滋养细胞疾病培训课件

受精卵的发育过程受精卵 卵裂 双细胞阶段 72h 桑葚胚 内细胞团 入宫腔 胚泡 囊胚腔 第 4天 滋养层 细胞滋养细胞 合体滋养细胞 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 7/7/20241滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 PSTT 足月妊娠 流 产 葡 萄 胎 异位妊娠7/7/20242滋养细胞疾病一、一、分类：分类：l 完全性葡萄胎(complete hydatidiform mole,CHM)部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole,PHM)二、二、发生率：我发生率：我国 0.8，东南亚国家1.82三、三、病因：病因：不明。可能与年龄、营养、遗传学因素有关。完全性葡萄胎二倍体 空卵子受精（46XX）双精子受精（46XY）部分性葡萄胎三倍体 69，XXY 69，XXX 69，XYY 第第 一一 节节 葡葡 萄萄 胎胎7/7/20243滋养细胞疾病四、葡萄胎的病理大体观 增增大大的的子子宫宫腔腔内内被被成成串串的的水水泡泡状状组组织织充充填填，水水泡泡透透亮亮，其其间间有有血血液液及及凝凝血血块块。7/7/20244滋养细胞疾病四、葡萄胎的病理组织学特点1 1、滋养细胞呈不同程度的增生、滋养细胞呈不同程度的增生最重要的病理特征最重要的病理特征2 2、绒毛间质水肿、绒毛间质水肿3 3、间质内血管消失或仅有极稀少的无功能血管、间质内血管消失或仅有极稀少的无功能血管 7/7/20245滋养细胞疾病四、葡萄胎的病理卵巢黄素化囊肿滋养细胞显著增生 大量HCG 卵泡内膜细胞 黄素化 囊肿 卵巢黄素化囊肿完全性葡萄胎时发生率为3050%。双侧性，大小不等，最大直径可达20cm或以上。7/7/20246滋养细胞疾病五、葡萄胎的临床表现五、葡萄胎的临床表现1 1、停经后阴道出血，内可混有、停经后阴道出血，内可混有水泡状组织水泡状组织2 2、下腹胀痛或阵发性隐痛、下腹胀痛或阵发性隐痛3 3、子宫异常增大、变软子宫异常增大、变软 2/3 2/3 病人的子宫病人的子宫 相应月份的正常妊娠子宫相应月份的正常妊娠子宫 1/3 1/3 病人的子宫病人的子宫 相应月份的妊娠子宫相应月份的妊娠子宫 7/7/20247滋养细胞疾病五、葡萄胎的临床表现五、葡萄胎的临床表现4 4、卵巢黄素囊肿、卵巢黄素囊肿扭转时才出现急性腹扭转时才出现急性腹 痛症状痛症状5 5、早孕反应重，妊高征征象发生早、早孕反应重，妊高征征象发生早6 6、甲状腺功能亢进现象、甲状腺功能亢进现象7 7、滋养细胞肺栓塞、滋养细胞肺栓塞7/7/20248滋养细胞疾病六、葡萄胎的诊断六、葡萄胎的诊断1 1、病史及临床表现：、病史及临床表现：1 1）子宫异常增大，孕）子宫异常增大，孕5 5个月时听不到胎心、胎个月时听不到胎心、胎 动，摸不到胎体动，摸不到胎体应疑诊葡萄胎应疑诊葡萄胎2 2）见到阴道出血中混有水泡状组织）见到阴道出血中混有水泡状组织确诊确诊 的依据的依据7/7/20249滋养细胞疾病葡萄胎诊断（续）葡萄胎诊断（续）2、B型超声检查重要的确诊方法 超声多普勒探测胎心停经12周以上仍无胎心 3、HCG检查 多数患者血HCG水平大大高于相应妊娠月份 血-HCG100 KU/L，常高达15002000 KU/L 少数患者因葡萄胎退化血HCG水平也可能低下 7/7/202410滋养细胞疾病七、七、葡萄胎的鉴别诊断葡萄胎的鉴别诊断1 1、流产、流产2 2、双胎妊娠、双胎妊娠3 3、羊水过多、羊水过多7/7/202411滋养细胞疾病影响葡萄胎预后的因素影响葡萄胎预后的因素 年龄年龄 40 40岁岁 葡萄胎排出前血葡萄胎排出前血HCGHCG值异常升（值异常升（100IU/L100IU/L）黄素化囊肿直径黄素化囊肿直径6cm6cm 子宫明显大于相应妊娠月份子宫明显大于相应妊娠月份 葡萄胎清宫后葡萄胎清宫后HCGHCG不呈进行性下降，而是下不呈进行性下降，而是下 降至一定水平后即持续不降或始终处于高值降至一定水平后即持续不降或始终处于高值 二次刮宫仍有滋养细胞高度增生二次刮宫仍有滋养细胞高度增生 7/7/202412滋养细胞疾病八、葡萄胎的处理八、葡萄胎的处理1 及时清除宫腔内容物及时清除宫腔内容物 常采用吸宫法，用大号吸管，操作轻柔常采用吸宫法，用大号吸管，操作轻柔 在输液、备血下进行在输液、备血下进行 催产素宜在宫口扩张后静脉点滴催产素宜在宫口扩张后静脉点滴 刮出组织要送病理刮出组织要送病理 尽量一次基本吸净，必要时尽量一次基本吸净，必要时1 1周后再次刮宫周后再次刮宫 7/7/202413滋养细胞疾病八、葡萄胎的处理八、葡萄胎的处理2 子宫切除术子宫切除术 适用于年龄在适用于年龄在4040岁以上的妇女岁以上的妇女 直接切除子宫，保留附件直接切除子宫，保留附件 子宫大于子宫大于1414孕周：先吸宫，再手术切除孕周：先吸宫，再手术切除3 黄素囊肿的处理黄素囊肿的处理 一般无须处理。出现并发症时，根据具体情一般无须处理。出现并发症时，根据具体情 况采用不同的处理措施。况采用不同的处理措施。7/7/202414滋养细胞疾病八、葡萄胎的处理八、葡萄胎的处理4 4 预防性化疗预防性化疗针对高危病例针对高危病例 年龄年龄 40 40岁者岁者 葡萄胎排出前血葡萄胎排出前血HCGHCG值异常升高者值异常升高者 滋养细胞高度增生或伴有不典型增生者滋养细胞高度增生或伴有不典型增生者 葡萄胎清宫后葡萄胎清宫后HCGHCG不呈进行性下降，而是下不呈进行性下降，而是下 降至一定水平后即持续不降或始终处于高值降至一定水平后即持续不降或始终处于高值 黄素化囊肿直径黄素化囊肿直径6cm6cm 二次刮宫仍有滋养细胞高度增生二次刮宫仍有滋养细胞高度增生 无条件随访者无条件随访者7/7/202415滋养细胞疾病八、葡萄胎的处理八、葡萄胎的处理5 随访及避孕随访及避孕 目的：早期发现持续性或转移性滋养细胞肿瘤目的：早期发现持续性或转移性滋养细胞肿瘤 时间安排：每周时间安排：每周1 1次，共次，共3 3个月；个月；2 2周周1 1次，次，3 3个月个月 每月每月1 1次，共次，共6 6个月；个月；6 6月月1 1次，共次，共1 1年年 内容：内容：HCGHCG、转移灶症状、盆腔检查、转移灶症状、盆腔检查、B B超、胸片超、胸片 避孕：应采用避孕套，避孕避孕：应采用避孕套，避孕1 12 2年年7/7/202416滋养细胞疾病第二节 侵 蚀 性 葡 萄 胎 (Invasive mole)是指葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移至是指葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移至 子宫以外，因具恶性肿瘤行为而命名子宫以外，因具恶性肿瘤行为而命名全部继发于葡萄胎全部继发于葡萄胎7/7/202417滋养细胞疾病一、侵蚀性葡萄胎的病理1、大体在病变部位可见水泡状物或血块2、显微镜下可见绒毛结构可见绒毛结构 滋养细胞 呈不同程度的过度增生或不 典型增生，具有过度的侵蚀 能力。组织学分为3型。7/7/202418滋养细胞疾病二、侵蚀性葡萄胎的临床表现1 1、原发灶的表现、原发灶的表现 阴道不规则出血阴道不规则出血最主要的症状最主要的症状 子宫复旧延迟，黄素囊肿持续存在子宫复旧延迟，黄素囊肿持续存在 急腹症、休克急腹症、休克肿瘤穿破子宫、腹腔内出血肿瘤穿破子宫、腹腔内出血2 2、转移灶的表现、转移灶的表现 转移的部位不同将产生不同的症状和体征转移的部位不同将产生不同的症状和体征 常见的转移部位依次是：常见的转移部位依次是：肺、阴道、宫旁、脑，等肺、阴道、宫旁、脑，等 7/7/202419滋养细胞疾病三、侵蚀性葡萄胎的诊断 病史+症状+体征+辅助检查确立诊断1、葡萄胎流产后半年内出现典型的症状、体征2、HCG连续测定葡萄胎清除后8周，-HCG仍：持续高于正常 下降后又迅速升高 定性试验转阴后又转阳 排除葡萄胎残留、黄素囊肿、早孕可诊断本病3、声像学检查 B超（彩色B超）4、组织学诊断 找到绒毛或退变绒毛可确诊 7/7/202420滋养细胞疾病四、侵蚀性葡萄胎的治疗及随访 与绒癌相同7/7/202421滋养细胞疾病 choriocarcinoma1、绒毛膜癌继发于葡萄胎、流产、足月分娩后,其发生比率为 2:1:12、偶发生于异位妊娠后3、绝大多数发生于生育期妇女，极少数发生于绝 经后7/7/202422滋养细胞疾病一、绒毛膜癌的病理1、大体观：1）绒癌主要发生在子宫，在子宫肌层形成单发 或多发紫色结节，可向宫腔或腹腔溃破 2）可有卵巢黄素囊肿2、镜下观：可见大片滋养细胞侵犯子宫肌层 但无正常的绒毛结构3、转移途径：血行转移（肺、阴道、脑、肝，等）7/7/202423滋养细胞疾病二、绒毛膜癌的临床表现1 阴道出血 多数表现为不规则出血2 腹痛 3 盆腔肿块4 转移灶表现 肺转移 阴道转移 脑转移 肝转移 其他：骨、肠、肾、舌7/7/202424滋养细胞疾病三、绒毛膜癌的诊断病史病史+临床表现临床表现+辅助检查辅助检查 确诊确诊1、临床特点1）继发于流产、分娩、宫外孕后绒癌2）继发于葡萄胎后：6个月者 侵蚀性葡萄胎 1 年 者 绒癌 6个月 1年内者 两者皆有可能7/7/202425滋养细胞疾病三、绒毛膜癌的诊断2、HCG测定 常态下-HCG降至正常所需时间 葡萄胎清除后 84 100天人工流产 30 天 自然流产 19 天 足月妊娠分娩后 12 天 异位妊娠 8 9天 超出此范围，结合临床 可诊断绒癌7/7/202426滋养细胞疾病三、绒毛膜癌的诊断3、影像学诊断 B超、彩色多普勒超声 X线胸片、CT、MRI4、组织学检查组织学检查 最后诊断依据最后诊断依据 标本中见到大量滋养细胞，但 无绒毛结构绒癌 有绒毛结构可排除绒癌 7/7/202427滋养细胞疾病四、绒毛膜癌的鉴别诊断7/7/202428滋养细胞疾病五、绒毛膜癌的分期高危因素：治疗前高危因素：治疗前HCG100KIU/L；病程（从先行妊娠算起）病程（从先行妊娠算起）6个月个月7/7/202429滋养细胞疾病六、绒毛膜癌的预后7/7/202430滋养细胞疾病七、滋养细胞肿瘤的治疗治疗原则治疗原则以化疗为主，手术为辅以化疗为主，手术为辅1、化疗 用药原则：期单药 期联合用药 期或耐药EMA-CO方案 停药原则：HCG连续3周测定正常后巩固2个疗程 副 反 应：骨髓抑制、消化道反应、肝功能损害l 7/7/202431滋养细胞疾病七、滋养细胞肿瘤的治疗2、手术很少采用，适用于：病变在子宫，化疗无效：次广泛子宫切除 子宫穿孔腹内大出血：剖腹探查 有生育要求病灶切除术，保留子宫 无生育要求次广泛子宫切除，保留 卵巢 控制子宫出血：可选用动脉介入治疗7/7/202432滋养细胞疾病滋养细胞肿瘤常用化疗药物及方案5-FU（5-氟脲嘧啶）氟脲嘧啶）KSM（更生霉素）（更生霉素）MTX（氨甲喋呤）（氨甲喋呤）VP-16（足叶乙甙）（足叶乙甙）CDDP（顺铂）（顺铂）VCR（长春新碱）（长春新碱）CTX（环磷酰胺（环磷酰胺）单药：单药：二联：二联：5-FU+KSM三联：三联：KSM+CTX+MTXEMA-CO：VP-16+MTX+KSM VCR+CTXEMA-EP：EMA+VP-16+CDDP7/7/202433滋养细胞疾病滋养细胞肿瘤的常用化疗方案7/7/202434滋养细胞疾病绒毛膜癌和侵蚀性葡萄胎的随访1、随访的目的、随访的目的及早发现复发及早发现复发2、随访的时间、随访的时间化疗结束后化疗结束后5年年3、随访的内容、随访的内容 HCG 症状症状 妇科检查妇科检查 胸片，等胸片，等7/7/202435滋养细胞疾病思考题思考题1 葡萄胎的组织学特点是什么？葡萄胎的组织学特点是什么？2 影响葡萄胎预后的因素有那些？影响葡萄胎预后的因素有那些？3 侵蚀性葡萄胎的诊断要点是什么？侵蚀性葡萄胎的诊断要点是什么？4 侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别要点有哪些侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别要点有哪些？5 绒癌的诊断要点是什么？绒癌的诊断要点是什么？6 滋养细胞肿瘤的治疗原则是什么？滋养细胞肿瘤的治疗原则是什么？7 你能说出几种常用的化疗药物？你能说出几种常用的化疗药物？7/7/202436滋养细胞疾病病例分析 患者32岁,孕2产1,1年前因“葡萄胎”行清宫术，术后按时随访，血-HCG于术后10周转为阴性。近2个月阴道间断少量出血，持续咳嗽，痰中带血丝,在当地按“炎症”治疗无效。检查：尿HCG酶免试验(+),子宫质软，大于正常,宫旁未触及肿块。1 初步诊断意见 2 需要做哪些必要的检查 3 提出治疗方案7/7/202437滋养细胞疾病处理意见1 诊断：1)绒癌?2)先兆流产?2 检查：1)测定血-HCG;2)胸部X光平片,必要时行CT检查;3)彩色超声检查;4)组织学检查3 处理：1)化疗 2)必要时手术治疗7/7/202438滋养细胞疾病