鼻咽纤维血管瘤课件

鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤大头医生大头医生编辑整理编辑整理鼻咽纤维血管瘤大头医生编辑整理1 1英文名称英文名称angiofibroma of nasopharynxangiofibroma of nasopharynx英文名称angiofibroma of nasopharyn2 2别名别名男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤别名男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤3 3类别类别耳鼻喉耳鼻喉/咽及颌面疾病咽及颌面疾病类别耳鼻喉/咽及颌面疾病4 4ICD号号D18.0 D18.0 ICD号D18.0 5 5概述概述 鼻咽血管纤维瘤鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx)(angiofibroma of nasopharynx)常发生于常发生于16162525岁男性青年，瘤中含有丰富血管，容易出血，故又名岁男性青年，瘤中含有丰富血管，容易出血，故又名“男性青男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。一般在。一般在2525岁以后可能停止生长。岁以后可能停止生长。发病原因不明。因其源于颅底，肿瘤生长扩张能力强，又有凶发病原因不明。因其源于颅底，肿瘤生长扩张能力强，又有凶猛的大出血，故临床上虽属良性，但发展甚恶。猛的大出血，故临床上虽属良性，但发展甚恶。概述6 6流行病学流行病学 常发生于常发生于16162525岁男性青年，瘤中含有丰富血管，容易出血，岁男性青年，瘤中含有丰富血管，容易出血，一般在一般在2525岁以后可能停止生长。岁以后可能停止生长。流行病学7 7病因病因 病因尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素病因尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。有关。病因8 8发病机制发病机制 肿瘤多原发于鼻咽部蝶骨底或枕骨，梨骨之骨膜，是青春期肿瘤多原发于鼻咽部蝶骨底或枕骨，梨骨之骨膜，是青春期颅底不规则发育的结果，也有认为肿瘤系来自鼻咽部特殊的血颅底不规则发育的结果，也有认为肿瘤系来自鼻咽部特殊的血管纤维间质者。管纤维间质者。镜下肿瘤主要由增生的血管及纤维结缔组织两部分组成。根镜下肿瘤主要由增生的血管及纤维结缔组织两部分组成。根据血管成分与纤维组织成分孰占优势，或称纤维血管瘤据血管成分与纤维组织成分孰占优势，或称纤维血管瘤(fibroangioma)(fibroangioma)。或称血管纤维瘤。或称血管纤维瘤(angiofibroma)(angiofibroma)，偶也可为淋巴，偶也可为淋巴管扩张纤维瘤。后者术前临床所见与前两者无异。在典型的病管扩张纤维瘤。后者术前临床所见与前两者无异。在典型的病理象中，肿瘤主要由丰富的胶原纤维和由多核成纤维细胞形成理象中，肿瘤主要由丰富的胶原纤维和由多核成纤维细胞形成的网状组织所构成，其中散布大量无收缩能力的血管，故若受的网状组织所构成，其中散布大量无收缩能力的血管，故若受到损伤，易发生大出血。到损伤，易发生大出血。发病机制9 9发病机制发病机制 3.3.经翼腭窝经翼腭窝眶下裂、颞下窝。眶下裂、颞下窝。4.4.经眶下裂经眶下裂眼眶。眼眶。5.5.经蝶窦经蝶窦颅中窝。颅中窝。发病机制1010临床表现临床表现 1.1.出血出血 鼻腔和口腔出血，有时大出血为鲜红色血液，由于反鼻腔和口腔出血，有时大出血为鲜红色血液，由于反复大出血，病人常有不同程度的贫血。复大出血，病人常有不同程度的贫血。2.2.鼻塞鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。3.3.其他症状其他症状 肿瘤压迫咽鼓管，引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤压迫咽鼓管，引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状：肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状：如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降；侵入翼腭窝引起如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入颅内压迫神经，引起头痛及其他颅神经瘫痪。面颊部隆起；侵入颅内压迫神经，引起头痛及其他颅神经瘫痪。临床表现1111并发症并发症 以出血最常见，可引起继发性贫血；遇大出血者，可发生休以出血最常见，可引起继发性贫血；遇大出血者，可发生休克。术后出血多见于肿瘤未全切除者。颅内并发症如脑膜炎、克。术后出血多见于肿瘤未全切除者。颅内并发症如脑膜炎、脑脓肿和颅内积气等，比较少见。因肿瘤的阻塞，鼻窦继发感脑脓肿和颅内积气等，比较少见。因肿瘤的阻塞，鼻窦继发感染较多见。肿瘤较大者，亦可致面颊部畸形。染较多见。肿瘤较大者，亦可致面颊部畸形。并发症1212实验室检查实验室检查 活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。实验室检查1313其他辅助检查其他辅助检查 1.1.前鼻镜检查前鼻镜检查 收缩鼻黏膜以后，经后鼻孔可看到鼻咽部的肿收缩鼻黏膜以后，经后鼻孔可看到鼻咽部的肿瘤。如已伸入鼻腔，则见患侧鼻腔扩大，为肿瘤所充填，鼻中瘤。如已伸入鼻腔，则见患侧鼻腔扩大，为肿瘤所充填，鼻中隔被推向对侧。肿瘤较大者，甚至可突出于前鼻孔，引起外鼻隔被推向对侧。肿瘤较大者，甚至可突出于前鼻孔，引起外鼻畸形。畸形。2.2.后鼻镜检查后鼻镜检查 可见鼻咽顶壁、侧壁或后鼻孔处有圆形或分叶可见鼻咽顶壁、侧壁或后鼻孔处有圆形或分叶状红色肿块，表面光滑，可见舒张血管。状红色肿块，表面光滑，可见舒张血管。3.3.扪诊扪诊 用示指由口腔触查鼻咽部，可感到肿块较硬，不易移用示指由口腔触查鼻咽部，可感到肿块较硬，不易移动，易出血，应作好止血准备。可借此种方法查明肿瘤的质地、动，易出血，应作好止血准备。可借此种方法查明肿瘤的质地、活动度、根蒂部、粘连情况及其出血倾向。活动度、根蒂部、粘连情况及其出血倾向。其他辅助检查1414其他辅助检查其他辅助检查 由鼻咽部伸入颊部软组织、眶内及颞下窝的肿瘤，如不用手由鼻咽部伸入颊部软组织、眶内及颞下窝的肿瘤，如不用手指进行反复扪诊，很易漏诊，致使手术后遗留瘤块，病易复发。指进行反复扪诊，很易漏诊，致使手术后遗留瘤块，病易复发。4.X4.X线检查线检查 对肿瘤大小、扩展方向和范围，有一定诊断价值。对肿瘤大小、扩展方向和范围，有一定诊断价值。在颅骨正侧位、鼻颏位、颏顶位等平片上，视肿瘤扩张方向、在颅骨正侧位、鼻颏位、颏顶位等平片上，视肿瘤扩张方向、范围可发现翼板破坏、上颌窦后壁前移、上颌窦与喙突的间隙范围可发现翼板破坏、上颌窦后壁前移、上颌窦与喙突的间隙增宽、颞下窝增宽、上颌骨破坏、喙突外移、蝶骨和后床突破增宽、颞下窝增宽、上颌骨破坏、喙突外移、蝶骨和后床突破坏等。作者等所述的坏等。作者等所述的9090例中，例中，1 1例在例在X X线片上示肿瘤向颅中窝伸线片上示肿瘤向颅中窝伸延，延，CTCT片对诊断价值极大，不但能明确知道肿瘤的部位、大小片对诊断价值极大，不但能明确知道肿瘤的部位、大小及其向四周的延伸方向和破坏之范围，对侵入颅内的情况更有及其向四周的延伸方向和破坏之范围，对侵入颅内的情况更有助提供手术处理的参考。助提供手术处理的参考。其他辅助检查1515诊断诊断 根据症状及检查结果，结合年龄和性别一般都能作出诊断。根据症状及检查结果，结合年龄和性别一般都能作出诊断。活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。如非做活活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。如非做活检不能确诊，应只在突入鼻腔的部分取材，并作好止血的充分检不能确诊，应只在突入鼻腔的部分取材，并作好止血的充分准备。术前行颈外动脉造影术，可了解肿瘤的供血来源及肿瘤准备。术前行颈外动脉造影术，可了解肿瘤的供血来源及肿瘤的侵及范围，为制定手术方案的重要参考资料。的侵及范围，为制定手术方案的重要参考资料。诊断1616鉴别诊断鉴别诊断 遇非典型病例，仍有误诊的可能，特别应与下列疾病相鉴别：遇非典型病例，仍有误诊的可能，特别应与下列疾病相鉴别：1.1.纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉 质较软，不易出血，触诊易活质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。2.2.腺样体肥大腺样体肥大 可出现类似症状，但为不规则的团块，表面有可出现类似症状，但为不规则的团块，表面有纵沟、质软、不易出血。纵沟、质软、不易出血。3.3.单纯纤维瘤单纯纤维瘤 可发生于任何年龄，以女性为主，不出血。可发生于任何年龄，以女性为主，不出血。4.4.纤维肉瘤纤维肉瘤 不易区别，但发展很快，早期有颈淋巴结转移。不易区别，但发展很快，早期有颈淋巴结转移。鼻咽部其他肿瘤，如进行全面、细致检查，不难鉴别。鼻咽部其他肿瘤，如进行全面、细致检查，不难鉴别。鉴别诊断1717治疗治疗 应手术切除肿瘤。肿瘤较小者，可行放射治疗后再以电凝固应手术切除肿瘤。肿瘤较小者，可行放射治疗后再以电凝固术破坏之。术破坏之。1.1.减少术中出血之措施减少术中出血之措施 鼻咽纤维血管瘤手术时出血凶猛，可鼻咽纤维血管瘤手术时出血凶猛，可多达多达250025003000ml3000ml。故应想方设法减少术中出血。常用而有效。故应想方设法减少术中出血。常用而有效的方法有：的方法有：(1)(1)数字减影血管造影数字减影血管造影(DSA)(DSA)瘤体供血动脉栓塞术：瘤体供血动脉栓塞术：在数字减影机下行颈外动脉造影可以清楚地显示肿瘤范围的在数字减影机下行颈外动脉造影可以清楚地显示肿瘤范围的大小及供血动脉，同时可用吸收性明胶海绵栓塞瘤体的供血动大小及供血动脉，同时可用吸收性明胶海绵栓塞瘤体的供血动脉。因明胶海绵是可吸收性栓子，故此检查应在术前脉。因明胶海绵是可吸收性栓子，故此检查应在术前2 23 3天内天内进行。进行。治疗1818治疗治疗RobersonRoberson等等(1972)(1972)报告栓塞术后鼻咽纤维血管瘤切除术中出血量报告栓塞术后鼻咽纤维血管瘤切除术中出血量平均由平均由2400ml2400ml降至降至800ml800ml。PletcherPletcher等等(1975)(1975)报道局限于鼻咽部报道局限于鼻咽部的血管纤维瘤，栓塞术后出血量由的血管纤维瘤，栓塞术后出血量由1200ml1200ml降至降至736ml736ml，超过鼻，超过鼻咽部累及上颌窦、翼腭窝的肿瘤，出血量由咽部累及上颌窦、翼腭窝的肿瘤，出血量由3311ml3311ml降至降至1200ml1200ml。刘邦华等刘邦华等(1994)(1994)报告栓塞术后鼻咽纤维血管瘤术中出血量为报告栓塞术后鼻咽纤维血管瘤术中出血量为7007001500ml1500ml。较未栓塞病例明显减少。较未栓塞病例明显减少。(2)(2)颈外动脉结扎术：颈外动脉结扎术：鼻咽纤维血管瘤的主要供血动脉来自颈外动脉的上颌动脉和鼻咽纤维血管瘤的主要供血动脉来自颈外动脉的上颌动脉和咽升动脉，结扎同侧颈外动脉可明显减少术中出血。咽升动脉，结扎同侧颈外动脉可明显减少术中出血。治疗Roberson等(1972)报告栓塞术后鼻咽纤维血管瘤1919治疗治疗有人建议术中暂时阻断颈外动脉血流，术毕松开止血线。因为有人建议术中暂时阻断颈外动脉血流，术毕松开止血线。因为颈外动脉结扎后如肿瘤复发，将从颈内动脉分出多数新血管支，颈外动脉结扎后如肿瘤复发，将从颈内动脉分出多数新血管支，造成再次手术的困难，另外保留颈外动脉，可便于术后血管造造成再次手术的困难，另外保留颈外动脉，可便于术后血管造影观察。影观察。(3)(3)控制性低血压麻醉。控制性低血压麻醉。(4)(4)冷冻术：冷冻术：于肿瘤表面作十字切口，将冷冻头插入瘤体内，冷冻头迅速于肿瘤表面作十字切口，将冷冻头插入瘤体内，冷冻头迅速隆温至隆温至8080到到198198，维持，维持202030min30min，待肿瘤组织坏死后，待肿瘤组织坏死后再分离，切除肿瘤。再分离，切除肿瘤。2.2.手术径路手术径路 鼻咽位置较深，手术操作不易，位于此处的肿瘤鼻咽位置较深，手术操作不易，位于此处的肿瘤又常富于血管，更增加手术困难。又常富于血管，更增加手术困难。治疗有人建议术中暂时阻断颈外动脉血流，术毕松开止血线。因为颈2020治疗治疗如何能很好地暴露鼻咽使便于操作和止血，手术径路的选择是如何能很好地暴露鼻咽使便于操作和止血，手术径路的选择是一个重要问题。一个重要问题。鼻咽血管纤维瘤切除术，通常可分为经鼻腔和经口腔两种径鼻咽血管纤维瘤切除术，通常可分为经鼻腔和经口腔两种径路：路：前者包括经前鼻孔手术、鼻侧切开术和改良邓克手术前者包括经前鼻孔手术、鼻侧切开术和改良邓克手术(modified Denker operation)(modified Denker operation)，后者又有软腭切口，硬腭切口和，后者又有软腭切口，硬腭切口和经咽峡不作任何切口之分。骆兆平推荐经咽峡不作任何切口之分。骆兆平推荐(1958)(1958)倒倒“T”T”形软腭切形软腭切口，即横切口在离硬腭后缘口，即横切口在离硬腭后缘3 34mm4mm处，纵切口在软腭上，直处，纵切口在软腭上，直达悬雍垂基底部。据谓此切口对鼻咽血管纤维瘤暴露满意。达悬雍垂基底部。据谓此切口对鼻咽血管纤维瘤暴露满意。治疗如何能很好地暴露鼻咽使便于操作和止血，手术径路的选择是一2121治疗治疗一般对肿瘤大部分突入鼻腔者，或侵入筛窦、蝶窦、上颌窦者一般对肿瘤大部分突入鼻腔者，或侵入筛窦、蝶窦、上颌窦者多取鼻侧切开径路；肿瘤主要位于鼻咽者，多取经口腔径路。多取鼻侧切开径路；肿瘤主要位于鼻咽者，多取经口腔径路。肿瘤侵及翼腭窝及颞下窝者，可采用经腭肿瘤侵及翼腭窝及颞下窝者，可采用经腭-唇下进路唇下进路(Sardana(Sardana，19651965；WaldmanWaldman，1981)1981)。唇下切口从梨状孔边缘至上颌骨粗隆，。唇下切口从梨状孔边缘至上颌骨粗隆，用手指伸入翼腭窝分离，可以游离肿瘤的外侧附着处，并送入用手指伸入翼腭窝分离，可以游离肿瘤的外侧附着处，并送入至鼻咽腔。若肿瘤较大不能完整切除者，可分别切除。肿瘤已至鼻咽腔。若肿瘤较大不能完整切除者，可分别切除。肿瘤已侵入颅内者，可用颅内侵入颅内者，可用颅内-颅外联合进路颅外联合进路(与神经外科合作与神经外科合作)。无论肿瘤已否突入鼻腔或只位于鼻咽部，多取经硬腭切口的无论肿瘤已否突入鼻腔或只位于鼻咽部，多取经硬腭切口的径路进行切除。径路进行切除。治疗一般对肿瘤大部分突入鼻腔者，或侵入筛窦、蝶窦、上颌窦者多2222治疗治疗取其面部不留切痕，不损伤软腭机能，鼻咽、后鼻孔与鼻腔底取其面部不留切痕，不损伤软腭机能，鼻咽、后鼻孔与鼻腔底暴露较充分，可在直视下进行操作，既易寻找肿瘤根部，又便暴露较充分，可在直视下进行操作，既易寻找肿瘤根部，又便于压迫止血。若肿瘤已侵入翼腭窝，可将同侧硬腭切口绕磨牙于压迫止血。若肿瘤已侵入翼腭窝，可将同侧硬腭切口绕磨牙后区延长至唇龈沟，则翼腭窝可得良好暴露。便于采取内外夹后区延长至唇龈沟，则翼腭窝可得良好暴露。便于采取内外夹攻的方法以切除肿瘤。对于小的鼻咽血管纤维瘤，我们过去也攻的方法以切除肿瘤。对于小的鼻咽血管纤维瘤，我们过去也曾用手指或分离器经咽峡绕到舁咽部进行剥离，同时用粗钳经曾用手指或分离器经咽峡绕到舁咽部进行剥离，同时用粗钳经鼻腔将瘤体夹住牵引，而获成功。但此种病例不多，勿需作任鼻腔将瘤体夹住牵引，而获成功。但此种病例不多，勿需作任何切口。何切口。3.3.硬腭径路鼻咽纤维血管瘤切除术硬腭径路鼻咽纤维血管瘤切除术 (1)(1)麻醉：麻醉：治疗取其面部不留切痕，不损伤软腭机能，鼻咽、后鼻孔与鼻腔底暴2323治疗治疗 (3)(3)术后并发症：术后并发症：术后出血：术后出血：易发生于抽去填塞物时，如非遗留肿瘤残体与术后继发感染易发生于抽去填塞物时，如非遗留肿瘤残体与术后继发感染所致，则可能由于填塞物突然全部抽出，压力骤减而使创面血所致，则可能由于填塞物突然全部抽出，压力骤减而使创面血管扩张，引起出血，故撤除填塞物时宜分期逐步抽出。管扩张，引起出血，故撤除填塞物时宜分期逐步抽出。继发感染：继发感染：若有继发感染，易使切口愈合不良而致硬腭发生漏孔。手术若有继发感染，易使切口愈合不良而致硬腭发生漏孔。手术前后适当应用抗生素可资预防。如鼻腔底的黏前后适当应用抗生素可资预防。如鼻腔底的黏-骨膜瓣愈合良好，骨膜瓣愈合良好，切口纵有部分裂开，也多可自行愈合。切口纵有部分裂开，也多可自行愈合。中耳感染：中耳感染：多因术中损伤咽鼓管咽口或鼻咽填塞过久所致，故手术时小多因术中损伤咽鼓管咽口或鼻咽填塞过久所致，故手术时小心分离肿瘤与及时抽出填塞物，可以减少中耳并发病的发生。心分离肿瘤与及时抽出填塞物，可以减少中耳并发病的发生。治疗(3)术后并发症：2424治疗治疗 呼吸困难：呼吸困难：如手术时间较长，术后软腭或舌根发生肿胀，再加鼻咽部完如手术时间较长，术后软腭或舌根发生肿胀，再加鼻咽部完全填塞，鼻腔不能通气，有时术后可出现吸气性呼吸困难，但全填塞，鼻腔不能通气，有时术后可出现吸气性呼吸困难，但较少见。呼吸困难严重者，须行气管切开术。若在填塞鼻咽前。较少见。呼吸困难严重者，须行气管切开术。若在填塞鼻咽前。先将一根硬橡皮管从前鼻孔通入鼻咽以利呼吸，此种情况常可先将一根硬橡皮管从前鼻孔通入鼻咽以利呼吸，此种情况常可避免。避免。颅内并发病：颅内并发病：如肿瘤原已破坏颅底，或分离根部时损伤鼻咽顶部骨质或脑如肿瘤原已破坏颅底，或分离根部时损伤鼻咽顶部骨质或脑膜，致感染入颅，均有引起颅内并发病之虞，但很少见。膜，致感染入颅，均有引起颅内并发病之虞，但很少见。治疗2525预后预后 预后2626预防预防 预防272728写在最后写在最后成功的基础在于好的学习习惯成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits28写在最后成功的基础在于好的学习习惯 结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 结束语29