烟雾病影像诊断课件

烟烟雾病病临床和影像床和影像诊断断liugr1精选课件烟雾病临床和影像诊断liugr1精选课件 男性，男性，20 岁岁 突突发剧发剧烈烈头头痛痛1小小时时2精选课件 男性，20 岁 突发剧烈头痛1小时2精选课件脑室穿刺室穿刺引流后增引流后增强CT3精选课件脑室穿刺引流后增强CT3精选课件MRI4精选课件MRI4精选课件MRA5精选课件MRA5精选课件6精选课件6精选课件病例病例2F F、3838Y Y，右，右，右，右侧侧侧侧肢体无力伴言肢体无力伴言肢体无力伴言肢体无力伴言语语语语不清不清不清不清2424天天天天7精选课件病例2F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天7精选课件MRI8精选课件MRI8精选课件9精选课件9精选课件病例病例1DSA10精选课件病例1DSA10精选课件烟烟雾病病病例病例2 脑底异底异常血管常血管网网11精选课件烟雾病病例2 11精选课件12精选课件12精选课件烟烟雾雾病病n n概述n n病理n n分型、分期n n临床表现n n影像表现n n诊断n n鉴别诊断n n治疗13精选课件烟雾病概述13精选课件概述概述 烟烟雾雾病是以病是以颈颈内内动动脉虹吸部脉虹吸部或或大大脑脑前、中前、中动动脉起始部脉起始部缓缓慢的慢的进进行性的自行性的自发发性性狭窄或狭窄或闭闭塞塞、并在并在脑脑底出底出现现异常的小血管网异常的小血管网为为特点的特点的一种一种脑脑血血管病。管病。在在脑脑血管造影血管造影时时，脑脑底异常小血管网呈底异常小血管网呈现现出出类类似似吸烟吐出的烟吸烟吐出的烟雾雾，烟烟雾雾的日的日语为语为“moyamoyamoyamoya”，故名烟故名烟雾雾病。病。14精选课件概述 烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中动脉烟烟雾雾病病 n n19551955 年年,日本学者首先日本学者首先报报道了道了MMD MMD 的的脑脑血管造影血管造影情况情况n n1969 1969 年年,Suzuki,Suzuki 和和Takaku Takaku 根据根据脑脑血管造影所表血管造影所表现现出来的形出来的形态态将其命名将其命名为为MoyamoyaMoyamoya 病病n n19971997年日本年日本MoyamoyaMoyamoya病研究委病研究委员员修修订订了了MoyamoyaMoyamoya病病诊诊断断标标准准15精选课件烟雾病 1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管n n欧美少欧美少见见,亚亚洲多洲多发发,日本：日本：3/100000,3/100000,美国美国0.86/100000 0.86/100000 n n亚亚裔裔:黑人黑人:西班牙人西班牙人:白人：白人：4.6:2.2:0.5:14.6:2.2:0.5:1n n好好发发于儿童及青少年于儿童及青少年,亦可亦可见见于成人于成人,以以5 5岁岁和和4040岁岁左右左右为为两个高两个高发发年年龄组龄组；n n女：男女：男 2:1 2:1n n烟烟雾雾病患者病患者8.82%-12.1%8.82%-12.1%有家族史有家族史。16精选课件欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/1病病 因因 目前有关此病的目前有关此病的病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚。因其在同。因其在同胞胞间间的的发发病率比普通人高出病率比普通人高出4242倍，患者子女的倍，患者子女的发发病率比正常人高出病率比正常人高出3737倍倍；最近又最近又发现发现烟烟雾雾病的病的发发生与生与3 3号染色体号染色体3p24.2-26;63p24.2-26;6号染色体号染色体D6s441D6s441及及1717号染色体的基因异常有关。号染色体的基因异常有关。故有些学者故有些学者认为认为烟烟雾雾病的病的发发生生可能与可能与遗传遗传有一定有一定的关系的关系。17精选课件病 因 目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞间 n n烟烟雾综雾综合征由合征由已知病因已知病因（如（如动动脉硬化，脉硬化，动动脉炎脉炎 唐唐氏氏综综合症合症 各种神各种神经经皮肤皮肤综综合症合症 甲亢甲亢 等）引起的等）引起的类类似烟似烟雾雾病病的疾病状的疾病状态态，称称为为烟烟雾综雾综合征合征（Moyamoya SyndromeMoyamoya Syndrome）。）。n n20122012年日本烟年日本烟雾雾病指南的定病指南的定义为义为：烟烟烟烟雾综雾综雾综雾综合征合征合征合征是是指表指表现为颈现为颈内内动动脉末端狭窄或者脉末端狭窄或者闭闭塞或者合并大塞或者合并大脑脑前或前或/和大和大脑脑中中动动脉起始部出脉起始部出现现异常血管网并且异常血管网并且伴有一种基伴有一种基础础疾病。在疾病。在单侧单侧烟烟雾雾病中，如果存在病中，如果存在基基础础疾病，我疾病，我们们也可将其称之也可将其称之为为“烟烟雾综雾综合征合征”。烟烟雾雾病病与与烟烟雾综雾综合征合征18精选课件 烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种发发病机理病机理n n 烟烟雾雾病病发发病机理病机理较为较为复复杂杂，主要病理改，主要病理改变变是是颈颈内内动动脉脉内内膜膜弹弹力力纤维纤维增生增生，逐，逐渐渐使使颈颈内内动动脉管腔脉管腔狭窄狭窄，最，最终发终发生生闭闭塞塞。血管内膜的病。血管内膜的病变变多多发发生在生在颈颈内内动动脉的末端，大脉的末端，大脑脑前及前及大大脑脑中中动动脉的起始段，偶脉的起始段，偶尔尔波及到大波及到大脑脑前和大前和大脑脑中中动动脉主脉主干以及干以及颈颈外外动动脉，乃至身体其它部位的血管。因脉，乃至身体其它部位的血管。因这这些些颅颅内内供血供血动动脉血管内膜增厚、管腔狭窄脉血管内膜增厚、管腔狭窄导导致致脑脑血流量减少，血流量减少，为为补偿脑补偿脑血流量的减少，血流量的减少，脑脑底及底及脑脑表面的表面的细细小血管代小血管代偿偿性性扩扩张张，形成了，形成了烟烟雾雾状血管状血管。当代。当代偿偿性血管性血管扩张扩张形成增加形成增加脑脑血血流的速度小于因流的速度小于因脑脑供血供血动动脉狭窄脉狭窄脑脑血流减少的速度血流减少的速度时时，即，即产产生了生了脑脑缺血症状、出缺血症状、出现脑现脑梗塞、梗塞、脑脑萎萎缩缩、脑软脑软化等。化等。19精选课件发病机理 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内(1)大大脑脑基底部的大血管基底部的大血管闭闭塞或极度狭窄塞或极度狭窄脑脑缺血缺血缺血缺血：n n颈颈内内动动脉分叉部、大脉分叉部、大脑脑前前动动脉和大脉和大脑脑中中动动脉起始脉起始部的部的脑脑底底动动脉脉环环管腔狭窄、管腔狭窄、闭闭塞塞；病理生理20精选课件(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄脑缺血：病理生理2 (2)异常血管网异常血管网异常血管网异常血管网脑脑出血出血n n主要位于主要位于脑脑底部及基底底部及基底节节区区，异常血管网，异常血管网为为来自来自WillisWillis环环前、后脉前、后脉络络膜膜动动脉，大脉，大脑脑前前动动脉，大脉，大脑脑中中动动脉和大脉和大脑脑后后动动脉的脉的扩张扩张的中等或小的肌型血管的中等或小的肌型血管，管壁管壁变变薄，薄，扩张扩张，数量增多，易破裂出血等，数量增多，易破裂出血等.n n随着年随着年龄龄的增大，的增大，扩张扩张的血管可的血管可进进行性行性变细变细，数量，数量减少，减少，狭窄狭窄动动脉增加脉增加。21精选课件 (2)异常血管网脑出血21精选课件侧支循环n n第一条旁路：第一条旁路：“脑脑底底moyamoyamoyamoya”，包括异常，包括异常扩张扩张的穿支的穿支动动脉，脉，如位于基底如位于基底节节和丘和丘脑脑的豆的豆纹动纹动脉及丘脉及丘脑脑穿通穿通动动脉。脉。n n第二条旁路：第二条旁路：扩张扩张的的脉脉络络膜前膜前动动脉和后胼周脉和后胼周动动脉脉，这为这为大多数大多数MoyamoyaMoyamoya病患者提供了病患者提供了侧侧支循支循环环。n n第三条旁路：第三条旁路：“筛筛骨骨 moyamoya moyamoya”，包括包括扩张扩张的的筛筛前和前和筛筛后后动动脉，起到重要的脉，起到重要的侧侧支旁路代支旁路代偿偿功能功能,其主要源自眼其主要源自眼动动脉到大脉到大脑脑前前动动脉的各分支。脉的各分支。n n第四条旁路：第四条旁路：“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”，MoyamoyaMoyamoya病可造成从病可造成从颅顶颅顶部部硬膜血管到硬膜血管到软脑软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之膜血管的异常血管网状吻合，称之为为“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”。通常可。通常可见见于于进进展型的展型的MoyamoyaMoyamoya病患者。病患者。22精选课件侧支循环第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张侧支循支循环示意示意图23精选课件侧支循环示意图23精选课件病理病理n n病病变变血管内膜明血管内膜明显显增厚增厚,n n内内弹弹力力层层弯曲弯曲,n n间质间质萎萎缩变缩变薄薄,n n血管壁上出血管壁上出现现附壁血栓及脂附壁血栓及脂质质沉沉积积等等现现象。象。24精选课件病理病变血管内膜明显增厚,24精选课件病理病理A:狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）25精选课件病理A:狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoy病理病理 26精选课件病理 26精选课件病理病理27精选课件病理27精选课件分型分型n n松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型：I型（TIA型）；II型（频发TIA型）；III型（TIA梗塞型）；IV型（梗塞TIA型）；V型（梗塞型）；VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。28精选课件分型松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型：28精临临床表床表现现n n 烟烟雾雾病的症状表病的症状表现为现为因因颈颈内内动动脉脉闭闭塞引起的塞引起的脑脑缺血缺血和代和代偿扩张偿扩张的烟的烟雾雾状血状血管破裂管破裂诱发诱发的的脑脑出血出血两种两种类类型型 。n n最常最常最常最常见临见临床床床床类类型：型：型：型：n nTIATIA；最多；最多见见，约见约见于全部特于全部特发发性烟性烟雾雾病的病的70%70%。n n脑脑梗塞；梗塞；n n癫痫发癫痫发作：作：n n脑脑出血，特出血，特别别是不典型部位是不典型部位脑脑出血；出血；n n蛛网膜下腔出血；蛛网膜下腔出血；n n一部分烟一部分烟雾雾病病人无病病人无临临床症状；在常床症状；在常规规MRIMRI或或DSADSA意外意外发现发现。29精选课件临床表现 烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的颈颈内内动动脉脉闭闭塞塞 引起的引起的脑脑缺血缺血代代偿扩张偿扩张的的烟烟雾雾状血管状血管破裂破裂诱发诱发的的脑脑出血出血轻轻者表者表现为现为短短暂暂性一性一过过性性脑脑缺血、缺血、头头疼、疼、癫痫癫痫、肢体无力、肢体无力、感感觉觉异常及异常及视视力力视视野改野改变变等等重者重者则则以以脑脑梗塞或梗塞或脑脑出血起病出血起病而危及生命而危及生命症状症状30精选课件颈内动脉闭塞代偿扩张的轻者表现为重者则症状30精选课件31精选课件31精选课件1.1.脑脑缺血缺血 (1)(1)发发病年病年龄龄相相对较轻对较轻，平均，平均18.418.4岁岁，多，多见见于儿童及少年，于儿童及少年，急性急性亚亚急性起病急性起病 (2)(2)临临床表床表现为脑现为脑梗塞、梗塞、TIATIATIATIA等等等等，常有多次卒中，常有多次卒中发发作史。作史。(3)(3)前前驱驱症状有症状有头头昏，昏，头头痛，肢体麻木，痛，肢体麻木，瘫痪瘫痪，精神不振，精神不振，言言语语不清等，可表不清等，可表现为现为肢体交替性肢体交替性瘫痪瘫痪，多，多为为不全不全瘫瘫，也有，也有全全瘫瘫。优势优势半球病半球病变变可出可出现现失失语语，病灶多，病灶多发发者可出者可出现现假性球假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约约40%40%的患者伴有的患者伴有癫痫癫痫发发作作。32精选课件1.脑缺血32精选课件2.2.脑脑出血出血 (1)(1)发发病年病年龄龄多多较较缺血缺血组组晚，平均晚，平均33.133.1岁岁，青壮年，青壮年为为多。多。(2)(2)多以多以头头痛、痛、恶恶心呕吐起病，可伴意心呕吐起病，可伴意识识障碍。障碍。(3)(3)血血压压多正常，多正常，发发病突然，常病突然，常见见：蛛网膜下腔出血，：蛛网膜下腔出血，原原发发性性脑脑室出血及室出血及脑脑叶出血，共占本病叶出血，共占本病颅颅内出血的内出血的78%-78%-90%90%，少数，少数为为壳核出血，丘壳核出血，丘脑脑出血及尾核出血及尾核头头出血，故出血，故MMDMMD引引起的起的颅颅内出血多内出血多为为部位体征不典型的出血部位体征不典型的出血。33精选课件2.脑出血 (1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1 n n 烟烟雾雾病引起病引起原原发发性性脑脑室出血室出血较较多，多，该处该处容易出血除容易出血除脑脑室壁的室壁的烟烟雾雾血管血管及及粟粒型粟粒型动动脉瘤脉瘤破裂出血外，很重要的原破裂出血外，很重要的原因是因是梗死性出血梗死性出血，因，因脑脑室周室周围围由两由两组组血管供血，两血管供血，两组组血管血管均均为终为终末支，基本上不末支，基本上不发发生吻合，即构成生吻合，即构成边缘带边缘带，同，同时这时这些末梢支距离心些末梢支距离心脏脏最最远远，又是在，又是在WillisWillis动动脉脉环环主干血管出主干血管出现现病病变变后增生、代后增生、代偿偿的的细细小小动动脉，故易脉，故易导导致致脑脑室壁缺血室壁缺血软软化，化，容易容易容易容易发发发发生梗死生梗死生梗死生梗死后后后后脑脑出血出血出血出血。34精选课件 烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑室壁影像表影像表现现n nDSAn nCTn nMRI35精选课件影像表现DSA35精选课件 n n血管造影（DSA）DSA DSA是是诊诊断烟断烟雾雾病的最可靠的依据，可以清病的最可靠的依据，可以清晰看到晰看到颈颈内内动动脉分叉脉分叉处处狭窄的程度、烟狭窄的程度、烟雾雾状血管状血管形成以及形成以及颅颅外血管向外血管向颅颅内代内代偿偿的情况的情况 。36精选课件 血管造影（DSA）36精选课件DSAn n双双侧颈侧颈内内动动脉床突上段和大脉床突上段和大脑脑前、中前、中动动脉近端脉近端有有严严重的狭窄或重的狭窄或闭闭塞，以塞，以颈颈内内动动脉虹吸段的狭窄脉虹吸段的狭窄或或闭闭塞最常塞最常见见。n n在基底在基底节处节处有有显显著的毛著的毛细细血管血管扩张扩张网。网。n n有广泛而丰富的有广泛而丰富的侧侧支循支循环环形成，包括形成，包括颅颅内、外内、外吻合血管的建立。基底吻合血管的建立。基底节节区形成十分丰富的异常区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的血管网是本病的最重要的侧侧支循支循环环通路。通路。37精选课件DSA双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄颈内动脉造影显示烟雾状血管 38精选课件颈内动脉造影显示烟雾状血管 38精选课件39精选课件39精选课件40精选课件40精选课件 n n1969年由铃木(Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管造影的表现定将其分为6期41精选课件 1969年由铃木(Suzuki等)根据Moyamoya铃铃木六分期法木六分期法DSADSADSADSA表表表表现为现为现为现为六期：六期：六期：六期：期期期期 单纯单纯的的颈颈内内动动脉、大脉、大脑脑中中动动脉和大脉和大脑脑前前动动脉的狭窄脉的狭窄,无其他异常无其他异常（颈颈内内动动脉分叉部狭窄期）脉分叉部狭窄期）期期期期 在狭窄血管附近出在狭窄血管附近出现现烟烟雾雾血管血管（异常血管网初（异常血管网初发发期）期）期期期期 烟烟雾雾加重加重,在在脑脑底出底出现现典型的烟典型的烟雾雾血管血管（异常血管（异常血管 网增多期）网增多期）期期期期 烟烟雾雾减少减少,血管狭窄更加明血管狭窄更加明显显（异常血管网（异常血管网变细变细期）期）期期期期 烟烟雾雾更加减少更加减少,颅颅内内颈颈内内动动脉系脉系统统主要主要脑脑血管全部消血管全部消 失失（异常血管网（异常血管网缩缩小期）小期）期期期期 烟烟雾雾消失消失,颈颈内内动动脉系脉系统统主要血管和烟主要血管和烟雾雾血管一起消血管一起消 失失（异常血管网消失期，只有从（异常血管网消失期，只有从颈颈外外动动脉来的脉来的侧侧支支循循环环）42精选课件铃木六分期法DSA表现为六期：42精选课件43精选课件43精选课件A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期44精选课件A 正常44精选课件 A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好45精选课件 A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄45C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄46精选课件C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应47精选课件E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起 nCT表现 多多发发性性脑脑梗死：梗死：多多发发性性脑脑梗死可梗死可为陈为陈旧性，亦旧性，亦可可为为新近性，并可有大小不一的新近性，并可有大小不一的脑软脑软化灶。化灶。继发继发性性脑脑萎萎缩缩：多多为为局限性的局限性的脑脑萎萎缩缩,好好发发于于颞颞叶、叶、额额叶、枕叶，叶、枕叶，2 24 4周达高峰，以后逐周达高峰，以后逐渐渐好好转转。脑脑室室扩扩大：大：约约半数以上的病人出半数以上的病人出现脑现脑室室扩扩大，大，扩扩大的大的脑脑室与病室与病变变同同侧侧，亦可，亦可为为双双侧侧。脑脑室室扩扩大大常与常与脑脑萎萎缩缩并存，并存，48精选课件 CT表现48精选课件 颅颅内出血：内出血：以蛛网膜下腔出血最多以蛛网膜下腔出血最多见见，约约占占60%60%。脑脑室内出血亦室内出血亦较较常常见见，多合并蛛，多合并蛛网膜下腔出血。网膜下腔出血。增增强强CTCT扫扫描：描：可可见见基底基底动动脉脉环环附近的血管附近的血管变细变细，显显影不良或不影不良或不显显影。基底影。基底节节区及区及脑脑室周室周围围可可见见点状或弧点状或弧线线状状强强化的异常血管化的异常血管团团，分布不，分布不规则规则。49精选课件 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天50精选课件男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天50精选课件M 42，发作性头痛伴短暂性失神51精选课件M 42，51精选课件52精选课件52精选课件MRI n nDWI:DWI:急性急性脑脑梗塞梗塞n n常常规规MRIMRI：基底：基底节节区异常流空血管影大于区异常流空血管影大于2 2个以上个以上应应考考虑脑虑脑底异常血管网；底异常血管网；n nMRA:MRA:大大脑脑基底部的大血管基底部的大血管闭闭塞或极度狭窄塞或极度狭窄,异常血异常血管网的形成管网的形成n n增增强强MRI:Ivy sign(MRI:Ivy sign(常春藤征）常春藤征）53精选课件MRI DWI:急性脑梗塞53精选课件MRIn n常春藤征常春藤征(ivy sign)(ivy sign)是指烟是指烟雾雾病患者病患者MR MR 检查检查增增强强扫扫描描时图时图像像上上观观察到沿察到沿软脑软脑膜分布的点状或膜分布的点状或线线状状强强化信号影化信号影,由由Ohta Ohta 等等首次首次报报道道,因因类类似爬行在石似爬行在石头头上的常春藤而命名。上的常春藤而命名。n n文献文献报报道道这这种征象出种征象出现现率率约约70%,70%,并提出其并提出其对对烟烟雾雾病的病的诊诊断具断具有有特异性特异性。n n其形成主要是双其形成主要是双侧颈侧颈内内动动脉、大脉、大脑脑前、中前、中动动脉狭窄或脉狭窄或闭闭塞后塞后,颈颈外外动动脉及椎基底脉及椎基底动动脉系脉系统统参与代参与代偿偿性供血的性供血的侧侧支循支循环环血管血管,包括大包括大脑脑后后动动脉、脉、脑脑膜中膜中动动脉、脉、颞颞浅浅动动脉、枕脉、枕动动脉脉,沿双沿双侧侧大大脑脑皮皮层层柔柔脑脑膜分布。膜分布。54精选课件MRI常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见多发点状的异常血管留空影。55精选课件烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见多发点状的异常血管留空影MRI 图3 患者女,69 岁,轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号(常春藤征,箭头)图4 患者男,26 岁,轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管(箭头)56精选课件MRI 图3 患者女,69 岁,轴位增强扫描图像 右侧大57精选课件57精选课件58精选课件58精选课件59精选课件59精选课件MRI Image图1 患者男,40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞,右侧大脑前、中动脉未显影,左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号(箭头),并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶60精选课件MRI Image图1 患者男,40 岁 60精选课件图图2 2 患者女患者女,69,69 岁岁 A.MRAA.MRA图图像像 左左侧侧大大脑脑中中动动脉脉闭闭塞塞,右右侧侧大大脑脑中中动动脉狭窄脉狭窄;B.B.轴轴位位FLAIR FLAIR 图图像像 右右侧侧枕叶梗死灶枕叶梗死灶,双双侧侧大大脑脑半球皮半球皮层层未未见见常春藤常春藤征征61精选课件图2 患者女,69 岁 61精选课件62精选课件62精选课件发现发现双双侧颈侧颈内内动动脉末端狭窄脉末端狭窄或或闭闭塞伴有烟塞伴有烟雾雾状血管形成状血管形成行行MRA 或或DSA检查检查CT和和 MRI 影像可影像可见脑见脑缺血或缺血或脑脑出血性改出血性改变变出出现现上述上述临临床症状床症状烟雾病如何诊断？63精选课件发现双侧颈内动脉末端狭窄行MRA 或DSA检查CT和 MRI诊诊断断n n 目前采用国目前采用国际际上普遍接受的烟上普遍接受的烟雾雾病病诊诊断断标标准，准，即日本烟即日本烟雾雾病研究会病研究会19971997年制定的年制定的标标准：准：病因未明且病因未明且DSADSA或或MRAMRA表表现现符合符合颈颈内内动动脉末端脉末端及大及大脑脑前、中前、中动动脉起始段脉起始段进进行性狭窄和（或）行性狭窄和（或）闭闭塞，塞，动动脉脉显显示异常的烟示异常的烟雾雾状血管网，病状血管网，病变为变为双双侧侧性性。同。同时时要排除以下疾病：要排除以下疾病：动动脉粥脉粥样样硬化、自身硬化、自身免疫性疾病、免疫性疾病、脑脑膜炎、膜炎、脑肿脑肿瘤、唐氏瘤、唐氏综综合征、合征、脑脑外外伤伤、放射、放射线头线头部照射和甲亢等，可能的烟部照射和甲亢等，可能的烟雾雾病，病，即儿童或成人的即儿童或成人的单侧单侧病病变变也需排除。也需排除。64精选课件诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即内科治内科治疗疗缺血型缺血型出血出血癫痫癫痫脑脑出血出血伴伴颅颅内高内高压压血管血管扩张药扩张药抗凝抗凝药药止血止血药药物物抗抗纤维纤维蛋白溶解蛋白溶解药药抗抗癫痫癫痫等等对对症治症治疗疗脱水，脱水，过过度通气度通气等控制等控制颅颅内内压压65精选课件内科治疗缺血型出血癫痫脑出血血管扩张药止血药物抗癫痫等脱水，手术方法手手术时术时机机目的目的在在脑组织脑组织出出现现不不可逆神可逆神经经功能障功能障碍前，通碍前，通过过手手术术方法增加方法增加脑脑的的侧侧支循支循环环，改善，改善脑脑供血，恢复正常供血，恢复正常神神经经功能。功能。采用内科无效的采用内科无效的患者，烟患者，烟雾雾病的病的缺血性缺血性发发作在自作在自然病程中持然病程中持续时续时间长间长，并且病程，并且病程越越长对长对智商的影智商的影响也越大。故响也越大。故应应早早诊诊断，早治断，早治疗疗外科治疗 直接和直接和间间接血接血管重建手管重建手术术，取决于取决于脑脑缺血部缺血部位、性位、性质质以及外以及外科医生科医生对对某种手某种手术术方法的喜好方法的喜好66精选课件手术方法手术时机目的在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手烟烟雾病的病的预预后后n n本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。n n一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。67精选课件烟雾病的预后本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发68精选课件68精选课件