系统性疾病的肺部表现课件

系统性疾病的肺部表现系统性疾病的肺部表现心脏疾病肺部表现心脏疾病肺部表现心脏疾病肺部表现心脏疾病肺部表现心脏疾病肺部表现心心脏疾病肺部表疾病肺部表现心心脏疾病肺部表疾病肺部表现心脏疾病的肺部表现心脏疾病的肺部表现心脏疾病的肺部表现心脏疾病的肺部表现（心源性肺病（心源性肺病（心源性肺病（心源性肺病 Cardiac lung disease)Cardiac lung disease)Cardiac lung disease)Cardiac lung disease)继发于各种先天性或获得性心脏病的急、慢性肺高压，导致相应病理生理变化和呼吸道临床表现急性肺水肿、慢性肺水肿、心源性胸腔积液心肌梗塞后综合征（Dresslers syndrone)肺部感染心脏疾病肺部表现心脏疾病肺部表现肺循环为低阻力，低压力，高血流系统肺毛细血管网和肺间质的静液压、胶渗压、淋巴引流相对平衡肺泡毛细血管膜呈薄层状，肺间质相对干燥状态心脏病肺部表现心脏病肺部表现心脏疾病通过肺静脉压升高影响肺脏，肺毛细血管平均压25-30mmHg发生水肿肺静脉压升高的常见病因心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现左心功能不全（心肌收缩受损，前、后负荷过重，舒张受限）左室舒张期终末压左房压升高肺静脉压（静脉回流受阻）肺淤血（毛细血管扩张，微血管过滤，淋巴流量）间质性水肿，胸腔积液急性肺水肿慢性肺水肿肺泡，肺毛细血管，肺间质，慢性损害肺动脉高压心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现心功能不全肺部表现急性心功能不全急性肺水肿慢性心功能不全肺淤血（肺动脉，淋巴管改变，间质改变，肺泡改变）肺动脉高压继发性含铁血黄素沉着症低氧血症（代酸）胸腔积液心肌梗死后综合征（dresslers syn)-坏死性心肌炎自身免疫反应（心包炎，胸腔炎，肺炎）急、慢性肺部感染急性肺水肿急性肺水肿病因心肌梗死、二尖瓣和/或主动脉瓣病变、高血压等，致急性左心功能障碍病理生理 静液压增至25-30mmHg(5-13mmHg),超过血浆蛋白渗透压1h液体由毛细血管渗漏至肺间质（间质水肿）液体由间质进入肺泡（实质水肿）肺顺应性降低，闭合容量增加，弥散功能障碍，通气/血流失调，低氧血症（后期高碳酸血症）急性肺水肿急性肺水肿临床表现胸前紧压感，干咳，呼吸困难，喘鸣，粉红色泡沫痰，平卧更甚，紫绀，哮鸣音和湿罗音胸部X线表现肺纹理增粗，紊乱，重分布（上肺野血管增粗、模糊边缘）两肺片状阴影，向心性分布（蝶翼样）胸腔积液，心包积液心脏疾病相应表现治疗：病因治疗、强心、利尿、液体平衡慢性肺水肿慢性肺水肿病因-慢性左心衰（收缩、舒张性）左室收缩力降低（缺血性和其他心肌病、高血压心脏病、左侧瓣膜病）左室顺应性降低（心肌病后心肌纤维化、限制性心肌病、向心性左室肥大）心包积液、缩窄病理生理-肺静脉压持续、缓慢增高肺静脉扩张、血管内皮细胞水肿、纤维化、管壁增厚肺泡壁水肿、I型细胞部分消失、II型细胞增生慢性间质水肿、伴网状、弹力纤维增生含铁红黄素沉着肺功能及动脉血气改变慢性肺水肿慢性肺水肿临床表现-慢性咳嗽（干咳、白痰、痰血），胸闷、气促、活动时加剧，两下肺湿罗音胸部X线表现肺纹理增粗、紊乱、边缘模糊肺野片状模糊阴影、斑片影、磨砂玻璃影肺野网线状、结节影、小叶间隔增厚心脏疾病相应表现治疗病因治疗强心、利尿、液体平衡胸腔积液胸腔积液病因：心力衰竭（收缩性，舒张性），心包积液（增厚）胸部X线检查双侧或单侧胸腔积液右侧多见（血流动力学和淋巴回流因素）叶间积液（假瘤状圆形影）实验室检查胸液属漏出性伴肺梗死或继发感染则为渗出性或血性心肌梗塞综合征心肌梗塞综合征(Dresslers(Dresslers syndrome)syndrome)病因：心肌梗塞，心脏手术，起搏器植入，胸部挫伤临床表现：上述损伤或术后2-6周发病（心包炎，胸膜炎，肺炎），发热，胸闷，咳嗽，气促，胸膜（心包）摩擦音心电图：ST段和T波异常胸部X线心包积液，胸腔积液（多为少量，2/3为双侧）；肺部浸润（多双下肺）实验室检查血白细胞计数增高；C-反应蛋白阳性；血沉增速；胸液渗出性，30%为血性治疗糖皮质激素肺部感染肺部感染继发肺部感染肺淤血，支气管引流不畅全身抗抵力下降肺部感染加重心功能损害（恶性循环）感染、缺氧对心肌损害感染加速血液循环，加重肺淤血心衰与肺部感染心衰与肺部感染高危因素肺淤血，肺水肿，支气管黏膜水肿，充血，分泌物潴留心功能差，活动受限，多卧床医疗，护理因素临床特点症状，X线影像隐匿，重叠重视病原学检查（Gr(-)菌多见）处理预防（疫苗，监护）参照“指南”治疗注意感染导致心衰慢性肝脏疾病的肺部并发症慢性肝脏疾病的肺部并发症慢性肝脏疾病的肺部并发症肝-肺综合征(Hepato pulmonary Syndrome,HPS)门-肺高压(Portopulmonaryhypertension,PPHTN)肝性胸腔积液丙型肝炎病毒感染与哮喘，COPD和ILD慢性肝脏疾病的并发症慢性肝脏疾病的并发症肝硬化、肝功能障碍、门脉高压引起多种并发症发生并发症提示病情已属晚期临床特点为进行性低氧血症和肺功能损害肝肝-肺综合征肺综合征(HPS)(HPS)病因：急、慢性肝脏疾病（隐原性肝硬化，酒精性肝硬化，病毒性肝炎，原发性胆汁性肝硬化、门脉高压、非肝硬化性门脉高压、暴发性肝功能衰竭、肝移植后），发病率5%-29%。特征基础疾病（慢性肝病或门脉高压）低氧血症，PaO220mmHg肺内血管扩张 除外原有心、肺基础疾病发病机理发病机理肝细胞功能障碍，血管舒张因子（NO合成酶，NO，前列环素类）产生增多，血管收缩抑制因子产生减少，多种炎症细胞和细胞因子相互作用，血管舒/缩因子平衡失调。肝细胞功能障碍和门-腔分流，血管活性物质、逃逸肝代谢，分流进入肺循环（血管活性肠多肽，前列腺素，血管紧张素II，胰高血糖素，5-羟色胺，TNFa,PAF,P物质等)病理和病理生理病理和病理生理病理：肺内毛细血管（前毛细管、毛细血管）扩张、变薄 肺静脉畸形（PVMS）和动-静脉分流病理生理：肺通气/灌注失衡弥散障碍低氧性血管收缩减弱进行性低氧血症肝肝-肺综合征肺综合征肝肝-肺综合征肺综合征肝肝-肺综合征肺综合征临床表现临床表现慢性肝脏疾病及进行性低氧血症表现 进行性呼吸困难，劳累时和直立位时加重，平卧缓解，多在肝病后数年出现，部分患者为首发症状实验室检查实验室检查动脉血气分析：吸室内空气（FIO20.2),PaO220mmHg吸纯氧（FIO21.0),PaO2200mmHg(非真性分流)PaO2200mmHg，肝移植后临床症状和低氧血症改善（80%）；2、吸氧（FIO2 1.0）,PaO2150-200mmHg，疗效差，或须先行栓塞治疗3、肝移植前PaO230%，术后并发症及死亡率明显增高门门-肺高压肺高压(PPHTN)(PPHTN)病因慢性肝脏疾病门脉高压非肝病性门脉高压（胆管闭锁，肝外门静脉阻塞，系统性红斑狼疮，特发性门脉高压，结节病，血吸虫病，HIV感染）发病率1%-5%。特征1、肺动脉压升高（静息时PAP25mmHg)2、肺血管阻力增加(PVR120dyn.s.cm5)3、肺毛细血管契压正常(10mmHg)发病机理发病机理血管内皮损伤：肺循环血流增加对血管形成切应力、自体免疫反应（HCV感染，环境因素）、遗传学因素（基因突变）肺血管活性物质逃逸肝脏代谢病理和病理生理病理和病理生理病理：血管内皮细胞、平滑肌增生，外膜胶原沉积，原位血栓形成，管腔狭窄阻塞病理生理肝细胞损害血管增生性和生成性介质过度表达（血管内皮生长因子，低氧诱导因子1a,B,TGF-B受体2）门-腔分流，循环中血管活性物质直接进入肺循环（PGF2a,TXB2,血管紧张素1，血清素）血管舒张/抗增殖介质（NO，前列环素）和血管收缩/生长介质（ET1,TXB2)失衡门门-肺高压肺高压临床表现临床表现慢性肝脏疾病和肺高压表现头晕、乏力、胸闷、心悸、劳累后气促，进行性呼吸困难，咯血右心衰竭表现门脉高压的表现常先于肺高压表现（4-7年）实验室检查实验室检查动脉血气分析 PaO2(60mmHg）,PaCO2 肺功能 正常，限制性通气障碍，弥散障碍胸部X线,CT 正常，右心房室影扩大，肺动脉影增粗，增深，双侧上肺野血管影增粗心电图 右房室扩大，电轴右偏，右束支传导阻滞超声心动图 计算PAP40mmHg，间接提示肺高压右心导管 直接测定肺动脉压（创伤性）Therapeutic Options for PPHTNTherapeutic Options for PPHTN治疗治疗药物治疗 治疗肺高压药物，疗效有限，循证依据不足肝移植 移植术后部分病例症状缓解，PAP降低病情重，形成肺血管重构和持续分流者无改善移植前PAP35mmHg者术后并发症和死亡率增高肝-肺移植，心-肝-肺移植有个案报道，尚不成熟肝性胸腔积液肝性胸腔积液(hepatic(hepatic hydrothorax)hydrothorax)肝炎患者无原发性心、肺疾病出现胸腔积液通常与腹腔积液先后，或同时出现，亦可不伴腹腔积液临床表现发病率2%-10%（右侧胸液占66%）发病机理发病机理腹腔-胸腔压力梯度差先、后天性膈肌缺损，裂孔呈单向活瓣膈肌淋巴引流低蛋白血症、低渗透压肝脏疾病肺部表现肝脏疾病肺部表现肝硬化失代偿，胸液局部压迫症状，体征，胸液呈漏出性发生原因1、低渗漏压（低蛋白血症）2、门脉高压，奇静脉，半奇静脉压力升高3、肝脏淋巴回流增多4、横膈缺损临床表现临床表现肝脏疾病腹腔积液与胸腔积液共存胸腔积液可单独存在，或先期出现无症状、胸闷、气促、呼吸困难胸部X线，CT检查可发现无症状胸腔积液胸液检查帮助诊断肝性胸腔积液肝性胸腔积液治疗治疗综合治疗：治疗基础疾病（肝病）；减缓积液形成（限制水、盐、利尿、纠正低蛋白血症）胸腔抽液胸导管引流结合注射粘连剂胸腔镜修补和粘连（滑石粉）丙型肝炎病毒感染与哮喘，丙型肝炎病毒感染与哮喘，COPDCOPD慢性丙型肝炎病毒（HCV）感染与哮喘，COPD肺功能减退和间质性肺病可能相关免疫复合物导致肺血管炎，以及嗜中性细胞、巨噬细胞、淋巴细胞调控肺部炎症反应HCV阳性COPD者，FEV1,DLCO年下降率高于HCV阴性COPD者HCV阳性COPD者，INF治疗有效组FEV1年下降率减缓HCV阳性哮喘者，INF治疗有效组，B受体激动剂支气管舒张剂可逆性高于治疗无效组丙型肝炎病毒感染与丙型肝炎病毒感染与ILDILD部分肝硬化，待肝移植者存在不同程度肺纤维化（HRCT,DLCO,99mTcMAA）IPF者HCV感染率高，血清HCV抗体发现率高于同龄非IPF对照组肺活检发现HCV基因组丙型肝炎病毒感染与丙型肝炎病毒感染与ILDILD