糖代谢专题知识培训课件

糖代谢专题知识导导 学学1.1.掌握糖在体内的代掌握糖在体内的代谢途径的概念、特点（尤其是途径的概念、特点（尤其是能量的能量的变化）、关化）、关键酶和生理意和生理意义；血糖的来源；血糖的来源和去路。和去路。2.2.熟悉熟悉这些途径的基本些途径的基本过程及代程及代谢调节。3.3.了解多糖的降解和合成，掌握关键酶。了解了解多糖的降解和合成，掌握关键酶。了解巴斯巴斯德效德效应。2糖代谢专题知识糖代糖代谢光合作用光合作用CO2+H20+太阳能太阳能3糖代谢专题知识9.1 9.1 多糖的多糖的酶促降解和合成促降解和合成9.29.2 糖的分解代糖的分解代谢9.39.3 糖的合成代糖的合成代谢9.49.4 血血 糖糖4糖代谢专题知识9.1 9.1 多糖的多糖的酶促降解和合成促降解和合成9.1.1 9.1.1 蔗糖的蔗糖的酶促降解和合成促降解和合成9.1.2 9.1.2 淀粉的淀粉的酶促水解和合成促水解和合成9.1.3 9.1.3 糖原的分解和合成糖原的分解和合成5糖代谢专题知识9.1.1 9.1.1 蔗糖的蔗糖的酶促降解和合成促降解和合成蔗糖蔗糖+H2O 葡萄糖葡萄糖+果糖果糖蔗糖蔗糖酶麦芽糖麦芽糖+H2O 2 葡萄糖葡萄糖麦芽糖麦芽糖酶乳糖乳糖+H2O 葡萄糖葡萄糖+半乳糖半乳糖-半乳糖苷半乳糖苷酶蔗糖的蔗糖的酶促降解促降解其它常其它常见双糖的双糖的酶促降解促降解6糖代谢专题知识蔗糖的合成蔗糖的合成蔗糖合成蔗糖合成酶途径（植物非光合途径（植物非光合组织）蔗糖磷酸化蔗糖磷酸化酶途径途径(微生物、低等植物微生物、低等植物)尿苷二磷酸葡萄糖二磷酸尿苷三磷酸尿苷UDPG是是G的活化形式，是的活化形式，是G活性供体。活性供体。7糖代谢专题知识蔗糖蔗糖磷酸磷酸合成合成酶途径（植物光合途径（植物光合组织）尿苷二磷酸葡萄糖二磷酸尿苷8糖代谢专题知识9.1.2 9.1.2 淀粉的淀粉的酶促水解和合成促水解和合成淀粉的淀粉的细胞外胞外水解水解-淀粉淀粉酶：水解淀粉分子内部任意部位的水解淀粉分子内部任意部位的-1,4-1,4糖苷糖苷键(内切内切酶)；-淀粉淀粉酶：从从非非还原端开始原端开始水解水解-1,4-1,4糖苷糖苷键，依次水解下一个依次水解下一个-麦芽糖麦芽糖单位位(外切外切酶)。脱支脱支酶(-1,6-(-1,6-糖苷糖苷键酶)：水解支水解支链淀粉淀粉(或或糖原糖原)中的中的-1,6-1,6-糖苷糖苷键，如植物中的，如植物中的R R酶，小，小肠粘膜的粘膜的-糊精糊精酶。一、淀粉的一、淀粉的酶促水解促水解9糖代谢专题知识淀粉淀粉糊精糊精麦芽糖麦芽糖10糖代谢专题知识 直直链淀粉：淀粉：G-1-PG-1-P支支链淀粉：淀粉：G-1-P G-1-P 和和磷酸化磷酸化酶极限糊精极限糊精淀粉的淀粉的细胞内胞内水解：水解：磷酸解磷酸解淀粉淀粉磷酸化磷酸化酶：催化淀粉催化淀粉非非还原末端原末端的葡萄糖残基的葡萄糖残基转移移给P P（磷酸基（磷酸基团）生成）生成G-1-PG-1-P，同，同时产生一个新的非生一个新的非还原末端，原末端，重复上述重复上述过程。程。磷酸解磷酸解：将集将集团转移到磷酸的氧原子的方式使移到磷酸的氧原子的方式使键断开，形断开，形成磷酸成磷酸酯的一种化学反的一种化学反应（水解是将集（水解是将集团转移到水分子上）。移到水分子上）。磷酸化磷酸化酶极限糊精极限糊精：淀粉淀粉磷酸化磷酸化酶不能将支不能将支链淀粉完全降淀粉完全降解，只能降解到距分支点解，只能降解到距分支点4 4个葡萄糖残基个葡萄糖残基为止，留下的一个止，留下的一个大而有分支的多糖大而有分支的多糖链。11糖代谢专题知识转移移酶：将距将距1,61,6键前前3 3个个G G残基残基转移至另一移至另一链上，上，以以-1,4-1,4键相相连，分支点，分支点处留下一个留下一个G G残基；残基；脱支脱支酶：水解水解转移移酶留留下的那个下的那个G G残基，残基，释放下一放下一个葡萄糖分子。个葡萄糖分子。转移移酶、脱支、脱支酶淀粉淀粉 +nHPO+nHPO4 42-2-nG-1-p+nG-1-p+少量葡萄糖少量葡萄糖淀粉磷酸化淀粉磷酸化酶葡萄糖12糖代谢专题知识脱支脱支酶的的酶切位点切位点13糖代谢专题知识二、淀粉的合成二、淀粉的合成引物可以是麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖或小淀粉分子。引物可以是麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖或小淀粉分子。近年近年认为第二条途径第二条途径是高等植物合成淀粉的主要途径。是高等植物合成淀粉的主要途径。葡萄糖的供体是：葡萄糖的供体是：ADPG.ADPG.直直链淀粉的合成（淀粉的合成（-1,4-1,4糖苷糖苷键的形成）的形成）尿苷二磷酸葡萄糖腺苷二磷酸葡萄糖14糖代谢专题知识支支链淀粉的合成（淀粉的合成（-1,6-1,6糖苷糖苷键的形成）：的形成）：在植物中在植物中Q Q酶先将直先将直链淀粉裂淀粉裂为分子分子较小的断片，然小的断片，然后将断片移到后将断片移到C C6 6上，并以上，并以C C1 1与与C C6 6形成形成-1,6-1,6糖苷糖苷键。15糖代谢专题知识9.1.3 9.1.3 糖原的分解和合成糖原的分解和合成-1，6糖苷糖苷键-1，4-糖苷糖苷键 磷磷酸酸化化酶（催催化化1，4-糖糖苷苷键断断裂裂）三种三种酶协同作用：同作用：转移移酶（催化寡聚葡萄糖片段（催化寡聚葡萄糖片段转移）移）脱枝脱枝酶（催化（催化1，6-糖苷糖苷键断裂断裂）一、糖原的分解一、糖原的分解16糖代谢专题知识糖糖原原磷磷酸酸化化酶的的作作用用17糖代谢专题知识O O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O O3 3 3 3O O O O2 2 2 2O O O O1 1 1 1O O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O OO O O O1 2 31 2 31 2 31 2 3糖原磷酸化糖原磷酸化酶脱枝脱枝酶转移移酶去分支去分支酶：同同时具有具有转移移酶和脱枝和脱枝酶双功能的同一双功能的同一酶。18糖代谢专题知识糖原分解的特点糖原分解的特点两种两种酶：磷酸化：磷酸化酶+去分支去分支酶。磷酸化磷酸化酶只作用于只作用于-1-1，4 4 糖苷糖苷键；磷酸化磷酸化酶催化至距催化至距-1-1，6 6糖苷糖苷键 4 4个葡萄糖个葡萄糖单位位时作用停止；作用停止；去分支去分支酶转移移3 3个葡萄糖基至个葡萄糖基至邻近糖近糖链末端，并水解末端，并水解-1-1，6 6糖苷糖苷键生成游离葡萄糖。生成游离葡萄糖。关关键酶：磷酸化：磷酸化酶。19糖代谢专题知识非非还原端原端二、糖原的合成二、糖原的合成肝糖原和肌糖原的合成从非肝糖原和肌糖原的合成从非还原端开始原端开始20糖代谢专题知识21糖代谢专题知识O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O（12-1812-18）（6-76-7）O OO OO OO OO OO O分枝分枝酶O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O（-1 1，6 6 糖苷糖苷键）22糖代谢专题知识糖原合成特点糖原合成特点糖原合成反糖原合成反应需要引物（多聚葡萄糖）；需要引物（多聚葡萄糖）；分枝分枝酶形成分枝（形成分枝（bronching enzymebronching enzyme）；）；葡萄糖的供体：葡萄糖的供体：UDP-GUDP-G（葡萄糖的活性形式）；（葡萄糖的活性形式）；每增加一个葡萄糖，消耗每增加一个葡萄糖，消耗 2 2 PiPi；关关键酶：糖原合成糖原合成酶。23糖代谢专题知识三、糖原累三、糖原累积症症(glycogen storage diseases)特点：特点：遗传性代性代谢病，体内某些器官病，体内某些器官组织中有大量糖中有大量糖原堆原堆积。原因：原因：患者先天性缺乏与糖原代患者先天性缺乏与糖原代谢有关的有关的酶类。24糖代谢专题知识型别型别缺陷的酶缺陷的酶受害器官受害器官糖原结构糖原结构葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶缺陷磷酸酶缺陷肝、肾肝、肾正常正常溶酶体溶酶体14和和16葡葡萄糖苷酶萄糖苷酶所有组织所有组织正常正常脱支酶缺失脱支酶缺失肝、肌肉肝、肌肉分支多，外周分支多，外周糖链短糖链短分支酶缺失分支酶缺失所有组织所有组织分支少，外周分支少，外周糖链特别长糖链特别长肌磷酸化酶缺失肌磷酸化酶缺失肌肉肌肉正常正常肝磷酸化酶缺陷肝磷酸化酶缺陷肝肝正常正常肌肉和红细胞磷酸果糖肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷激酶缺陷肌肉、红肌肉、红细胞细胞正常正常肝脏磷酸化酶激酶缺陷肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝脑、肝正常正常糖原糖原积累症分型累症分型25糖代谢专题知识9.29.2 糖的分解代糖的分解代谢9.2.1 9.2.1 糖的无氧分解糖的无氧分解9.2.2 9.2.2 糖的有氧氧化糖的有氧氧化9.2.3 9.2.3 戊糖磷酸途径（胞液）戊糖磷酸途径（胞液）26糖代谢专题知识葡萄糖葡萄糖丙丙酮酸酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙乙酰 CoA葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸戊糖磷酸途径戊糖磷酸途径糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化三三羧酸酸循循环（有氧或无氧）（有氧或无氧）葡萄糖的主要分解代葡萄糖的主要分解代谢途径途径无氧分解无氧分解27糖代谢专题知识G G（糖原）（糖原）糖酵解糖酵解丙丙酮酸酸还 原原动物物发 酵酵微生物、植物微生物、植物乳酸乳酸乙醇乙醇丁酸丁酸9.2.1 9.2.1 糖的无氧分解糖的无氧分解糖酵解糖酵解（glycolysisglycolysis）：）：葡萄糖葡萄糖经酶促作用降解成丙促作用降解成丙酮酸，并伴随生成酸，并伴随生成ATPATP的的过程。程。此此过程在程在细胞胞质中中进行，是行，是动物、植物和微生物物、植物和微生物细胞胞中葡萄糖分解的中葡萄糖分解的共同代共同代谢途径途径。28糖代谢专题知识发酵酵作用作用（fermentationfermentation）：）：葡萄糖或其他有机葡萄糖或其他有机营养养物通物通过厌氧呼吸降解氧呼吸降解获得能量，得能量，贮存存ATPATP的的过程。程。糖酵解糖酵解与与发酵酵均不需氧的参加，故均不需氧的参加，故统称称为糖的无氧糖的无氧分解分解；只是二者的最；只是二者的最终产物不同。物不同。29糖代谢专题知识一、糖酵解一、糖酵解过程程 从葡萄糖开始至生成丙从葡萄糖开始至生成丙酮酸，包括酸，包括1010步步连续的的酶促反促反应步步骤。己糖磷酸己糖磷酸酯的生成的生成丙糖磷酸的生成丙糖磷酸的生成丙丙酮酸和酸和ATPATP的生成的生成物物质：3 3个个阶段段 投入能量投入能量阶段，段，消耗消耗2 2个个ATPATP 收回能量收回能量阶段，段，收收获4 4个个ATPATP能量：能量：2 2个个阶段段 1-31-3步步4 4、5 5步步6-106-10步步9.2.1.1 9.2.1.1 糖酵解糖酵解 30糖代谢专题知识葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为葡糖葡糖-6-磷酸磷酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸第第一一个个关关键反反应：不可逆反不可逆反应，消耗消耗1 1分子分子ATPATP；第一个第一个关关键酶：己糖激己糖激酶。葡萄糖葡萄糖 +ATP葡糖葡糖-6-磷酸磷酸 +ADP31糖代谢专题知识己糖激己糖激酶葡萄糖激葡萄糖激酶部位部位Km底底 物物抑制抑制剂作用作用普遍普遍存在存在肝或胰肝或胰细胞胞0.1 mmol10mmolD-葡萄糖葡萄糖 D-果糖果糖D-甘露糖甘露糖D-葡萄糖葡萄糖G-6-P ATP 糖酵解糖酵解糖原合成糖原合成维持血糖水平持血糖水平（别构构酶）对葡萄糖的葡萄糖的亲和力很低和力很低受激素受激素调控控 哺乳哺乳类动物体内，已物体内，已发现4 4种己糖激种己糖激酶同工同工酶，分，分别称称为至至型。型。肝肝细胞中存在的是胞中存在的是型，称型，称为葡萄糖激葡萄糖激酶(glucokinase)(glucokinase)。它的特点是：它的特点是：32糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡糖葡糖-6-磷酸转变为磷酸转变为果糖果糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖6磷酸异构磷酸异构酶葡糖葡糖-6-磷酸磷酸 果糖果糖-6-磷酸磷酸 绝对的立体的立体专一性。一性。与与酶结合合开开链醛糖糖酮糖糖转换环化化33糖代谢专题知识果糖磷酸激果糖磷酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸果糖果糖-6-磷酸转变为磷酸转变为果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸第第二二个个关关键反反应：不可逆反不可逆反应，消耗消耗1 1分子分子ATPATP ；第第二二个个关关键酶（限速（限速酶）：果糖磷酸激果糖磷酸激酶。果糖果糖-6-磷酸磷酸 +ATP果糖果糖-1,6-磷酸磷酸 +ADP34糖代谢专题知识从糖原开始酵解：从糖原开始酵解：葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸变位位酶催化的催化的变位机制位机制糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）磷酸化磷酸化酶葡糖葡糖-1-1-磷酸磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸变位位酶葡糖葡糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-6-磷酸磷酸H H3 3POPO4 4酶-+葡糖葡糖-1-磷酸磷酸P酶+葡萄糖葡萄糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸酶-+葡糖葡糖-6-磷酸磷酸P35糖代谢专题知识醛缩酶醛缩酶 甘油甘油醛-3-3-磷酸磷酸醛缩酶磷酸磷酸二二羟丙丙酮+GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸果糖果糖-1,6-二磷酸裂解成二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 磷酸磷酸二二羟丙酮羟丙酮 +甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸36糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖的磷酸丙糖的同分异构化同分异构化磷酸磷酸二二羟丙酮羟丙酮甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸丙糖丙糖磷酸磷酸异构异构酶甘油甘油醛-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸二二羟丙丙酮96%反反应平衡平衡4%六碳糖六碳糖转换成三碳糖后碳原子的成三碳糖后碳原子的归属属37糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸甘油醛甘油醛-3-磷酸氧化为磷酸氧化为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 +NAD+NAD+P+Pi i1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 +NADH+H+甘油甘油醛-3-磷酸脱磷酸脱氢酶糖酵解中唯一的一步氧化反糖酵解中唯一的一步氧化反应。38糖代谢专题知识甘油甘油醛-3-3-磷酸脱磷酸脱氢酶的作用机理的作用机理甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 脱脱氢释放放磷酸化磷酸化39糖代谢专题知识1,3-二磷酸甘油酸转变成二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 +ADP+ADP 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸+ATP甘油酸甘油酸-3-磷酸激磷酸激酶底物水平磷酸化。底物水平磷酸化。40糖代谢专题知识 6 6、7 7步构成能量偶步构成能量偶联，1,3-1,3-二磷酸甘油酸是两个反二磷酸甘油酸是两个反应的共同中的共同中间物。物。反反应和：和：甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸 +NAD+NAD+ADP+ADP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸+NADH+ATPG=（+6.6）+(-18.8)=-12.6kJ/mol反反应自自发进行。行。41糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸变位位酶42糖代谢专题知识2-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸 +H2O烯醇化醇化酶磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸：超高能化合物酸：超高能化合物G=-61.9kJ/mol。43糖代谢专题知识磷酸烯醇式丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸丙酮酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸 +ADP 丙丙酮酸酸+ATP丙丙酮酸酸激激酶底物水平磷酸化底物水平磷酸化第第三三个个关关键反反应：不可逆反不可逆反应，产生生1 1个个ATP ATP 第第三三个个关关键酶：丙丙酮酸激酸激酶44糖代谢专题知识 反反应方程式：方程式：C6H12O6+2NAD+2ADP+2Pi 2C3H4O3+2NADH+2H+2ATP+2H2O糖酵解小糖酵解小结细胞定位：胞定位：细胞胞质。不需要氧的不需要氧的产能能过程；程；产能方式：能方式：底物磷酸化；底物磷酸化；净生生产ATPATP：2 2分子分子ATPATP（耗能耗能2 2分子分子ATPATP；产能能4 4分子分子ATPATP）；）；三三步不可逆反步不可逆反应（关关键酶）：己糖激）：己糖激酶（1 1）、果糖）、果糖磷酸激磷酸激酶（限速限速酶）（）（3 3）、丙）、丙酮酸激酸激酶（1010）；）；1 1分子葡萄糖分子葡萄糖产生生2 2分子丙分子丙酮酸；酸；45糖代谢专题知识从葡萄糖到丙从葡萄糖到丙酮酸，所有中酸，所有中间产物都含磷酸基物都含磷酸基团，磷酸基磷酸基团的功能有三个方面：的功能有三个方面：在在细胞内接近中性胞内接近中性环境境时，各中，各中间物物质为带负电的极性物的极性物质，不会因，不会因扩散而漏出散而漏出细胞膜，使全部胞膜，使全部反反应在胞液中在胞液中进行，称行，称为细胞的胞的保糖机制保糖机制；在形成在形成ESES复合物复合物时，底物上的磷酸基，底物上的磷酸基团有利于有利于结合或合或识别酶；有利于保存和有利于保存和转移能量。移能量。46糖代谢专题知识关关键酶6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶-1己糖激己糖激酶丙丙酮酸激酸激酶 调节方式方式别构构调节 共价修共价修饰调节 二、糖酵解二、糖酵解的的调节47糖代谢专题知识1、限速、限速酶：6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*别构构调节别构激活构激活剂：AMP；ADP；F-1,6-2P；F-2,6-2P。果糖果糖-2,6-2,6-二磷酸可消除二磷酸可消除ATPATP对酶的抑制效，使的抑制效，使酶活化活化（控制（控制酶构象构象转换）别构抑制构抑制剂：柠檬酸；檬酸；H+；ATP（高（高浓度）度）H H+抑制果糖磷酸激抑制果糖磷酸激酶活性，可防止肌肉中形成活性，可防止肌肉中形成过量乳酸而使量乳酸而使血液酸中毒；血液酸中毒；此此酶有二个有二个结合合ATP的部位：的部位：活性中心活性中心底物底物结合部位（低合部位（低浓度度时）活性中心外活性中心外别构构调节部位（高部位（高浓度度时）48糖代谢专题知识F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素胰高血糖素ATPcAMP活化活化F-2,6-2P+/+AMP+柠檬酸檬酸 AMP+柠檬酸檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（无活性）（无活性）6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖双磷酸果糖双磷酸酶-249糖代谢专题知识2、丙丙酮酸激酸激酶别构抑制构抑制剂：ATP,丙氨酸丙氨酸 丙氨酸抑制丙丙氨酸抑制丙酮酸激酸激酶的活性，可避免丙的活性，可避免丙酮酸的酸的过剩剩（反反馈抑制抑制）；）；ATP ATP、乙、乙酰CoACoA等也可抑制等也可抑制该酶活性，减弱酵解作用活性，减弱酵解作用（反反馈抑制抑制）。）。别构激活构激活剂：果糖：果糖-1,6-二磷酸（二磷酸（前前馈激活激活）F-1,6-2PF-1,6-2P即是丙即是丙酮酸激酸激酶的的别构激活构激活剂，又是磷，又是磷酸果糖激酸果糖激酶催化反催化反应的的产物，所以物，所以PEK-1PEK-1的激活自的激活自然会引起丙然会引起丙酮酸激酸激酶的激活，的激活，这种种类型的型的调控方控方式称式称为前前馈激活激活。别构构调节50糖代谢专题知识丙丙酮酸激酸激酶 丙丙酮酸激酸激酶 ATPADPPi磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶（无活性）（无活性）（有活性）（有活性）胰高血糖素胰高血糖素 PKA,CaM激激酶PPKA：蛋白激蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白蛋白*共价修共价修饰调节51糖代谢专题知识3 3、己糖激、己糖激酶或葡萄糖激或葡萄糖激酶*葡葡糖糖-6-磷磷酸酸可可反反馈抑抑制制己己糖糖激激酶，但但肝肝葡葡萄萄糖激糖激酶不受其抑制。不受其抑制。*长链脂肪脂肪酰CoA可可别构抑制肝葡萄糖激构抑制肝葡萄糖激酶。52糖代谢专题知识三、糖酵解的生物学意三、糖酵解的生物学意义提供能量提供能量：在在不需要氧供不需要氧供应的条件下，的条件下，产生生ATPATP的一种的一种供能方式，其最主要的生理意供能方式，其最主要的生理意义在于在于迅速提供能量迅速提供能量（为厌氧微生物和氧微生物和缺氧下某些缺氧下某些组织细胞正常活胞正常活动提供能量提供能量，如机体缺氧、如机体缺氧、剧烈运烈运动肌肉局部缺血等，能迅速肌肉局部缺血等，能迅速获得能得能量量）；）；形成多种重要的形成多种重要的中中间产物物，为其他生物合成（如氨其他生物合成（如氨基酸、脂基酸、脂类等）提供等）提供原料原料；为葡萄糖的葡萄糖的彻底氧化底氧化分解作分解作准准备。某些某些组织在有氧在有氧时也通也通过糖酵解糖酵解供能供能：成熟：成熟红细胞、胞、视网膜、睾丸、网膜、睾丸、肾髓髓质、皮肤、皮肤、肿瘤瘤细胞。胞。53糖代谢专题知识（有氧）（有氧）（无氧）（无氧）葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙丙酮酸酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙乙酰 CoA（有氧或无氧）（有氧或无氧）丙丙酮酸酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙乙酰 CoA糖酵解途径糖酵解途径三三羧酸酸循循环（有氧或无氧）（有氧或无氧）转化为脂肪酸转化为脂肪酸或酮体或酮体9.2.1.2 9.2.1.2 丙丙酮酸的代酸的代谢54糖代谢专题知识葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解 NADH+H+NAD+CH2OHCH3乙醇乙醇 NADH+H+NAD+CO2 乳酸乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛乙醛CHOCH3COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸丙丙酮酸脱酸脱羧酶乙醇脱乙醇脱氢酶乳酸脱乳酸脱氢酶无氧代无氧代谢途径：途径：55糖代谢专题知识无氧代无氧代谢途径中的能量代途径中的能量代谢：656糖代谢专题知识9.2.1.3其他己糖其他己糖进入糖酵解的途径入糖酵解的途径57糖代谢专题知识9.2.2 9.2.2 糖的有氧氧化糖的有氧氧化概念：概念：在机体氧供充足时，葡萄糖在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化彻底氧化成成H2O和和CO2，并并释放出能量释放出能量的过程。的过程。葡萄糖（糖原）葡萄糖（糖原）COCO2 2+H+H2 2O+ATPO+ATP；反反应场所：所：细胞液（胞液（cytoplasmcytoplasm）、）、线粒体（粒体（mitochodriamitochodria）。）。O O2 258糖代谢专题知识9.2.2.1有氧氧化的反应过程有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA CO2NADH+H+FADH2H2OO2ATPADPTAC循环循环胞液胞液线粒体线粒体59糖代谢专题知识丙丙酮酸酸进入入线粒体，粒体，反反应不可逆。不可逆。（一）、丙（一）、丙酮酸氧化脱酸氧化脱羧生成乙生成乙酰CoACoA60糖代谢专题知识HSCoANAD+丙丙酮酸脱酸脱氢酶系系E1E1：丙：丙酮酸脱酸脱氢酶E2E2：二：二氢硫辛酸乙硫辛酸乙酰转移移酶E3E3：二二氢硫辛酸脱硫辛酸脱氢酶TPPTPP（Vit BVit B1 1）HSCoAHSCoA（泛酸）泛酸）硫辛酸硫辛酸FADFAD（Vit BVit B2 2 ）NADNAD+（Vit PPVit PP）酶辅酶（维生素）生素）61糖代谢专题知识1.-羟乙基乙基-TPP的生成的生成2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4.硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成V5.NADH+H+的生成的生成62糖代谢专题知识TCATCA循循环CH3COSCoA（C2）草草酰乙酸（乙酸（C4）柠檬酸（檬酸（C6）-酮戊二酸（戊二酸（C5）HSCoA三三羧酸循酸循环(tricarboxylic acid cycletricarboxylic acid cycle，TCATCA循循环)又又称称柠檬酸循檬酸循环或或KrebsKrebs循循环。概念：概念：指乙指乙酰CoACoA和草和草酰乙酸乙酸缩合生成含三个合生成含三个羧基的基的柠檬檬酸，反复酸，反复进行脱行脱氢脱脱羧，又生成草，又生成草酰乙酸的重复循乙酸的重复循环反反应的的过程。程。反反应场所：所：线粒体。粒体。（二）、（二）、三三羧酸循酸循环63糖代谢专题知识一、三一、三羧酸循酸循环过程程三三羧酸循酸循环：共：共8 8步；步；物物质代代谢和能量代和能量代谢。64糖代谢专题知识第第1 1步：步：乙乙酰CoACoA与草与草酰乙酸乙酸缩合形成合形成柠檬酸檬酸第第1 1处关关键反反应：不可逆反不可逆反应第第1 1个关个关键酶：柠檬酸合成檬酸合成酶，限速限速酶65糖代谢专题知识第第2步：步：柠檬酸异构化生成异檬酸异构化生成异柠檬酸檬酸66糖代谢专题知识第第3 3步：步：异异柠檬酸氧化脱檬酸氧化脱羧生成生成-酮戊二酸戊二酸生成生成1 1个个NADHNADH。第第2 2处关关键反反应：不可逆反不可逆反应第第2 2个关个关键酶：异异柠檬酸脱檬酸脱氢酶67糖代谢专题知识第第4 4步：步：-酮戊二酸戊二酸氧化脱氧化脱羧生成琥珀生成琥珀酰辅酶A A第第3 3处关关键反反应：不可逆反不可逆反应第第3 3个关个关键酶：-酮戊二酸氧化脱戊二酸氧化脱羧酶系系生成生成1 1个个NADHNADH。68糖代谢专题知识第第5 5步：步：琥珀琥珀酰CoACoA转变为琥珀酸琥珀酸琥珀琥珀酰CoACoA合成合成酶琥珀琥珀酰CoACoAGDP+PiGTP琥珀酸琥珀酸HSCoAADPATP琥珀琥珀酰CoA CoA+GDPGDP+Pi+Pi 琥珀酸琥珀酸+GTPGTP+CoA-SHCoA-SH底物水平磷酸化底物水平磷酸化：生成的生成的GTPGTP可再将可再将PiPi转移移给ADPADP，生成，生成ATPATP。69糖代谢专题知识第第6步：步：琥珀酸氧化脱琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸生成延胡索酸生成生成1 1个个FADHFADH2 2。70糖代谢专题知识第第7步：步：延胡索延胡索酸酸水合水合生成生成苹果苹果酸酸71糖代谢专题知识第第8步：步：苹果酸苹果酸脱脱氢生成草生成草酰乙乙酸酸生成生成1 1个个NADHNADH。72糖代谢专题知识循循环一周一周氧化氧化1 1分子乙分子乙酰CoACoA：脱脱氢4 4次次(2(2H)H)3 3（NADH+HNADH+H+）、）、1 1（FADHFADH2 2）2 2次脱次脱羧（2 2COCO2 2）关关键酶：柠檬酸合成檬酸合成酶、异、异柠檬酸脱檬酸脱氢酶、-酮戊二戊二酸脱酸脱氢酶系；系；整个整个TCATCA循循环是一个是一个不可逆的系不可逆的系统；乙乙酰辅酶A A +3 3NADNAD+F FAD+Pi+2HAD+Pi+2H2 2O+GDPO+GDP 2CO 2CO2 2+3(NADH+H+3(NADH+H+)+FADH)+FADH2 2+HSCoA+GTP+HSCoA+GTP三三羧酸循酸循环小小结73糖代谢专题知识草草酰乙酸乙酸仅起起载体作用：体作用：-起催化起催化剂作用，本身无量的作用，本身无量的变化化-不能直接通不能直接通过循循环氧化氧化为COCO2 2和和H H2 2O O-可参与其他代可参与其他代谢反反应，为保保证循循环而需而需补充。充。74糖代谢专题知识三三羧酸循酸循环中草中草酰乙酸的来源乙酸的来源草草酰酰乙乙酸酸 柠檬酸柠檬酸 柠檬酸柠檬酸裂解酶裂解酶 乙酰乙酰CoA 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶 CO2 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶 NADH+H+NAD+天冬氨酸天冬氨酸 谷草转氨酶谷草转氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 75糖代谢专题知识(2C)(6C)(6C)(5C)(4C)(4C)(4C)(4C)(4C)物物质代代谢：碳原子代：碳原子代谢 COCO2 2的碳原子来自草的碳原子来自草酰乙酸；乙酸；三三羧酸循酸循环小小结76糖代谢专题知识能量代能量代谢：3 3（NADH+HNADH+H+）+1+1（FADHFADH2 2）+1+1次底物水平磷酸化（次底物水平磷酸化（GTPGTP）=1010分子分子ATPATP。77糖代谢专题知识糖原糖原 脂肪脂肪 蛋白蛋白质葡萄糖葡萄糖 脂肪酸和脂肪酸和甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙乙酰辅酶ATCA2H1/2O2ADP+Pi ATPH2O二、三二、三羧酸循酸循环的生理意的生理意义三大三大营养物质营养物质氧化分解的共同途径。氧化分解的共同途径。78糖代谢专题知识三大营养物质代谢相互联系的枢纽。三大营养物质代谢相互联系的枢纽。79糖代谢专题知识异异柠檬酸裂解檬酸裂解酶苹果酸合成苹果酸合成酶三、乙三、乙醛酸循酸循环：三：三羧酸循酸循环支路支路80糖代谢专题知识乙乙醛酸循酸循环的的总反反应式式 2 2乙乙酰CoA+NADCoA+NAD+2H+2H2 2O O 琥珀酸琥珀酸 +2CoA+NADH+2CoA+NADH乙乙醛酸循酸循环的的调节 乙酸、乙乙酸、乙酰CoACoA是异是异柠檬酸裂解檬酸裂解酶的激活的激活剂，G G抑制抑制其活性，当其活性，当G G存在存在时，迫使其走，迫使其走TCATCA循循环。乙乙醛酸循酸循环的生理意的生理意义 作作为TCATCA环中中间化合物的化合物的补充，是某些微生物利用乙充，是某些微生物利用乙酸作酸作为碳源和能源的唯一途径，是植物脂肪碳源和能源的唯一途径，是植物脂肪转变为糖的途糖的途径。径。81糖代谢专题知识9.2.2.2有氧氧化的有氧氧化的调节调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1-酮戊二酸脱氢酶复合酮戊二酸脱氢酶复合体体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶一、调节点一、调节点82糖代谢专题知识1.丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 （1）别构调节）别构调节*乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+能量充足能量充足抑制抑制丙酮酸脱氢酶系。丙酮酸脱氢酶系。83糖代谢专题知识（2）共价修饰调节）共价修饰调节丙丙酮酸脱酸脱氢酶丙丙酮酸脱酸脱氢酶P丙丙酮酸脱酸脱氢酶激激酶ATPADP丙丙酮酸脱酸脱氢酶磷酸磷酸酶有活性有活性无活性无活性84糖代谢专题知识2.三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+Ca2+ATP、ADP的影响的影响产物堆积引起抑制产物堆积引起抑制循循环环中中后后续续反反应应中中间间产产物物别别位位反反馈馈抑抑制前面反应中的酶制前面反应中的酶其他，如其他，如Ca2+可可激活许多酶激活许多酶85糖代谢专题知识二二、有氧氧化调节的特点、有氧氧化调节的特点有氧氧化的调节通过对其有氧氧化的调节通过对其关键酶关键酶的调节实现。的调节实现。ATP/ADP或或ATP/AMP比值比值全程调节。该比值升高，全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制，抑制有氧氧化，降低则促所有关键酶均被抑制，抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化。进有氧氧化。氧化磷酸化速率氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。则后者速率也减慢。三羧酸循环与酵解途径互相三羧酸循环与酵解途径互相协调协调。三羧酸循环需。三羧酸循环需要多少乙酰要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰酸以生成乙酰CoA。86糖代谢专题知识9.2.2.3有氧氧化的有氧氧化的生理意义生理意义氧化氧化供能供能，是机体，是机体获得能量的得能量的主要形式主要形式；营养物养物质氧化分解的共同通路；氧化分解的共同通路；物物质代代谢相互相互联系的枢系的枢纽；生物生物产品（品（柠檬酸、谷氨酸）檬酸、谷氨酸）发酵的途径。酵的途径。87糖代谢专题知识葡萄糖有氧氧化生成葡萄糖有氧氧化生成ATP数数统计反反 应 辅 酶 ATP第一第一阶段段 葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 -16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 -123-磷酸甘油磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油二磷酸甘油醛 NAD+22.5/21.521,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 212磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸2丙丙酮酸酸 21第二第二阶段段 2丙丙酮酸酸2乙乙酰CoA NAD+22.5第三第三阶段段 2异异柠檬酸檬酸2-酮戊二酸戊二酸 NAD+22.52-酮戊二酸戊二酸 2琥珀琥珀酰CoA NAD+22.52琥珀琥珀酰CoA 2琥珀酸琥珀酸 212琥珀酸琥珀酸 2延胡索酸延胡索酸 FAD 21.52苹果酸苹果酸 2草草酰乙酸乙酸 NAD+22.5净生成生成 32(或或30)88糖代谢专题知识有氧氧化小有氧氧化小结TCAP琥珀琥珀酰CoA草草酰乙酸乙酸苹果酸苹果酸琥珀酸琥珀酸-酮戊二酸戊二酸异异柠檬酸檬酸柠檬酸檬酸延胡索酸延胡索酸乙乙酰辅酶A A丙丙酮酸酸葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解丙丙酮酸酸脱脱氢酶基本途径（关键酶、基本途径（关键酶、特点）；特点）；能量变化；能量变化；生理意义。生理意义。89糖代谢专题知识相同点：都相同点：都经历糖酵解糖酵解过程。程。葡萄糖葡萄糖2丙丙酮酸酸+2NADH+2H+不同点不同点无氧分解无氧分解有氧氧化有氧氧化部位部位细胞液细胞液细胞液、线粒体细胞液、线粒体需氧情况需氧情况不需不需需氧需氧终产物终产物丙酮酸丙酮酸COCO2 2+H+H2 2O O产能产能2ATP2ATP30 30 或或 32mol ATP32mol ATP关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶-酮戊二酸脱氢酶系酮戊二酸脱氢酶系异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶9.2.1-9.2.2 9.2.1-9.2.2 无氧分解与有氧氧化的异同点无氧分解与有氧氧化的异同点90糖代谢专题知识巴斯德效应巴斯德效应(Pastuereffect)*概念概念*机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线立体进一步氧化而不生成乳酸；酸进入线立体进一步氧化而不生成乳酸；缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应指有氧氧化抑制糖酵解的现象。指有氧氧化抑制糖酵解的现象。91糖代谢专题知识9.2.3 9.2.3 戊糖磷酸途径（胞液）戊糖磷酸途径（胞液）戊糖磷酸途径（戊糖磷酸途径（pentose phosphate pathwaypentose phosphate pathway，PPPPPP），），也也称称为己糖磷酸旁路（己糖磷酸旁路（hexose monophosphate hexose monophosphate pathway/shuntpathway/shunt，HMPHMP）。）。概念：概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+HNADPH+H+，前者再，前者再进一步一步转变成成3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛和和6-6-磷酸磷酸果糖的反果糖的反应过程。程。反反应场所：所：细胞液。胞液。葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸核糖核糖-5-5-磷酸磷酸 +NADPH+NADPH92糖代谢专题知识6第一第一阶段段：氧化反氧化反应。第第二二阶段段：非非氧氧化化阶段段。五五碳碳糖糖重重新新转化化变成成六六碳碳糖糖，回回到到下下一个循一个循环。一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径过程程93糖代谢专题知识第一第一阶段：氧化反段：氧化反应。（C6）（C6）（C5）94糖代谢专题知识第二第二阶段：非氧化反段：非氧化反应的分子重排。的分子重排。6 核核酮糖糖-5-磷酸磷酸H2OPi2 核糖核糖-5-磷酸磷酸2 木木酮糖糖-5-磷酸磷酸 2 甘油甘油醛-3-磷酸磷酸 2 景天庚景天庚酮糖糖-7-磷酸磷酸2 赤赤藓糖糖-4-磷酸磷酸2 果糖果糖-6-磷酸磷酸2 木木酮糖糖-5-磷酸磷酸2 甘油甘油醛-3-磷酸磷酸2 果糖果糖-6-磷酸磷酸果糖果糖-1，6-二磷酸二磷酸1 果糖果糖-6-磷酸磷酸转醛酶异构异构酶转酮酶转酮酶醛缩酶95糖代谢专题知识戊糖磷酸途径小戊糖磷酸途径小结反反应总方程式：方程式：66-66-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +12 NADP+12 NADP+56-56-磷酸果糖磷酸果糖 +12+12（NADPH+HNADPH+H+)+6CO)+6CO2 2 脱氢反应以脱氢反应以NADP+为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+H+。反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了了3、4、5、6、7碳糖的演变碳糖的演变过程。过程。一分子一分子G-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生一次脱羧一次脱羧和和二次脱二次脱氢氢反应，生成一分子反应，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖磷酸核糖。特点：特点：96糖代谢专题知识C原子的代原子的代谢：能量代能量代谢：生成生成12个个NADPH。97糖代谢专题知识二、戊糖磷酸途径的二、戊糖磷酸途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶为为限速酶限速酶。NADPH/NADP+，此途径受到抑制；，此途径受到抑制；NADPH/NADP+，此途径被激活，此途径被激活。磷酸戊糖途径的流量取决于机体对磷酸戊糖途径的流量取决于机体对NADPH的需的需求。求。98糖代谢专题知识三、戊糖磷酸途径的生理意三、戊糖磷酸途径的生理意义产生生核糖核糖-5-5-磷酸磷酸，为核酸合成提供核酸合成提供磷酸核糖；磷酸核糖；产生生NADPH+HNADPH+H+作作为供供氢体参与脂肪酸及胆固醇等合成；体参与脂肪酸及胆固醇等合成；是谷胱甘是谷胱甘肽还原原酶的的辅酶；99糖代谢专题知识还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽(GSH)的的重要重要作用作用GSSG 2GSHNADPH+H+NADP+谷胱甘谷胱甘肽还原原酶维持持细胞膜的完整性胞膜的完整性100糖代谢专题知识三、戊糖磷酸途径的生理意三、戊糖磷酸途径的生理意义产生生核糖核糖-5-5-磷酸磷酸，为核酸合成提供核酸合成提供磷酸核糖；磷酸核糖；产生生NADPH+HNADPH+H+作作为供供氢体参与脂肪酸及胆固醇等合成；体参与脂肪酸及胆固醇等合成；是谷胱甘是谷胱甘肽还原原酶的的辅酶；作作为羟化化酶系的系的辅酶，参与生物，参与生物转化。化。非氧化重排非氧化重排阶段的一系列中段的一系列中间产物及物及酶类与光合作用中与光合作用中卡卡尔文循文循环的大多数中的大多数中间产物和物和酶相同，因而磷酸戊糖相同，因而磷酸戊糖途径可与光合作用途径可与光合作用联系起来，并系起来，并实现某些某些单糖糖间的互的互变。101糖代谢专题知识葡萄糖葡萄糖丙丙酮酸酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙乙酰 CoA葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸戊糖磷酸途径戊糖磷酸途径糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化三三羧酸酸循循环（有氧或无氧）（有氧或无氧）9.2小小结葡萄糖的主要分解代葡萄糖的主要分解代谢途径途径无氧分解无氧分解102糖代谢专题知识9.39.3 糖的合成代糖的合成代谢9.3.1 9.3.1 糖异生糖异生9.3.2 9.3.2 光合作用光合作用103糖代谢专题知识糖异生（糖异生（gluconeogenesisgluconeogenesis）：）：非糖物非糖物质转化化为葡萄糖或糖原的葡萄糖或糖原的过程。程。原料原料：甘油、有机酸（乳酸、丙甘油、有机酸（乳酸、丙酮酸）、生糖氨基酸酸）、生糖氨基酸（如：丙氨酸）等；（如：丙氨酸）等；部位部位：肝肝脏（生理情况下）和（生理情况下）和肾脏（长期期饥饿和酸中毒和酸中毒时）细胞的胞液和胞的胞液和线粒体；粒体；途径途径：基本是糖酵解途径的基本是糖酵解途径的逆逆过程程，但，但须绕过三个三个能障能障。9.3.1 9.3.1 糖异生糖异生104糖代谢专题知识葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸丙丙酮酸酸果糖二磷酸果糖二磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸酶丙丙酮酸酸羧化支路化支路(磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸羧激激酶)乳酸乳酸糖酵解途径糖酵解途径一、糖异生的基本一、糖异生的基本过程程在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为单向反应，这种互变循环称之为底物循环底物循环(substratecycle)。105糖代谢专题知识丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线线粒粒体体胞胞液液1.1.丙丙酮酸酸转变成磷酸成磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸(PEP)PEP)-丙丙酮酸酸羧化支路化支路反反应场所：所：线粒体粒体+胞液；胞液；草草酰乙酸乙酸转运出运出线粒体；粒体；耗能：耗能：2个个ATP。106糖代谢专题知识2、果糖、果糖-1,6-二磷酸二磷酸转变为果糖果糖-6-磷酸磷酸107糖代谢专题知识3、葡糖、葡糖-6-磷酸水解磷酸水解为葡萄糖葡萄糖108糖代谢专题知识4、非糖物质进入糖异生的途径、非糖物质进入糖异生的途径糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H糖分解代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡糖分解代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原。萄糖或糖原。109糖代谢专题知识1.6-磷酸果糖与磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间双磷酸果糖之间 二、糖异生的二、糖异生的调控控果糖果糖-2，6-二磷酸的水平是肝内二磷酸的水平是肝内调节糖的分解或糖的分解或糖异生反糖异生反应方向的主要信号。方向的主要信号。110糖代谢专题知识2.磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间胰高血糖素促胰高血糖素促进糖异生，抑制糖分解。糖异生，抑制糖分解。胰胰岛素素则作用相反。作用相反。111糖代谢专题知识维持血糖持血糖浓度恒定；度恒定；补充肝糖原；充肝糖原；三碳途径：三碳途径：指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。异生为糖原的过程。Cori循环：循环：乳酸乳酸-葡萄糖的循葡萄糖的循环过程程调节酸碱平衡。酸碱平衡。三、糖异生的生理意三、糖异生的生理意义112糖代谢专题知识意义：防止酸中毒；利于乳酸再利用。意义：防止酸中毒；利于乳酸再利用。2分子乳酸异生成分子乳酸异生成G共消耗共消耗6个个ATP。113糖代谢专题知识9.3.2 9.3.2 光合作用光合作用(photosynthesis)(photosynthesis)概念：概念：光氧生物利用光能把二氧化碳和水合成有机物，光氧生物利用光能把二氧化碳和水合成有机物，同同时释放氧气的放氧气的过程。程。反反应机体机体绿色植物和光合色植物和光合细菌。菌。叶叶绿体（体（chloroplastchloroplast）是光合作用最重要的）是光合作用最重要的细胞器。胞器。114糖代谢专题知识一、光合作用反一、光合作用反应场所：所：叶叶绿体体 高等植物的叶高等植物的叶绿体大多呈扁平体大多呈扁平椭圆形。存在于叶肉形。存在于叶肉细胞中的叶胞中的叶绿体大都分布在与空气接触的体大都分布在与空气接触的质膜旁。膜旁。115糖代谢专题知识基基质(stroma)(stroma)：进行碳同化的行碳同化的场所，它含有所，它含有还原原COCO2 2与合成淀粉的全部与合成淀粉的全部酶系。系。类囊体囊体(thylakoid)(thylakoid)：由：由单层膜膜围起的扁平小囊。起的扁平小囊。类囊体膜囊体膜（光合膜，（光合膜，photosynthetic membrane)photosynthetic membrane)上含有蛋白复合体：上含有蛋白复合体：光系