外科ppt课件—肾病综合征

病合征肾病综合征1是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)3.5g/d)2.2.低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb30g/L)(Alb30g/L)3.3.程度不等的水肿程度不等的水肿4.4.常伴高脂血症常伴高脂血症概 述诊断必需诊断必需是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临2外科ppt课件肾病综合征3 病生与病生与临表临表 4（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜肾小球滤过膜电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障受损受损原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量超过近曲小管回吸收量凡增加小球内力及致高灌注、高的因素（如高血、高蛋白食或大量注血蛋白）均可加重尿蛋白的排出（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜电荷屏障分子屏5外科ppt课件肾病综合征6（二）低蛋白血症血浆白蛋白减少大量蛋白尿肾小球滤过蛋白肾小管分解蛋白血清白蛋白下降肝脏白蛋白合成增加合成不足低蛋白血症胃道黏膜水致食减退、蛋白入不足、吸收不良 或失，也是加重因素。（二）低蛋白血症血浆白蛋白减少大量蛋白尿肾小球滤过蛋白肾小7血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少（非选择性蛋白尿）。血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、8（三）水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降钠水潴留水肿（三）水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降钠水潴留水肿9低白蛋白血症、血胶体渗透下降使水分入隙造成水的基本原因。低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降使水分进入组织间隙造成水肿的10（四）高脂血症肝脏合成脂蛋白脂蛋白分解减弱高胆固醇高甘油三酯脂蛋白常 与低蛋白血症并存。脂蛋白分解减弱相关，后者可能是高脂血症更重要的原因。（四）高脂血症肝脏合成脂蛋白脂蛋白分解减弱高胆固醇常与低蛋11外科ppt课件肾病综合征12外科ppt课件肾病综合征13外科ppt课件肾病综合征14外科ppt课件肾病综合征15外科ppt课件肾病综合征16由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病 因 肾肾 病病 综综 合合 征征继发性继发性继发性继发性原发性原发性原发性原发性由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病 因 肾 病 综 合 征17外科ppt课件肾病综合征18 分 型 19微小病变型肾病光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细 胞可见脂肪变性。免疫病理：阴性电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 病理病理微小病变型肾病光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细 病理20 左:正常肾小球 右:病变肾小球(上皮细胞 足突消失)外科ppt课件肾病综合征21光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，4022电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合电镜观察 左：正常肾小球足突23系膜增生性肾小球肾炎光光 镜镜 ：系膜细胞及系膜基质弥漫增生系膜细胞及系膜基质弥漫增生；依其增生程度可分依其增生程度可分 为轻、中、重度。为轻、中、重度。免疫荧光免疫荧光 ：分为分为IgAIgA肾病及非肾病及非IgAIgA系膜增生性肾小球肾炎。前者系膜增生性肾小球肾炎。前者 以以IgAIgA沉积为主，后者以沉积为主，后者以IgGIgG或或IgMIgM沉积为主，均常沉积为主，均常 伴有伴有C3C3于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈 颗粒状沉积。颗粒状沉积。电电 镜镜 ：系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积 病理病理病理病理系膜增生性肾小球肾炎光 镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增24光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）25系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎1.1.我国发病率高，占我国发病率高，占PNSPNS的的30%30%2.2.青年男性多见，青年男性多见，50%50%患者有前驱感染后急性起病患者有前驱感染后急性起病，甚至表现为急甚至表现为急性肾炎综合征性肾炎综合征3.3.非非IgAIgA系膜增生性肾小球肾炎者约系膜增生性肾小球肾炎者约50%50%患者表现为患者表现为NSNS，约，约70%70%患者患者伴有血尿；而伴有血尿；而IgAIgA肾病者几乎均有血尿，约肾病者几乎均有血尿，约15%15%出现出现NSNS。随肾脏病。随肾脏病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。4 4.NS.NS者疗效与病变轻重有关者疗效与病变轻重有关，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。系膜增生性肾小球肾炎1.我国发病率高，占PNS的30%26系膜毛细血管性肾小球肾炎光光 镜镜 ：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增系膜细胞及系膜基质弥漫重度增 生，可插入到生，可插入到GBMGBM和内皮细胞之和内皮细胞之 间，使毛细血管袢呈间，使毛细血管袢呈“双规征双规征”免疫荧光免疫荧光 ：IgG、C3颗粒状在系膜区及毛细血颗粒状在系膜区及毛细血 管壁沉积管壁沉积电电 镜镜 ：系膜区和内皮下电子致密物沉积系膜区和内皮下电子致密物沉积,病理病理病理病理系膜毛细血管性肾小球肾炎光 镜：系膜细胞及系膜基质27（PASM，200）（PASM，200）28系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎1.1.占我国占我国PNS10-20%PNS10-20%；男性多于女性男性多于女性；好发于青壮年男性好发于青壮年男性2 2.约约1/4-1/31/4-1/3患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征，患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征，50-60%50-60%表现表现为为NSNS，几乎均有血尿，少数为肉眼血尿，几乎均有血尿，少数为肉眼血尿3 3.肾功能损害、高血压、贫血发生较早，病情多持续发展肾功能损害、高血压、贫血发生较早，病情多持续发展4 4.50-70%.50-70%血清补体血清补体C3C3持续降低持续降低，对提示本病有重要意义。对提示本病有重要意义。5.5.本病所致本病所致NSNS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差。例有效，成人疗效差。6.6.病变进展较快，发病病变进展较快，发病1010年后约有年后约有50%50%的病例将进展至慢性肾衰竭。的病例将进展至慢性肾衰竭。系膜毛细血管性肾小球肾炎1.占我国PNS10-20%；男性多29膜性肾病光光 镜镜 ：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮 侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson(Masson染色染色););进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。免疫荧光免疫荧光 ：IgG、C3颗粒状在毛细血管壁沉积颗粒状在毛细血管壁沉积电电 镜镜 ：GBMGBM上皮侧有排列整齐的电子致密上皮侧有排列整齐的电子致密 物，常伴有广泛足突融合物，常伴有广泛足突融合 病理病理病理病理膜性肾病光 镜：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底30左：正常肾小球左：正常肾小球 右：病变肾小球（钉突形成、基底膜增厚，上皮细胞足突融合）右：病变肾小球（钉突形成、基底膜增厚，上皮细胞足突融合）左：正常肾小球 31光镜观察左：钉突结构形成（PASM，400）右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，400）光镜观察32外科ppt课件肾病综合征33膜性肾病膜性肾病1.好发于中老年男性好发于中老年男性，占我国原发性占我国原发性NSNS的的20%20%。2.通常起病隐匿通常起病隐匿，80%NS80%NS，约，约30%30%伴镜下血尿，一般无肉眼血尿伴镜下血尿，一般无肉眼血尿3.5-103.5-10年出现肾功能损害年出现肾功能损害；20%20%35%35%自发缓解。约自发缓解。约60%60%70%70%的的 早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒 药物治疗后可达临床缓解。药物治疗后可达临床缓解。4.4.易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率40-50%40-50%5.5.早期治疗一般有效，病理变化重的治疗效果差早期治疗一般有效，病理变化重的治疗效果差6.6.本病变多呈缓慢进展，我国明显较西方国家预后好本病变多呈缓慢进展，我国明显较西方国家预后好。膜性肾病1.好发于中老年男性，占我国原发性NS的20%。34 局灶节段性肾小球硬化光光 镜镜 ：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化 （系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相 应的肾小管萎缩、肾间质纤维化应的肾小管萎缩、肾间质纤维化免疫荧光免疫荧光 ：IgM C3IgM C3在病变区团块状沉积在病变区团块状沉积.电电 镜镜 ：上皮细胞足突广泛融合，足突与上皮细胞足突广泛融合，足突与GBMGBM分离及裸露的分离及裸露的 GBMGBM节段节段病理病理病理病理 局灶节段性肾小球硬化光 镜：病变呈局灶、节段分布，35光镜观察左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM，200）右：肾小球节段硬化（Masson，200）五种型：典型：硬 化部位主要位于血管极周的毛血管袢；塌陷型:外周毛血管袢、塌陷，呈段 或球性 分布 端型：硬 化部位主要位于尿极;胞型：局灶性系膜胞和内皮胞增生同可 有足胞增生、肥大和空泡性;非特殊型非特殊型：无法属上述型，硬 化可 生于任何部位，常 有系膜胞及基增生。光镜观察五种亚型：36局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化1.1.占我国占我国PNSPNS的的5-10%5-10%2 2.好发于青少年男性，隐匿起病好发于青少年男性，隐匿起病；部分病例可由微小病变型肾病转变而来部分病例可由微小病变型肾病转变而来。3.3.主要表现为大量蛋白尿、主要表现为大量蛋白尿、NSNS，3/43/4伴血尿，部分有肉眼血尿伴血尿，部分有肉眼血尿4.4.较早出现肾功能损害和高血压较早出现肾功能损害和高血压5.5.顶端型治疗效果较好，塌陷型反应较差顶端型治疗效果较好，塌陷型反应较差6.6.过去认为过去认为FSGSFSGS对糖皮质激素治疗效果很差，近年的研究表明对糖皮质激素治疗效果很差，近年的研究表明50%50%患者治疗有效，患者治疗有效，只是起效较慢，平均缓解期为只是起效较慢，平均缓解期为4 4个月。个月。7.7.NSNS能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者6 61010年超过半数患年超过半数患者进入终末期肾衰。者进入终末期肾衰。局灶节段性肾小球硬化1.占我国PNS的5-10%37(一）感 染（二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱(一）感 染（二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭38(一）蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是感染是NSNS的常见并发症，由于应用糖皮质激素，的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显其感染的临床征象常不明显尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致不及时或不彻底，感染仍是导致NSNS复发和疗效复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予以不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予以高度重视。高度重视。(一）蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。39（二）血液浓缩血液浓缩、有效血容量减少有效血容量减少、高脂血症造成血液黏稠高脂血症造成血液黏稠度增加。度增加。某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡;加之加之NSNS时血小板时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。高凝状态。肾静脉血栓最为常见（发生率约肾静脉血栓最为常见（发生率约10%10%50%50%，其中，其中3/43/4病病例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响血栓、栓塞并发症是直接影响NSNS治疗效果和预后的重治疗效果和预后的重要原因。要原因。（二）血液浓缩、有效血容量减少、高脂血症造成血液黏稠度增加。40（三）肾前性氮质血症。肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾衰竭少数病例可出现急性肾衰竭（微小病变微小病变型肾病型肾病），），多无明显诱因，扩容利尿无多无明显诱因，扩容利尿无效效，肾活检肾活检：肾小球病变轻微，肾间质弥肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常、或部分漫重度水肿，肾小管可为正常、或部分细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。白管型。（三）肾前性氮质血症。41（四）营养不良、小儿生长发育迟缓营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3T3综合征等）；综合征等）；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学（使血浆游离药物浓度增加、排泄加速），影响药物（使血浆游离药物浓度增加、排泄加速），影响药物疗效。疗效。高脂血症增加血液黏稠度，还将增加心血管系统并发高脂血症增加血液黏稠度，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。促进肾脏病变的慢性进展。（四）营养不良、小儿生长发育迟缓;42肾病综合征肾病综合征诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准：（1 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d（2 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/L30g/L（3 3）水肿）水肿（4 4）血脂升高）血脂升高其中（其中（1 1）（）（2 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 诊 断肾病综合征诊断标准：诊 断43鉴别诊断鉴别诊断1.紫癜性肾炎紫癜性肾炎2.系统性狼疮性肾炎系统性狼疮性肾炎3.糖尿病肾病糖尿病肾病4.肾淀粉样变性肾淀粉样变性5.骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病6.乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎鉴别诊断紫癜性肾炎441 1、过敏性紫癜肾炎：、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断诊断2 2、系统性红斑狼疮：、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断一般不难明确诊断 3 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：国内依据以下三点进行诊断：血清血清HBVHBV抗原阳性；抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到肾活检切片中找到HBVHBV抗原抗原 1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断45外科ppt课件肾病综合征46外科ppt课件肾病综合征474 4、糖尿病肾病：、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变糖尿病病史及特征性眼底改变5 5、肾淀粉样变性：、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊活检确诊6 6、骨髓瘤性肾病：、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M M带带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变48 治 疗 治 疗49外科ppt课件肾病综合征50外科ppt课件肾病综合征51（一）一般治疗1 1 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2 2 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3 3 水肿时应低盐（水肿时应低盐（3g/d3g/d）饮食）饮食4 4 正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgdkgd）的优质蛋白（富含必需氨）的优质蛋白（富含必需氨 酸的动物蛋白）饮食酸的动物蛋白）饮食5 5 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含 多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）6 6 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（一）一般治疗1 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息527 7 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐4040（低分子右旋糖酐），（低分子右旋糖酐），250250500ml500ml静脉点滴，隔日静脉点滴，隔日1 1次。少尿患者应慎用次。少尿患者应慎用8 8 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗的原则：肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症发血栓、栓塞并发症7 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），53作用机理：作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白轻尿蛋白使用原则和方案：使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持起始足量、缓慢减药、长期维持 1 1、糖皮质激素、糖皮质激素作用机理：1、糖皮质激素54外科ppt课件肾病综合征55根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素敏感型激素依赖型激素依赖型激素抵抗型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理强监测，及时处理根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为56外科ppt课件肾病综合征57可用于可用于“激素依赖激素依赖”或或“激素抵抗激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药一般不作为首选或单独治疗用药 2 2、细胞毒药物、细胞毒药物环磷酰胺：环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎应及出血性膀胱炎可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁58外科ppt课件肾病综合征59外科ppt课件肾病综合征60微小病变型肾病微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好膜性肾病膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治防治不同的病理类型NS的相应治疗方案微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激61（二）并发症防治（二）并发症防治1.1.感染感染 积极寻找感染灶，合理应用抗生素积极寻找感染灶，合理应用抗生素2.2.血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症 肝素、潘生丁、肠溶阿司肝素、潘生丁、肠溶阿司 匹林、尿激酶、链激酶匹林、尿激酶、链激酶3.3.急性肾衰竭急性肾衰竭 袢利尿、血液透析、治疗原发病、袢利尿、血液透析、治疗原发病、碱化尿液碱化尿液4.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 ACEI类降尿蛋白，他汀类降尿蛋白，他汀 类降脂类降脂（二）并发症防治1.感染 积极寻找感染灶，合理应用抗生素62局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗治疗1mg/kgd1mg/kgd可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者个月，效果不佳者可试用环孢素可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化肾功能恶化局灶节段性肾小球硬化30%50%患者激素治疗有效，但显效慢63谢谢谢谢64