麻风性多发性神经炎课件

病例讨论病例讨论安徽中医学院神经病学研究所附属医院安徽中医学院神经病学研究所附属医院一病区一病区病例讨论安徽中医学院神经病学研究所附属医院1 1病史特点1.一般情况：患者，男性，患者，男性，3636岁，驾驶员；岁，驾驶员；既往既往 史史 ：驾车经常出入云贵等地：驾车经常出入云贵等地.2.症状的演变：一年前 右手及前臂麻木，半年前自觉双膝部麻木，三月前面部麻 木，左侧明显，左额皱纹消失，双侧眼 裂不等大，曾诊断“面神经麻痹”。病史特点1.一般情况：患者，男性，36岁，驾驶员；2 23.体格检查和辅助检查体格检查和辅助检查 双侧面部痛觉减退，左侧明显，左侧额纹消双侧面部痛觉减退，左侧明显，左侧额纹消失，右侧变浅，双眼闭合不全，左侧鼻唇沟浅，失，右侧变浅，双眼闭合不全，左侧鼻唇沟浅，示齿口角稍偏右，鼓腮无力；示齿口角稍偏右，鼓腮无力；（双侧三叉神经、（双侧三叉神经、面神经损害）面神经损害）前臂及双侧膝部可疑痛觉减退，右侧手臂、双侧膝部可见形状不规则的丘疹，3.体格检查和辅助检查 3 34.化验及相关辅助检查化验及相关辅助检查：2011.4.26外院尿常规：WBC 59个/Ul,尿蛋白弱阳性,隐血（3+）；2011.4.27尿常规：WBC 92个/Ul,WBC 37个 /uL,隐血（3+）；2011.4.26肝肾功能电解质：视黄醇结合蛋白72mg/l，2011.4.28全胸片：两上肺陈旧性肺结核；2011.4.28肌电图：（1）右侧尺神经轻度受损（以感觉为主），双侧腓神经、胫神经感觉传导未引出；（2）双侧腓神经F波延迟；（3）EMG正常范围；（面神经？）4.化验及相关辅助检查：4 4定位诊断：1.周围神经神经根 依据：右手、前臂、双膝麻木，结合肌电图同时存在F波延迟。.皮肤损害.肾脏损害定位诊断：5 5生理和解剖回顾周围神经的生理简要回顾周围神经的生理简要回顾 运运 动动 感感 觉觉 自主神经自主神经有髓纤维有髓纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能华山医院神经科生理和解剖回顾周围神经的生理简要回顾有髓纤维有髓纤维薄髓纤维6 6生理和解剖回顾远端对称性周围神经病亚型远端对称性周围神经病亚型 大纤维大纤维运动运动振动振动位置觉位置觉触触/压觉压觉干扰干扰QOL和和ADL评分评分小纤维小纤维疼痛疼痛自主神经自主神经温度觉温度觉产生症状和导致发病率死亡率产生症状和导致发病率死亡率华山医院神经科NEUROPATHY生理和解剖回顾远端对称性周围神经病亚型 大7 7诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏8 8诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏9 9定性诊断丁正同.周围神经病.中国临床神经科学,2008,16(6),634-640定性诊断丁正同.周围神经病.中国临床神经科学,2008,161010Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the approach to neuropathy,using the“what,where,when,and what setting”approach to approach to neuropathy,using the“what,where,when,and what setting”approach to characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic.characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic.Mauermann M L,Burns T M Neurology 2009;72:e28-e31Figure Pearls for classificati1111定性诊断该患者慢性病程，青年发病，有云贵地区游历，该患者慢性病程，青年发病，有云贵地区游历，存在周围神经（非对称性感觉损害）、皮肤、肾存在周围神经（非对称性感觉损害）、皮肤、肾脏损害。脏损害。从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中毒、肿瘤性、血管炎性。毒、肿瘤性、血管炎性。主要考虑感染性、免疫性。主要考虑感染性、免疫性。定性诊断1212（一）（一）.免疫性。CIDP 一般表现为两侧对称性、以运动为主的慢性炎症性多发性神经根神经病 该患者为以感觉障碍为主，可以排除。（一）.免疫性。CIDP 一般表现为两侧对称性、以运动为1313POMES综合征：多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。周围神经损害为下肢远端刺痛，麻木，无力，渐向近段和上肢发展，与CIDP相似；患者肾脏损害，但为早期表现。故可以排除POMES综合征：多发性神经病(Polygneuropat1414（二）（二）.感染性许春伶许春伶,王得新王得新.感染性周围神经病感染性周围神经病.中国临床神经科学中国临床神经科学,2009,17(1),72-,2009,17(1),72-7777（二）.感染性许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经1515许春伶许春伶,王得新王得新.感染性周围神经病感染性周围神经病.中国临床神经科学中国临床神经科学,2009,17(1),72-,2009,17(1),72-7777许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,20091616Ramsay Hunt 综合征综合征属于属于带状疱疹性神经炎范畴带状疱疹性神经炎范畴VZV常常以同时侵犯偏侧的多数脑神经损常常以同时侵犯偏侧的多数脑神经损害为特征害为特征Ramsay Hunt 综合征1717完全型：完全型：具备周围性耳廓带状疱疹，面神经麻痹，和耳鸣、耳聋、眩晕等位听神经症状三主征者，约占Hunt综合征的58。不完全型：不完全型：三主征中缺少耳廓带状疱疹或/及位听神经症状者完全型：具备周围性耳廓带状疱疹，面神经麻痹，和耳鸣、耳聋、眩1818Hunt综合征患者中，耳廓带状疱疹的出现率约90以上；约有6带状疱疹不发生于耳廓及其周围，而出现在口腔内、颈部等其它部位；约9.7带状疱疹除出现于耳廓外，还同时出现于其它部位，称多发性带状疱疹Hunt综合征患者中，耳廓带状疱疹的出现率约90以上；1919偶有发现、多脑神经损害该患者存在皮疹及VI、脑神经损害，但皮疹特点表现无疼痛，不符合；CSF-TORCH检查未见VZV抗体；另外Hunt综合征病程短，故考虑可能性不大。偶有发现、多脑神经损害2020 莱姆病 1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等多系统受损害的综合征，莱姆病 2121莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。高度嗜神经性。临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。状；三期为关节炎症。神经系统损害表现为脑膜炎、神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、颅神经炎、神经根炎神经根炎与末梢神经炎。与末梢神经炎。辅助检查：急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤辅助检查：急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。清反应在诊断中有重要意义。莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。2222支持点：该患者存在云贵地区游历，面神经等周围神经损害、皮肤损害，需要考虑该病；不支持点：病程长，临床症状无关节损害等，患者CSF检查细胞数不高。支持点：该患者存在云贵地区游历，面神经等周围神经损害、皮肤损2323麻风性神经炎由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病,主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经。中晚期可累及深部组织和脏器，造成肢体残毁畸形、丧失劳动力。麻风性神经炎2424(1)(1)抗酸染色（抗酸染色（acid-fast stain acid-fast stain）呈红色，）呈红色，(2)(2)繁殖一代需繁殖一代需13-1413-14天，天，32323535。（3 3）病人鼻腔分泌物有麻风杆菌，离体干燥后）病人鼻腔分泌物有麻风杆菌，离体干燥后仍可活仍可活2-92-9天，天，0 0可可活活3-43-4周，煮沸周，煮沸8 8 灭活，日照灭活，日照2-3h2-3h丧失繁殖力。丧失繁殖力。Epidemiology Epidemiology （一）、传染源：麻风病人（瘤型）（一）、传染源：麻风病人（瘤型）（二）、传播途径：破损皮肤、粘膜，直接接触，飞沫亦可传播。（二）、传播途径：破损皮肤、粘膜，直接接触，飞沫亦可传播。（三）、人群易感性：取决于人体对麻风杆菌的免疫力，自然获得性（三）、人群易感性：取决于人体对麻风杆菌的免疫力，自然获得性免疫。免疫。（四）、流行情况：集簇性分布，地方性流行（四）、流行情况：集簇性分布，地方性流行 (pathology)(pathology)麻风病变主要见于真皮和周围神经。麻风病变主要见于真皮和周围神经。结核样型结核样型(Tuberculoid type)(Tuberculoid type)：结核样结构。毛囊、汗腺、皮脂腺、血：结核样结构。毛囊、汗腺、皮脂腺、血管和神经破坏。管和神经破坏。瘤型瘤型(LL)(LL)：含有麻风细胞（泡沫细胞：含有麻风细胞（泡沫细胞,foam cell,foam cell）的病灶，血管周围组）的病灶，血管周围组织细胞浸润。表皮下无浸润带，肉芽肿浸润不侵犯真皮浅层。神经可织细胞浸润。表皮下无浸润带，肉芽肿浸润不侵犯真皮浅层。神经可呈洋葱皮样束膜改变。呈洋葱皮样束膜改变。(1)抗酸染色（acid-fast stain）呈红色2525(Clinical features)(Clinical features)潜伏期潜伏期2-52-5年（年（3 3月月-10-10年）年）（一）、皮损（一）、皮损 1.1.形态多样化：斑疹、丘疹、结节形态多样化：斑疹、丘疹、结节 2.2.皮肤附件侵犯：毛发、汗腺、皮脂腺皮肤附件侵犯：毛发、汗腺、皮脂腺 3.3.皮肤神经末梢病变：浅感觉障碍皮肤神经末梢病变：浅感觉障碍 （温、触、痛觉）障碍（温、触、痛觉）障碍 4.4.找到麻风杆菌（尤其瘤型、界线类）找到麻风杆菌（尤其瘤型、界线类）（二）、（二）、周围神经症状：纯神经炎型麻风周围神经症状：纯神经炎型麻风(Pure neural leprosy)(Pure neural leprosy)：受累：受累周围神经可呈梭状、周围神经可呈梭状、结节状或均匀性粗大，有痛感或压痛结节状或均匀性粗大，有痛感或压痛 1 1浅感觉障碍：温、痛、触觉障碍浅感觉障碍：温、痛、触觉障碍 2 2运动障碍，肌萎缩，瘫痪运动障碍，肌萎缩，瘫痪 尺尺NN小指无名指弯曲，小鱼际萎缩小指无名指弯曲，小鱼际萎缩爪型（爪型（claw hand claw hand）桡桡NN垂腕垂腕/垂指垂指 正中正中NN大鱼际萎缩大鱼际萎缩猿手猿手(ape hand)(ape hand)腓总腓总NN足下垂足下垂 面面NN面瘫面瘫 3.3.营养性障碍：血液供应不足，皮肤干燥、萎缩。营养性障碍：血液供应不足，皮肤干燥、萎缩。4.4.循环障碍：手足紫绀，温度降低，肿胀等。循环障碍：手足紫绀，温度降低，肿胀等。(Clinical features)2626该患者有皮肤损害，感觉异常，病程时间长，可以侵犯深部脏器，符合该病诊断；确诊需要组织活检病理结果。该患者有皮肤损害，感觉异常，病程时间长，可以侵犯深部脏器，符2727诊断：麻风性多发性神经炎鉴别诊断：带状疱疹性神经炎诊断：麻风性多发性神经炎2828