原的激活纤溶酶原的激活主主要要在在肝肝、骨骨髓髓、嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞与与肾肾中中合成。合成。血管激活物血管激活物组织激活物组织激活物(3)(
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