风湿性疾病总论课件

风湿性疾病概论风湿性疾病概论风湿性疾病概论1重点内容n风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的相关概念n风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的分类及主要病种n风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的临床特点及诊断要点n风湿性疾病的治疗原则及主要方法风湿性疾病的治疗原则及主要方法重点内容风湿性疾病的相关概念2风湿性疾病概念（Rheumaticdiseases，RD简称风湿病）nRheuma一词最早起源于古希腊医学的一词最早起源于古希腊医学的“体液论体液论”,含有含有flowing的的意思意思n在西方意同在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意（卡他尔，即炎症）含疼痛意n在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛风湿性疾病概念（Rheumaticdiseases，RD3风湿病历史nRheuma-flowing Rheuma-flowing 古希腊，古希腊，“体液论体液论”Gutta(Gutta(滴）滴）-gollt 13-18-gollt 13-18世纪，恶性体液滴入衰世纪，恶性体液滴入衰 弱关节弱关节Willian Heberden 1802Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的年，各种酸痛和疼痛的 通称通称David Dundas 1808David Dundas 1808年，急性风湿热的心力年，急性风湿热的心力 衰竭衰竭AJ Landre-Beavais 1800AJ Landre-Beavais 1800年，提出痛风的亚型年，提出痛风的亚型-RA-RABC Brodie 1819BC Brodie 1819年，年，RARA是滑膜炎和关节是滑膜炎和关节 软骨破坏软骨破坏风湿病历史Rheuma-flo4风湿病历史nCazenave 1851Cazenave 1851年，盘状红斑狼疮年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898Strempell-Marie 1898年，年，ASAS是是RARA的中轴型的中轴型 Garrod 1907 Garrod 1907年，年，OAOA不同于不同于RARAHargraves 1948Hargraves 1948年，年，LELE细胞细胞Schlosstein 1973Schlosstein 1973年，年，HLA-B27HLA-B27与与ASAS风湿病历史Cazenave5风湿性疾病概念n指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现近年研究发现80%以上的以上的RD与自身免疫有关与自身免疫有关主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的6风湿性疾病总论课件7风湿病的危害n残疾残疾 D Disabilityisabilityn痛苦痛苦 D Discomfortiscomfortn死亡死亡 D Deatheathn经济损失经济损失 D Dollar lostollar lostn药物中毒药物中毒 D Drug toxicityrug toxicity风湿病的危害残疾Disability8病因多数不明，现已知可能与下列因素有关多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性遗传性-粘多糖病等粘多糖病等免疫性免疫性-RA-RA，SLESLE，SScSSc，SSSS等等感染感染 病毒，细菌，衣原体，螺旋体病毒，细菌，衣原体，螺旋体内分泌性与代谢性内分泌性与代谢性-肢端肥大，甲旁亢肢端肥大，甲旁亢退化性退化性-骨关节病等骨关节病等地理环境性地理环境性-大骨节病等大骨节病等肿瘤性肿瘤性-多发性骨髓瘤等多发性骨髓瘤等病因多数不明，现已知9风湿性疾病的分类目前尚无世界统一的分类标准，目前尚无世界统一的分类标准，根据发病机制、病理、临床特点根据发病机制、病理、临床特点作以下分类作以下分类风湿性疾病的分类目前尚无世界统一的分类标准，根据发病10弥漫性结缔组织病n代表病种有：代表病种有：RA、JRA、SLE、SS、MCTD、多肌炎、坏死性血管、多肌炎、坏死性血管炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等发性脂膜炎等弥漫性结缔组织病代表病种有：RA、JRA、SLE、SS、11The Painters FamilyJacob Jordaens1593-1678ThePaintersFamilyJacobJord12风湿性疾病总论课件13风湿性疾病总论课件14风湿性疾病总论课件15血清阴性脊柱关节病主要病种有主要病种有nASnReiters综合征综合征n银屑病性关节炎银屑病性关节炎n炎症肠病性关节炎炎症肠病性关节炎血清阴性脊柱关节病主要病种有16Christopher Columbus(1451-1506)Reiters DisChristopherColumbus17退行性变n原发性原发性n 继发性退行性变原发性继发性18风湿性疾病总论课件19（四）晶体n假性痛风假性痛风 n痛风痛风（四）晶体假性痛风20Benjamin Franklin(1706-1790)GoutBenjaminFranklinGout21感染因子相关性疾病代表病种有代表病种有n风湿热风湿热舔过关节，咬住心舔过关节，咬住心脏脏n反应性关节炎反应性关节炎感染因子相关性疾病代表病种有22其他n纤维肌痛纤维肌痛n周期性风湿周期性风湿n骨质疏松症骨质疏松症n继发于其他系统疾病的关节、继发于其他系统疾病的关节、骨病骨病其他23四、发病情况四、发病情况24常见风湿病的患病情况n16岁以上人群岁以上人群RA的患病率为的患病率为0.32%0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%n50岁上者岁上者OA达达50%以上以上常见风湿病的患病情况16岁以上人群251属自身免疫病属自身免疫病n器官特异性（慢性甲状腺炎、器官特异性（慢性甲状腺炎、I型糖尿病）型糖尿病）n非器官特异性非器官特异性(结缔组织病结缔组织病)2病理基础是血管和结缔组织慢性炎症病理基础是血管和结缔组织慢性炎症3病变累及多系统，包括肌肉和骨骼病变累及多系统，包括肌肉和骨骼4同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大5对激素治疗有一定反应对激素治疗有一定反应6慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后五五 结缔组织病的临床特点结缔组织病的临床特点1属自身免疫病五结缔组织病的临床特点26六、风湿性疾病的主要病理特点六、风湿性疾病的主要病理特点27风湿性疾病的病理改变n炎症性炎症性除痛风性关节炎是尿酸盐除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤损伤n非炎症性非炎症性少数少数n血管病变血管病变是另一常见病理改是另一常见病理改变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血管腔狭窄致组织器官缺血风湿性疾病的病理改变炎症性除痛风性关节炎是尿酸盐结晶28nOA关节软骨变性（非炎症性）关节软骨变性（非炎症性）nSSc皮下纤维组织增生（非炎症性）皮下纤维组织增生（非炎症性）nRA滑膜炎滑膜炎nAS附着点炎附着点炎npSS唾液、泪腺等外分泌腺炎唾液、泪腺等外分泌腺炎nPM/DM肌炎肌炎nSLE小血管炎小血管炎n痛风痛风关节腔炎症关节腔炎症n系统性血管炎系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎OA关节软骨变性（非炎症性）29病史采集和体格检查n始发年龄始发年龄n性别性别n起病的缓急起病的缓急n关节疼痛的程度关节疼痛的程度n痛部位痛部位n单关节抑或多关节单关节抑或多关节n关节痛病情的演变关节痛病情的演变n过去治疗对关节痛的影响过去治疗对关节痛的影响病史采集和体格检查始发年龄30常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点31常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现32风湿性疾病总论课件33风湿性疾病总论课件34猖獗齿猖獗齿猖獗齿35风湿性疾病总论课件36Heliotrope rashHeliotroperash37眶周水肿性红斑眶周水肿性红斑38Gottrons paculesGottronspacules39Gottrons signGottronssign40急性风湿热-环形红斑急性风湿热-环形红斑41Wegener肉芽肿-鞍鼻Wegener肉芽肿-鞍鼻42白塞病口腔溃疡白塞病口腔溃疡白塞病口腔溃疡43风湿性疾病总论课件44风湿性疾病总论课件45七、风湿性疾病实验室检查七、风湿性疾病实验室检查46n一般性检测：血、尿常规，一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测肝肾功能等检测n特异性检查：关节液、血清特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测自身抗体和补体水平等检测一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测47关节液检查n主要是鉴别炎症性或非炎症性主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因应的可能原因关节液检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性48风湿性疾病总论课件49自身抗体检测n本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种病学临床的自身抗体谱有下列四种自身抗体检测本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对501.抗体抗体（抗体抗体（ANA）谱）谱2.类风湿因子（类风湿因子（RF）3.抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体5.抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体谱抗体抗体（ANA）谱51抗体抗体（ANA）及ANAn滴度达滴度达1：80以上者需认真考虑以上者需认真考虑CTD的可能，然后再作包括抗双链的可能，然后再作包括抗双链（ds）-DNA、抗组蛋白抗体、抗、抗组蛋白抗体、抗ENA（ExtractableNuclearAntigen）抗体谱，以辅助鉴别属于）抗体谱，以辅助鉴别属于哪种哪种CTDn是是CTD的筛选试验的筛选试验抗体抗体（ANA）及ANA滴度达1：80以上者需认真考虑52类风湿因子n是一种自身抗体，其特异性较差，对是一种自身抗体，其特异性较差，对RA的诊断有局限性的诊断有局限性n见于多种见于多种CTD如如RApSSSLESScn也可出现于也可出现于n急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒n寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等n慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等n肿瘤肿瘤类风湿因子是一种自身抗体，其特异性较差，53抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有抗原成分有n丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶3（PR3）n髓过氧化物酶（髓过氧化物酶（MPO）对血管炎尤其是对对血管炎尤其是对Wegener肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有54抗磷脂抗体包括包括n抗心脂抗体抗心脂抗体n狼疮抗凝物狼疮抗凝物n梅毒血清试验反应假阳性梅毒血清试验反应假阳性此抗体与此抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关有关抗磷脂抗体包括55抗角蛋白抗体谱n抗角蛋白抗体（抗角蛋白抗体（AKA）n抗核周因子（抗核周因子（APF）n抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）n抗环瓜氨酸肽抗体（抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）n靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分成分n用于用于RA的早期诊断的早期诊断抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体（AKA）56八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段根据临床需要可采用下列手段nX线平片线平片nCTnMRIn血管造影血管造影对血管炎诊断有帮对血管炎诊断有帮助如结节性多动脉炎、大动脉炎助如结节性多动脉炎、大动脉炎n活组织检查活组织检查八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段57九、风湿性疾病的治疗九、风湿性疾病的治疗58药物治疗非甾体抗炎药（非甾体抗炎药（DSAIDs）n抑制致炎性抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛合成，产生抗炎止痛作用。根据最新作用。根据最新COX理论，宜选用对理论，宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如具有选择性抑制作用的品种如双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等药物治疗非甾体抗炎药（DSAIDs）59改变病情抗风湿药(DMARD)n过去称慢作用抗风湿药物（过去称慢作用抗风湿药物（Slow-actinganti-rheumaticdrugs，SAARD）n现认为不妥，因生物制剂起效迅速现认为不妥，因生物制剂起效迅速n作用机制抑制淋巴细胞作用机制抑制淋巴细胞(抗疟药例外抗疟药例外)n常用品种有：常用品种有：SASP、金制剂、抗疟药、青霉胺、金制剂、抗疟药、青霉胺、MTX、CTX、来氟米特、来氟米特、AZA、环胞素、麦考酚吗、环胞素、麦考酚吗乙酯、雷公藤制剂等乙酯、雷公藤制剂等n近年生物制剂如近年生物制剂如TNF-、IL-1拮抗拮抗剂剂等等改变病情抗风湿药(DMARD)过去称慢作用抗风湿药物（Slo60n是治疗许多是治疗许多CTD的一线药物的一线药物n非根治药物非根治药物n撤药困难撤药困难n应根据病情慎重选用应根据病情慎重选用常用品种常用品种为为Predmison、MP、Dexmethason等等 肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素61GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2 细胞因子细胞因子产生产生抗抗 炎炎前列腺素白三烯血小板激活因子基因效应基因效应脂皮质素1GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2细胞因子62作用机制n抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用n减少血循环中淋巴细胞和减少血循环中淋巴细胞和NK细胞数量细胞数量以抑制细胞免疫作用为主作用机制抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作63相对效价及等效剂量相对效价及等效剂量64糖皮质激素不良反应糖皮质激素不良反应65满月脸、水牛背、多毛、痤疮满月脸、水牛背、多毛、痤疮满月脸、水牛背、多毛、痤疮66风湿性疾病总论课件67心理疗法n根据患者的性格、心理特点及根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理异常心理反应情况，进行心理护理和治疗护理和治疗心理疗法根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行68预 后n风湿病本身的病种、病期、病风湿病本身的病种、病期、病情轻重情轻重n早期诊断早期诊断n合理治疗合理治疗预后风湿病本身的病种、病期、病情69 预 防 n积极锻炼体质，参加户外活动积极锻炼体质，参加户外活动n防防止止上上呼呼吸吸道道及及胃胃肠肠道道、泌泌尿尿生生殖殖道的感染道的感染n预防潮湿预防潮湿n生活有规律，保持心情舒畅生活有规律，保持心情舒畅n家庭美满幸福也是十分重要家庭美满幸福也是十分重要预防积极锻炼体质，参加户外活动70