特发性血小板减少性紫癜--课件

特发性血小板减少性紫癜治疗进展(ITP)(ITP)慢性大年龄儿童，女性成人多见慢性大年龄儿童，女性成人多见儿童儿童2-52-5岁多见，急性型岁多见，急性型年发病率年发病率40-100/1040-100/10万人万人流行病学病病因因病毒感染病毒感染疫苗接种疫苗接种药物介导药物介导疱疹、微小病毒疱疹、微小病毒疱疹、微小病毒疱疹、微小病毒B19B19B19B19、麻疹风疹、麻疹风疹、麻疹风疹、麻疹风疹、CMVCMVCMVCMV乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗 利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平 发病机理发病机理病毒病毒病毒病毒AgAgAgAg与相应与相应与相应与相应AbAbAbAb结合形成免疫复合物结合形成免疫复合物结合形成免疫复合物结合形成免疫复合物机体机体机体机体产生的抗病毒产生的抗病毒产生的抗病毒产生的抗病毒AbAbAbAb病毒改变血小板膜糖蛋白结构病毒改变血小板膜糖蛋白结构病毒改变血小板膜糖蛋白结构病毒改变血小板膜糖蛋白结构病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体急性型和慢性型ITP 急性型急性型急性型急性型 慢慢慢慢性性性性型型型型 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 1-61-61-61-6岁岁岁岁 8888岁岁岁岁感染史感染史感染史感染史 多伴有感染史多伴有感染史多伴有感染史多伴有感染史 不不不不 明明明明 显显显显起病起病起病起病 急骤急骤急骤急骤 缓缓缓缓 慢慢慢慢出血程度出血程度出血程度出血程度 重重重重 较较较较 轻轻轻轻脏器出血脏器出血脏器出血脏器出血 可有可有可有可有 较较较较 少少少少 急性型急性型急性型急性型 慢慢慢慢性性性性型型型型 病程病程病程病程 808080804-64-64-64-6周恢复周恢复周恢复周恢复 6666个月个月个月个月 90 90 90 90半年内自愈半年内自愈半年内自愈半年内自愈 30-5030-5030-5030-50数年后自愈数年后自愈数年后自愈数年后自愈 血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 20X1020X1020X1050X10/L 50X10/L 50X10/L 50X109 9 9 9/L/L/L/L 巨核细胞数巨核细胞数巨核细胞数巨核细胞数 正常或增多，正常或增多，正常或增多，正常或增多，明显增多明显增多明显增多明显增多 幼巨核增多幼巨核增多幼巨核增多幼巨核增多 产板巨核减少产板巨核减少产板巨核减少产板巨核减少血小板抗体血小板抗体血小板抗体血小板抗体 明显升高明显升高明显升高明显升高 升高升高升高升高 急性型和慢性型ITP 血血血血小小小小板板板板数数数数目目目目下下下下降降降降体体体体积积积积增增增增大大大大，表表表表明明明明骨骨骨骨髓髓髓髓幼幼幼幼稚稚稚稚血血血血小小小小板板板板过过过过早早早早释释释释放放放放，由外周破坏过多由外周破坏过多由外周破坏过多由外周破坏过多。急性型无脾肿大急性型无脾肿大皮肤出血皮肤出血血小板小于血小板小于100X10100X109 9/L/L诊诊 断断骨髓巨核细胞增多骨髓巨核细胞增多治疗有效，抗体升高治疗有效，抗体升高排除继发性因素排除继发性因素继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜再生障碍性贫血再生障碍性贫血鉴别诊断鉴别诊断白血病白血病 治 疗（急性）一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗：肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 HD-IVIGHD-IVIGHD-IVIGHD-IVIG：400mg/kg.d400mg/kg.d400mg/kg.d400mg/kg.d，适用适用适用适用3-3-3-3-5 5 5 5天天天天 1g/kg.1g/kg.1g/kg.1g/kg.次次次次，1-21-21-21-2天天天天抗抗抗抗D D D D免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白:25 25 25 25mg/kg.dmg/kg.dmg/kg.dmg/kg.d2 2 2 2天天天天输血输血输血输血：单采血小板：单采血小板：单采血小板：单采血小板-严格指征严格指征严格指征严格指征美国血液协会指南美国血液协会指南(ASH)(ASH)ITP 的临床分度的临床分度美国血液协会指南美国血液协会指南(ASH)(ASH)根据临床分级为治疗基础根据临床分级为治疗基础英国血液协会指南英国血液协会指南“等待观察疗法等待观察疗法等待观察疗法等待观察疗法”英国英国英国英国63%63%63%63%儿科医生不采用药物治疗儿科医生不采用药物治疗儿科医生不采用药物治疗儿科医生不采用药物治疗积极治疗严重出血症积极治疗严重出血症积极治疗严重出血症积极治疗严重出血症/预防危及生命的出血预防危及生命的出血预防危及生命的出血预防危及生命的出血PortieljePortieljePortieljePortielje等大样本病例报道等大样本病例报道等大样本病例报道等大样本病例报道,致致致致死死死死性性性性出出出出血血血血为为为为1.1.1.1.5%5%5%5%和和和和1.1.1.1.2%2%2%2%治疗相关性死亡为治疗相关性死亡为治疗相关性死亡为治疗相关性死亡为3.0%3.0%3.0%3.0%和和和和0.4%0.4%0.4%0.4%标准治疗方案标准治疗方案糖皮质激素糖皮质激素和静脉和静脉丙种球蛋白丙种球蛋白(IVIG)(IVIG)血小板血小板20 6 6 6 6个个个个月月月月,最最最最好好好好 12121212个个个个月月月月,除除除除非非非非有有有有严严严严重重重重的出血可在的出血可在的出血可在的出血可在 6 6 6 30 30 30 30 101010109 9 9 9 /L/L/L/L则则则则可可可可以以以以参参参参加加加加正正正正常常常常的的的的非非非非激激激激烈烈烈烈对对对对抗抗抗抗性性性性活活活活动动动动,避避避避免免免免了了了了由由由由于于于于血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少而而而而造造造造成的生活质量的下降成的生活质量的下降成的生活质量的下降成的生活质量的下降有关儿童有关儿童ITPITP的相关网站的相关网站ITPSupportAssociation(ITPITPSupportAssociation(ITP资助协会资助协会)www.itpsupport.org.uk)www.itpsupport.org.ukPlateletDisorderSupportAssociationwww.pdsa.orgPlateletDisorderSupportAssociationwww.pdsa.org(血小板疾病资助协会血小板疾病资助协会)UTSouthwestern/ChildrenUTSouthwestern/Children sMedicalCenterDsMedicalCenterD(Dallas(Dallas儿童医疗中心儿童医疗中心)ITPFoundation(ITPITPFoundation(ITP基金会基金会)www.itpfoundation.org)www.itpfoundation.orgUniversityUniversity ofOklahomaofOklahoma HealthHealth SciencesSciences CenterCenter moon.moon.ouhsc.ouhsc.eduedu/jgeorgejgeorge(Oklahoma(Oklahoma大学健康科学中心大学健康科学中心)IntercontinentalIntercontinental ChildhoodChildhood ITPITP StudyStudy CenterCenter pages.pages.unibas.unibas.chch/itpbaselitpbasel(国际儿童国际儿童ITPITP研究中心研究中心)ChildrenChildren sHospitalBoston(BostonsHospitalBoston(Boston儿童医院儿童医院)www.itpkits.org)www.itpkits.orgJamesBBussel“ITP是简单但又复杂的疾病,ITP看似简单但也难控制”Thanks!