病理学-神经系统疾病--课件

医学1中枢神经系统疾病 第十四章第十四章 神经系统疾病神经系统疾病医学2教学内容教学内容重点重点：流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、发病机理、炎的病因、发病机理、病理变化和病理变化和临床病理联系临床病理联系内容内容：流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎小结小结医学3一、结构特点与炎性病变关系一、结构特点与炎性病变关系1、的某些结构特点与炎性病变的关系、的某些结构特点与炎性病变的关系1)脑膜：保护脑和脊髓的作用脑膜：保护脑和脊髓的作用 2)富含水份和磷脂：脑组织坏死常为富含水份和磷脂：脑组织坏死常为液化性坏死液化性坏死（Liquefactionnecrosis）（软化灶）（软化灶）3)成熟神经细胞缺乏再生能力成熟神经细胞缺乏再生能力：胶质瘢痕修复：胶质瘢痕修复4)脑和脊髓对细菌的耐受力很低脑和脊髓对细菌的耐受力很低 第二节中枢神经系统感染性疾病第二节中枢神经系统感染性疾病(P307)(P307)医学4免疫特征免疫特征5)免疫特征免疫特征血脑屏障和血管周围间隙血脑屏障和血管周围间隙(Virchow-Robinspace)天然防线，限制炎症向脑实质伸展。天然防线，限制炎症向脑实质伸展。无固有淋巴组织和淋巴管，免疫活性、无固有淋巴组织和淋巴管，免疫活性、细胞均由周围血液输入。细胞均由周围血液输入。医学52、感染性疾病的病因、感染性疾病的病因：CNS的感染可由的感染可由病毒、细菌、立克次体、螺旋体、病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、和寄生虫等引起。真菌、和寄生虫等引起。病原体入侵途径：病原体入侵途径：1)血源性感染：脓毒血症，感染性栓子等血源性感染：脓毒血症，感染性栓子等2)局部扩散：开放性颅骨骨折，乳突炎，中耳炎，鼻窦等局部扩散：开放性颅骨骨折，乳突炎，中耳炎，鼻窦等3)直接感染：创伤或医源性感染（直接感染：创伤或医源性感染（腰椎穿刺）等腰椎穿刺）等4)经神经感染经神经感染医学6一、一、细菌性疾病细菌性疾病常见的颅内细菌感染为常见的颅内细菌感染为脑脓肿脑脓肿和和脑膜炎脑膜炎脑脓肿：脑脓肿：为血源性感染（感染性心内膜炎、败血症等）和局为血源性感染（感染性心内膜炎、败血症等）和局部感染蔓延（中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）所致。部感染蔓延（中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）所致。脑膜炎脑膜炎硬硬脑膜炎（脑膜炎（pachymeningitis):多继发于颅骨感染。多继发于颅骨感染。软软脑膜炎（脑膜炎（leptomeningitis)化脓化脓性性脑膜炎脑膜炎淋巴细胞性脑膜炎淋巴细胞性脑膜炎慢性脑膜炎慢性脑膜炎医学7（一）流行性脑脊髓膜炎（一）流行性脑脊髓膜炎概述概述简称简称流脑，是流脑，是由由脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌引起的引起的脑脊髓脑脊髓膜膜的的急性化脓性炎急性化脓性炎冬春冬春季节流行季节流行患者多为患者多为儿童和青少年儿童和青少年临床出现发热、头疼、呕吐、皮肤淤点、淤临床出现发热、头疼、呕吐、皮肤淤点、淤斑、脑膜刺激症、中毒性休克。斑、脑膜刺激症、中毒性休克。医学8病因病因致病菌：致病菌：脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌儿童和青少年儿童和青少年肺炎双球菌肺炎双球菌幼儿及老年人幼儿及老年人大肠杆菌、大肠杆菌、B族链族链球菌和流感杆菌球菌和流感杆菌新生儿和婴幼新生儿和婴幼儿的脑膜炎儿的脑膜炎医学92 2、发病机制：、发病机制：引起局部炎症或带菌者引起局部炎症或带菌者大部分大部分抵抗力抵抗力入血繁殖入血繁殖菌血症及败血症菌血症及败血症血脑屏障血脑屏障2%-3%2%-3%化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 飞沫飞沫 呼吸道呼吸道（在鼻咽部繁殖）（在鼻咽部繁殖）医学10病理变化病理变化分三分三期：期：（一）上呼吸道感染期（一）上呼吸道感染期在鼻咽部繁殖在鼻咽部繁殖（二）败血症期（二）败血症期大部分病人的皮肤黏膜出现淤点淤斑（细大部分病人的皮肤黏膜出现淤点淤斑（细菌栓塞、内毒素对血管壁的损伤）菌栓塞、内毒素对血管壁的损伤）高热、头痛、呕吐、外周血中粒增高等高热、头痛、呕吐、外周血中粒增高等（三）脑膜炎症期（三）脑膜炎症期化脓性炎症化脓性炎症医学11正常大脑正常大脑医学12肉肉眼眼：脑脑脊脊膜膜血血管管高高度度扩扩张张充充血血，蛛蛛网网膜膜下下腔腔充充满满灰灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。病理变化病理变化医学13医学14流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎医学16医学17流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎医学18 1 1）蛛网膜及软脑膜）蛛网膜及软脑膜血管扩张充血血管扩张充血；2 2）蛛网膜下腔增宽；充满大量）蛛网膜下腔增宽；充满大量中性中性 粒细胞粒细胞、纤维蛋白，少量单核及、纤维蛋白，少量单核及 淋巴细胞渗出；淋巴细胞渗出；3 3）脑实质一般不受累脑实质一般不受累。镜下：镜下：医学19镜下：蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，镜下：蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，其中其中大量中性粒细胞大量中性粒细胞及浆液纤维素渗出和少量单核及浆液纤维素渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。细胞、淋巴细胞浸润。镜下镜下医学20医学21医学22流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎医学23流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎医学24临床病理联系临床病理联系：1、发热等全身症状、发热等全身症状2、神经症状、神经症状1）颅内压升高：）颅内压升高：“三主症三主症”头痛头痛 呕吐呕吐 视乳头水肿视乳头水肿 婴幼儿前囟饱满，甚至脑疝形成婴幼儿前囟饱满，甚至脑疝形成医学25医学26医学27角弓反张角弓反张2）脑膜刺激症：）脑膜刺激症：颈项强直颈项强直：颈部肌肉一种保护性痉挛状态：颈部肌肉一种保护性痉挛状态角弓反张角弓反张：婴幼儿由于腰背肌肉发生保护性痉挛：婴幼儿由于腰背肌肉发生保护性痉挛屈髋伸膝征屈髋伸膝征（Kernig征阳性）：嘱病人仰卧，先将一征阳性）：嘱病人仰卧，先将一侧髋关节屈成直角，再用手指抬高小腿，正常人可将膝侧髋关节屈成直角，再用手指抬高小腿，正常人可将膝关节伸达关节伸达135以上。阳性表现为伸膝受限，并伴有疼以上。阳性表现为伸膝受限，并伴有疼痛与屈肌痉挛。痛与屈肌痉挛。坐骨神经受牵引，腰神经压痛，呈现阳性体征。坐骨神经受牵引，腰神经压痛，呈现阳性体征。医学28医学29（）颅神经麻痹（）颅神经麻痹：由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的、对颅神经，引起相应的神经麻痹征。对颅神经，引起相应的神经麻痹征。（）脑脊液的变化（）脑脊液的变化：压力升高，混浊，含大量脓细胞，蛋白增多，压力升高，混浊，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减少，经涂片和培养可找到糖减少，经涂片和培养可找到病原体病原体。医学30及时治疗：及时治疗：大多数可痊愈大多数可痊愈治疗不当：转为慢性，并可发生后遗症治疗不当：转为慢性，并可发生后遗症脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。颅神经麻痹：耳聋，视力障碍，斜视，面神经颅神经麻痹：耳聋，视力障碍，斜视，面神经瘫痪。瘫痪。脑底脉管炎脑底脉管炎阻塞阻塞相应部位缺血和梗死相应部位缺血和梗死（脑梗死）（脑梗死）结局和并发症：结局和并发症：医学31医学32暴发性流脑暴发性流脑1、暴发型脑膜炎双球菌败血症：暴发型脑膜炎双球菌败血症：是暴发型流脑的一种类型，多见于是暴发型流脑的一种类型，多见于儿童儿童。起。起病急，主要表现：周围循环衰竭、休克和皮肤大病急，主要表现：周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫瘢；同时两侧片紫瘢；同时两侧肾上腺严重出血肾上腺严重出血，肾上腺皮质，肾上腺皮质功能衰竭，称为功能衰竭，称为华弗（华弗（Waterhouse-Waterhouse-FriederichsenFriederichsen）综合征。）综合征。其发生机制主要是大量内毒素释放所引起的其发生机制主要是大量内毒素释放所引起的弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血(DIC)，患者，患者脑膜变化轻微脑膜变化轻微，病情凶险，一般在起病病情凶险，一般在起病24小时内死亡。小时内死亡。医学33暴发性脑膜炎的严重性败血症（暴发性脑膜炎的严重性败血症（Waterhouse-FriederichsenSyndrome)医学34医学35暴发性脑膜脑炎：暴发性脑膜脑炎：脑膜炎波及软脑膜下的脑组织，主要因内毒素的作用，使得脑微循环障碍和血管壁通透性增高，引起脑组织淤血和大量浆液渗出，进而发生严重脑水肿，颅内压急骤升高。临床表现：突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐，可伴惊厥、昏迷或是脑疝形成。若抢救不及时，可危及生命。医学36引起引起CNS病毒性疾病的病毒种类繁多如病毒性疾病的病毒种类繁多如:疱疹病毒疱疹病毒(DNA病毒病毒)：包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、：包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒和巨细胞病毒；病毒和巨细胞病毒；肠源性病毒（小型肠源性病毒（小型RNA病毒病毒)：包括脊髓灰质炎病毒、：包括脊髓灰质炎病毒、Coxackie病毒、病毒、ECHO病毒；病毒；虫媒病毒（虫媒病毒（RNA病毒病毒)：包括：包括乙型脑炎病毒乙型脑炎病毒、森林脑炎病、森林脑炎病毒、狂犬病毒及人类免疫缺陷病毒（毒、狂犬病毒及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。等。二、病毒性疾病二、病毒性疾病医学37一）概述一）概述1 1、定义：简称乙脑，由定义：简称乙脑，由乙型脑炎病毒乙型脑炎病毒所致的以所致的以脑脑 实质实质改变为主的改变为主的急性变质性炎症急性变质性炎症。2 2、发病情况：儿童多见，夏秋季流行。、发病情况：儿童多见，夏秋季流行。3 3、临床症状：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。、临床症状：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎EpidemicencephalitisB医学38二）病因及发病机制二）病因及发病机制乙型脑炎病毒（嗜神经性、乙型脑炎病毒（嗜神经性、RNARNA病毒）病毒）乙脑病毒乙脑病毒（人、禽畜为传染源和长期贮存宿主）（人、禽畜为传染源和长期贮存宿主）蚊（传播媒介）蚊（传播媒介）血管内皮细胞、全身单核巨噬细胞系统中繁殖血管内皮细胞、全身单核巨噬细胞系统中繁殖入血入血病毒血症病毒血症隐性感染和轻症病人隐性感染和轻症病人免疫功能低下血脑屏障功能不健全免疫功能低下血脑屏障功能不健全侵入中枢神经系统侵入中枢神经系统体液、细胞免疫体液、细胞免疫损伤损伤医学39好发部位好发部位：灰质，以大脑皮质及基底核、视丘为重灰质，以大脑皮质及基底核、视丘为重小脑皮质、延髓小及脑桥次之小脑皮质、延髓小及脑桥次之脊髓病变最轻，限于颈脊髓脊髓病变最轻，限于颈脊髓肉肉眼眼:脑膜充血脑膜充血脑回宽、脑沟窄脑回宽、脑沟窄切面：切面：皮质深层、基底核、视丘可见皮质深层、基底核、视丘可见粟粒大小的软化灶粟粒大小的软化灶 病变：病变：医学40医学41镜下：镜下：1 1）血管变化及炎症反应）血管变化及炎症反应:充血、水肿，血管周围充血、水肿，血管周围淋巴细胞淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润形成、单核细胞、浆细胞浸润形成血管套血管套2 2）神经细胞变性坏死：）神经细胞变性坏死：肿胀肿胀,尼氏小体崩解消失尼氏小体崩解消失 卫星现象卫星现象（少突胶质细胞）（少突胶质细胞）噬神经细胞现象噬神经细胞现象（小胶质细胞）（小胶质细胞）3 3）软化灶软化灶形成：筛网状形成：筛网状4 4）胶质细胞小结胶质细胞小结：小胶质细胞结节状增生：小胶质细胞结节状增生医学42血管套血管套医学43血管套血管套医学44医学45中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解神经元神经元医学46正常神经元正常神经元变性神经元变性神经元医学47医学48 卫星现象（少突胶质细胞）卫星现象（少突胶质细胞）医学50噬神经细胞现象（小胶质细胞）噬神经细胞现象（小胶质细胞）医学51 *软软化化灶灶形形成成灶灶性性神神经经组组织织坏坏死死，液液化化，形形成成镂镂空空筛网状软化灶（小血管内透明血栓形成或淤滞）。筛网状软化灶（小血管内透明血栓形成或淤滞）。软化灶形成软化灶形成医学53胶质结节形成胶质结节形成胶质细胞增生胶质细胞增生：小胶质细胞增生小胶质细胞增生小胶质细胞结节形成小胶质细胞结节形成星形胶质细胞增生星形胶质细胞增生胶质瘢痕形成胶质瘢痕形成医学54临床病理联系：临床病理联系：广泛受累广泛受累嗜睡、昏迷、颅神经麻痹嗜睡、昏迷、颅神经麻痹脑血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损脑血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损血管通透性增加血管通透性增加脑水肿、颅内压增高脑水肿、颅内压增高头痛、呕吐、脑疝头痛、呕吐、脑疝(如小脑扁桃体疝可压迫延髓呼如小脑扁桃体疝可压迫延髓呼吸中枢而致死吸中枢而致死)。(3)大多数可痊愈，病重者，可出现痴呆、语言大多数可痊愈，病重者，可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪及颅神经麻痹引起吞咽困难、障碍、肢体瘫痪及颅神经麻痹引起吞咽困难、中中枢神经性面瘫、眼球运动障碍。枢神经性面瘫、眼球运动障碍。医学55流脑流脑乙脑乙脑病因脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒乙型脑炎病毒传播途径呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播蚊虫叮咬蚊虫叮咬流行趋势冬春冬春季节流行季节流行儿童和青少年多见儿童和青少年多见夏季夏季流行流行10岁以下儿童岁以下儿童病变性质急性化脓性炎急性化脓性炎变质性炎变质性炎基本病变蛛网膜下腔脑膜表蛛网膜下腔脑膜表面积脓，浅层脑皮面积脓，浅层脑皮质水肿。质水肿。（）淋巴细胞（）淋巴细胞袖套状浸润（）袖套状浸润（）神经细胞变性坏神经细胞变性坏死（）软化灶死（）软化灶（）胶质细胞（）胶质细胞结节结节医学56流脑流脑乙脑乙脑临床表现（）上呼吸道感染（）上呼吸道感染（）败血症症状；脑（）败血症症状；脑膜刺激症状：膜刺激症状：颈项强直、颈项强直、角弓反张角弓反张Kerning征阳性；征阳性；（）颅内压升高症状。（）颅内压升高症状。（）病毒血症（）病毒血症的表现；的表现；（）（）脑实质变脑实质变质性炎质性炎的表现；的表现；（）颅内压升（）颅内压升高症状；高症状；（）轻微的脑（）轻微的脑膜刺激症状。膜刺激症状。预后多能痊愈，不留后遗症，多能痊愈，不留后遗症，少数可遗留脑积水和颅少数可遗留脑积水和颅神经受损麻痹神经受损麻痹多数可痊愈，少多数可痊愈，少数可遗留痴呆、数可遗留痴呆、语言障碍和肢体语言障碍和肢体瘫痪瘫痪